Cystic аденоматозна малформация на белия дроб. Причините за белодробни малформации при плода

Cystic аденоматозна малформация на белите дробове (На капки) на аномалия, която се характеризира с голямо разнообразие от клинични прояви. По-долу са данни за различни видове патологичен дефект, и обсъжда ембриология, патогенеза, и аспекти на пренатална ултразвукова диагностика и диференциация на други условия.

вътрешен разделения на дихателната система започва разработването на приблизително 26 дни след зачеването. На място laringotrahealnoy канал, който се образува по-ниските отдели на примитивна фаринкса, ларинкса разработен, трахеята, бронхите и бронхиолите край. На 6 седмици (от зачеването) терминалните бронхиоли, които са получени от първичния черва (ендодерма), индуциране на развитието на околната мезенхим отдели бронхопулмонална сегмент дихателни пътища.

така наречен psevdozhelezisty по време на развитието на белите дробове (от 5-ти до 17-ти седмица от зачеването) е наречен така, защото хистологично развиват белите дробове разглежда този период като желязо. На този етап, разклоняване бронхиалните тръби с образуването на терминални единици и превръщането им в дихателните пътища. Както ще бъде описано по-долу, патологичните характеристики на капки III тип структура почти подобни в светлината "psevdozhelezisty период", и на капки II тип - в каналикулярното период (от 16 до 25 седмици от зачеването).

Започвайки от 16 седмици лумена на бронхите и бронхиолите увеличава и белодробна тъкан става добре васкуларизиран. До около 25 седмици, дължащи се на развитието на множество крайни разширения алвеоларни канали (алвеоли примитивни), е възможно да се дъх. По време на периода на наличие на примитивни алвеоли (от 24 седмици преди раждането) пролиферативни процеси в стената им води до ясно изразено изтъняване на лигавицата на епител и капилярите проникващи субепителната мезенхима започне да се позволи обмен на газ. По време на алвеоларен период (края на бременността и до 8 години от живота) на първичния лигавицата на алвеолите се превръща в изключително тънък слой от плоскоклетъчен алвеоларен епител. Според K.L Мур, «типични зрели алвеоли дори не започват да се формират дори за кратко време след раждането."

първи споменавам, относно кистозна аденоматозна белия дроб дефект в английската литература, принадлежи K.Y Чин и M.Y. Tang през 1949. Описаха собствената си клинично наблюдение и преглед доведе още 10 случая, които бяха в световната литература до този момент. Резултатите от повечето от тези 11 случая са сходни с тези, представени в повечето клинични наблюдения, към днешна дата.

болест почти винаги се откриват само в една от legkih- едностранна локализация е изключително рядка. Също така обикновено засяга само един дял на белия дроб, участващи в патологичния процес. Ако проследим бронхите, което води до засегнатия дял на белия дроб, можем да видим, че тя завършва сляпо. Резултатите от предварително извършени хистологични изследвания в това състояние описват присъствието на малки и големи кисти облицовани цилиндрична и кубичен епител.

Установено е, че стена на по-големи кисти Тя е съставена от еластични и гладки мускулни влакна. В почти всички случаи, описани в предишните забележки, отбеляза липсата на хрущял около тези кистозни структури. Няколко изследователи отбелязват наличието на висок цилиндричен епител е, сходни по структура с стомашната лигавица. Свързани макроскопски признаци, които са описани в ранните източници, почти винаги са включени "непрекъснато откриване на генерализиран оток в плода (хидропс)," с по-голямата част от авторите наблюдават явление вена кава компресия причинено значително изместване на медиастинални органи.

В допълнение, често наблюдавания Polyhydramnios. K.Y Ch`in и M.Y. Tang изброените патологични белези, които послужиха за основа на настоящото разбиране на патогенезата на заболяването. Те изтъкнаха, че "важен знак за значително хипертрофия на бронхите, особено в крайното си част, което води до значително увеличаване на засегнатия дял на белия дроб, а развитието на алвеолите напълно потиснати, с изключение на Република малки площи, разположени в периферията". Авторите сравняват тази нозологична форма с хамартом, но обръщат внимание на факта, че той не притежава някои от елементите, които се намират в нормална светлина, като хрущял и слизестите жлези.