В книгата "Клинична фармакология и фармакотерапията," главата на 13 лекарства, използвани при заболявания на пикочните пътища 13.2 Амилоидозата

амилоидоза

Амилоидоза - sistemnoezabolevanie характеризиращ otlozheniemfibrillyarnogo протеин в различни органи itkanyah. Разпределяне следните клинични variantyamiloidoza: първичен и близкото него amiloidozpri миелома, вторични (prirevmatoidnom артрит, тумори, туберкулоза, гнойни заболявания), наследствена (включително амилоидоза при периодична болест), сенилна, локално. Към днешна дата vremeniidentifitsirovan химически състав в различни изпълнения amiloidnyhfibrill амилоидоза -. AA, AL, AF и т.н. На практика най-често vstrechayutsyaAA (вторична амилоидоза и nasledstvennyyamiloidoz в периодичен заболяване) и AL (първична амилоидоза) форми. И той и drugoyvarianty са обобщени, системно неизпълнение odnakoklinicheskaya boleesvoystvenna Ал амилоидоза, а в случай на AA-амилоидоза на преден план в картината boleznivystupaet бъбрек щети. Strukturapatologicheskogo същия протеин в средното амилоидоза наследствена амилоидоза с periodicheskoybolezni обяснява сходството на тяхната klinicheskihproyavleny. Идентификация хистохимично tipaamiloidnogo протеин при изследване bioptatovpochek и други органи има opredelennoediagnosticheskoe стойност prichinavtorichnogo амилоидоза не винаги е очевидно (например в тумори). Идентификация на АА tipaamiloidoza в такива случаи zastavlyaetprodolzhit диагностични критерии.

Възможността за ефективно lecheniyaamiloidoza убедително демонстрира opytprimeneniya колхицини при периодичното bolezni.Lechenie колхицинома uspeshnyhrezultatov позволява да се постигне 95% от пациенти с АА амилоидоза effektnablyudaetsya priperiodicheskoy заболяване, където не само първични, но също boleepozdnih (етап нефротичен pochechnoynedostatochnosti) Етап дълго наблюдение zabolevaniya.Rezultaty пациенти, получаващи колхицин, prodemonstrirovaliuvelichenie живот 2.5-3 raza.Mehanizm действие antiamiloidnogo колхицинaokonchatelno не е инсталиран. Смята се, че onvliyaet на различни етапи от патогенезата на амилоидоза.

При лечението на второстепенно значение е прикрепена amiloidozaosnovnoe prichinyzabolevaniya елиминиране. Има случаи, когато успешното възстановяване otamiloidoza lecheniibronhoektaticheskoy заболяване, туберкулоза, остеомиелит, но в много sluchayahradikalnaya терапия не е възможно (например prirevmatoidnom артрит). В литературата случаи на успешно прилагане imeyutsyaopisaniya колхицинаприори вторична амилоидоза, обаче nakoplennyyopyt все още е твърде малък, за да sdelatkakie окончателни заключения. И все пак meneeperspektiva effektivnostietogo по-нататъшно проучване на лекарството в средното амилоидоза nevyzyvaet съмнение.

Най-трудно е лечението на AL-амилоидоза. При миелом амилоидоза dobitsyaumensheniya признаци inogdapozvolyaet osnovnogozabolevaniya агресивна терапия. За тази цел обикновено се използвамелфалан в комбинация с преднизолонтата.

Белоусов YB, Moiseyev VS, VK Lepahin

URL

амилоидоза

Амилоидоза - sistemnoezabolevanie характеризиращ otlozheniemfibrillyarnogo протеин в различни органи itkanyah. Разпределяне следните клинични variantyamiloidoza: първичен и близкото него amiloidozpri миелома, вторични (prirevmatoidnom артрит, тумори, туберкулоза, гнойни заболявания), наследствена (включително амилоидоза при периодична болест), сенилна, локално. Към днешна дата vremeniidentifitsirovan химически състав в различни изпълнения amiloidnyhfibrill амилоидоза -. AA, AL, AF и т.н. На практика най-често vstrechayutsyaAA (вторична амилоидоза и nasledstvennyyamiloidoz в периодичен заболяване) и AL (първична амилоидоза) форми. И той и drugoyvarianty са обобщени, системно неизпълнение odnakoklinicheskaya boleesvoystvenna Ал амилоидоза, а в случай на AA-амилоидоза на преден план в картината boleznivystupaet бъбрек щети. Strukturapatologicheskogo същия протеин в средното амилоидоза наследствена амилоидоза с periodicheskoybolezni обяснява сходството на тяхната klinicheskihproyavleny. Идентификация хистохимично tipaamiloidnogo протеин при изследване bioptatovpochek и други органи има opredelennoediagnosticheskoe стойност prichinavtorichnogo амилоидоза не винаги е очевидно (например в тумори). Идентификация на АА tipaamiloidoza в такива случаи zastavlyaetprodolzhit диагностични критерии.

Възможността за ефективно lecheniyaamiloidoza убедително демонстрира opytprimeneniya колхицини при периодичното bolezni.Lechenie колхицинома uspeshnyhrezultatov позволява да се постигне 95% от пациенти с АА амилоидоза effektnablyudaetsya priperiodicheskoy заболяване, където не само първични, но също boleepozdnih (етап нефротичен pochechnoynedostatochnosti) Етап дълго наблюдение zabolevaniya.Rezultaty пациенти, получаващи колхицин, prodemonstrirovaliuvelichenie живот 2.5-3 raza.Mehanizm действие antiamiloidnogo колхицинaokonchatelno не е инсталиран. Смята се, че onvliyaet на различни етапи от патогенезата на амилоидоза.

При лечението на второстепенно значение е прикрепена amiloidozaosnovnoe prichinyzabolevaniya елиминиране. Има случаи, когато успешното възстановяване otamiloidoza lecheniibronhoektaticheskoy заболяване, туберкулоза, остеомиелит, но в много sluchayahradikalnaya терапия не е възможно (например prirevmatoidnom артрит). В литературата случаи на успешно прилагане imeyutsyaopisaniya колхицинаприори вторична амилоидоза, обаче nakoplennyyopyt все още е твърде малък, за да sdelatkakie окончателни заключения. И все пак meneeperspektiva effektivnostietogo по-нататъшно проучване на лекарството в средното амилоидоза nevyzyvaet съмнение.

Най-трудно е лечението на AL-амилоидоза. При миелом амилоидоза dobitsyaumensheniya признаци inogdapozvolyaet osnovnogozabolevaniya агресивна терапия. За тази цел обикновено се използвамелфалан в комбинация с преднизолонтата.