Анемия. образуването на хемоглобин

Видео: Ниско хемоглобин и анемия при деца: това, което е важно да се знае от родителите?

общ причини смущения на съзряване червени кръвни клетки е липсата на абсорбция на витамин В12 от стомашно-чревния тракт. Това често се случва при болестта на злокачествена анемия, в който основната патология е атрофичен гастрит, нарушава нормалната секреторна функция на стомаха. Париеталните клетки на стомашни жлези секретират гликопротеин наречен вътрешен фактор, който се свързва към витамин В12 храна прави този витамин достъпно за абсорбция в червата. Това се получава, както следва: (1) вътрешен фактор се свързва силно с витамин В12. Това свързан витамин В12 е защитен от разграждане от стомашно-чревния sekretami- (2) е в свързано състояние, вътрешен фактор се свързва със специфични рецептори върху граничните четка мембрани на мукозните клетки на илиачна kishki- (3) и след това през следващите няколко часа витамин В12 се транспортира в pinotsitoza- от кръв в резултат на вътрешен фактор с витамин и транспортирани през мембраната. Следователно, липсата на вътрешен фактор води до намаляване на наличието на витамин В12, защото на малабсорбция на витамин.

Веднага след усвояването на стомашно-чревния тракт витамин В12 първо се натрупва в черния дроб в голямо количество, след това бавно се освобождава, както се изисква в него костен мозък. Минималният размер на витамин В12, необходимо ежедневно, за да се поддържат нормални узряването на червените кръвни клетки е само 1-3 мг, и нормалната натрупване в черния дроб и други тъкани на тялото е приблизително 1000 пъти повече от това количество. Ето защо, обикновено за анемия поради нарушение на узряването на червените кръвни клетки липсва на усвояване B12 трябва да продължи 3-4 години.

Липса на падежа, свързани с дефицит на фолиева киселина (Pteroilglutaminovoy киселина). Фолиевата киселина е нормален компонент на зеленчуци, плодове и някои месо (особено на черния дроб). Въпреки това, той лесно се унищожават по време на готвене. В допълнение, хората с малабсорбция в стомашно-чревния тракт, като например общи заболявания на тънките черва, което се нарича леяк, обикновено имат сериозни трудности при поглъщане и фолиева киселина и витамин В12. Следователно, в много случаи, причината е липсата на съзряване разстройства на чревната абсорбция и фолиева киселина и витамин В12.

образуването на хемоглобин

синтез на хемоглобин Тя започва в proerythroblast и продължава дори на етапа на ретикулоцитите червени кръвни клетки. Ето защо, когато ретикулоцити напускат костния мозък и преминават в кръвния поток, те продължават да генерират минимално количество хемоглобин в продължение на около следващия ден толкова дълго, докато те станат зрели червени кръвни клетки.

Видео: Хемоглобинът

Цифрата показва основните стъпки на химически образуването на хемоглобин. Първо, сукцинил-СоА, генерирани в метаболитния цикъла на Кребс, е свързан с глицин, за да се образува пирол молекулата. От друга страна, четири пирол молекулата са съчетани, образувайки протопорфирин IX, който след това е свързан към желязото, образуване на молекула на хем. Накрая, всеки хем молекула синтезирано по рибозоми, свързани с дълъг полипептид глобин образуване субединица на хемоглобин, наречен хемоглобин верига. Всяка верига има молекулно тегло от около 16000- от своя страна четири такива верига свободно се свързват заедно, за да образуват едно цяло молекула хемоглобин.

Има няколко лесни вариации в хемоглобина вериги в зависимост от състава на аминокиселината на полипептидни субединици. Различни видове вериги се наричат ​​алфа, бета, гама и делта. Най-честата форма на възрастен хемоглобин - хемоглобин А. Това е комбинация от две алфа вериги и две бета вериги. Хемоглобин А има молекулно тегло 64,458.

Видео: Какво е опасен недостиг на желязо в организма? GuberniaTV

като всеки хемоглобин верига има протезна група хем, желязото, съдържащ атом, е ясно, че всяка молекула хемоглобин, се състои от четири такива верига съдържа четири железни атоми. Всеки от тях може свободно да комуникира с една молекула на кислород, което позволява транспортирането на всяка молекула хемоглобин четири молекули (или осем атома) кислород.

Видовете на хемоглобина вериги Хемоглобин се определя в молекула афинитета на хемоглобин кислород. Патологични изменения вериги могат да променят физическите характеристики на молекулата на хемоглобина. Например, при сърповидно-клетъчна анемия в една част от всяка от две бета вериги на амино киселина глутаминова киселина се замества с валин. При ниско парциално налягане на кислорода от този тип форми на хемоглобин в еритроцити удължени кристали, дължината на които понякога достига 15 микрона. Те правят почти невъзможно преминаването на еритроцити през много малки капиляри и остри краища на кристала е вероятно да се прекъсне клетъчните мембрани, които допринасят за развитието на сърповидно-клетъчна анемия.