Миелом нефропатия: лечение, прогноза, симптоми

Диагнозата се провежда при използване на изследване на урината (тест с сулфосалицилова киселина или протеин електрофореза) или от бъбрек биопсия. Лечението е насочено към лечението на множествена миелома и да се осигури адекватен поток на урина.

Тубулоинтерстициален и гломерулна лезия-характерната увреждане на бъбреците при миелом. Директни механизми повредени нефрони леки вериги са неизвестни.

Тубулоинтерстициален заболяване. Леките вериги се реабсорбират в проксималната тръба, дисталния Nephron място и се свързват с протеини и филтруват мукопротеини Tamm-Horsfall (секретирани клетки дебелина възходящи тубули Henle) obstruktiruyuschego да се образува утайка. миелом Терминът бъбрек или миелома нефропатия kanaltsievaya общо се отнася до тубулоинтерстициален заболявания, които възникват в резултат на тези процеси. Следните фактори предразполагат към образуването на утайки:

• ниска скорост колба урина
• Рентгенови контрастни агенти,
• хиперурикемия
• нестероидни противовъзпалителни средства,
• увеличаване концентрация NaCL в лумена тръбните (например, под въздействието на бримкови диуретици)
• vnutrikanaltsievogo повишени нива на калций поради хиперкалцемия, която често се развива вторично гниене на костна тъкан в множествена миелома.

Други видове тубулоинтерстициални заболявания, придружени от Бен Jones протеинурия, включват разстройства на проксималната kanaltsievogo транспорт, което води до синдром на Fanconi и интерстициален отлагане на леки вериги с възпалителни инфилтрати и активна тубулна щетите.

гломерулопатия. За миелом гломерулопатия 2 характеризира механизъм: първичен (Алабама) амилоидоза и гломерулна отлагане на леки вериги или тежки вериги рядко. AL-амилоидоза проявява гломерулна натрупване на AL-амилоид в мезангиална, субепителната или субендотелната или в комбинация. Амилоидно отлагане се случва с хаотични неразклонени влакна, съставени от различни части на леки вериги. леки вериги (болест BLTs), които могат да бъдат комбинирани с лимфом и макроглобулинемия на Waldenstrom, е депозит неполимеризиран леки вериги (т.е., без влакна) в гломерулите обикновено равни части от вериги.

Симптоми и признаци на миелом нефропатия

Доминират клиничните прояви на множествена миелома, както и разработване на нормохромна нормоцитна анемия.

Диагностика на множествена миелома нефропатия

• Урината сулфосалицилова киселина или протеин в урината електрофореза (миелома бъбрек).
• Биопсия (гломерулопатия).

Миелом бъбречни заболявания може да бъде заподозрян в присъствието на комбинация от следните характеристики:

• Бъбречна недостатъчност.
• Минимални промени в пикочния утайка.
• Отрицателна или слабо положителен протеин в урината като се използва тест ленти (въпреки повишени нива на албумин в урината на пациенти с нефротичен синдром).

Тя има съмнение за болестта, дори и при пациенти без медицинска история или клинични данни, които да сочат наличието на множествена миелома. Диагноза тубулоинтерстициален болестни леки вериги (миелома бъбречни) потвърждават положителен тест на урина с сулфосалицилова киселина, което показва наличието на значителни количества nealbuminovyh протеини и / или урина протеин електрофореза (EFBM). гломерулопатия диагноза се потвърждава чрез бъбречна биопсия. бъбрек биопсия може да разкрие депониране леки вериги в 30-50% от пациентите с миелома, въпреки липсата на идентификация на парапротеини имуноелектрофореза протеини или урина.

Прогноза миелом нефропатия

Бъбречно заболяване - първичен прогностичен фактор на множествена миелома. Лошо прогноза за пациенти с AL-амилоидоза, в която амилоидни отлагания продължава и бъбречно заболяване прогресира в повечето случаи до бъбречна недостатъчност. При лечение на всякаква форма без почти всички бъбречни увреждания да прогресира до бъбречна недостатъчност.

Лечение на мултиплен миелом нефропатия

• Лечение на мултиплен миелом.
• Предотвратяване и намаляване на BCC поддържа богата диуреза.

Лечение на мултиплен миелом. Предотвратяване и намаляване на BCC поддържа богата диуреза - основни терапевтични мерки. В допълнение, фактори, които влияят неблагоприятно бъбречна функция (например, хиперкалцемия, хиперурикемия, рецепция нефротоксични лекарства) трябва да се избягва или лекувани. Някои дейности често се препоръчват, но тяхната ефективност не е доказано. Плазмафереза ​​може да се използва за отстраняване на леки вериги алкализирането на урината, за да се промени на зареждане и леките вериги за намаляване на взаимодействие с мукопротеините Там-Horsfall, което прави по-разтворими леки вериги. дестинация бримкови диуретици трябва да се избягва за превенция на намаление на Ск и високи концентрации на натрий в дисталните тубули, което може да влоши болестта миелом бъбрек (бримкови диуретици предписани, ако присъства хиперкалцемия).