Здраве Енциклопедия, болест, лекарства, лекар, аптека, инфекция, резюмета, пол, гинекология, урология.

Амилоидоза - в повечето случаи, системно заболяване, което се основава на промени, водещи до утаяването на извънклетъчния амилоид в тъкан (е комплекс протеин-полизахарид комплекс), в крайна сметка причинява органна дисфункция. Влакнеста амилоид протеин в някои случаи има редица свойства, които го отвежда до имуноглобулини в други не, притежаващи тези свойства, има антигенен агент с серумен протеин, прекурсор на амилоида взети под внимание. Амилоидоза обща проява на бъбречната-амилоидоза. Амилоид това тяло обикновено се депозира в основната мембрана между ендотелни и гломерулни артериоли и в основната мембрана на бъбречните тубули.

Етиология, патогенеза на амилоидоза е неизвестен. Обикновено, това състояние е свързано с присъствието в тялото на хронични инфекции (туберкулоза, сифилис) или гной (остеомиелит, белодробна гнойни). Този така наречен вторичен амилоидоза. Доста обща вторична амилоидоза и заболявания като ревматоиден артрит, язвен колит, някои тумори, хроничен бактериален ендокардит. Има и първична амилоидоза, амилоидоза с множествена миелома и болест на Waldenstrom, наследствена (фамилна), сенилна и местно (тумор) амилоидоза. От наследил варианти в СССР е по-често амилоидоза при периодична болест, която може да се случи без типични пристъпи на заболяването в историята.

Въпреки че патогенезата на и причините за предпочтително унищожаване на някои органи (бъбреци, червата, кожата и т.н.) за различни варианти на амилоидоза остават неясни, но има доказателства за идентифициране на единиците на този комплекс заболяване. Чрез благоприятни условия за появата и развитието на амилоидоза включва Dysproteinemia отразява усукана протеин синтетичен ВЕИ функция и имунологични промени, свързани главно до клетка на имунната система (потискане на Т-Systems, промени фагоцитозни и т. Н.).

Симптоми и разбира се на амилоидоза са разнообразни и зависят от местоположението на амилоидни отлагания, степента на разпространението им в органите, продължителността на заболяването, наличие на усложнения. Клиничната картина се разширява с бъбречни заболявания, най-често срещаната местоположението, както и червата, сърцето и нервната система. Бъбречното увреждане е характерно не само за най-преобладаващата форма на вторичен амилоидоза, но и в първичната, включително наследствена амилоидоза.

Пациенти с амилоидоза на бъбреците за дълго време не правят никакви оплаквания, и само появата на отоци, тяхното разпространение, повишаване на обща слабост, рязък спад в активността, развитието на бъбречна недостатъчност, хипертония, присъединявайки се на усложнения (например, тромбоза на бъбречните вени с болка и анурия) направи пациенти консултирайте се с лекар. Понякога има диария.

Най-важният симптом на бъбречна амилоидоза - протеинурия. Тя се развива във всичките му форми, но най-често в средното амилоидоза. Урината се отделя на ден до 40 грама белтъчини, повечето от които са албумини. Продължителното загуба на протеин от бъбреците води до хипопротеинемия (хипоалбуминемия) и следствие, синдром на оток. Когато амилоидоза оток стане широко разпространена в природата и се съхраняват в терминален стадий на уремия. Dysproteinemia се наблюдава и значително увеличаване на скоростта и промени в пробите утаечни утаяване на еритроцитите. В маркиран хиперлипидемия амилоидоза се дължи на увеличаването на съдържанието на холестерол на кръв, lipoprotei Р-редове, триглицериди. Комбинацията от масивна протеинурия, хипопротеинемия, хиперхолестеролемия и оток (класически нефротичен синдром) характеристика на амилоидоза с преобладаващ бъбречно засягане.

При изследване на урината, в допълнение към протеина в утайката разкрие цилиндри, червени кръвни клетки, бели кръвни клетки.

Сред други прояви на амилоидоза наблюдава дисфункция на сърдечно-съдовата система (по-специално под формата на хипотония, хипертония рядко, различни нарушения на проводимостта и сърдечния ритъм, сърдечна недостатъчност), както и стомашно-чревния тракт (синдром на малабсорбция). Често има увеличение на черния дроб и далака, понякога без явни признаци променят тяхната функция.

Появата и развитието на протеинурията, по-появата на нефротичен синдром, бъбречна недостатъчност или наличие на клинични признаци на заболяване или анамнестичен, в която може да се появи амилоидоза, са от първостепенно значение за диагнозата. Но от амилоидоза трябва да мислим и в отсъствието на признаци за това заболяване, особено когато етиологията остава неясно нефропатия. Начин на осигуряване точна диагностика на амилоидоза в момента е органна биопсия: Най-надеждният - на бъбреците, но и ректалната лигавица, по-малко дъвка тъкан, кожата и черния дроб. Морфологични потвърждение е необходимо във всички случаи, в които задълбочено историята, включително и на семейството, клинични прояви и лабораторни изследвания, че вероятната диагноза на амилоидоза правят.

Лечение на (специфичен) амилоидоза не е разработен, поради липсата на окончателни идеи за етиологията и патогенезата на това заболяване. Препоръки за общ режим и хранене в амилоидоза са същите, както в хроничен гломерулонефрит. За стойността на прогноза има активност за лечение на заболяване, което е довело до развитието на амилоидоза. Пациентите амилоидоза показва дългосрочна (1,5-2 години), получаващи суров черен дроб (100-120 г / ден). В началните етапи на предписаните лекарства амино-4-хинолин серия (delagil от 0,25 г 1 пъти на ден контролирани -leykopeniya кръвни тестове). Необходимост офталмолог и контрол - може би отлагането на производни на лекарството в носителя на пречупване на очите. Възможността за използване на kortikosteroidnyhi цитотоксични лекарства не е бил уреден. следва да се счита амилоидоза а противопоказание за лечение с тези средства, се използват приложение състояние unitiola 5% разтвор на 5 до 10 мл / m (30-40 дни). Възможността за използване на колхицин. Том определя от тежестта на симптоматично лечение на различни клинични прояви (диуретици със значително оточна синдром, антихипертензивни средства в присъствието на хипертония и други подобни. Г.). Възможност за ползване на хемодиализа и бъбречна трансплантация в краен стадий на бъбречна недостатъчност при амилоидоза все още учи.