Амилоидоза. Диагностика и лечение

Терминът "амилоидоза

Въпреки това, във всички амилоидни отлагания съдържаща се едни и същи компоненти nefibrillyarny - серумен амилоид P. амилоидни отлагания не могат да имат очевидни последици, но в крайна сметка обикновено водят до органна дисфункция. разстройства на символи, зависи от състава на амилоид. Клиничната диагноза на амилоидоза обикновено е възможно само в по-късните етапи на процеса.

разграничи система амилоидоза (Множество заболявания на органи), включително първичен, вторичен, фамилна и диализа, и местни амилоидози. Последните са свързани с процеса на стареене и диабет и засяга някои органи като ендокринни жлези. Най-честият първичен идиопатичен амилоидозата и множествен миелом. Амилоид в тези случаи се състои от фрагменти на моноклонални имуноглобулинови леки вериги (AL-амилоидоза).

Видео: Бъбрек Лечение - камъни в бъбреците причини

Когато вторичен или струя амилоидоза, развива периодично заболявания и хронични възпалителни заболявания, е депозиран амилоид А протеин (АА амилоидоза). Когато амилоидози, свързани с процеса на стареене (например болест на Алцхаймер) и някои редки фамилни форми на заболявания на амилоид включват други протеини.

При деца, първичната амилоидоза изключително рядко. Второ, както е отбелязано по-горе, се развива в периодичен заболявания и хронични възпалителни заболявания -. Ювенилен ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит, язвен колит, туберкулоза, кистозна фиброза и др АА протеин, изолиран от амилоид в тези случаи представлява N-терминален фрагмент на серум AA- протеин.

Последният елемент на фазови протеини остри възпаление, Тя се прави ясно увеличаване на броя и развитието на вторичния АА амилоидоза в тези случаи. За други възпалителни заболявания (например, дерматомиозит или SLE), в които продължават възпаление по-дълги периоди, вторичен АА амилоидоза атипична. Средно амилоидоза при ювенилен ревматоиден артрит се среща при 10% от децата от европейски страни и по-рядко се среща като усложнение на същото заболяване в САЩ деца и Канада.

Причината за тази разлика неизвестен но ролята на фактори на околната среда. Средно амилоидоза обикновено се появява след няколко години след появата на възпалителния процес и проявената анемия, диария, хепатоспленомегалия, протеинурия. По-късно разработени нефротичен синдром и хронична бъбречна недостатъчност.

Видео: Съвременни възгледи за диагностика и клинична амилоидозата

диагноза амилоидоза Тя изисква идентифицирането на амилоидни отлагания в засегнатите тъкани. бъбречна биопсия с амилоидоза свързана с риск от кървене. Често далака е засегната, но е трудно да се извърши й биопсия. По-лесно е да се получи биопсии на ректалната лигавица и тъкан на венците. За диагностика на амилоидоза и мониторинг на използването му над и сканиране с серумен амилоид P. В ювенилен ревматоиден артрит и вторична амилоидоза обикновено повишени нива на остра фаза възпалителни протеини и имуноглобулини в серума.

амилоидоза в ювенилен ревматоиден артрит (за разлика от периодичната заболяване) не е податлив на лечение с колхицин, но въвеждането на хлорамбуцил води до регресия на заболяването и удължава живота на пациентите. Хлорамбуцил разкъсването на хромозомите и неговата употреба може да повиши риска от рак. Опитът с други цитотоксични средства и лечение на вторична амилоидоза с други заболявания, е много малък.

амилоидоза - най-често от сериозните усложнения на периодична болест, което води до хронична бъбречна недостатъчност. Честотата на това усложнение зависи от етнос bolnyh- сред турците, тя достига 60% сред евреи - 27%, а сред арменците, живеещи в САЩ - 1-2%. Колхицин не само предпазва от атаки на периодична болест, но също така предотвратява развитието на амилоидоза. Последните открития и клонирането на периодичен ген заболяване разкри, че рискът от амилоидоза при това заболяване е особено висока при деца - хомозиготни за M694V мутация. Тези пациенти трябва да приемат колхицин за цял живот.