GuruHealthInfo.com

Кройцфелд-Якоб причини и симптоми, диагностика и лечение



Видео: Ние, московчани са открили рядка мозъчна болест

Кройцфелд-Якоб (CJD или CJD) - е дегенеративно заболяване на мозъка, причинено от приони, което постепенно води до деменция и смърт.

Симптомите на болестта на Кройцфелд-Якоб наподобяват други заболявания на мозъка, като например болестта на Алцхаймер, но болестта на Кройцфелд-Якоб прогресира много по-бързо.

Якоб е привлякла вниманието на широката публика през 1990 г., когато някои британски граждани, разработени под формата на CJD след консумация на месо от болни крави. От тогава, болестта на Кройцфелд-Якоб е станал по-известен като "луда крава". Независимо от това, класически болестта на Кройцфелд-Якоб не е обикновено се свързва със заразена говеждо месо.

Говори се, че класическата болестта на Кройцфелд-Якоб е рядко, и избухването на болестта луда крава - още по-рядко. В световен мащаб всяка година се диагностицират само един случай на заболяване на 1,000,000 души, най-вече сред възрастните хора.

Причини за възникване на болестта на Кройцфелд-Якоб

Кройцфелд-Якоб и неговите варианти принадлежат към широка група от заболявания на човека и животните, които са известни като трансмисивни спонгиформни енцефалит (ТСЕ). Това име произлиза от порести кухини, които могат да се видят, когато съдържанието на мозъка микроскопия на хора, които са починали от ТСЕ.

Причината на Кройцфелд-Якоб и други спонгиформна енцефалит са анормални протеини - приони. Обикновено, тези протеини са безвредни, но когато те станат инфлуенца, след стартиране опустошително заболяване на мозъка. Прионите - уникални протеини, които са определени характеристики могат да бъдат не приписвани на веществата и живите организми. Това е единствената форма на живот, които могат да се възпроизвеждат, а които нямат ДНК или РНК.

Начини на предаване на Кройцфелд-Якоб

Рискът от заразяване с болестта е много малък. Прионите не могат да се предават чрез кашляне или кихане, докосване или чрез сексуален контакт. Но същността на мозъка на болни хора и животни съдържат приони.

Има три начина на настъпване на Кройцфелд-Якоб:

1. спонтанно заболяване.

Повечето хора с класически болестта на Кройцфелд-Якоб болен без видима причина. В тези случаи, това е спонтанна или спорадично БКЯ.

2. генетична мутация.

В Съединените щати, от 5 до 10% от пациентите с БКЯ имат фамилна история на заболяването или положителен тест за генетична мутация, свързана с БКЯ. Това се нарича наследствен (фамилна), болест на Кройцфелд-Якоб.

3. инфекция от пациентите.

Малък процент от пациенти с vCJD се разболява след контакт със заразени кръвни частици от болен човек или животно. Това се случва по време на медицински процедури, като например кожни присадки или роговица. Типичните методи за стерилизация не разрушават приони, обаче инфекцията може да се случи в операции на мозъците заразени инструменти. Заразени възможно и когато се прилагат препарати, получени от мозъка на болните животни (например, хипофизни хормони). Такива случаи на БКЯ наречени ятрогенни.

Друга версия на инфекция, свързана с консумацията на говеждо месо от крави с спонгиформна енцефалопатия по говедата (BSE) - болестта луда крава. Няма значение колко добре се готви говеждо месо, рискът от инфекция остава, включително и по време на работа със сурово месо.

Рисковите фактори за болестта на Кройцфелд-Якоб

Повечето случаи на болестта се появяват без видима причина (спонтанно), така определят рисковите фактори е трудно.

Но има няколко фактора, които са свързани с някои видове БКЯ:

1. Възраст.

Спонтанно БКЯ проявява главно при пациенти в напреднала възраст, на около 60-годишна възраст. Фамилна форма на заболяването започва малко по-рано. От друга страна, болестта луда крава може да бъде сключен във всяка възраст. Много от британците, които са загинали по време на избухването през 1990 г., имаше млади хора на 20-30 години.

2. Наследственост.

Хора с фамилна БКЯ имат определени генетични мутации, които предизвикват заболяването в относително ранна възраст. БКЯ се унаследява по автозомно-доминантно механизъм. Това означава, че един дефектен ген от един родител е достатъчно, за да се развие болестта. Ако човек има такава мутация, шанса да го дам на децата е 50%. Генетичният анализ на пациенти, които са починали от БКЯ инфекция (ятрогенни форма или болестта луда крава), показва, че много от тях си имаше генетична предразположеност към заболяването. Може би това е допринесло за инфекцията и развитието на заболяването.

3. Въздействие на замърсения материал.

Хората, които получават хормон на растежа от хипофизната жлеза на едър рогат добитък, както и тези, които се подложи на операция на мозъка, са изложени на риск от ятрогенни БКЯ. Рискът от заразяване с болестта луда крава да се предскаже всичко е трудно, тъй като месото може да съдържа опасни в много ястия. В развитите страни, където има строг ветеринарен контрол, вероятността от инфекция е много ниска. Например, във Великобритания риска от придобитите форми на БКЯ защото говеждо месо е 1 случай на 10 milliardov готвени ястия.

Симптомите на болестта на Кройцфелд-Якоб

Кройцфелд-Якоб заболяване се характеризира с бързо умствено разграждане, в продължение на няколко месеца.

Първоначалните симптоми на CJD включват:

• промени в личността.
• Безпокойство.
• Депресия.
• загуба на паметта.
• Влошаване на интелекта.
• замъглено зрение.
• Безсъние.
• Нарушаване на словото.
• Проблеми с преглъщането.
• Внезапни резки движения.

С течение на времето, с напредването на болестта и неврологичните симптоми се влошават. Повечето от пациентите в крайна сметка попада в кома. Сърдечна недостатъчност, дихателна недостатъчност, пневмония и други инфекции са причините за смърт. Продължителността на заболяването от първоначалните симптоми на смърт, със средно 7 месеца. Някои хора живеят около 2 години след поставяне на диагнозата.

Пациентите BSE психиатрични симптоми в началото на заболяването могат да бъдат по-забележими и деменция - нарушение на мислене, логика, запаметяване - настъпва по-късно. В допълнение, този вариант на болестта засяга хората на възраст под класическия болестта на Кройцфелд-Якоб. Продължителността на заболяването достига 12-14 месеца. Резултатът винаги е фатално.

Диагноза на болестта на Кройцфелд-Якоб

Само една мозъчна биопсия или следкланичен преглед на мозъчната тъкан, могат ясно да потвърди болестта на Кройцфелд-Якоб.

Лекарите могат да предложат БКЯ, въз основа на семейната история, неврологични симптоми, както и няколко диагностични тестове:

1. Електроенцефалография (EEG).

За тази процедура, кожата на главата на пациента прикрепен специални електроди, след което устройството измерва електрическата активност на мозъка. При пациенти с CJD и характерни смущения в електроенцефалограмата.

2. Магнитен резонанс (MRI).

Тази техника се основава на използването на силни магнитни полета, за да създадете детайлни изображения на вътрешните органи. MRI е особено полезно при диагностициране на заболявания на мозъка, тъй като ви позволява да получите високо качество на изображението на бяло и сиво вещество на мозъка.

3. Анализ на гръбначно-мозъчната течност.

Мозъка и гръбначния мозък е заобиколен от специална течна среда, която го предпазва от външни влияния и изпълнява много други функции. За анализа на тази течност е необходимо да се направи лумбална пункция - лумбална пункция със специална игла, за да получите няколко милилитра на материала. Наличието на някои протеини в гръбначно-мозъчната течност - знак на Кройцфелд-Якоб.

4. биопсия на сливиците.

Платове сливици успее да събере доказателства за прион инфекция - болестта луда крава. Едно проучване на извадка от тъкан взето на биопсия, за да диагностицират болестта луда крава, но този метод се смята за по-малко надеждни, отколкото други.

Методи за диагностициране на CJD достатъчно. Но във всеки случай, последната дума винаги се носи от резултатите от биопсия на мозъка.

Лечението на болестта на Кройцфелд-Якоб заболяване

Няма един-единствен начин да се лекува болестта класическа Кройцфелд-Якоб, или негов вариант. През последното десетилетие е бил тестван много лекарства - стероиди, антибиотици, имуномодулатори, антивирусни агенти. Но нито един от предложените методи не са показали ефикасност. Поради тази причина, лекарите се фокусират върху облекчаване на симптомите на болестта, за да се подобри здравето на пациентите в последните месеци от живота.

Усложнения на Кройцфелд-Якоб

Както и други причини за деменция, болест на Кройцфелд-Якоб дълбоко засяга съзнанието на пациента, но CJD прогресира бързо, отколкото други невродегенеративни заболявания. Пациенти с БКЯ обикновено отблъсква от себе си роднини и приятели, губи способността си да разпознава хора и поддържат отношения. С течение на времето, те вече не се грижи за себе си и за извършване на ежедневни дейности, а след това попада в кома, завършващ със смърт.

Основни физически усложнения от БКЯ включват:

• Инфекциозни болести.
• Сърдечна недостатъчност.
• Дихателна недостатъчност.

Предотвратяване на болестта на Кройцфелд-Якоб

Няма начин да се предотврати спорадични случаи на заболяването. Ако сте били случаи на неврологично заболяване в семейството, трябва да се консултирате генетик. Лекарят ще ви помогне да разберете проблема и определяне на риска от това заболяване в теб.

Ако се грижите за някой, който е болен от БКЯ или болестта луда крава, американските националните институти на здравеопазването препоръчва следното:

• В случай на контакт с кожата или секрети на пациента се изисква да измиете ръцете си, преди да се яде, пие или пуши.
• Защитете лицето и ръцете си от излагане на кръв или други телесни течности на болния.
• Винаги се защити вашите рани и малки разфасовки с водоустойчиви превръзки за освобождаване на пациента не се получи в раната.

Предотвратяване на ятрогенна болест на Кройцфелд-Якоб

Лечебните заведения в развитите страни днес се придържат към строги правила за предотвратяване на инфекция на прионови инфекции.

Те включват:

• преференциално използване на синтетичен растежен хормон, но не естествен хормон, който се произвежда от хипофизната жлеза.
• Задължително унищожаване на всички хирургични инструменти, използвани по време на операции на мозъците на хората с подозрения БКЯ.
• Задължително използване на еднократна употреба за лумбална пункция, които включват самобръсначки, игли, тръби и всички необходими елементи.

Има възможност на инфекция чрез трансплантация на орган от донор, който има инкубационен (асимптоматични) период на Кройцфелд-Якоб. Но този сценарий е много малко вероятно. Очевидните предимства на трансплантация на органи, е много по-високи рискове, които са свързани с него.

Във връзка с прион инфекции по-строги правила, предложени от САЩ за донори, които ще дарят кръв за медицински цели.

Забранено е да се дарят кръв на хора, които:

• да имат близки роднини с история на БКЯ.
• Готови инжектиране на човешки растежен хормон.
• Получава се от инсулин от панкреаса инжектиране при говеда.
• получите кръвопреливане във Великобритания от 1980 г. насам.
• Проведено поне 3 месеца във Великобритания 1980-1996.
• Проведено от минимум 5 години във Франция от 1980 г. до наши дни.

Предотвратяване на болестта луда крава

В развитите страни, рискът от заразяване с BSE е изключително ниска. само 3 случая на болестта са докладвани в Съединените щати, и тези случаи са били доведени до САЩ от чужбина - две от Великобритания и един от Саудитска Арабия. Русия и други бивши съветски републики не принадлежат към тези държави, в които има случаи на болестта луда крава при хората.

Във Великобритания, която е пострадала от избухването на най-много, е записан най-малко 200 случая на заболяването. След първото огнище през 1995 г. е бил връх през 1999-2000 г., а след това честотата започва да намалява.

По-голямата част на света да предприеме действия с тяхната територия не е разбрала продукти, заразени с приони. Това строги ограничения върху вноса на говеждо месо и животински фураж, карантинни мерки, забраната за обработката на някои животински части и други.

Някои лекарства са свързани с много нисък риск:

1. ваксини.

Кръвните ензими и аминокиселини, получени от едър рогат добитък, се използва за отглеждане на бактерии и вируси, от които след това произвеждат ваксината. Не всички ваксини, произведени с помощта на тези компоненти. Някои агенции, като например САЩ на FDA, производителите препоръчват, че покупните материали само от страни-необлагодетелстваните срещу болестта луда крава. Същите препоръки важат за САЩ и за козметика. Но в развиващите се страни, контролни органи не могат да се прилагат при производството с такива скрупули, като това трябва да се има предвид.

2. инсулин.

В някои страни по света се продават на инсулина, който се произвежда от панкреаса на говеда. За тази цел инсулин не е възможно да се даде 100% гаранция за безопасност. В много от развитите страни, това не се произвежда инсулин, и не внасят, но освен това пациентът може да доведе до по говедата инсулин за лична употреба. Свързан с това риск от приони инфекция.
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com