Книгата "клинична фармакология и фармакотерапия", заяви ръководителят на 11-те лекарства, използвани в сърдечно-съдовата sosudistnyh zabolevaniyah11.11.7 кръвоспиращи средства 11.11.7.1 класификация на хеморагична диатеза

кръвоспиращи средства

Сега тя е приета да се разпределят 3vida хеморагична диатеза, свързани sporazheniem съдовата стена, plazmennogokomponenta хемостаза и броя на тромбоцитите. Sleduetpodcherknut че такова разделяне условно takkak система хемостаза представлява edinoetseloe и взаимодействие на своя компонент chasteymozhet да доведе до спиране на кървенето диатеза iligemorragicheskomu. Тя трябва да razlichatpervichnye (най-вече наследствен) ivtorichnye (симптоматична) diatezy.Simptomaticheskie диатеза - често vsegoproyavlenie DIC. В patogenezekoagulopaty (хемофилия paragemofily) съдържание lezhitsnizhenie и активност на кръв svertyvayuschihfaktorov (VIII фактори, IX, X, II, V и др.). Etoprivodit в крайна сметка до фибрин и narusheniyuobrazovaniya CONSOLidatsiitrombotsitarnogo тромб (фаза 3 хемостаза) ivozniknoveniyu устойчиви кървене (например хемофилия).

Разграничаване свързани диатеза брой sumensheniem тромбоцитите (тромбоцитопенична пурпура) и нарушение ihfunktsii (thrombocytopathy). брои Известен chtoumenshenie тромбоцитите под 50 000-70 000 мкл дава С1 pervichnogotrombotsitarnogo образуването на тромби, ендотелни ogranichivaettrombotsitarnuyu реакция предотвратява фактор образуване tromboplastinavsledstvie недостатъчно ниво 3trombotsitov необходимо за aktivatsiifaktorov V, VIII и образуване на тромбопластин.

В наследствен trombotsitopaty (болест на фон Вилебранд, Glantsmana тромбастения, Bernard-Soulier trombotsitopaty и др.) Prineizmenennom тромбоцитите narushaetsyaprotsess тяхната адхезия и агрегиране soderzhanieplastinochnyh фактори и тяхната iztrombotsitov освобождаване, което води до дефекти на тромбоцитите vsosudisto реакционни съдове и povysheniyupronitsaemosti elementovkrovi еднакво.

Trombotsitopatiinablyudayutsya придобити при различни patologicheskihsostoyaniyah (нефрит, хроничен pochechnayanedostatochnost- хепатит и цироза, колаген и т.н.) и със средства primeneniilekarstvennyh antiagregatsionnoyaktivnostyu (nesteroidnyeprotivovospalitelnye означава proizvodnyeksantinov т.н.).

За съдова диатеза otnosyatgemorragichesky Shenlyayna васкулит, пурпура, наследствена gemorragicheskuyuteleangioektaziyu Rendu-Osler, gigantskiyangiomatoz Kazabaha-Merritt, скорбут. В osnovekrovotochivosti в тези заболявания lezhitnarushenie съдова пропускливост и / ilimnozhestvennye microthrombuses с koagulopatieypotrebleniya и hyperfibrinolysis (boleznShenlyayna-Schonlein пурпура, Kazabaha-Мерит).

Най-често хеморагичен diatezyvtorichny и са резултат от DIC ikoagulopatii потребление. Disseminirovannoevnutrisosudistoe съсирване - promezhutochnoezveno възпалителни, автоимунни, дегенеративни, неопластични заболявания, той играе важна роля в patogenezeserdechno-съдови заболявания. Obrazovanierasprostranennyh малък микротромби izformennyh елементи и фибрин не кабели tolkok микроциркулаторни нарушения, но също така и като следствие kpotrebleniyu itrombotsitov фактори на кръвосъсирването. При намаляване коагулопатия potrebleniyapodrazumevayut в концентрация (количеството) на хемостатични фактори (procoagulants, фибринолитични ензими, антитромбин III, тромбоцитите и левкоцитите) iistoschenie (изкривяване) на функция (консумацията trombotsitopaty) на. Koagulopatiyapotrebleniya латентна ivyyavlyatsya може да протече само в изследването на хемостатичен активност isoderzhaniya фактори (фактори II, V, VII, VIII, XI, фибриноген, AT III,плазминогенови тромбоцити). Isoderzhaniya спад в активността на факторите на кръвосъсирването vyzyvaetgemorragii и кървене. Когато DVS-sindromegemorragii може да доведе povyshennoyaktivatsii фибринолиза, т.е. лечение kgiperfibrinoliticheskim krovotecheniyam.Vydelenie фаза на DIC е изключително важно, тъй като всяка стъпка възможно kakantitromboticheskih въздействие и gemostaticheskihagentov. Типичен проява на кървене синдром priDVS - хеморагичен васкулит (trombovaskulit малките и средни артерии) Shenlyayna-Henoch.

Причина хеморагичен sindromaopredelyaet избор на хемостатична наркотици.

Klassifikatsiyagemostaticheskih фондове

Няколко различни gruppgemostaticheskih лекарства: означава mestnogoprimeneniya, заместителна терапия, vitaminygruppy К, антидоти хепаринно ingibitoryfibrinoliza, angioprotectors.

Местните медии.Те представляват гъба или друг poristyymaterial който се наслагва върху krovotochaschuyupoverhnost. Материалът може да бъде propitanprokoagulyantami (тромбин фибриногенома, фактор VIII, XIII, и т.н.), или вещества, активиращи местно хемостаза (е-аминокапронова киселина).

подготовка Lokalnomuobrazovaniyu насърчава фибринови съсиреци и смесен varteriolah, венули и капиляри. Нанесете под повърхността кървене от кожата, носа, ректума, паренхимни кръвоизлив andother органи.

Средства zamestitelnoyterapii. Когато nasledstvennyhkoagulopatiyah (хемофилия и paragemofilii) придобита недостатъчност на плазмените фактори, причинени от намален синтез или загуба (кръвоизлив, чернодробна цироза, gipovitaminozvitamina К, предозиране antikoagulyantovnepryamogo действие, жълтеница), често се използва за лечение и profilaktikipreparaty съдържащ (или обогатени) фактори на кръвосъсирването ,

Gemopreparaty, soderzhaschiefaktor VIII. Антихемофилен plazmapoluchaetsya чрез бързо отделяне izamorazhivaniya нормална човешка плазма. 1 mlantigemofilnoy плазма съдържа 0.2-1.6 IU faktoraVIII съхранение плазма трябва да бъде най -300 ° С, защото температура фактор VIII prikomnatnoy bystroinaktiviruetsya на. Т1 / 2 на фактор VIII в bolnogocheloveka sostavlvyaet около 6-8 часа и кървене posleostanovki може да продължи до 24 часа. Vetoy комуникация gemopreparaty да се прилагат три пъти на ден. Дневната доза на антихемофилен плазма 30-50ml / кг за възрастни и деца. Тя uchityvatvozmozhnost обемно претоварване perelivaemoyzhidkosti провокация и белодробен оток.

Криопреципитат VIIIvydelyaetsya фактор от плазмата, използвайки krioosazhdeniyabelkov. Съдържа достатъчно faktoraVIII, фибриногени, фактор XIII и ниско - албуминandother и протеини. Съхраняван при -200 ° С Изчисляване dozyvvodimogo криопреципитат:

А = А (тегло на пациента в кг) х B (фактор VII предварително определено ниво в%) / 1,3

където D - доза в IU на активност.

Доза на криопреципитат като iantigemofilnoy плазма инфузия зависи от целта на кървене тежест. За kupirovaniyanebolshogo кървене прилага двете лекарства vdoze 15 мл / kg.sut който причинява povysheniekontsentratsii фактор VIII в кръвта до 15-20%. Boleetyazhelye интериорни и екстериорни увеличение krovotecheniyatrebuyut фактор VIII na30-40% концентрации, което изисква инфузия gemopreparatov в doze20-30 U / kg.sut или повече.

gemopreparaty Има bolshimsoderzhaniem и фактор VIII.

Показания: Превенция и lecheniekrovotecheny при пациенти с хемофилия, предоперативни профилактика.

PPSB комплекс съдържа зависи от витамин К фактори sintezkotoryh: P - протромбин (фактор II), Р - proconvertin (Фактор VII), S - faktorStyuarta (фактор X), B - фактор IX. Plazmyputem сорбция изолира от гел, последвано от утаяване. В1 мл PPSB съдържа 10-60 IU фактор IX. Приложен 30-50ml / kg.sut в три дози, дадени poluperiodtsirkulyatsii протромбиновото kompleksa.Razovuyu доза (в единици) kontsentratarasschityvayut с формулата:

А = А (тегло на пациента в кг.) HB (желаното увеличение фактор,%) / 1.2.

Показания: хемофилия В, хемофилия ingibitornayaforma, недостатъци витамин К, krovotecheniyapri обструктивна жълтеница и цироза на черния дроб, хеморагична болест на новороденото, предозиране на кумарин. Концентрати на фактор VIII, IX, X също така използвани за лечение на razlichnyhkoagulopaty.

фибриноген.Е кръвна фракция soderzhaschuyunaryadu с други човешки протеинифибриноген. фибриноген когато се прилага в фибрин krovotokprevraschaetsya - неразделна част lyubogotromba, агрегати на тромбоцити и еритроцити, граничния слой извършване barernuyufunktsiyu в кръвта. Истинските заболявания, възникнали с hypofibrinogenemia, kotorayamogla бъдат кръвоизливи от причината, малка: а- и наследствен hypofibrinogenemia, hyperfibrinolysis tromboliticheskimipreparatami лечение, DIC с тежка koagulopatieypotrebleniya, нарушена синтеза svertyvayuschihfaktorov чернодробна цироза, zheludochnomkrovotechenii. Но се очаква, че инфузиятафибриногени във всички случаи krovotochivostiprivodit до желания успех.

Т1 / 2 фибриногени е 3-5 дни, odnakosleduet вземе предвид, че в случаите на остра DIC ipodostrogo поток, Т1 / 2 фибриногени може rezkoizmenitsya (до 1 ден или по-малко) на протеина в vsledstvievovlecheniya vnutrisosudistogomikrotromboobrazovaniya процес.

Приложни интравенозно vsrednem дози от 2-4 грама

Противопоказания: тенденция ktrombozu на, микроциркулаторни нарушения.

Витамин К. В клиничната praktikeispolzuyut 2 производни metilnaftohinonov izrazlichnogo суровина като neodinakovoyaktivnostyu: витамин К1 (Konakion) и К3 (менадион).

Фармакодинамика. Витамин К otnositsyak кофактори синтез на така наречените K-zavisimyhsvertyvayuschih фактори (фактор II, V, VII, X, IX). Pridefitsite витамин К или priemeantikoagulyantov непряко действие (кумарини), които изместват нафтохинон места sintezakoagulyatsionnyh фактори razvivaetsyakrovotochivost. Кървене в osnovnomobuslovlena нарушение koagulyatsionnogogemostaza. Само когато дълбок дефицит на витамин К (кумарини или предозиране), свързан strombotsitopatiey хемостаза поради narusheniemvzaimodeystviya фактор III и protrombinovogokompleksa и увреждане на съдовата стена.

Витамин К1 подкожно, интрамускулно и интравенозно приложение при доза от 5-10 mg 30-60 минути увеличава количеството на комплекса и faktorovprotrombinovogo ostanavlivaetkrovotechenie. Продължителност на действие - 4-6 ch.Preparat трябва да се прилага 3-4 пъти дневно.

Витамин К3 (менадион) използване vnutrv доза 0.15-0.3 грама три пъти на ден, както и интрамускулно vnutrivennoili 20-30 мг / ден.

Показания: хеморагичен диатеза поради дефицит на витамин К: обструктивна жълтеница, остър и hronicheskiygepatit, цироза, peredozirovkaantikoagulyantov непряко действие.

Противопоказания: тенденция ktrombozu на.

антидоти хепарина. Prikrovotochivosti ограничено използване nashliantidoty хепарини (протамин сулфат, полибрен), които се свързват хепарин (1 мг протамин sulfatasvyazyvaet 80-100 IU хепарина).

Когато се прилага hyperheparinemia причинена от грешна операция или след primeneniemantikoagulyantov обръщение siskusstvennym, 50-100 mgvnutrivenno забави или мускулно. Unovorozhdennyh дози употреба дадени that1 мг лекарство инактивира 100 U хепарина.

Показания: hyperheparinemia, gipergeparinemicheskie и подобни nimigemorragicheskie диатеза.

Противопоказания: шок, бъбречна недостатъчност, тромбоцитопения.

Инхибитори на фибринолизата.Тези медикаменти включват д-аминокапронова (eAKK), пара-аминобензоена (РАВА) иаминometantsiklogeksanovuyu (AWOS) киселина atakzhe естествена протеаза инхибитори кинин sistemyi - contrycal (Trasilol) gordoks.

Фармакодинамика ingibitorovfibrinoliza е podavleniiplazminogena, плазмин активиране на фактор XII, кинин система. Инхибитори на фибрин и fibrinolizasposobstvuyut egootlozheniyu за стабилизиране в кръвния поток, oposredovannoindutsiruyut ieritrotsitov агрегацията и адхезията на тромбоцитите. Лекарството се абсорбира бързо и екскретира от vkishechnike бъбреците при vnutrivennomvvedenii също бързо се елиминира в урината.

eAKK прилага орално на всеки 4 часа vdoze 2-3 Общата дневна доза от 10-15 Enter takzhevnutrivenno капково 0,5-1 грама izotonicheskomrastvore на всеки 4-6 часа. Новородени доза eAKK -0,05 гр / кг 1-ви ден интравенозно веднъж на ден.

Показания: кървене от razlichnyhorganov и тъкани obuslovlennyegiperfibrinolizom, включително синдром на свързване UMICs, чернодробна цироза, yazvennoybolezni стомаха и дванадесетопръстника, на матката, на белия дроб, бъбреците кървене-trombotsitopenii- хемофилия. Прилага и sprofilakticheskoy цел хемофилия.

Противопоказания и ограничения склонност към тромбоза и емболия, бъбречни заболявания skhronicheskoy бъбречна недостатъчност, исхемична болест на сърцето и tyazhelyeformy исхемични мозъчни заболявания и бременност.

PABA се отнася и за ingibitoramfibrinoliza, но по-мощен deystviya.Pokazaniya и противопоказания са същите като тази на АСС.

Нанася 50-100 мг интравенозно или ВТЕХ същите дози орално 2-3 пъти на ден.

AWOS още по-мощен ingibitorfibrinoliza. Нанесете по същия начин, както predyduschiypreparat.

contrycal и trasilol (Както ingibitoryfibrinoliza) се използва в доза от неонатална 500ED / кг интравенозно веднъж на ден.

Изборът на наркотици

Хемофилия А. Окачване кървене, преди и използват operatsionnomperiode прилагане antigemofilnoyplazmy, криопреципитат концентрат на фактор VIII.U деца с хемофилия А криопреципитат dlyaprofilaktiki пъти с 1 2nedeli на възраст 1-3 години в доза от 200 IU, с 4-6 години кървене - 400ED, 7-10 години - 600 IU интравенозно.

Инхибиторен форма gemofiliitrebuet прилагане на големи дози kontsentratafaktora VIII (500-1000 U / кг) или с плазмафереза ​​zamenoysvezhey антихемофилен плазма. Ispolzuyuttakzhe "хак лечение" - вливане на PPSB, както ипреднизолон или азатиоприн. Последните могат да bytprimeneny ревматоиден синдром.

Хемофилия В.Използвайте интравенозна болус инжекция на сухо замразена плазма в доза 15-20 мг / кг един път vsutki, с тенденция за увеличаване kontsentratsiifaktora IX в кръвта на 10-15%. Т1 / 2 на фактор IX е 30 ch.Primenyayut също PPSB концентрати и IX vdoze фактор 15 единици / кг, включително за profilaktikikrovotecheny - 1 пъти на 10-15 дни. В хемофилия stselyu кървене профилактика с 1-5 letnaznachayut 150 единици, с 6-10 години - 300 единици на плазма, съдържаща две седмици фактор IX.

Комбинираното приемане eAKK, контрацептиви и gemopreparatovmozhet за всички видове диатеза причина синдром на параметрите на двигателя или тромбоемболизъм.

болест на фон Вилебранд.За лечение и профилактика на кървене, и получаване на работа, когато се използва bolezniVilebranda фракция 0-I (или хемофилия плазма krovibolnyh здрави хора lishennyhfaktora VIII), криопреципитат или прясна плазма.

Дефицит на фактор VII. Ostanovkakrovotecheniya условие povysheniemkontsentratsii Фактор VII в плазмата до 15% плазма инфузия ivyshe струя на пациента в доза от 15 мл / кг iliPPSB в подходяща доза. Т1 / 2 на фактор VII - 3-6 часа poetomugemo;

лекарства трябва да се прилагат 3-4 пъти vsutki. Първата доза от 30 мл плазма / кг, последващо 10ml / кг 3-4 пъти на ден.

PPSB прилага в доза от 20-30 единици / кг, последван от 15ED / кг на всеки 12 часа. За да се предотврати ispolzuyuteAKK, контрацептиви, stimuliruyuschiesintez К-зависими фактори svertyvaniya.Protivozachatochnye средства, използвани dlyaprofilaktiki menstrualnyhkrovotecheny и ограничения.

Дефицит на фактор X (BoleznStyuarta - Prauera). Приложени преливане plazmy7-10 мл / кг, 2 пъти на ден, PPSB - 15-20 U / кг на всеки 2-3 дни с помощ за Т1 / 2 на фактор X, равна на 37 часа.

Използвайте също sinteticheskiegormonalnye контрацептиви (местранол и др.) За 3-4 таблетки по време на първия цикъл 2 sutokmenstrualnogo и след това една таблетка vsutki.

Дефицит на фактор V. Pribolshih загуба на кръв и в получаването на прясно замразена плазма използване koperatsiyam, и в отсъствие - прясно донор кръв vobeme 40-50 мл / кг телесно тегло на всеки 12 часа и след това - 15 мл / кг. Когато се опитвате да се увеличи тази urovenfaktora V до 25-30%. Може би vvedeniekriopretsipitata и сложна.

Дефицит на фактор II.Използване на прясно замразен или конвенционален plazmulibo PPSB концентрат в доза от 20 до 40 U / кг един път на 2-4 дни, за да се увеличи съдържанието на фактор II plazmekrovi пациент до 15-20%.

A- или gipofibrinogenemia.Кървене от лигавицата и зъб posleekstraktsii eAKK спира при доза от 0,2 г / kgvnutr напояване или 5% разтвор. Когато massivnyhkrovotecheniyah или преди и използва posleoperatsionnomperiode фибриноген 0,06 гр / кг дневно (първата доза) и след това се излива отново 2-3 днифибриноген поддържаща доза от 0,03 - 0,04 грама / kgmassy. Честотата на приложение се определя от t1 / 2фибриногени равно на 3-5 дни.

Фактор XIII недостатъчност.Е съхранява в сух плазма, което се прилага един път в 4-5 дни (t1 / 2 на фактор XIII - 4 дни) при доза от 10-15ml / кг. Използва се като криопреципитатно и eAKK.

Дефицитът на витамин К. Privoditk синтез смущения в черния дроб и в плазмата snizheniyukontsentratsii К-зависим faktorovsvertyvaniya - VII, X, II и IX. Изолирани форми, свързани с недостатъчна образуване vkishechnike витамин К (хеморагична boleznnovorozhdennyh, ентеропатия, гуша) малабсорбция на витамин К (жълтеница), неговите изместване витамин антагонисти (кумарини), увреждане на чернодробния паренхим.

Хеморагичната boleznnovorozhdennyh. Среща се в 0.5% detey.Sleduet се подчертае, че в здравословен deteykontsentratsiya К-зависими фактори се намалява до 40-60% или дори 20-26% от нивото на възрастни, както и намаляване takzhenablyudayutsya agregatsionnoysposobnosti uvelicheniepronitsaemosti тромбоцитите и кръвоносните съдове. Намалението патогенезата gemorragiipridayut стойност синтетичен funktsiipecheni (депресия синтез К-зависими фактори), приемането на майката през последните месеци beremennostiantikoagulyantov, nesteroidnyhprotivovospalitelnyh лекарства, антиконвулсанти (фенобарбитал), присъствието на майката atakzhe хепато и малабсорбция, дисбиоза. Преждевременно раждане и uberemennyh с еклампсия и прееклампсия snizhenykontsentratsiya и активност не само K-zavisimyhfaktorov, но също и факторите I, VIII, XIII. При деца с живот pervyhdney кървене pokazanovnutrimyshechnoe прилагане витамин К в доза 2-5mg / ден (преждевременно) или витамин К1 (Konakion, mefigon) или 1% разтвор на vikasolи (витамин К3) в доза от 0,3-0,5 мл (за преждевременно 0,2-0,3ml). при доза от vikasolи повече от 10 мг могат bytindutsirovan хемолиза.

Деца до 3 години с tyazhelymienteropatiyami и дисбиоза inogdanablyudaetsya хеморагичен синдром. Primenyayutv главно vikasol, ензимни и bakterialnyepreparaty (laktobakterin, kolibakterin) Iotmenyayut антибиотици.

Angioprotectors. Ketoy група включва лекарства, които засягат nafunktsionalnoe състояние на съдовата стена (пропускливост, вазоактивен, и т.н.) рутин,аскорбинова киселина, и etamzilat idobezilat.

etamzilat (Dicynonum) -Synthetic нехормонален лекарство, намалява пропускливостта на малките кръвоносни съдове ikapillyarov. В експеримент рязко usilivaettrombotsitarno съдова реакция, не влияе на тромбоцитите nakolichestvo, ieritrotsitov левкоцити активност на фактори на кръвосъсирването, фибринолиза, спре кървенето и izmelkih малката съдове (parenhimatoznyekrovotecheniya).

Лекарството показва priginekologicheskih операции така kakogranichivaet загуба на кръв в urologicheskoypraktike преди и по време простатектомия vstomatologicheskoy хирургия (зъб екстракция it.d.), за лечение и профилактика на кръвоизлив vglaznoe дъно. Освен това насърчава ostanovkezheludochno-чревни, белодробна хеморагия, е ефективен при предозиране kumarinovyhpreparatov.

За предотвратяване vnutrivennoili прилага интрамускулно 0.75-1.0 г в продължение на 5-10 минути преди операцията, за използване vlechebnyh 0.75-1.0 г интравенозно, интрамускулно или чрез инфузия 4-6 пъти sutki.Vnutr препоръчват до 0 5 грама 4-6 пъти на ден.

Противопоказания: ktrombozu тенденция, остра хипотония.

натриев dobesilate(Doksium) се отнася до angioprotector. Pomehanizmu от близо Dicynoneу. Primenyayutv офталмологията като ефективно средство за предотвратяване и dlyalecheniya diabeticheskoyretinopatii и кръвоизлив поради своята vglaznoe дъното на микроаневризми sosudovglaz малък. Използва се за дълги години neskolkihmesyatsev и 0,5 грама на 2 пъти на ден.

Белоусов YB, Moiseyev VS, VK Lepahin

URL

кръвоспиращи средства

Сега тя е приета да се разпределят 3vida хеморагична диатеза, свързани sporazheniem съдовата стена, plazmennogokomponenta хемостаза и броя на тромбоцитите. Sleduetpodcherknut че такова разделяне условно takkak система хемостаза представлява edinoetseloe и взаимодействие на своя компонент chasteymozhet да доведе до спиране на кървенето диатеза iligemorragicheskomu. Тя трябва да razlichatpervichnye (най-вече наследствен) ivtorichnye (симптоматична) diatezy.Simptomaticheskie диатеза - често vsegoproyavlenie DIC. В patogenezekoagulopaty (хемофилия paragemofily) съдържание lezhitsnizhenie и активност на кръв svertyvayuschihfaktorov (VIII фактори, IX, X, II, V и др.). Etoprivodit в крайна сметка до фибрин и narusheniyuobrazovaniya CONSOLidatsiitrombotsitarnogo тромб (фаза 3 хемостаза) ivozniknoveniyu устойчиви кървене (например хемофилия).

Разграничаване свързани диатеза брой sumensheniem тромбоцитите (тромбоцитопенична пурпура) и нарушение ihfunktsii (thrombocytopathy). брои Известен chtoumenshenie тромбоцитите под 50 000-70 000 мкл дава С1 pervichnogotrombotsitarnogo образуването на тромби, ендотелни ogranichivaettrombotsitarnuyu реакция предотвратява фактор образуване tromboplastinavsledstvie недостатъчно ниво 3trombotsitov необходимо за aktivatsiifaktorov V, VIII и образуване на тромбопластин.

В наследствен trombotsitopaty (болест на фон Вилебранд, Glantsmana тромбастения, Bernard-Soulier trombotsitopaty и др.) Prineizmenennom тромбоцитите narushaetsyaprotsess тяхната адхезия и агрегиране soderzhanieplastinochnyh фактори и тяхната iztrombotsitov освобождаване, което води до дефекти на тромбоцитите vsosudisto реакционни съдове и povysheniyupronitsaemosti elementovkrovi еднакво.

Trombotsitopatiinablyudayutsya придобити при различни patologicheskihsostoyaniyah (нефрит, хроничен pochechnayanedostatochnost- хепатит и цироза, колаген и т.н.) и със средства primeneniilekarstvennyh antiagregatsionnoyaktivnostyu (nesteroidnyeprotivovospalitelnye означава proizvodnyeksantinov т.н.).

За съдова диатеза otnosyatgemorragichesky Shenlyayna васкулит, пурпура, наследствена gemorragicheskuyuteleangioektaziyu Rendu-Osler, gigantskiyangiomatoz Kazabaha-Merritt, скорбут. В osnovekrovotochivosti в тези заболявания lezhitnarushenie съдова пропускливост и / ilimnozhestvennye microthrombuses с koagulopatieypotrebleniya и hyperfibrinolysis (boleznShenlyayna-Schonlein пурпура, Kazabaha-Мерит).

Най-често хеморагичен diatezyvtorichny и са резултат от DIC ikoagulopatii потребление. Disseminirovannoevnutrisosudistoe съсирване - promezhutochnoezveno възпалителни, автоимунни, дегенеративни, неопластични заболявания, той играе важна роля в patogenezeserdechno-съдови заболявания. Obrazovanierasprostranennyh малък микротромби izformennyh елементи и фибрин не кабели tolkok микроциркулаторни нарушения, но също така и като следствие kpotrebleniyu itrombotsitov фактори на кръвосъсирването. При намаляване коагулопатия potrebleniyapodrazumevayut в концентрация (количеството) на хемостатични фактори (procoagulants, фибринолитични ензими, антитромбин III, тромбоцитите и левкоцитите) iistoschenie (изкривяване) на функция (консумацията trombotsitopaty) на. Koagulopatiyapotrebleniya латентна ivyyavlyatsya може да протече само в изследването на хемостатичен активност isoderzhaniya фактори (фактори II, V, VII, VIII, XI, фибриноген, AT III,плазминогенови тромбоцити). Isoderzhaniya спад в активността на факторите на кръвосъсирването vyzyvaetgemorragii и кървене. Когато DVS-sindromegemorragii може да доведе povyshennoyaktivatsii фибринолиза, т.е. лечение kgiperfibrinoliticheskim krovotecheniyam.Vydelenie фаза на DIC е изключително важно, тъй като всяка стъпка възможно kakantitromboticheskih въздействие и gemostaticheskihagentov. Типичен проява на кървене синдром priDVS - хеморагичен васкулит (trombovaskulit малките и средни артерии) Shenlyayna-Henoch.

Причина хеморагичен sindromaopredelyaet избор на хемостатична наркотици.

Klassifikatsiyagemostaticheskih фондове

Няколко различни gruppgemostaticheskih лекарства: означава mestnogoprimeneniya, заместителна терапия, vitaminygruppy К, антидоти хепаринно ingibitoryfibrinoliza, angioprotectors.

Местните медии.Те представляват гъба или друг poristyymaterial който се наслагва върху krovotochaschuyupoverhnost. Материалът може да бъде propitanprokoagulyantami (тромбин фибриногенома, фактор VIII, XIII, и т.н.), или вещества, активиращи местно хемостаза (е-аминокапронова киселина).

подготовка Lokalnomuobrazovaniyu насърчава фибринови съсиреци и смесен varteriolah, венули и капиляри. Нанесете под повърхността кървене от кожата, носа, ректума, паренхимни кръвоизлив andother органи.

Средства zamestitelnoyterapii. Когато nasledstvennyhkoagulopatiyah (хемофилия и paragemofilii) придобита недостатъчност на плазмените фактори, причинени от намален синтез или загуба (кръвоизлив, чернодробна цироза, gipovitaminozvitamina К, предозиране antikoagulyantovnepryamogo действие, жълтеница), често се използва за лечение и profilaktikipreparaty съдържащ (или обогатени) фактори на кръвосъсирването ,

Gemopreparaty, soderzhaschiefaktor VIII. Антихемофилен plazmapoluchaetsya чрез бързо отделяне izamorazhivaniya нормална човешка плазма. 1 mlantigemofilnoy плазма съдържа 0.2-1.6 IU faktoraVIII съхранение плазма трябва да бъде най -300 ° С, защото температура фактор VIII prikomnatnoy bystroinaktiviruetsya на. Т1 / 2 на фактор VIII в bolnogocheloveka sostavlvyaet около 6-8 часа и кървене posleostanovki може да продължи до 24 часа. Vetoy комуникация gemopreparaty да се прилагат три пъти на ден. Дневната доза на антихемофилен плазма 30-50ml / кг за възрастни и деца. Тя uchityvatvozmozhnost обемно претоварване perelivaemoyzhidkosti провокация и белодробен оток.

Криопреципитат VIIIvydelyaetsya фактор от плазмата, използвайки krioosazhdeniyabelkov. Съдържа достатъчно faktoraVIII, фибриногени, фактор XIII и ниско - албуминandother и протеини. Съхраняван при -200 ° С Изчисляване dozyvvodimogo криопреципитат:

А = А (тегло на пациента в кг) х B (фактор VII предварително определено ниво в%) / 1,3

където D - доза в IU на активност.

Доза на криопреципитат като iantigemofilnoy плазма инфузия зависи от целта на кървене тежест. За kupirovaniyanebolshogo кървене прилага двете лекарства vdoze 15 мл / kg.sut който причинява povysheniekontsentratsii фактор VIII в кръвта до 15-20%. Boleetyazhelye интериорни и екстериорни увеличение krovotecheniyatrebuyut фактор VIII na30-40% концентрации, което изисква инфузия gemopreparatov в doze20-30 U / kg.sut или повече.

gemopreparaty Има bolshimsoderzhaniem и фактор VIII.

Показания: Превенция и lecheniekrovotecheny при пациенти с хемофилия, предоперативни профилактика.

PPSB комплекс съдържа зависи от витамин К фактори sintezkotoryh: P - протромбин (фактор II), Р - proconvertin (Фактор VII), S - faktorStyuarta (фактор X), B - фактор IX. Plazmyputem сорбция изолира от гел, последвано от утаяване. В1 мл PPSB съдържа 10-60 IU фактор IX. Приложен 30-50ml / kg.sut в три дози, дадени poluperiodtsirkulyatsii протромбиновото kompleksa.Razovuyu доза (в единици) kontsentratarasschityvayut с формулата:

А = А (тегло на пациента в кг.) HB (желаното увеличение фактор,%) / 1.2.

Показания: хемофилия В, хемофилия ingibitornayaforma, недостатъци витамин К, krovotecheniyapri обструктивна жълтеница и цироза на черния дроб, хеморагична болест на новороденото, предозиране на кумарин. Концентрати на фактор VIII, IX, X също така използвани за лечение на razlichnyhkoagulopaty.

фибриноген.Е кръвна фракция soderzhaschuyunaryadu с други човешки протеинифибриноген. фибриноген когато се прилага в фибрин krovotokprevraschaetsya - неразделна част lyubogotromba, агрегати на тромбоцити и еритроцити, граничния слой извършване barernuyufunktsiyu в кръвта. Истинските заболявания, възникнали с hypofibrinogenemia, kotorayamogla бъдат кръвоизливи от причината, малка: а- и наследствен hypofibrinogenemia, hyperfibrinolysis tromboliticheskimipreparatami лечение, DIC с тежка koagulopatieypotrebleniya, нарушена синтеза svertyvayuschihfaktorov чернодробна цироза, zheludochnomkrovotechenii. Но се очаква, че инфузиятафибриногени във всички случаи krovotochivostiprivodit до желания успех.

Т1 / 2 фибриногени е 3-5 дни, odnakosleduet вземе предвид, че в случаите на остра DIC ipodostrogo поток, Т1 / 2 фибриногени може rezkoizmenitsya (до 1 ден или по-малко) на протеина в vsledstvievovlecheniya vnutrisosudistogomikrotromboobrazovaniya процес.

Приложни интравенозно vsrednem дози от 2-4 грама

Противопоказания: тенденция ktrombozu на, микроциркулаторни нарушения.

Витамин К. В клиничната praktikeispolzuyut 2 производни metilnaftohinonov izrazlichnogo суровина като neodinakovoyaktivnostyu: витамин К1 (Konakion) и К3 (менадион).

Фармакодинамика. Витамин К otnositsyak кофактори синтез на така наречените K-zavisimyhsvertyvayuschih фактори (фактор II, V, VII, X, IX). Pridefitsite витамин К или priemeantikoagulyantov непряко действие (кумарини), които изместват нафтохинон места sintezakoagulyatsionnyh фактори razvivaetsyakrovotochivost. Кървене в osnovnomobuslovlena нарушение koagulyatsionnogogemostaza. Само когато дълбок дефицит на витамин К (кумарини или предозиране), свързан strombotsitopatiey хемостаза поради narusheniemvzaimodeystviya фактор III и protrombinovogokompleksa и увреждане на съдовата стена.

Витамин К1 подкожно, интрамускулно и интравенозно приложение при доза от 5-10 mg 30-60 минути увеличава количеството на комплекса и faktorovprotrombinovogo ostanavlivaetkrovotechenie. Продължителност на действие - 4-6 ch.Preparat трябва да се прилага 3-4 пъти дневно.

Витамин К3 (менадион) използване vnutrv доза 0.15-0.3 грама три пъти на ден, както и интрамускулно vnutrivennoili 20-30 мг / ден.

Показания: хеморагичен диатеза поради дефицит на витамин К: обструктивна жълтеница, остър и hronicheskiygepatit, цироза, peredozirovkaantikoagulyantov непряко действие.

Противопоказания: тенденция ktrombozu на.

антидоти хепарина. Prikrovotochivosti ограничено използване nashliantidoty хепарини (протамин сулфат, полибрен), които се свързват хепарин (1 мг протамин sulfatasvyazyvaet 80-100 IU хепарина).

Когато се прилага hyperheparinemia причинена от грешна операция или след primeneniemantikoagulyantov обръщение siskusstvennym, 50-100 mgvnutrivenno забави или мускулно. Unovorozhdennyh дози употреба дадени that1 мг лекарство инактивира 100 U хепарина.

Показания: hyperheparinemia, gipergeparinemicheskie и подобни nimigemorragicheskie диатеза.

Противопоказания: шок, бъбречна недостатъчност, тромбоцитопения.

Инхибитори на фибринолизата.Тези медикаменти включват д-аминокапронова (eAKK), пара-аминобензоена (РАВА) иаминometantsiklogeksanovuyu (AWOS) киселина atakzhe естествена протеаза инхибитори кинин sistemyi - contrycal (Trasilol) gordoks.

Фармакодинамика ingibitorovfibrinoliza е podavleniiplazminogena, плазмин активиране на фактор XII, кинин система. Инхибитори на фибрин и fibrinolizasposobstvuyut egootlozheniyu за стабилизиране в кръвния поток, oposredovannoindutsiruyut ieritrotsitov агрегацията и адхезията на тромбоцитите. Лекарството се абсорбира бързо и екскретира от vkishechnike бъбреците при vnutrivennomvvedenii също бързо се елиминира в урината.

eAKK прилага орално на всеки 4 часа vdoze 2-3 Общата дневна доза от 10-15 Enter takzhevnutrivenno капково 0,5-1 грама izotonicheskomrastvore на всеки 4-6 часа. Новородени доза eAKK -0,05 гр / кг 1-ви ден интравенозно веднъж на ден.

Показания: кървене от razlichnyhorganov и тъкани obuslovlennyegiperfibrinolizom, включително синдром на свързване UMICs, чернодробна цироза, yazvennoybolezni стомаха и дванадесетопръстника, на матката, на белия дроб, бъбреците кървене-trombotsitopenii- хемофилия. Прилага и sprofilakticheskoy цел хемофилия.

Противопоказания и ограничения склонност към тромбоза и емболия, бъбречни заболявания skhronicheskoy бъбречна недостатъчност, исхемична болест на сърцето и tyazhelyeformy исхемични мозъчни заболявания и бременност.

PABA се отнася и за ingibitoramfibrinoliza, но по-мощен deystviya.Pokazaniya и противопоказания са същите като тази на АСС.

Нанася 50-100 мг интравенозно или ВТЕХ същите дози орално 2-3 пъти на ден.

AWOS още по-мощен ingibitorfibrinoliza. Нанесете по същия начин, както predyduschiypreparat.

contrycal и trasilol (Както ingibitoryfibrinoliza) се използва в доза от неонатална 500ED / кг интравенозно веднъж на ден.

Изборът на наркотици

Хемофилия А. Окачване кървене, преди и използват operatsionnomperiode прилагане antigemofilnoyplazmy, криопреципитат концентрат на фактор VIII.U деца с хемофилия А криопреципитат dlyaprofilaktiki пъти с 1 2nedeli на възраст 1-3 години в доза от 200 IU, с 4-6 години кървене - 400ED, 7-10 години - 600 IU интравенозно.

Инхибиторен форма gemofiliitrebuet прилагане на големи дози kontsentratafaktora VIII (500-1000 U / кг) или с плазмафереза ​​zamenoysvezhey антихемофилен плазма. Ispolzuyuttakzhe "хак лечение" - вливане на PPSB, както ипреднизолон или азатиоприн. Последните могат да bytprimeneny ревматоиден синдром.

Хемофилия В.Използвайте интравенозна болус инжекция на сухо замразена плазма в доза 15-20 мг / кг един път vsutki, с тенденция за увеличаване kontsentratsiifaktora IX в кръвта на 10-15%. Т1 / 2 на фактор IX е 30 ch.Primenyayut също PPSB концентрати и IX vdoze фактор 15 единици / кг, включително за profilaktikikrovotecheny - 1 пъти на 10-15 дни. В хемофилия stselyu кървене профилактика с 1-5 letnaznachayut 150 единици, с 6-10 години - 300 единици на плазма, съдържаща две седмици фактор IX.

Комбинираното приемане eAKK, контрацептиви и gemopreparatovmozhet за всички видове диатеза причина синдром на параметрите на двигателя или тромбоемболизъм.

болест на фон Вилебранд.За лечение и профилактика на кървене, и получаване на работа, когато се използва bolezniVilebranda фракция 0-I (или хемофилия плазма krovibolnyh здрави хора lishennyhfaktora VIII), криопреципитат или прясна плазма.

Дефицит на фактор VII. Ostanovkakrovotecheniya условие povysheniemkontsentratsii Фактор VII в плазмата до 15% плазма инфузия ivyshe струя на пациента в доза от 15 мл / кг iliPPSB в подходяща доза. Т1 / 2 на фактор VII - 3-6 часа poetomugemo;

лекарства трябва да се прилагат 3-4 пъти vsutki. Първата доза от 30 мл плазма / кг, последващо 10ml / кг 3-4 пъти на ден.

PPSB прилага в доза от 20-30 единици / кг, последван от 15ED / кг на всеки 12 часа. За да се предотврати ispolzuyuteAKK, контрацептиви, stimuliruyuschiesintez К-зависими фактори svertyvaniya.Protivozachatochnye средства, използвани dlyaprofilaktiki menstrualnyhkrovotecheny и ограничения.

Дефицит на фактор X (BoleznStyuarta - Prauera). Приложени преливане plazmy7-10 мл / кг, 2 пъти на ден, PPSB - 15-20 U / кг на всеки 2-3 дни с помощ за Т1 / 2 на фактор X, равна на 37 часа.

Използвайте също sinteticheskiegormonalnye контрацептиви (местранол и др.) За 3-4 таблетки по време на първия цикъл 2 sutokmenstrualnogo и след това една таблетка vsutki.

Дефицит на фактор V. Pribolshih загуба на кръв и в получаването на прясно замразена плазма използване koperatsiyam, и в отсъствие - прясно донор кръв vobeme 40-50 мл / кг телесно тегло на всеки 12 часа и след това - 15 мл / кг. Когато се опитвате да се увеличи тази urovenfaktora V до 25-30%. Може би vvedeniekriopretsipitata и сложна.

Дефицит на фактор II.Използване на прясно замразен или конвенционален plazmulibo PPSB концентрат в доза от 20 до 40 U / кг един път на 2-4 дни, за да се увеличи съдържанието на фактор II plazmekrovi пациент до 15-20%.

A- или gipofibrinogenemia.Кървене от лигавицата и зъб posleekstraktsii eAKK спира при доза от 0,2 г / kgvnutr напояване или 5% разтвор. Когато massivnyhkrovotecheniyah или преди и използва posleoperatsionnomperiode фибриноген 0,06 гр / кг дневно (първата доза) и след това се излива отново 2-3 днифибриноген поддържаща доза от 0,03 - 0,04 грама / kgmassy. Честотата на приложение се определя от t1 / 2фибриногени равно на 3-5 дни.

Фактор XIII недостатъчност.Е съхранява в сух плазма, което се прилага един път в 4-5 дни (t1 / 2 на фактор XIII - 4 дни) при доза от 10-15ml / кг. Използва се като криопреципитатно и eAKK.

Дефицитът на витамин К. Privoditk синтез смущения в черния дроб и в плазмата snizheniyukontsentratsii К-зависим faktorovsvertyvaniya - VII, X, II и IX. Изолирани форми, свързани с недостатъчна образуване vkishechnike витамин К (хеморагична boleznnovorozhdennyh, ентеропатия, гуша) малабсорбция на витамин К (жълтеница), неговите изместване витамин антагонисти (кумарини), увреждане на чернодробния паренхим.

Хеморагичната boleznnovorozhdennyh. Среща се в 0.5% detey.Sleduet се подчертае, че в здравословен deteykontsentratsiya К-зависими фактори се намалява до 40-60% или дори 20-26% от нивото на възрастни, както и намаляване takzhenablyudayutsya agregatsionnoysposobnosti uvelicheniepronitsaemosti тромбоцитите и кръвоносните съдове. Намалението патогенезата gemorragiipridayut стойност синтетичен funktsiipecheni (депресия синтез К-зависими фактори), приемането на майката през последните месеци beremennostiantikoagulyantov, nesteroidnyhprotivovospalitelnyh лекарства, антиконвулсанти (фенобарбитал), присъствието на майката atakzhe хепато и малабсорбция, дисбиоза. Преждевременно раждане и uberemennyh с еклампсия и прееклампсия snizhenykontsentratsiya и активност не само K-zavisimyhfaktorov, но също и факторите I, VIII, XIII. При деца с живот pervyhdney кървене pokazanovnutrimyshechnoe прилагане витамин К в доза 2-5mg / ден (преждевременно) или витамин К1 (Konakion, mefigon) или 1% разтвор на vikasolи (витамин К3) в доза от 0,3-0,5 мл (за преждевременно 0,2-0,3ml). при доза от vikasolи повече от 10 мг могат bytindutsirovan хемолиза.

Деца до 3 години с tyazhelymienteropatiyami и дисбиоза inogdanablyudaetsya хеморагичен синдром. Primenyayutv главно vikasol, ензимни и bakterialnyepreparaty (laktobakterin, kolibakterin) Iotmenyayut антибиотици.

Angioprotectors. Ketoy група включва лекарства, които засягат nafunktsionalnoe състояние на съдовата стена (пропускливост, вазоактивен, и т.н.) рутин,аскорбинова киселина, и etamzilat idobezilat.

etamzilat (Dicynonum) -Synthetic нехормонален лекарство, намалява пропускливостта на малките кръвоносни съдове ikapillyarov. В експеримент рязко usilivaettrombotsitarno съдова реакция, не влияе на тромбоцитите nakolichestvo, ieritrotsitov левкоцити активност на фактори на кръвосъсирването, фибринолиза, спре кървенето и izmelkih малката съдове (parenhimatoznyekrovotecheniya).

Лекарството показва priginekologicheskih операции така kakogranichivaet загуба на кръв в urologicheskoypraktike преди и по време простатектомия vstomatologicheskoy хирургия (зъб екстракция it.d.), за лечение и профилактика на кръвоизлив vglaznoe дъно. Освен това насърчава ostanovkezheludochno-чревни, белодробна хеморагия, е ефективен при предозиране kumarinovyhpreparatov.

За предотвратяване vnutrivennoili прилага интрамускулно 0.75-1.0 г в продължение на 5-10 минути преди операцията, за използване vlechebnyh 0.75-1.0 г интравенозно, интрамускулно или чрез инфузия 4-6 пъти sutki.Vnutr препоръчват до 0 5 грама 4-6 пъти на ден.

Противопоказания: ktrombozu тенденция, остра хипотония.

натриев dobesilate(Doksium) се отнася до angioprotector. Pomehanizmu от близо Dicynoneу. Primenyayutv офталмологията като ефективно средство за предотвратяване и dlyalecheniya diabeticheskoyretinopatii и кръвоизлив поради своята vglaznoe дъното на микроаневризми sosudovglaz малък. Използва се за дълги години neskolkihmesyatsev и 0,5 грама на 2 пъти на ден.