Хипофизата недостатъчност: симптоми, лечение, причини, диагноза

Разпространението на хипофизата недостатъчност

Честотата на някои популации е 8-10 души на 1 милион годишно, но реалният процент може да бъде много по-висока, тъй като много пациенти с хипофункция на хипофизата може да се счита, въз основа на неизпълнение на едно от предния дял на хипофизата хормони или основното заболяване, които са причинили на хипофизната лезията.

Причините за хипофизата недостатъчност

Вродена хипопитуитаризъм е причинена от мутации в ядрени гени на транскрипционни фактори, които са описани в раздел "хипофизата нанизъм".

Придобитата хипопитуитаризъм може да настъпи поради органични лезии на зоната на хипоталамус-хипофиза, като например тумори на ЦНС, хирургия, лъчетерапия, травматично увреждане на мозъка, централната нервна система, смущения liquorodynamics, съдово увреждане (аневризма, инфаркти, кръвоизлив), възпалителни и инфилтрационна заболяване (хистиоцитоза, саркоидоза, хемохроматоза, лимфоцитна хипофизата).

Като специална форма panhypopituitarism реши да отпусне синдром Шиен - Симъндс, или хипофизната апоплексия. Първоначално, това състояние е описано от жени, които са имали трудно раждане, усложнени от масивна кръвозагуба и сепсис, когато на фона на хипертрофия на хипофизната жлеза, която разработи по време на бременността, поради вазоспазъм, тромбоемболия или кръвоизлив настъпва хипофизната некроза. В момента, заболяването е рядко, и описани подобни симптоми при мъжете с тежка загуба на кръв.

Класификация на хипофизата недостатъчност

Според етиологията на хипопитуитаризъм може да бъде разделена на вродени, придобити и идиопатична. Според клиничната картина на хипофизарна недостатъчност е разделена на частичен хипопитуитаризъм и panhypopituitarism.

МКБ-10 съответства на E23.0 заглавието хипопитуитаризъм.

Патогенезата на хипофизата недостатъчност

Развитието на ендокринни-метаболитни разстройства в хипопитуитаризъм следват същите закони като неуспехът в изолирана щитовидната жлеза, надбъбречната кора, половите жлези и хормон на растежа, са описани в съответните глави. Характеризира се с постепенно развитие на атрофични промени в периферните жлезите с вътрешна секреция и хормон-зависими тъкани и органи.

Симптоми и признаци на хипофизарна недостатъчност

Клиничната картина на хипопитуитаризъм обикновено се определя симптоми, характерни за повреда на един или друг от периферните жлезите с вътрешна секреция, чиято функция е нарушена. Като правило, има признаци hypocorticoidism, хипотиреоидизъм, хипогонадизъм, недостиг на растежен хормон и в различни комбинации. Пълното описание на всеки един от тези синдроми се предлага и в начинаещи разделите за надбъбречна недостатъчност, щитовидната жлеза, половите жлези, както и дефицит на растежния хормон, така че в тази глава ще се обърне внимание само на особеностите на тяхното проявление е, когато хипопитуитаризъм.

В вроден хипопитуитаризъм присъствие дефицит на някои хормони на предния дял на хипофизата и комбинацията от тях не ендокринно разстройство е изцяло определя от съответните генетични дефекти.

Последователността на симптоми на хипопитуитаризъм придобити при спазване на определени закони. Преди друга нарушена функция на растеж, последвано, като правило, трябва да бъде развитието на вторичен хипогонадизъм, hypocorticoidism и дисфункция къса последователност вторичен хипотиреоидизъм и дефицит на пролактин. Дефицит на растежен хормон при възрастни, независимо от началото на развитието, се диагностицира късно, защото на неспецифични симптоми.

Gipoprolaktinemiya обикновено асимптоматична и се проявява само след раждането agalactiae рамките синдром Шиен - Симъндс.

вторична адренокортикална недостатъчност хипопитуитаризъм The когато не е придружен от симптоми и хиперпигментация на кожата gipoaldosteronizm.

С развитието на хипопитуитаризъм поради тумори на хипофизата дефицит тропически хормони на аденохипофизата могат да се появят на фона на симптомите на излишък от един от тях (обикновено пролактин или растежен хормон).

Признаците могат да бъдат комбинирани с хипопитуитаризъм диенцефални разстройства, безвкусен диабет, симптоми на компресия на зрителния хиазма, черепни нерви нарушения liquorodynamics.

Един от panhypopituitarism основните симптоми, включително синдром Skien-Simmonds, е прогресивна загуба на телесно тегло, което може да достигне степента на кахексия. С развитието на болестта може да се развие gipopituitarnaya кома, което води до смърт на пациента.

Диагностициране на хипофизата недостатъчност

Пациентите могат да се оплакват характеристика на надбъбречна недостатъчност, хипогонадизъм, хипотиреоидизъм и дефицит на растежен хормон. Обикновено доминиран от обща слабост, хипотония, нарушения в менструалния цикъл или потентността. Тя може да включва информация за етиологията на хипофизната лезия.

В случай на съмнение (и за идентифициране на недостатъчност на растежен хормон - обикновено) изиска да предприеме съответни тестове стимулиране.

диференциална диагноза

Недостатъчност няколко периферни ендокринните жлези, наблюдавани в различни изпълнения, polyendocrine автоимунен синдром (APS), но тези нарушения комбинирани с повишени нива на тропически хипофизни хормони.

Някои възникнат затруднения при диференциалната диагноза на предната хипофиза дефицит и анорексия нервоза (анорексия neurosa). Опазване на увреждане при пациенти с тежко недохранване често се наблюдава при анорексия neurosa не са склонни, като правило, пациентите с хипофункция на хипофизата. Нарушенията на секрецията на хормони, както е описано по-горе, с анорексия невроза не се наблюдават. Благоприятно терапевтичен ефект на психотропни терапия може да се наблюдава само в анорексия neurosa.

Лечение на хипофизата недостатъчност

Причинител лечение на хипофизата недостатъчност не винаги са ефективни, обаче, трябва да всички възможни мерки да търсят и отстраняване на причината за заболяването, или предотвратяване на неговото прогресия (отстраняване на тумори на централната нервна система, специфична терапия на възпалителни и филтриращите заболявания).

В основата на лечението е заместваща терапия за хипопитуитаризъм. Препарати тропически хипофизни хормони (с изключение на STG) не се използват поради бързото развитие на резистентност към тях. Лечението с глюкокортикоиди, тиреоидни хормони и полови стероиди се извършва на общите принципи на хормон. Следва да се има предвид, че целта на хормони на щитовидната жлеза е възможно само след hypocorticoidism платежното избегне провокация на остра бъбречна недостатъчност. обикновено не се изисква По избор Задание минералкортикоидната. Трябва да знаете, че лечението на дефицит на растежния хормон доказано започне след премахването на дефицит на други хормони при липса на противопоказания (тумори, повишено вътречерепно налягане).

Клинично наблюдение. Пациенти с наблюдение хипопитуитаризъм ендокринолог предмет и, ако е необходимо, съседни експерти (невролог, неврохирург, а онколог). Имаме нужда от редовен ниво проучване секреция предния дял на хипофизата хормон, който преди това не е била нарушена, за ранно откриване на прогресия на хипопитуитаризъм и терапия корекция.

Прогноза хипофизата недостатъчност

В радикал втвърдяване на основното заболяване може да спре развитието на хипопитуитаризъм и частична стъпка възстановяване функции на аденохипофизата.

С подходяща заместителна терапия прогноза за живот става благоприятна, частично намалена работоспособност. Въпреки това, ориентирана към бъдещето оценка трябва да бъдат внимателни, поради възможността на хипогликемична кома, колапс, кома gipopituitarnoy, остра бъбречна недостатъчност и инфекция присъединяване.