Pediatrics, патология на растежа при деца

URL

Физиология на растежа при деца: животът се състои от АГ периоди ipostnatalnogo.
В зародишен период се характеризира с бързо темпо rosta.I този растеж е по същество определя от митотични разделяне и razmnozheniemdiploidnyh мононуклеарни клетки. Механизми, уреждащи този процес:
· Плацента хормон на растежа (още днес не е определен, но dokazanaeffektivnost въвеждане на екстракти от плацентата).
· Хормони плода, но не говорим за не хормони на щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, и се отнася до инсулин и соматомедин - osobyhfaktorov произведени фетални чернодробни клетки под влиянието на somatotropnogogormona майка.
Колкото по-близо до финала на вътрематочно живот, така че тези фактори са mensheeznachenie. Освен това, след Терминът бременност не е soprovozhdaetsyaadekvatnymi стъпки височина и тегло (tempovrosta спиране явление). Optimum процес на растеж се наблюдава в рамките на fiziologicheskogoperioda бременност. спиране явление opredelyaetsyaplatsentarnymi растежни фактори. Смята се, че това явление се основава на tomchto матката разтягане акценти какво - факторите, възпрепятстващи razvitieploda. Така, от това можем да заключим, че някои zabolevaniyamateri може да доведе до инхибиране на скоростта на растеж.
Механизми на растеж в послеродовия период могат да бъдат разделени в две bolshiegruppy:
1. механизми ендокринната
2. не ендокринни механизми
Всички централни и периферни ендокринни органи, участващи vprotsesse контрол растеж. Един от основните фактори е schitovidnayazheleza. Щитовидната жлеза хормони имат стимулиращи vliyaniekak диференциацията на костния (т.е. хармонично razvitiyakostnoy тъкан), и процесът стимулира линейния растеж rebenka.Patologiya щитовидната жлеза (вроден хипотироидизъм) ще proyavlyatsebya тежка закърняване. Трябва ли да се сложи на следния пасаж от регулиране tochkizreniya контрол на растежа на хормона на растежа (в първите години от живота на неговата роля е достатъчно значимо, deystvienachinaetsya оптимално от втората третата година от живота). Somatotropnogogormona роля:
1. Той стимулира хондрогенеза, и по този начин е основен фактор на растежа opredelyayuschimlineyny.
2. STH в по-малка степен контролира диференциацията на тъкани.
В резултат на хипоталамо или хипофизната заболяване може да се klinicheskiproyavlyat значително изоставане в растежа на детето.
Голямо значение е приложен андрогени, произведени от кортикална veschestvomnadpochechnikov. Ролята на андрогени:
1. ускорява процеса на растеж и диференциация на тъкани
2. Благодарение на тях се определя от втория скок растеж пубертетна в този период те се стимулира закриването на растежа зони.
По този начин, някои адренокортикален патология harakterizuyuschayasyadisfunktsiey отдел, например, по-ранно освобождаване на androgenovprivodit затварянето на растеж зони, забавяне на растежа.
Глюкокортикоидите: в случай на свръхпроизводство на глюкокортикоиди narushaetsyahondrogenez, остеогенеза. Например, децата, които са дългосрочно glyukokortikoidychasto страдат дисплазия.
Естроген спомага диференциацията на тъкани от stimulyatsiiaktivnosti остеобласти. Те допринасят за vepifizah на осификация центрове, калцификация на костния матрикс протеин, тясно zonrosta.

Не механизми ендокринна регулация:
· Генетични фактори. Отделните елементи programmyspetsialno генетичен контрол на процесите на растеж. Например, децата с hromosomnoypatologiey често го характеризират дисплазия.
· ЦНС, сърдечно-съдови, стомашно-интерстициална обмен sistema.Dlya дете да расте и да се развива нужната пластмасов материал, който е не само нормални диететика, но и нормалното усвояване.

Ръст на човешкото здраве е интегративен индекс. Rostyavlyaetsya индикатор за хармоничното взаимодействие на системи organizma.Suschestvuet много причини, които могат да бъдат основа за растеж otkloneniyav дете.

Има таблици, формули за изчисляване на нормалния растеж. Но vazhnootmetit, които трябва да се вземат под внимание регионалните особености.

В клиничната практика, често трябва да се срещне с нисък ръст, отколкото висок.
Класификация на нисък ръст. (С етиологичен база)
1. конституционен забавен растеж (семейство individualnyeosobennosti друго gipoplastiki)
2. Хранителни разстройства, свързани с недохранване
3. болести на костния: рахит, rahitopodobnyh заболяване, тубулопатия и сътр.
4. хронични заболявания на вътрешните органи (вродена на червата, целиакия заболяване, кистозна фиброза, и т.н.).
5. Заболявания на кръвта (левкемия, апластична анемия, talasemiyai др.)
6. Заболявания на централната нервна система
7. хромозомни заболявания (синдром напр. На Даун)
8 и 9 ендокринната патология.

Видео: 02.13.2016 - Мощност, растежа и развитието на детето в дългосрочен план

Церебрална хипофизната недоразвитост. (Хипофизата нанизъм) .В базирани заболяване е всяко поколение недостатък освобождаване faktorovgipotalamusom или подходящ първичен хипофизата nedostatochnost.Razlichayut две възможности:
1. Семейни събития: здрави деца се раждат с родителите gipofizarnymnanizmom. Обяснението за това: наследството mutantnogogena, която контролира производството на растежен хормон или растежен хормон-освобождаващ фактор, или наличието на някои наследство, което причинява nizkuyuaktivnost произвежда растежен хормон (разпределени но maloaktiven) ilitrete обяснение: STG произвежда нормални kolichestvahi активен достатъчно, но тъканта не е чувствителен към него.
2. спорадични случаи. Причините за тези случаи: а. Раждането травма, механична травма, хипоксия, krovoizliyaniya- б. Infektsiya- v.opuholi хипофизата (аденом, краниофарингиом);
Клиничните прояви на наследствени форми: деца се раждат snormalnoy тегло и височина, но има активен растеж изоставането с 2-4 години от живота (най-вероятно съществува някъде депо хормон?) Както е налице липса на поява на вторичен polovyhpriznakov .. Фактът, че при този вариант е изолиран:
· 4-5% prognostically благоприятно изпълнение се състои в синтез izolirovannomdefitsite GH. Развитие е повече или по-малко нормално (в сексуални и други отношения, е спиране на растежа).
· 94-96% най-лошия случай - разгрома на няколко tropnyhfunktsy. Стерилитет.
Тези хора запазват пропорциите на децата и чертите на лицето на всички zhizn.K съжаление, тяхното увяхването е достатъчно бързо.
В клиниката могат да се появяват симптоми на хипотиреоидизъм, по-рядко nadpochechnikovoynedostatochnosti. Умът не може да пострада, но личността се формира opredelennyytip: негативизъм, изолация и др.

Няколко думи за спорадични случаи на хипофизната нанизъм (изолирани случаи в семейството). Как те се различават от predyduschegovarianta:
1. Единични епизоди на насилие.
2. Най-често децата се раждат с ниско uzhu растеж
3. Освен това забавяне на растежа се наблюдава веднага след раждането (за разлика от предишната версия, която изостава С2-4 години.
4. Нивото на дефект на хормона на растежа не е толкова ясно изразена и poetomuu някои деца все още празнува сексуалното развитие, pubertatnyyrostovoy тласък и закриване на растежа зони.
5. В случай на наследствени форми се появяват края на ядрото остава отворена зона okosteneniyai практически растеж, т.е. vozmozhnostvozdeystviya препарати за зоната на растеж и може да бъде хипотетично dobitsyauvelicheniya растеж. И в случай на спорадично хипофизната karlikovostidovolno бързо затворена зона на растеж и въздействието върху тях е невъзможно.
6. Sharp изоставането в интелектуалното развитие.
За да се постави диагноза на спорадичната хипофизната нанизъм, е необходимо да се проведе фамилна анамнеза, внимателни своето проучване на редица изследвания. Първият - рутинна разследване, а вторият - най-важно, за да се определи нивото на тироид стимулиращ хормон somatotropnogogormona. В ъгъла на главата tserebralnoygipofizarnoy нанизъм диагноза на първична произход, т.е. основната tserebralnayakarlikovost и в случаите на семейството варианти - opredelenieurovnya растежен хормон и други тропически хормони, тъй като 96% от случаите River Kakva комбинация тропни хормони наблюдава дефицит.
Диагноза.
1. Използване на стрес-тестове, ако нивата на растежен хормон sravneniis ниво donagruzochnym по-висока или по-ниска от показателите, които има диагностична стойност. Използвайте упражнение (велосипед велоергометрия) или ендокринни (глюкагон, инсулин) iesli растеж STG под нормалните граници, се казва в polzuzabolevaniya. Ако нивото на хормона на растежа под 10 нг / мл е само в този sluchaesleduet да обърне внимание на тази цифра, повече от 10 нг / мл е в норма.
2. Диагностика бивш juvantibus. Диагностика и терапия naznacheniyasootvetstvuyuschaya в случай на ефективността на лечението diagnozmozhet се потвърждение). Ако заместителна терапия не е ефективна, е необходимо да се търсят други опции.
3. рентгеново изследване:
· Късно външен вид осификация ядра
· След затварянето на растеж зони (само в зряла възраст)
Допълнителни критерии:
· Често се придружава от хипохромна анемия
· Промени в ЕЕГ
Важно в диагностиката - е клинични прояви, rentgenologicheskoeissledovanie и определяне на нивата на растежния хормон.
ЛЕЧЕНИЕ
1. Заместителна терапия - е основният тактиката на лечение. Somatotropin0.1-0.2 U / кг подкожно или интрамускулно за 3 nedel.Dalee пробие една седмица и отново три седмици разбира соматотропин почивка и отново три седмици на растеж хормон приложение -. Три месеца курс. Zatemtrehmesyachny пауза и честота на повторение на първо място.
За съжаление, в някои случаи възможността за странични ефекти, повечето от алергичен характер, във връзка с производството на антитела към лекарството (използваното лекарство се получава и кръвта на примати, като STGobladaet видово-специфични, след това започва да се получи sinteticheskimputem). Ако алергични реакции са леки като е трудно vremennoprekratit приложение на лекарството, ако тежко усложнение, neobhodimaotmena STG на.
През последните години, лекарството се използва humatrop базира на ДНК рекомбинантна технология. Странични ефекти от своя ispolzovaniyanablyudayutsya много по-малко, тъй като повече preparat.Ispolzuetsya пречиства по същия начин като хормон на растежа в доза от 0.06 мг / кг интрамускулно podkozhnoili дълго време (години). В някои случаи е възможно дефицит vyytina на хормона на растежа, свързани с дефицит на освобождаване faktorom.V този случай влезли препарати, съдържащи тези фактори. Suschestvuyutneskolko подход към терапия: е използването на растежен хормон и само хормон cheredovaniekursov растеж и анаболни хормони (nerabol, retabolil, Methandrostenolone) курсове за 3 седмици. Някои автори препоръчват odnomomentnoenaznachenie тези - и др. Третата схема - това редуване STGi хормони на щитовидната жлеза, когато увреждането на детето vyyavlyaetsyai на хормони на щитовидната жлеза. В допълнение, детето трябва nahoditsyav правилното хранене, все витамини, biostimulants, ензими и други симптоматични средства.
Всъщност, ако смятате, литературата е възможно да се постигне по-специален случай на семейство нанизъм, увеличаване на растежа до 1,5 м (както откритото пространство на растежа). В първичните tserebralnoykarlikovosti изпълнения на спорадични отделни случаи нещата neskolkohuzhe.
Primordial недоразвитост. Заболяването е описано за първи път през 1902 godu.Slovo изначалната казва, че децата се раждат с нисък растеж donoshennymiuzhe (25-30 см) и недостатъчно massoy.Pri анализ на семейната история на тези деца успяват да otmetitsluchai закърняване.
Причини за първична недоразвитост: някои смятат, че това variantsemeyno конститутивен, въздействието на негативни фактори хвърлят хайвера си по време на бременност - но причината не е точно изяснен.
Тези деца при раждането показаха признаци на микроцефалия, хидроцефалия, краниофациална дизостоза, че е нехармоничен kosteycherepa развитие. Динамично наблюдение на тези деца успяват да се спомене, обаче, нормалната диференциация на костната тъкан, добър увеличение на растежа на (относително малък), сексуална sootvetstvuyuscheevozrastu развитие и те са в състояние да създадат семейства и възпроизвеждане normalnyhdetey. Физическите и параклинични изследвания udaetsyavyyavit няма промяна във вътрешните органи. Issledovaniyaurovnya GH и други тропически хормони otnormy не показва аномалии. Тези деца са все още расте, единственото нещо, което те не udaetsyadostich граница на нормалните темпове на растеж (това miniatyurnyelyudi, те остават недоразвити за цял живот).
Необходимо е да се прави разлика изначалната нанизъм:
· Церебрална хипофизната нанизъм
· хипотиреоидизъм
· Psevdoprimordialny нанизъм (базирани секреция дефицит polovyhgormonov).
По отношение на лечението на първична недоразвитост да опитате ispolzovatSTG, но това не води до нормалното увеличаване на растежа. Vozmozhnoeto поради ниската чувствителност на тъканите на растежен хормон при тези пациенти.
Gipoparatireogenny недоразвитост.
Патология на растежа, свързани с функционални нарушения okoloschitovidnyhzhelez. Има 2 възможности:
· Вродена който може да бъде наследствен частично stseplens етаж може да бъде вследствие на отрицателна обратна връзка naplodili.
· Придобиване чрез паращитовидната нараняване или sinfektsiey или липса на тях (премахване някаква причина).
Патогенеза:
· Недостигът на паратхормона като следствие - нарушение kaltsievogogomeostaza, нарушени невромускулни възбудимост органи и tkaney.Proyavleniya: скрити симптоми на повишена нервно-мускулна vozbudimosti- симптом chvostek - pokalachivanie в vyzyvaetsokraschenie крилата гозза шипка на носа и ъгъла на устата. Симптом Lust - otvedeniestopy заделят най pokalachivanii крак под malobertsovoykosti на главата. Чеиз Симптом: Когато компресия на рамото ръка prinimaetformu ръцете акушерки. Симптом Маслоу: убождане в oblastigrudiny - моментно спиране на дишането.
· Трофичните промени в зъбите, кожата, косата и ноктите (къси зъби, широк маса с фокална разстройства на емайл. Кожата е суха, ochagovayadepigmentatsiya коса сгъсти, груба, с елементи ochagovoyalopetsii. Дебел нокти, груби, трошлива).
· Загуба на слуха
· Намалено зрение (катаракта)
· А нарушение на функцията на червата (диария)
· Backlog в интелектуалното развитие
· Radiographically открива остеопороза късно вид yaderokosteneniya
· Кризи могат да бъдат развитието gipoparatireoidnoy тетания.
Диагноза.
1. Изследване на калций (хипокалцемия по-малко от 2.2 ммол / л)
2. Хиперфосфатемията от 1.6 ммол / л
3. Удължаване QT интервал в ЕКГ
4. Намаляване на нивото на паратхормона в кръвта.
ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА:
1. Рахит
2. тубулопатия
3. Епилепсия
4. Gipreinsulinizm (аденоми Лангерхансови островчета)
5. Бъбречна недостатъчност
ЛЕЧЕНИЕ
1. Калциев 3-4 грама / ден в контролни проби Sulkovicha
2. Витамин D2 300-400 IU витамин и да продължи монотерапия доза D2v: деца на възраст под 1 година от 50 хиляди IU / ден, след една година 75-125000 IU / ден ..
3. parathyroidin 1-2 мл / ден. Ако разработване тетания nadovvesti интравенозно 10% калциев хлорид в доза от 1 мл / кг, не повече от 10 мл.

Видео: недостиг на растеж при деца. детски лекар

Висок. Гигантизъм - увеличение с повече от 2-х метра.
Причини:
1. Вродена (генетично определена високо chuvstvitelnosttkaney да STG)
2. придобита (травма, инфекция, еозинофилен аденом на хипофизата).
Гигантизъм се характеризира с балансирано развитие на скелета, но до училищна възраст показват признаци на акромегалия, harakterizuyuscheysyabolee силен ръст на периостеалната кост удължаването ръце, нос и т.н. Умора, главоболие. Нарушение zreniya.Prisoedinenie симптоми на диабета и безвкусен диабет.
Ако гигантизъм туморната етиология на прогнозата е по-благоприятна, но тези хора са в крайна сметка вероятно ще астения, инфекции и появата на симптоми на серия от диабет и безвкусен диабет.
Лечението е симптоматично, ако туморът е хирургия, радиотерапия.