Therapy-амилоидоза на сърцето

Видео: 341Hz - сърдечната чакра изцеление Честота | Тибетски пеене Боулс терапия | Healing Camp Ден # 28

Хронична nedostatochnostkrovoobrascheniya - постоянно напредва състояние с plohimprognozom, значително намалява качеството на живот на пациента, което изисква постоянно наблюдение и чести хоспитализации. Dostizheniemposlednih години е въвеждането в клиничната практика на нови групи препарати, като инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим инхибитори, блокериб-адренергичен рецептор it.d. В същото време, етиологията на роля циркулаторна недостатъчност igraetsuschestvennuyu при избора на тактика на лечение и при определяне prognoza.Odnako често разкриват характера на поражението на сърцето не винаги е лесно, особено ако причината е екзотична болест. Takoyschitayuscheysya рядка причина за хронична сърдечна недостатъчност krovoobrascheniyayavlyaetsya амилоидоза.
Амилоид kardiopatiyarazvivaetsya в първичното (идиопатична) система (генерализирана) семейство kardiopaticheskoy, сенилна амилоидоза форми. Когато pervichnomamiloidoze амилоид се нанася най-вече около колаген vstrome тяло, което води до удебеляване и уплътняване на миокарда, не kotoryyinogda паднал при аутопсия ("каучук" миокарда). Това svoystvamiokarda лявата камера води до драстично намаляване на нейната еластичност, тежестта на gipodiastoliya прилича, че когато sdavlivayuschemperikardite. Така kardiopatichesky амилоидоза predstavlyaetsoboy примерно изпълнение на рестриктивна кардиомиопатия.
Когато neyropaticheskihvariantah генетичен амилоидоза отлагане на амилоид в miokardenahodyat почти винаги, но клинично проявена nedostatochnostikrovoobrascheniya по-често, отколкото не. Наследствен kardiopaticheskieformy на заболяването са рядкост в нашата страна. Pridatskom версия kardiopaticheskogo семейство porazhenieserdtsa амилоидоза се случва под формата на рестриктивна кардиомиопатия, Primeksikanskaya-американска - кардиомегалия придружени hronicheskayaasistoliya предсърдно брадикардия и внезапна смърт (O.M.Vinogradova, 1980).
Сенилна amiloidozvozmozhen в няколко изпълнения: дифузна интерстициална fibrillyarnyeotlozheniya миокарден инфаркт мултифокална масивна амилоидоза, дифузна интерстициална меша (psevdogipertrofichesky) сърдечна амилоидоза коронарни артерии (multinodulyarny констриктивен koronarnyyamiloidoz) амилоидоза аорта (V.V.Serov, I.A.Shamov 1977 ). Porazhenieserdtsa сенилна амилоидоза често не проявява клинично.
Увеличение на инфаркт на маса в първичната амилоидоза byvaetnastolko изразена че при отварянето на сърцето отнема bolshuyuchast гърдите. Поради отлагането на амилоид миокард stanovitsyarigidnym, но лявото и дясното камерна кухина не разширена, но драстично разшири атриум, който е защо сърцето на rentgenovskomsnimke като боксьорска ръкавица. Намалена съответствие miokardalevogo камера. Поради рязкото удебеляване на стените serdtsaono външен вид прилича донякъде хипертрофични пациенти с идиопатична kardiomiopatiyu.U форми kardiopaticheskimi semeynogoamiloidoza или застойна сърдечна недостатъчност се развива prinerasshirennyh вентрикули поради сърдечна камера на невъзможност polnogorasslableniya по време на диастола. Както и при другите variantahrestriktivnyh кардиомиопатии, има регургитация на atrioventrikulyarnyhklapanah, което клинично се проявява систолното роптаят. Чрез tomuzhe някои пациенти амилоид е депозиран на клапаните.
В резултат на вентрикулите издига рязко WOBO края диастолично налягане, намален сърдечен дебит, по-нататък намалява sokratimostlevogo камера. Физиологични характеристики, свързани с infiltratsieyamiloidom инфаркт са обобщени, както следва.
Патологична физиология на сърцето амилоидоза
1. Повишаване на налягане konechnogodiastolicheskogo наляво и надясно стомахчета на сърцето
2. Heart indekszametno понижено
3. Фракция vybrosalevogo камера намалява драстично
4. Напълно otsutstvuetfaza много бързо пълнене на лявата камера, бързите темпове на napolneniyaznachitelno намалена.
Заболяването се среща под прикритието на голямо разнообразие от sostoyaniyi все още няма патогномонични симптоми, но често prinimaetsyaza хипертрофична кардиомиопатия (НСМ) или исхемично boleznserdtsa (CHD).
Последствията ukazannyhpatologicheskih процеси стане резистентен към лечението nedostatochnostkrovoobrascheniya със следните особености на клиничната картина.
Клинични признаци на амилоид болест на сърцето
1. Сърдечна недостатъчност (задух при усилие, пароксизмална диспнея, умора, отоци).
2. Болка в гърдите.
3. Ниска arterialnoedavlenie намалена pulsovym, ортостатична хипотония.
4. Sistolicheskiyshum регургитация на атриовентрикуларен клапани.
5. perikardialnyyvypot възможно.
6. може да се развие синус синдром vsledstvieego инфилтрация.
7. аритмии и внезапна смърт.
Когато auskultatsiikrome систолното роптаят сърдечни тонове открити глухота. Chaschevsego за определен период от увреждане на миокарда, когато pervichnomamiloidoze асимптоматични, и след това bystronarastajushchih симптоми, особено след всички интеркурентни заболявания, включително остра респираторна. Най-честите симптоми amiloidnoykardiomiopatii считат за слабост, умора, оток, задух, замаяност, синкоп.
Последно predstavlyaetsoboy честото проявление kardiopaticheskogo амилоидоза и yavlyaetsyasledstviem неспособност на сърцето да се повишава сърдечния дебит prifizicheskoy натоварване поради ограничение на лявата камера, porazheniyapredserdy и / или намаляване на притока на кръв в коронарните артерии amiloidozommelkim заразен, както и в резултат на рязкото произтичащи tahiaritmiyili брадикардия, ортостатична хипотония, soputstvuyuscheyneyropatii. Синкоп се случи в някои пациенти priemotsionalnom или физическо натоварване. Припадък в тази kategoriibolnyh сме бедни прогностичен белег - absolyutnoebolshinstvo тези пациенти умират внезапно по време на 1 godaot началото на симптомите.
Тъй amiloidmozhet депозиран във всеки сърдечен структура е описана amiloidozperikarda, вентили и т.н.
Описани като амилоидни отлагания в малки съдове miokardas микроциркулацията развитие ангина (синдром X). Когато etomna аутопсия на амилоид в миокарда не може да бъде, и тя се различава от незасегнати vneshnene миокарда.
На електрокардиограмата при kardiopaticheskih форми amiloidozavoznikayut промени, често наподобяваща белег izmeneniyamiokarda. Получаване на Q зъби на ЕКГ е свързано с присъствието на амилоид poleyinfiltratsii и фиброза, откачване проводим volokonmiokarda. Промените, които се случват в ЕКГ при пациенти с идиопатична kardiopaticheskoyformoy амилоидоза, са както следва.
Електрокардиограма при сърдечна амилоидоза1. Ниска voltazhbez конкретни промени реполяризация.
2. аритмии и narusheniyaprovodimosti.
3. патологична Q острие може да симулира инфаркт на миокарда.
4. Harakternymdiagnosticheskim знак се смята за комбинация от ниски и ehokardigraficheskih voltazhana ЕКГ признаци на инфаркт на голяма маса.
Когато ehokardiograficheskomissledovanii модифициран амилоидоза на сърцето често е prinimayutza хипертрофична кардиомиопатия хипертрофия или друг произход. Един ехокардиограма за сърдечна амилоидоза1. Мога simulirovatGKMP.
2. Стандартен размер на лявата камера по време на диастола.
3. намалени amplitudadvizheny левокамерна стена.
4. Увеличаване на систолното размер.
5. perikardialnyyvypot възможно.
6. Увеличаването на левокамерната маса.
7. миокард видима"фини гранули"Представяйки амилоидни отлагания.
Много автори opisyvayutvyyavlyaemye ехокардиография ехо-положителен включване в миокарда като фини гранули, които се считат за частици амилоидни включвания, но често те не могат да се визуализират.
Забележителните черти на клиничната картина не kardiopaticheskogoamiloidoza и затова диференциалната диагноза на тази sostoyaniyatrudna. Ако неясна, устойчиви на лечение на сърдечна nedostatochnostis кардиомегалия има смисъл да се включва амилоид поражение serdtsav диференциална диагноза верига.
Последни постижения е техниката radioizotopnoydiagnostiki сърдечна амилоидоза, използвайки белязано 123I P-komponentaamiloida който е съставен във всички форми на амилоидно amiloidoza.Pri kardiopaticheskom амилоидоза значително увеличен nakoplenieetogo индикатор в миокарда. Показват и докладва vozmozhnostivyyavleniya амилоидни включвания в миокарда с помощта на магнитен rezonansnoytomografii.
От kardiopaticheskiyamiloidoz е система, често generalizovannyyprotsess, диагностика помага поддържане pervichnogoamiloidoza други симптоми (като при наследствена - и фамилна анамнеза), predstavlennyhdalee. Поражението на кожата amiloidozesvyazano в началното поражение с малки плавателни съдове на кожата и следователно proyavlyaetsyagemorragiyami за предпочитане в горната половина на тялото, vokrugglaz (като "очила"). Може да предизвика обриви, сърбеж vvide папули, нодули, телеангиектазии, гъста кафеникава pyaten.Inogda клиничната картина на идиопатична уртикария система amiloidozapredshestvuet. Случаи на заболяването, prikotoryh амилоидни отлагания са доста обширни, те infiltrirovalikozhu, подкожна тъкан, кожата, кръвоносните съдове, имитиращ допълнение sklerodermiyu.K, тези пациенти са и синдром на Рейно, skeletnyhmyshts поражение, артропатия, стомашно-чревния тракт, белите дробове и т.н. , (O.M.Vinogradova, 1980).
Засегнатите мускулите на опорно-двигателния апарат с първична генерализирана амилоидоза начало на болестта може да се прояви като артралгии. Zabolevaniesnachala взети за ревматоиден артрит и други sistemnyezabolevaniya. Амилоид, когато това е депозиран в синовиума, периартикуларни тъкани в малките съдове на костите и сухожилията, но е описано в случаите, когато те са били заменени от костен мозък и kostnayatkan, което води и до патологични фрактури. Infiltratsiyaperiartikulyarnoy тъкан води до defiguratsii ставите. Когато otlozheniiamiloida в раменните стави те възникват bezboleznennyemeshki, наподобяваща хокей раменни вати (N.V.Bunchuk, 1997).
лицевите мускули нанасяне amiloidav могат да доведат до Amim, което skhodnas като паркинсонизъм.
Когато инфилтрация на амилоид сухожилие апарат voznikaetsindrom "Пролет пръсти" и формира контрактура. Синдром на "Пролет пръсти" се появи на отлагането на амилоид в fibroznomvlagalische III и IV пръсти и сухожилия. Когато това се случи sgibaniepaltsa свободно, и разширение е блокиран. Когато bolnoys усилия, за да отпускам пръстите, те оправям с трафика napominayuschimraskrytie нож сгъваем нож.
Един raznovidnosteyporazheny периартикуларни тъкани в идиопатична sistemnomamiloidoze е карпалния синдром (карпалния) канал. Prietom блокиран в предаването флексорният сухожилието на мускулите на пръстите на средния нерв. В резултат на това има парестезии в средната нерв oblastiinnervatsii (I, II, III и вътрешните пръсти poverhnostIV пръст) и чувство за триене и болка, когато огъване на пръстите kisti.Simptomatika е усложнено с натиск върху китката на ръката kanal.Kak и много от симптомите на този и други форми на амилоидоза, не е yavlyaetsyapatognomonichnym. Има много други причини за това явление, но откриването на синдром на карпалния тунел трябва винаги pomnito първичната амилоидоза, като причините за него.
Когато невропатични наследствени форми amiloidozaporazhenie локомоторната апарат е nevrologicheskoypatologii резултата.
Отлагане език amiloidav характеризиращ се с първична (идиопатична) generalizovannogoamiloidoza. По този начин има макроглосия. Uvelichivaetsyanastolko език, който не може да се побере в устата, го poyavlyayutsyatreschiny, язви, следи от зъбите. Въпреки това, както ще бъде показано по-долу, за натрупване на амилоид на езика може да бъде неравномерно и imitirovatopuholi гърлото или горната част на шията.
Светлина и dyhatelnyeputi амилоидоза засегнати по-често от обикновено се смята, обаче, клиничните прояви на дифузен алвеоларен амилоидоза septalnogolegochnogo погрешно за симптоми на стагнация в циркулацията на malomkruge диагностицирани kardiopaticheskom pervichnomili генетичен амилоидоза. Орган щети respiratornogotrakta амилоидоза може да бъде в рамките на неговите общи форми на местно ниво.
Амилоидоза на дихателните пътища
1. трахеобронхиална:
а) местно endobronhialnyypolip-
б) дифузна форма.
2. Дялове в паренхима:
а) единица;
б) множество;
в) милиарна.
3. дифузно алвеоларна-преграден:
а) белодробната тъкан-sosudistymporazheniem
б) без съдови лезии на белодробната тъкан.
4. Mediastinalnayai / или портал лимфаденопатията:
а) в комбинация с нодуларно или дифузно alveolo-septalnoyformoy;
б) без паренхимни лезии.
Местна formytraheobronhialnogo амилоидоза обикновено се появява след chetvertoydekady животът на самотна през трахеята полип или плаки, дифузна стесняване лумена на трахеята и на бронхиалното дърво. Vyrazhennostsimptomatiki зависи от размера и местоположението на тези elementov.Edinichny ендобронхиален полип може да предизвика белодробна ателектаза tseloydoli и / или пневмония. Най-честите симптоми са хемоптизис високо сухо хрипове, понякога се чува в далечината. Bronhoskopicheskitakie форми на амилоидоза е трудно да се разграничат от злокачествен opuholi.Endoskopicheskoe или хирургично отстраняване на такива amiloidnogopolipa може да доведе до пълно излекуване.
Дифузната форма трахеобронхиални амилоидоза също proyavlyaetsyakashlem, високи сухи хрипове, диспнея. Такива simptomatikamozhet продължават в продължение на няколко години. Когато bronhoskopiivyyavlyayutsya картина субмукозното брилянтни бледи плакети и uchastkistenozirovaniya бронхите. Тези пациенти често имат пневмония развиват бронхиектазии. Понякога малки лезии обем vozmozhnouspeshnoe хирургично лечение, в други случаи, пациентите pogibayutot дихателна недостатъчност. В някои случаи, части от endobronhialnogoamiloidoza калцираните дори осифицираща.
Както traheobronhialnayaforma, възлест форма на белодробна паренхимни амилоидоза не assotsiirovanas системна амилоидоза. Приблизително 1/3 от аварията vyyavlyaetsyaedinichnaya кръг сянка в светлината чрез рентгенова obsledovanii.V тези случаи диференциална диагноза с zlokachestvennymnovoobrazovaniem или белодробна инфекциозен гранулом proiskhozhdeniya.Neredko диагноза е установена само след хирургична udaleniyaobrazovaniya, след което често се появяват устойчиви vyzdorovlenie.Mnogouzlovye образуват нодуларно паренхимни белодробна amiloidozatakzhe открива рентгенографски. Първият boleznprinimayut за идентифициране на метастатичен процес или милиарна tuberkulezlegkih. Възлите растат бавно, често калцификация в nihobrazuyutsya кухина, но дихателната недостатъчност случаи дълго razvivaetsya.Izvestny асоциирането на мултинодуларна белодробна parenhimatoznogoamiloidoza със синдром на Sjogren. Както casuistics opisyvaetsyapatsient, което е компресия melkihbronhov възли амилоидоза, което води до образуването на бронхиектазия и белодробна krovotecheniyu.Prognoz тези форми на местните амилоидоза dostatochnodobrokachestvenny дихателните органи.
Дифузната алвеоларна септума (или интерстициална) белодробен амилоидоза обикновено се появява в рамките на основната generalizovannogoamiloidoza рядко амилоидоза, свързана с миелом. Meneechasto е открит процес система. Най-често vyzhivaemostposle появата на симптомите не надвишава 2 години. С elektronnoymikroskopii показано, че амилоид попада в интерстициума, alveolyarnyhperegorodkah, стените на малките кръвоносни съдове и белите дробове на алвеоларните базалните епителни клетки membranahmezhdu kapillyarov.Poetomu ендотелни клетки и най-типичните симптоми са narastayuschiekashel и диспнея. Тя е тази форма на амилоидоза дихателните chastosochetaetsya kardiopaticheskim с един първичен generalizovannogoamiloidoza и радиографски и клинични прояви simtomatika prinimaetsyaza белодробен застой. vneshnegodyhaniya функционални тестове показват ограничителен вид промяна биомеханика dyhaniya.Diagnoz могат да бъдат потвърдени от белодробна биопсия.
виво диагностика амилоидоза базирани napoluchenii от биопсия и хистологично изследване materialarazlichnyh органи и тъкани с Конго червено оцветяване или tioflavinom.Pri първична генерализирана амилоидоза, в която загуба амилоид proiskhoditperekollagenovoe, по информационен mozhetokazatsya биопсия венците, езика, инфаркт (дясна вентрикуларна биопсия), но също така е задължително задържано ректално биопсия на подкожна мазнина.
Препаратите се оцветяват Конго червено и / или S. Thioflavin Т или за въвеждане амилоидоза хистологични срези organovinkubiruyut разтвор на калиев перманганат.
При лечението на пациенти с идиопатична generalizovannymamiloidozom дори и с навременни трудности диагноза imeyutsyabolshie.
Основно amiloidozpredstavlyaet заболяване, което е резултат plazmaticheskihkletok дискразия на, което води до загуба в тъканите immunoglobulinov.U леки вериги органи 90% страдат от амилоидоза от този тип, когато immunoelektroforezesyvorotki идентифицира моноклонален протеин, и в vypadaetamiloid тела, произведени от патологични клетки, които обикновено sekretiruyuschimiimmunoglobuliny. Той се състои или на цялата имуноглобулинова лека верига (повечето от ламбда, от капа вериги) или на техните крайни фрагменти, или от това, и от друга (AL-амилоид). Средните vyzhivaemostilits с първична системна амилоидоза е по-малко от 18 точки mesot диагностика.
Фиг. 1 Електрокардиограма на Н. пациент Обяснението в текста.

Видео: 3 часа в режим на релаксираща музика " Красива Пиано "

Терапия pervichnogosistemnogo амилоидоза извършва melfalanom (0.25 мг на 1 kgmassy телесно тегло на ден) и преднизолон (0.8 мг на 1 кг телесно тегло на ден). Можете да добавите към тази схема колхицин. Preparatmozhet да предизвика гадене, повръщане, диария (може да се компенсира с помощта на ензимни препарати), косопад (в този sluchaenaznachayut калциеви добавки), левкопения, тромбоцитопения, kozhnyesypi. Следователно, колхицин се прилага в постепенно нарастващи дози (до 2 мг / ден), фокусирайки се върху индивидуалната поносимост. Катализатори в момента се приемат като опити да се удължи живота etihbolnyh от костно-мозъчна трансплантация. Доказано е, че чрез kontsupervogo годишна преживяемост от 51% от пациентите с идиопатична системна амилоидоза, от петата година - 16%, десетият - 4.7%. Така абсолютната bolshinstvobolnyh който оцеля 10 или повече години, са били лекувани alkiliruyuschimisredstvami.
В заключение privodimodin на трудни случаи на първична амилоидоза с preimuschestvennymporazheniem сърдечно-съдовата система, наблюдавана при nasheyklinike. То показва сложността на заболяването diagnozaetogo диференциалната, има вероятност да срещнете лекари във всяка специалност.
клинично наблюдение
Н. пациент, 67 години, е приета в болница с диагнозата на IBS: остра Q-infarktmiokarda без предната стена на лявата камера, mertsatelnayaaritmiya, пароксизмална. През 1992 г. той е претърпял остро infarktmiokarda след което притесни редките атаки nehvatkivozduha чувствата, които възникват по време на тренировка, която се провежда в началото на 1994 г. pokoe.V претърпял остър мозъчен krovoobrascheniya.V поради влошаване през изминалия месец, то kotoroezaklyuchalos в животворящ атаки задушаване, пациентът е gospitalizirovan.Otmechal също увеличаване на слабост, загуба на тегло, устойчиви povyshenieAD, главоболие, задушаване.
Когато postupleniisostoyanie оценява като умерено. На кожата и slizistyebyli нормален цвят, маркирани с умерен цианоза на устните. В legkihvyslushivalos трудно дишане, влажни хрипове ситно отдели vnizhnih от двете страни. Сърдечни тонове са приглушени, ritmpravilny, сърдечната честота 72 на минута. Naaorte определя систоличното шум. Кръвното налягане 120/75 mm Hg. Чл. Чернодробната гъста, леко болезнено и долния ръб напипва на 5 см под крайбрежен dugipo midclavicular линия. Увеличен далак не otmechalos.Oteki краката на средната третина на долната част на крака. От страна на nevrologicheskogostatusa привлече вниманието умерено тежка дизартрия, дисфагия, симетрични намаляване на мускулния тонус.
ЕКГ (Фиг.1) фиксирана форма несвързан предсърдно трептене, blokadaperedney левия клон на снопа от His, ST елевация в otvedeniyahV1-V3, отрицателен Т в води I, AVL, V5-V6.
Заболяването е разгледана като коронарна болест на сърцето, инфаркт на развитие kardiosklerozs в областта на белези повторно миокарден инфаркт, атриална фибрилация oslozhnennogoparoksizmom, krovoobrascheniyaIII недостатъчност функционален клас. Остатъчни ефекти след perenesennogoostrogo мозъчно-съдови инциденти през 1994 г.
Наблюдава се, че лечението преходно polozhitelnayadinamika: намалява оток, диспнея, размери чернодробни но vnezapnou пациент появи маркиран намаляване myshechnogotonusa симетричен, нарушена преглъщане, които са идентифицирани като povtornoenarushenie церебрална циркулаторна булбарна rasstroystvami.V наблюдава в продължение на две седмици sinusovogoritma повреди в предсърдно мъждене, в време, което намалява кръвното налягане и церебрална циркулаторна декомпенсация voznikalisimptomy че prohodiliposle лекарства znogo степен на възстановяване.
На преглед от невролог, не бе установен pravostoronnyayagemianopsiya съответстващ огнищна неврологична simptomatike.Odnovremenno пациент е намерено гъста поле формация vpodchelyustnoy, създавайки впечатлението, запоени limfouzov.Obraschal вниманието на прогресивни хеморагични sindroms кървене в подкожна мастна тъкан, с preimuschestvennoylokalizatsiey в периорбиталната региона и мястото на инжектиране ,
В лабораторно изследване umerennayagipohromnaya анемия се открива в кръвта: Er - 3.16-3.8 х 1012 / L хемоглобин - 96 106 гр / п- левкоцитна формула, скорост на утаяване на еритроцитите не се е променило. Proslezhivalaspostoyannaya протеинурия в урината - 0,033-0,445 г / л, microhematuria.
ниво трансфераза се повишава в кръвния biohimicheskomanalize повече от 2 пъти, урея - 15,8 ммол / л при нормално ниво на креатинин, намалено съдържание на желязо до 9,6 мол / л, OZHSS- до 43.1 пикомола / л.
На напред рентгенография на гръдния кош определя diffuznoeusilenie сгъстяване и белодробна рисунка, запечата белодробни корени, намаляване на прозрачността в долния ляв областта на белия дроб, знаци на течност в синусите и interlobar цепки с obeihstoron, умерено уголемяване на сърцето надясно и наляво sglazhennostserdechnoy талия.
В САЩ organovbryushnoy кухина: дясното лоб на черния дроб uvelichena- - 16.8 cm strukturaodnorodnaya с умерено удължаване sosudov- порта Виена - 17mm- слезката Виена - 9 mm. Жлъчния мехур osobennostey.Vyyavleno без малко количество течност в коремната кухина. Podzheludochnayazheleza: Тяло - 15 mm, главата - 31 мм. Ehoplotnost prevoskhodilaehoplotnost рак на черния дроб. Главата на панкреаса има gipoehogennoeobrazovanie 12 Х14 мм с остри ръбове. Бъбречно заболяване, mochevogopuzyrya, простатата са идентифицирани.
В US podchelyustnoyoblasti лявата образуване се определя с неясни контури razmerom5,4 х 4.3 cm неправилна форма с gipoehogennymi включвания.
Когато dinamicheskoystsintigrafii бъбреците разкрити асиметрична редукция на техните секреторни vydelitelnoyfunktsii.
Състоянието на пациента постепенно се влоши и той pogibpri феномен на прогресивна мускулна атония. В аутопсия bylvyyavlen първична генерализирана амилоидоза с preimuschestvennymporazheniem сърцето, белите дробове, далака. Хистологичен issledovaniitkani подчелюстната жлеза, при мукозни otlozheniyaamiloida идентифицирани, както и в среда на стомаха, тънките и tolstogokishechnika между мускулни влакна на езика, в бъбреците, schitovidnoyzheleze, в стените на артериите, между zatylochnyhmyshts мускулните влакна.
По този начин, ние наблюдавахме за сърдечни симптоми първична генерализирана амилоидоза spreobladaniem, с развитието на nedostatochnostikrovoobrascheniya с ангина, сърдечна аритмия, ЕКГ промени, коронарна артериална болест, не може да се изключи. Nablyudalaskardiomegaliya открити по време на ехокардиография и rentgenologicheskomissledovanii.
Lung с отлагането на амилоид в тъканта на това заболяване chastovstrechayuscheesya погрешно тълкува kakproyavleniya застойна сърдечна недостатъчност.
Маркирана отлагане на амилоид в стените на миокарда и koronarnyhartery обяснено разпространението на сърдечни заболявания с ангина yavleniyamisindroma, с пристъпи на недостиг на въздух, narusheniyritma, конгестивна vlegkuyu циркулаторна недостатъчност, увеличение на черния дроб, оток. Мускулна atonia, дизартрия, дисфагия, невролог-разглежда като прояви на остри мехурчести narusheniyamozgovogo циркулаторни нарушения и nashedshiesvoego аутопсия потвърждение разстройства проучване bylirezultatom на motornyminarusheniyami периферната нервна система, типични за първична генерализирана амилоидоза, която може да прогресира до отпуснат парализа.
Амилоид porazhenieyazyka отразява в развитието на дизартрия и дисфагия. Naiboleemassivnye депозити са били разположени в корена на езика, увеличение на езика poetomuvizualno не е била определена. Opuholevidnoeobrazovanie твърдо вещество, осезаем в горната част на фаринкса и podchelyustnoyoblasti и се инфилтрира амилоид корена на езика. Meningealnyesimptomy като болка и шията напрежение, poyavivshiesyav терминал етап на пациента, поради наличието на амилоидни маси между voloknamiotlozheny. хеморагичен синдром mnozhestvennymipodkozhnymi кръвоизлив е бил причинен от амилоид porazheniemstenok съдове.
Retrospektivnootsenivaya клинични прояви, както и данни instrumentalnyhissledovany доказуема клинична Например, тя може да се каже, че те са в съответствие с предвидена нашата картина kardiopaticheskogoamiloidoza. С навременното включване в плана за differentsialnogodiagnoza ще се извършва своевременно и pravilnyydiagnoz биопсия ще бъдат доставени.
В заключение sleduetskazat, че въпреки факта, че основната амилоидоза schitaetsyaredkoy на ИСП в последните 15 години нашата клинична Баз "се ​​наблюдава повече от 10 случая на това заболяване, podtverzhdennyhdannymi биопсия и аутопсия. Всеки от тях имал zatrudneniyav диагноза, което предполага необходимостта от знания simptomatikikardiopaticheskogo амилоидоза практически лекар.

ДОПЪЛНИТЕЛНИ въпроси, свързани Лекции:
1. Име drugiezabolevaniya, което води до развитието на рестриктивна кардиомиопатия.
2. Защо е словото"кардиомиопатия" от употреба при определянето на restriktivnyhprotsessov в миокарда?
3. Обяснете raznitsumezhdu диастолна дисфункция на лявата камера на сърцето и egorestriktsiey.
4. Какво variantgipertroficheskoy кардиомиопатия е най-ehokardiograficheskoeskhodstvo с амилоидни заболявания на сърцето?
5. Рационално, ако се прилага в режим на лечение nedostatochnostikrovoobrascheniya причинени от амилоидоза сърце, инхибитори angiotenzinprevraschayuschegofermenta?
Вашите писмени отговори на допълнителните въпроси temelektsii изпратени на: 103064, Москва, стр / 339. В konvertepomechayte "Следдипломна продължаващо образование",