Заболяване, симптоми, лечение, причини, симптоми на Waldenström

Система лимфопролиферативно заболяване, проявяващо се в пролиферация на лимфоидни и ретикуларни клетки в костния мозък, черния дроб и лимфните възли. Патогномно симптом е пациентите кръв -prisutstvie МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ патологично глобулин с молекулно тегло от 900 000-1500000.

Патогенезата на хеморагичен синдром при макроглобулинемия slozhen- има значение както импрегниране патологична съдовата стена протеини и свързващи протеини и йони (Са), плазма коагулационни фактори и тяхното инактивиране на протеинови макромолекули. Не на последно място роля в развитието на хеморагичен синдром и играе "обвиващата" на анормални протеинови молекули на тромбоцитите, по този начин загуба на лепило, хемостатични свойства.

Симптоми и признаци на заболяване Валденщром

Състои се от симптоми, характерни за процес лимфопролиферативно - увеличаване на лимфните възли, далака, черния дроб - и един вид синдром хеморагичен, т.нар makroglobulinemicheskoy пурпура, свързани с анормална кръвообращението протеинови макромолекули.

Заболяването се среща по-често aleukemic, т. Е. без изричното лимфоцитоза. В някои случаи, обаче, е повече или по-малко изразено limfemiya, вида на левкемия лимфоцитна левкемия. Анемията може да възникне в резултат на или обилно кървене, или във връзка с ретикуло-лимфоидна метаплазия костния мозък. Степента на инфилтрация на костния мозък патологични лимфоидни елементи варира, достигайки в някои случаи общо метаплазия. Освен лимфоидна пролиферация ретикуларната наблюдава повече или по-малко изразено плазмена клетъчна пролиферация.

болест за дълго, средно 6-10 години, в някои случаи до 15-20 години. Той се изостря от появата на "синдром на хипервискозитет" (ретинопатия, cerebropathia - съдови застой в makroglobulinemicheskaya кома мозъка) и други усложнения - инфекциозен septichesknh ( "синдром имунологичен безпомощност"), хеморагичен, immunoagressivnyh (тромбоцитопения, хемолитична жълтеница) орган (patoproteinemicheskaya нефропатия с изход в гломерулосклероза с бъбречна недостатъчност) и системен paraamiloidoza.

Диагнозата се основава на характерни клинични и хематологични симптоми, по-специално rezchayshego ускори ESR и специални изследвания на данни - електрическа и имуноелектрофореза проявяващи патологични имуноглобулини и Сия качество проба с дестилирана вода, откриване макроглобулините. По-точна количествена характеристика е възможно чрез ултрацентрофугиране макроглобулинемия серумни протеини, за създаване концентрация макроглобулин и тяхното молекулно тегло (утаяване константа). Известен диагностична стойност имат характерни промени в фундуса - необичайно разширени и сложен (под формата на пиявици) венозни съдове, кръвоизливи - т.нар фундус pathoproteinaemicus.

Диференциалната диагноза се извършва с мултиплен миелом (вж.) и хронична лимфоцитна левкемия случва обикновено без парапротеинемия.

Лечение на болестта на Валденщром

От показания - антианемични средства (трансфузия на червени кръвни клетки, витамин В комплекс), хемостатици (епсилон-аминокапронова киселина, протамин сулфат), sosudoukreplyayuschie средства (рутин, аскорбинова киселина), гама-глобулин антибиотици. Патогенетични лечение за синдрома е повишен вискозитет на кръвта плазмафереза ​​извършва чрез кръвопускане, последвано от въвеждане на обратен самостоятелно или донори еритроцити. Многократното плазмафереза ​​постигнат значителен субективна и обективна подобрение (намаляване на вискозитета на кръвта, подобряване на церебралната циркулация и картината на фундуса). Плазмафереза ​​Препоръчително е пациентите редовно като поддържаща терапия с. Опитите: използването на комплексообразуващи агенти като пенициламин (dimetiltsistein) не дават осезаеми резултати.

макроглобулинемия Валденщром

Макроглобулинемия на Waldenstrom - subleukemic хронична левкемия, В-клетъчен произход, характеризиращ се с ненормално производство на Ig клас М (PIgM).

Симптоми и признаци. Кървенето на лигавиците, неврологични разстройства, изпотяване, сърбеж. Кръвта се постепенно развитие на анемия.

Заболяването не изисква цели незабавно лечение. Растежът на клиничните симптоми на заболяването е индикация за химиотерапия.