GuruHealthInfo.com

Амилоидоза симптоми, диагностика и лечение на амилоидоза



Видео: бронхиектазии - определение, причини, симптоми, диагностика

амилоидоза - рядко заболяване, при което натрупаната анормална протеин (протеин), протеин, наречен амилоид в органите и тъканите на пациента.

В резултат на това отлагането на този протеин се нарушава структурата и функцията на засегнатата тъкан.

Амилоидоза - е сериозна заплаха за здравето, което може да доведе до повреда на жизнено важни органи и смъртта на пациента.

видове амилоидоза

Много видове протеини може да доведе до образуването на амилоидни отлагания, но само няколко от тях са свързани с тежки увреждания на органите. тип и място на натрупване на амилоидни протеини определя типа на амилоидоза, която болния.

Амилоидни отлагания могат да се появят в отделни органи или по цялото тяло.

Следните видове амилоидоза:

1. Основно (системно AL) амилоидоза. Заболяването се проявява без очевидна причина, но е често при пациенти с множествен миелом (рак на кръвта). Това е най-честата форма на амилоидоза. Концепцията за "система" означава, че амилоидоза се отразява на цялото тяло. Най-често се отразява на бъбреците, сърцето, черния дроб, червата и някои нерви. Формулярът се нарича така наречената ПВК "амилоид леки вериги" (вид протеин).

2. Средно (системно АА) амилоидоза. Този вид е резултат от други хронични заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, туберкулоза, болест на Крон, улцерозен колит и някои видове рак. Той най-често засяга далак, бъбреци, черен дроб, надбъбречните жлези и лимфни възли. АА - вид протеин, който причинява заболяването.

3. семейство или наследствена ATTR-амилоидоза (AF). Тази рядка форма на болестта се предава по наследство. ATTR означава "транстиретин амилоид протеин", който е отговорен за появата на семейна амилоидоза.

Някои форми на амилоидни отлагания, както е показано от съвременните западни проучвания също са свързани с болестта на Алцхаймер. Независимо от това, мозъкът амилоидозата рядко засегнати.

Рискови фактори за амилоидоза

Установено е, че мъжете по-често от жените страдат от амилоидоза. Рискът от амилоидоза увеличава с напредване на възрастта.

Амилоидоза появява по-често при пациенти в краен стадий на бъбречна недостатъчност, които са на диализа за дълго време. Този феномен се дължи на натрупването на бета-2-микроглобулин в кръвта. Диализа предизвикан амилоидоза е по-често при възрастни пациенти, които са на диализа в продължение на повече от 5 години.

Симптомите на амилоидоза

Симптомите на амилоидоза често е трудно да се определи. Те могат да бъдат много различни, в зависимост от вида на протеинови отлагания амилоидни и го поставете в тялото. Важно е, че симптомите, изброени по-долу, могат да се наблюдават и в много други заболявания. Разграничете амилоидоза - не е лесна задача за квалифицирани лекари.

Симптомите на амилоидоза могат да включват:

1. Промени в цвета на кожата.
2. Глина оцветяване стол.
3. умора.
4. Обща слабост.
5. Усещането за тежест в стомаха.
6. болки в ставите.
7. Анемия.
8. Недостиг на въздух.
9. Подуването език.
10. изтръпване на крайниците.
11. Слаба ръка захват.
12. загуба на тегло.

Сърдечна амилоидоза.

Амилоид протеин се отлага в сърдечния мускул. Това нарушава еластичността на тъканите, намалява сърдечната честота и се отразява на сърдечния ритъм.

Болестта се проявява сърдечна недостатъчност (HF) - сърцето не е в състояние да изпомпва кръв обеми, необходими за нормалното кръвоснабдяване на организма.

Тази форма на амилоидоза прояви такива симптоми:

1. Недостиг на въздух, дори и в покой.
2. неправилен сърдечен ритъм (аритмия).
3. Признаци CH - подуване, слабост, гадене и други.

Бъбречна амилоидоза.

Бъбреците трябва да се филтрира токсини от кръвта. Амилоидни отлагания в бъбреците да попречат на функционирането на бъбреците. При бъбречна капацитет филтриране пада, течните и опасни токсини се натрупват в организма (бъбречна недостатъчност).

Тези симптоми могат да бъдат в бъбречната амилоидоза:

1. Подуване, причинени от натрупване на течност.
2. Високите нива на протеин в урината (протеинурия).

Стомашно-чревна амилоидоза.

Амилоид протеин се акумулира в стомашно-чревния тракт, забавяне на мускулните контракции и червата. Това влошава храносмилането.

Ако амилоид се натрупва в храносмилателния тракт, може да се проявява чрез симптоми:

1. Лош апетит.
2. диария (диария).
3. Гадене и повръщане.
4. болка в стомаха.
5. Загуба на тегло.

Чернодробна участие може да доведе до увеличение на черния дроб, натрупване на течности в тялото и анормални промени в чернодробни тестове.

Амилоид невропатия.

Амилоид може да увреди нервите, идващи от мозъка и гръбначния мозък на органи (периферните нерви). Периферни нерви носят сигнал от централната нервна система на различните части на тялото. Така например, на периферната нервна система дава възможност да се чувстват сърбеж на върха на пръста си, или да изгори ръката му.

Когато амилоидоза се отразява на периферните нерви, то се проявява със симптоми:

1. Проблеми с баланса.
2. Нарушение на контрол върху уринирането и дефекацията.
3. Нарушение на пот.
4. изтръпване и слабост в мускулите.
5. световъртеж в изправено положение, доведе до проблеми с регулирането на кръвното налягане.

В допълнение към всички по-горе, амилоидоза може да повлияе на белите дробове, кожата, далака и други органи, което води до съответните симптоми.

диагностика на амилоидоза

Лекарят трябва да извърши внимателен физически изпит и да се учат от историята на заболяването, за да забележите подозрителни признаци, че може да е белег амилоидоза. Както вече споменахме, тези симптоми не са специфични, и може да се говори за много други заболявания.

Няма специфичен кръвен тест, който разкрива амилоидоза. Тънък лабораторна техника, наречена електрофореза свободен леки вериги, дава възможност за откриване на ранни признаци на наличието на някои амилоидни протеини.

Излишно е да казвам, че не всички здравни заведения са в състояние да извършват такива тестове?

Биопсията е необходима, за да се потвърди диагнозата и определяне на конкретния тип амилоид протеин, който е причинил заболяването. Тъканната проба може да отнеме устата, ректума, вътрешните органи.

Съмнение за едно семейство (наследствен) амилоидоза, лекарят може да предпише генетичен анализ. Лечение на наследствена амилоидоза, ще зависи от характеристиките на заболяването.

Също така, лекарят може да предпише множество анализи на кръв, урина, тялото сканиране за определяне на увреждане на различни органи и тъкани в резултат на заболяване.

лечение амилоидоза

Не е за излекуване на амилоидоза.

Лекарят може да предпише лечение за потискане на производството на амилоиден протеин, както и поддържаща терапия за нормализиране функциите на увредените органи. Ако амилоидоза е свързана с други заболявания, лечението трябва да се съсредоточи върху това заболяване.

Специфичният режим ще зависи от вида на амилоидоза, и органите, които са въвлечени в патологичния процес.

Възможностите за лечение:

1. терапия със стволови клетки помага за премахване на вещества, които водят до натрупване на амилоид при пациенти с първична AL-амилоидоза, в която повредени не повече от два важни органи.

2. Химиотерапевтичните средства, използвани за лечение на други пациенти с първична AL-амилоидоза.

3. мощни противовъзпалителни агенти (кортикостероиди) се използват за лечение на вторична АА амилоидоза.

4. чернодробна трансплантация може да спре заболяването при пациенти с наследствена форма на амилоидоза.

5. Пресаждането бъбреците и сърцето може да се препоръчват при тежко увреждане на тези жизнено важни органи.

Други методи за справяне със симптомите на амилоидоза може да включва:

1. Диуретици за отстраняване на излишната течност от тялото.
2. компресия чорапи за облекчаване на долен крайник оток.
3. специална диета, особено в стомашно-чревния амилоидоза.

прогнозиране на амилоидоза

Амилоидоза може да бъде фатално, особено в случай на сърдечна или бъбречна щети. Ранната диагноза и адекватно лечение са много важни, за да се подобри оцеляване. При липса на лечение, много пациенти умират в рамките на две години след поставяне на диагнозата.

Изследователите продължават да учат, поради които някои видове причиняват болести, и как да се спре образуването на амилоид протеин. Провели задълбочени изследвания върху развитието на нови лекарства срещу амилоидоза.

На Запад, много привидно безнадеждни пациенти могат да получат възможност да участват в клинични изпитания на нови лекарства, много от които помагат да се удължи живота на тези пациенти.
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com