GuruHealthInfo.com

И все пак е заболяване при възрастни



Видео: болест на Стил

Възпалително заболяване с неизвестна етиология характеризира с повтарящи се напрегнат треска, макулопапуларен обрив, и артрит. Първо, описан от Джордж Все пак през 1986 г. при деца, а през 1972 г. - при възрастни.

етиология

Етиологията е неизвестна. Ролята на вирусен (рубеола, еховирус 7, Epstein-Barr вирус, tsitL megalovirus, параинфлуенца и парвовирус) и bakteriali правителствен (Yersinia enterocolitica, и Mycoplasma пневмония инфекции.

епидемиология

честота все пак е заболяване при възрастни е 0,16 случая на 100 000 души годишно. Има двойно разпределение възраст: първият връх честотата на 15-25 години, а вторият - в 36-46 години. В много редки случаи заболяването се развива след 70 години. Тази болест се среща с еднаква честота при мъже и жени.

Клинични признаци и симптоми

Температурата е обикновено от вида на септичен всеки ден, най-малко 2 пъти през деня в сутрешните и вечерните часове, се характеризира с много бързо нарастване на темпера обиколки (при 4 ° С в продължение на 2-3 часа). В 20% от пациентите, повишаване на температурата се поддържа през целия ден.

Кожната лезия появява макулопапулозен обрив розово или виолетово оцветяване с локализация на гръдния кош, ръцете, краката, в областта на механично дразнене, се появява в вечер и през нощта, почти не се среща по лицето, ръцете и петите. Понякога обривът се появява само на фона на повишаването на температурата и се придружава от сърбеж. Обикновено обривът се разглежда като проява на лекарствена алергия при пациенти, приемащи антипиретични лекарства и антибиотици за треска.

Поражението на опорно-двигателния апарат, проявява чрез артралгия, миалгия и артрит се наблюдава при всички пациенти. При повечето пациенти, ставно заболяване напредва с развитието на разрушителни артрит. Само малък брой от пациентите имат място само артралгия и миалгия. Най-често се наблюдава симетричен ставни заболявания карпалния-фаланга и дисталния интерфалангеални SUS avov (последният е много рядко при други ревматични заболявания). Артрит не мигрират, често се свързва с доста дълъг сутрешна скованост

Характерна особеност на заболяването е анкилоза карпометакарпална и mezhpyastnyh стави, кости малко петата и С2 шийните прешлени NW. Описва прогресивно разрушаване на тазобедрената става. Характеризира се с тежки мускулни болки, тежестта на която съвпада с пика на треска.

Възпалено гърло със симптоми на фарингит - доста типичен симптом на заболяването е рядко в други ревматични заболявания.

Чернодробното увреждане се проявява чрез увеличението, повишени нива на чернодробните ензими, и алкална фосфатаза.

Лимфаденопатия се характеризира с увеличаване на шийката на матката и подчелюстната лимфен спленомегалия, разкри една трета от пациентите.

Поражението на сърдечно-съдовата система и белите дробове се появи перикардит (много рядко миокардит), плеврит, които са определени в 30-40% от пациентите. Рядко се развиват двустранни белодробни инфилтрати, които приличат на алвеолит или пневмония.

Други редки прояви включват умерено силна болка в корема (9%), заболяване на централната нервна система (преходни екстрапирамидни нарушения, патологични рефлекси Babinski, епилептични припадъци, разумно невропатия), увреждане на бъбреците (по време на треска, протеинурия и microhematuria), заболяване на очите: конюнктивит, ирит , кучко кератоконюнктивит.

Диагнозата и препоръчителните клинични проучвания

Лабораторни изследвания. Те открили различни патологични разстройства, но нито един не е специфична за заболяването.

Почти всички пациенти, увеличение в повечето ESR в комбинация с неутрофилна левкоцитоза (повече от 15 000 / mm3) (80- 90%), нормоцитна. нормохромна анемия, рядко Coombs-положителен хемолитична анемия, тромбоцитопения, тромбоцитоза е много рядко. RF и ANF не се засича.

Diagnosticheskne критерии за болест на при възрастни (М. Охата и сътр., 1992)

Легенда:
температура Fever>39 ° С, продължаваща повече от 1 седмица.
Артралгия, продължаваща повече от 1 седмица.
типичен обрив
Левкоцитоза (10000 / mm2 или повече), 80% гранулоцити.

вторична:
Възпалено гърло.
Лимфаденопатия и / или спленомегалия.
Нарушена чернодробна функция
Липсата на RF и АНП. Следва да бъдат изключени:
Инфекция (особено сепсис и инфекциозна мононуклеоза)
Злокачествени новообразувания (особено злокачествен лимфом).
Други ревматични заболявания (особено, полиартерит нодоза, ревматоиден васкулит).
За да се диагностицира болестта на Still при възрастни нужда 5 или повече критерии,

клиничните препоръки

NSAIDs са добре контролирани от треска и системни прояви. Ако няма ефект преднизолон 0.5-1.0 мг / кг, и за животозастрашаващи усложнения (тежко увреждане на черния дроб, дисеминирана вътресъдова коагулация, сърдечна тампонада) извършва импулс терапия.

Контролирани изследвания на ефективността на "основен" противовъзпалителната терапия все още не е извършена. Има доклади за ефективността на златни соли, azatipnrina, метотрексат, циклофосфамид в стандартни дози.

Наскоро получени данни за високата ефективност на инфликсимаб при пациенти refrzkternyh към стандартната терапия (НСПВС, глюкокортикоиди високи дози, метотрексат). Лечението (средно след 3 цикъла) всички пациенти са показали значително клинично подобрение (намаляване на болката в ставите, изчезването на симптомите на артрит, треска, обрив, лимфаденопатия и tekatosplenomegalii) и лабораторно (СУЕ и CRP нормализация параметри.

YB Белоусов
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com