МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ: симптоми, лечение, прогноза, каузи

Диагнозата се поставя въз основа на изследване на костен мозък и идентификация на М-протеин. Лечението включва плазмафереза ​​(за кръв хипервискозитет) и системна терапия (алкилиращи средства, кортикостероиди, нуклеозидни аналози, моноклонални антитела).

Макроглобулинемия, злокачествени В-клетъчна разстройство рядко, клинично по-скоро като лимфоматозен патология от миелома и други видове плазмоцитоми. Етиологията е неизвестна.

Макроглобулинемия е вторият след множествена миелома злокачествено заболяване свързано с моноклонална гамопатия. Прекомерни количества IgM могат да се натрупват в други заболявания, причиняващи клинични прояви подобен макроглобулинемия. Например, 5% от пациентите с неходжкинови лимфоми в серум е налице малък брой компоненти моноклонално IgM- това състояние се нарича makroglobulinemicheskoy лимфом.

Клиничните прояви макроглобулинемия може да се дължи на голям брой протеини с високо молекулно тегло, които са моноклонално IgM, циркулиращи в плазмата, но в повечето от симптомите на пациентите, свързани с високи нива на IgM, не се развиват. Някои от тези протеини са антитела, насочени срещу автоложна IgG 1 или антигени. Около 10% от антителата са криоглобулини. Около 5% от пациентите развиват вторично амилоидоза.

Симптоми и признаци

При много пациенти има клинични прояви, характерни за кръвта на синдром на хипервискозитет: умора, слабост, кожата и лигавицата кървене, замъглено виждане, главоболие. Възможно е да има признаци на настинка чувствителност, синдром на Рейно.

Клиничното изследване може да разкрие присъствието на лимфаденопатия, хепатоспленомегалия и лилаво. За синдром на хипервискозитет се характеризира с тежка зачервяване на ретиналната вена, във връзка с местната стеснение, което води кораба изглежда като "куп на колбаси." В по-късните етапи на ретината може да открие кръвоизлив, ексудат.

диагностика

Макроглобулинемия се подозира при пациенти със симптоми на хипервискозитет на кръв или други типични симптоми, по-специално в присъствието на анемия. Въпреки това, диагнозата често се установи случайно, ако immunofiksatsionnom електрофореза показа М-протеин, съответстващ на IgM. Като част от лабораторни изследвания, извършени стандартни тестове, използвани за диагностициране на нарушения на плазматичните клетки.

Характеризира се с нормоцитна нормохромна анемия с образуването на "рула" червени кръвни клетки, рязко увеличение на ESR. В някои случаи има левкопения с относителна лимфоцитоза, тромбоцитопения. Може да има различни разстройства на процеса на коагулация и функцията на тромбоцитите. Половината от пациентите намалени нива на нормални имуноглобулини.

Имунофиксация електрофореза с концентрирана урина често разкрива присъствието на моноклонални леки вериги, но масивна протеинурия Bence Jones величина. изследване на костен мозък може да открие нарастване (в различна степен) съдържание на плазмени клетки. Периодичните Schiff-позитивни включвания могат да се появят в лимфоидни клетки. При нормална миелограма провежда биопсия на лимфен възел, в който често показа признаци, които могат да се тълкуват като присъствието на дифузна, добре диференциран или limfoplazmotsiarnoy лимфом. Подозрението на хипервискозитет извършва серум анализ в това заболяване е обикновено вискозитет >4.0.

лечение

• Плазмафереза ​​(ако хипервискозитет)
• Алкилиращи агенти, нуклеозидни аналози, моноклонално антитяло (ритуксимаб) или комбинирана терапия,
• Може би назначаването на бортезомиб, талидомид или леналидомид.

Протичането на заболяването са променливи, средната преживяемост е 7-10 години. Фактори, съкращавайки експлоатационния им период, включват възраст >60 години, анемия, криоглобулинемия.

Лечението често продължава няколко години. В присъствието на хипервискозитет основната лечение е плазмафереза, прилагането на който индуцира бързо регресия на кървене прояви и неврологични симптоми. Често се изисква повторно лечение.

Както палиативно лечение може да се посочи продължителна употреба на орални алкилиращи средства, но това може да се придружава от токсични ефекти върху костния мозък. По-голямата част от новодиагностицирани пациенти имат отговор на лечението с нуклеозидни аналози. Ритуксимаб може да намали туморна маса от потискане на нормалната хематопоеза. Въпреки това, по време на първите няколко месеца от лечението може да се повиши нивото на IgM, което изисква плазмафереза. С този вид рак е също ефективно да се използва бортезомиб на протеазомен инхибитор и имуномодулаторни средства, такива като талидомид и леналидомид.