Амилоидозата е системно заболяване, което засяга множество органи и различни тъканни структури, характеризиращ се с нарушаването на протеин метаболизъм и извънклетъчна отлагане на сложно протеин-полизахарид комплекс. Има следните основни форми на амилоид

Амилоидоза - системно заболяване, което засяга множество органи и различни тъканни структури, характеризиращ се с нарушаването на протеин метаболизъм и извънклетъчна отлагане на сложно протеин-полизахарид комплекс. Има следните основни форми на амилоидоза: 1) първична амилоидоза, вероятно представляващи вродена fermentopathy, наследствено автозомно доминантен начин (евентуално има няколко форми на вроден амилоидоза) - 2) средно, показването на фона на дългосрочни хронични заболявания характеризира с разпадането на тъкани и абсорбция продуктите от разпада (в белодробна туберкулоза и други органи, бронхиектазии, хроничен остеомиелит и други заболявания) или значителни имунопатологични разстройства ( espetsifichesky улцерозен колит, серумна болест, и др.) - 3) idiopaticheskiy- 4) сенилна амилоидоза.
Поражението на храносмилателната система се намери в никаква форма на амилоидоза, особено на някои от нейните служби (езикови - макроглосия, червата, черния дроб). В повечето случаи, заболявания на храносмилателната система представлява само един от многото процес локализация (едновременно държи амилоидоза на бъбреците, на кожата, скелетните мускули, нервната система и други органи и тъкани).
езофагеална амилоидоза е по-общи едновременни лезии на други части на храносмилателната система. Характеризира се с дисфагия, поглъщане гъста и суха храна, особено когато яде, в легнало положение, оригване. Когато рентгенова хранопровода gipotonichen проучване перисталтиката отслабена когато изследването пациент хоризонтално дълга бариев суспензия се задържа в хранопровода. Усложнения: амилоидни езофагеални язви и хранопровода
кървене.
Амилоидоза на стомаха обикновено се комбинира с амилоидоза на червата и други органи. Клиничната картина: чувство на тежест в епигастриума региона след хранене, диария rasstroystva- рентгеново изследване - приглади гънките на лигавиците, отслабването на перисталтиката и евакуация на съдържанието на стомаха. Усложнения: амилоидни язви на стомаха, стомашно кървене, перфорация на язва. Диференциалната диагноза прекарват с хроничен гастрит, язва на стомаха, най-малко - тумор. Решаващи за биопсия на данни (идентификация амилоидоза).
-част амилоидоза чревния локализиране на болестта. То се проявява чувство на дискомфорт, тежест, тъпа или по-малко умерен спастична коремна болка, табуретка нарушения: запек или продължителна диария. проучване Koprologmcheskoe разкрива изрази стеаторея, amiloreyu, Създатели. В кръвта, анемия, левкоцитоза, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, хипопротеинемия (поради хиполабуминемията), hyperglobulinaemia, хипонатриемия, хипопротромбинемия, хипокалциемия. Специфични методи проучвания разкриват нарушение стена храносмилането и абсорбция в червата (вж. Синдром на недостатъчност всмукване). Когато рентгенова е характеристика разгърнати ("vzdybpennost") Чревни линии, сгъстяване и сплескване гънките на лигавицата язва облекчение забавяне или ускоряване преминаване през суспензия черва барий. Биопсия лигавицата на тънките и дебелите черва потвърждава диагнозата и позволява диференциална диагноза на колит и ентерит, особено улцерозен колит. Изолиран тумор чревния амилоидоза се появява под прикритието на тумор (болка, илеус) и обикновено се намира вече на операционната маса. Усложнение: тежка хипопротеинемия поради малабсорбция процеси в червата, polyhypovitaminosis, чревна стеноза, амилоидни язви, чревен кръвоизлив, перфорация.
чернодробна амилоидоза се появява сравнително често. Характеризира се с увеличаване на черния дроб и печат палпация край на нейната гладка, безболезнено. Не рядко синдром на портална хипертония, асцит. По-рядко срещани са болка в десния хипохондрия, симптоми на диспепсия, спленомегалия, жълтеница, хеморагичен синдром. Лабораторни изследвания определят промяната в протеин-седиментни проби, hyperglobulinemia, хиперхолестеролемия, в някои случаи - giperbiliru-Бин, повишена алкална фосфатаза, серум аминотрансфераза krovi- положителен тест с bromsulfaleinom. От решаващо значение за диагнозата на игла чернодробна биопсия. Усложнения: чернодробна недостатъчност (7%).
Амилоидоза на панкреаса рядко се диагностицира (възниква под прикритието на хроничен панкреатит) - характеризира с тъпа болка в лявата хипохондриум, диспептични симптоми, pancreatogenic диария, стеаторея. Изследването разкрива дванадесетопръстника съдържанието на екзокринна панкреатична недостатъчност. При тежки случаи, вторичен диабет се развива.


Диагнозата на амилоидоза на храносмилателната система. От голямо значение е идентифицирането на други органи и системи на бъбреците, сърцето, кожата, далака и др. - най-надеждният метод за диагностициране на амилоидоза е органна биопсия, в който punctates откриване на амилоидни кичури, когато оцветени секции Конго червено, метилен или синя тинтява виолетово. Когато вторичен форма на заболяването е важно да се идентифицират
хронично заболяване, което обикновено е сложно амилоидоза (туберкулоза, бронхиектазии, плеврален емпиема и други подобни. г.). Прилага и функционални клинични изпитвания: с конго червено и метиленово синьо (цветове бързото изчезване след интравенозно инжектиране на серумен амилоид поради рязък спад в тяхната изолация фиксиране бъбреците в урината). Въпреки това, с основно амилоидоза те дават противоречиви резултати. Диагнозата на първична амилоидоза се основава на задълбочено генетичен анализ (откриване на амилоидоза с роднини). Лабораторни изследвания на кръвта показват Dysproteinemia (хипоалбуминемия, gipergammaglo-bulinemiya- в края на етап -Увеличаване съдържание ап-F-2 и серум betaglobulinov), повишена скорост на утаяване на еритроцитите, в някои случаи - hyperfibrinogenemia, повишени нива на холестерол и кръвното betalipidov. Въпреки това, тези промени не са специфични за амилоидоза. По време на прогресивно. С напредването на болестта, пациентите деактивирането.
Прогнозата е лоша. Смъртта на пациенти идва от изчерпване, бъбречна, сърдечна недостатъчност.
Лечение. В средното амилоидоза основно лечение на основното заболяване (туберкулоза, остеомиелит, хронична емпиема и др.), След което втвърдяване често се изчезват и симптоми на амилоидоза. От специфичните обработки, използвани амилоидоза им munodepressanty кортикостероиди. В началото на лечението може да обърне развитието на амилоидоза. Симптоматична терапия: мултивитамини (парентерално), диуретици (когато се експресира оток), трансфузия на плазма. Когато чернодробна недостатъчност - подходящо симптоматично лечение. Когато чревния амилоидоза текат персистираща диария, -vyazhuschie средства (бисмут основния нитрат, адсорбенти). Когато амилоидоза изолира тумор на стомашно-чревния тракт - хирургично лечение.