Хипофизната заболяване при жените: симптоми, причини, лечение, симптоми

хипофизната заболяване

• Изолираният дефицит на гонадотропин-рилизинг хормон
• синдром на Sheehan
• Кръвоизлив в хипофизната жлеза
• нараняване
• Craniopharyngiomas
• Синдром на празния Sella
• тумори на хипофизата
• хормонално неактивни
• недиференцирани аденоми
• подтип III
• хормонално активен

• prolaktinoma
• somatotropinoma
• kortikotropinomy
• Tirotropinoma
• gonadotropinoma
• хибрид
• саркоидоза

Изолираният дефицит на гонадотропин-рилизинг хормон

Вродена и вторичен хипогонадизъм, синдром на Калман е принадлежат към групата на редките заболявания, причинени от липсата на или забавяне на половото развитие се дължи на неадекватна секреция на LH и FSH. базовите аномалии невроендокринни са разделени в две групи: молекулярни дефекти гонадотропен каскада води до изолиран вторичен хипогонадизъм и хипоталамуса аномалии свързани с неврони секретиращи гонадотропин, или хипоплазия на обонятелната тракт при синдром на Калман. В някои случаи има загуба на обонянието. Един недостатък, свързан с нарушена формация в обонятелния носа placode образувани неврони sekretiruyushih GnRH, или в нарушение на тяхната миграция от обонятелния във фунията на ядрото по време на ембриогенезата. Нивото на гонадотропини може да бъде нормално или понижено, нивото на други хипофизни хормони е нормално. Въпреки това, гонадите на пациентите са неспособни да синтезират полови хормони. И двете заболявания имат генетичен произход. При пациенти с вторичен хипогонадизъм намерено GNRH1 генни мутации, GPR54 / KISS1R. TLSZ и TACR3 или резистентност хипофизни клетки на GnRH. Заболяването е често, но не винаги представляват моногенни синдроми и може да се унаследява по автозомно доминантен начин. За диагностични в / струя и измерване прилагат GnRH-стимулирани нива на гонадотропните хормони. Най-общо, лечението се състои в назначаването на естроген и прогестоген циклично за пубертета. При планирането на бременност е предписано гонадотропин в режим на пулса чрез дозатора или подготовката на гонадотропини, което води до узряването на фоликулите и овулацията.

След раждането на хипофизата некроза (синдром на Sheehan)

синдром на Sheehan се отнася до областта на спешната ендокринология. В аутопсия, жените, които са загинали между 12 часа и 34 дни след раждането, некрозата аденохипофизата се открива в около 25% от случаите. В почти всички случаи развитието на некроза на хипофизата е било предшествано от масивно кървене по време на раждане, придружено от понижаване на кръвното налягане и шок. Най-често това синдром е вероятно да се появи при пациенти със захарен диабет. Патогенезата на този синдром е неизвестен. Клинично, частичен недостиг или пълна липса на един или повече хипофизни хормони, докато apituitarizma. Могат да се появят симптоми на надбъбречна недостатъчност (хипотония, гадене, повръщане, сънливост), или хипотиреоидизъм. Остатъчен функция хипофизата може да бъде оценена от провокационни тестове с тиротропин-освобождаващ хормон, освобождаващ гонадотропин хормон, somatoliberin, CRH.

Кръвоизлив в хипофизната жлеза

Пациентите се оплакват от силно главоболие, което се появява в района на нехирургично, зрителни нарушения, отбелязани промени в учениците, нарушено съзнание. Тези симптоми могат да симулират други неврологични заболявания, такива като запушване на базиларната артерия, хипертонична криза или кавернозен синус тромбоза. MRI или CT се определя кръвоизлив в хипофизата. Много от пациентите, диагностицирани с пролактином, и назначаването на допаминовите рецептори стимуланти, като бромокриптин, пертолид или каберголин, може да спре този процес, а може да се изисква хирургична декомпресия.

посттравматичен хипопитуитаризъм

Тежка черепно-мозъчна травма, като например автомобилни катастрофи могат да доведат до увреждане на системата за хипофизната портал. Тези пациенти могат да бъдат идентифицирани хиперпролактинемия и безвкусен диабет. Най-често срещаните начални симптоми включват хипогонадизъм, аменорея, загуба на апетит, загуба на тегло, и галакторея.

Vnegipofizarnye тумор

Различни тумори могат да повлияят на хипофизата или растат в зоната в близост до турското седло. Craniopharyngiomas отнася до бавно нарастващия тумор, неговата честота е 1,2-4,6% от две възрастови пикове: в детството и на възраст от 45-60 години. Подуване увеличаване на стратифицирана плоскоклетъчен епител keratinizing на торбичка остатъци Rathke, тя може да достигне диаметър 8-10 см туморния растеж може да доведе до свиване на оптичен хиазма, третата камера и хипоталамуса. В много случаи suprasellar краниофарингиом е локализиран в 50% от случаите на калцификация, което улеснява диагнозата. Craniopharyngiomas хормонално неактивни. Пациентите се оплакват от повръщане, главоболие, замъглено зрение, симптоми на безвкусен диабет. За диагностика с помощта на CT или MRI. В основата на лечението - хирургично отстраняване на тумора, въпреки че, според литературни данни, пълно премахване на тумора е рядко поради технически трудности. В случаите на непълно отстраняване след операция обикновено се извършва лъчева терапия.

Синдром на празния Sella

синдром на празен Sella обикновено е съпроводено от хиперпролактинемия, разстройства на овулацията и галакторея. Когато рентгенова показва увеличение на ямка на хипофизата, което потвърждава двете възможни причини за този синдром:

1. издатина арахноидните през отвора на седалката и
2. инфаркт на тумор на хипофизата.

Специфични процедури за този синдром нетните стимулатори, използвани за намаляване на допаминов рецептор хиперпролактинемия и estrogenprogestagennymi хормонални комбинирана терапия препарати.

тумори на хипофизата

Предполага се, че аденоми хипофизни присъстват в 10-23% от населението. При аутопсията неактивни тумори на хипофизата са открити в 12% от случаите. Тумори на хипофизата, се падат 10% от всички интракраниални тумори. Въпреки това, се предполага, че при масово рентгеново изследване на патологията, която е означена в медицинската литература като "случайно разкрива аденом на хипофизата", се диагностицира в 27% от случаите.

Нефункциониращ тумор

Някои отбележи gormonalnoneaktivnye хипофизен тумор. Най-често недиференцирани аденом на хипофизата. Характерно за бавен растеж на тумора може да се развие хиперпролактинемия, което значително усложнява диагностиката и води до неправилния избор на лечение. Друг вид на хормонално неактивни тумори, III подвидови аденоми, характеризиращ се с бърз растеж на агресивни. В литературата, този тип тумор е посочена като "инвазивен аденом", това е много подобен на менингиом, напада външната обвивка на и могат да образуват метастази.

Хормонално активен тумор на хипофизата

prolaktinoma

Най-често срещаният тип на хормонално активни хипофизни тумори при хора - пролактином. Разпространението на този тумор в населението варира от 6-10 до 50 100 000. Съгласно анализа на истории на болестта в 1607 пациенти, лекувани с лекарствена терапия над хиперпролактинемия, скорост пролактином за мъжете е 10 100 000 жени - 30 100 000 prolaktinoma развива поради прекомерно клетки размножаване lactotropic, които са разположени по същество в страничните части на хипофизата. Пролактином може да расте навън, кокалеста покълване структура и кавернозен синус, или нагоре, увреждане на зрителния хиазма. Туморният размер по-малко от 10 mm се определя като микроаденоми, по-голям от 10 mm - macroadenoma. прогресия характер на тези два вида тумори варира значително, защото микроаденоми характеризират много по-доброкачествена от macroadenomas.

овулация разстройство при пациенти с тумори на хипофизата се развива в средното за 5 години преди галакторея. В детството и юношеството, заболяването води до нарушение на сексуалната sozrevaniya- голям тумор на хипофизата-често се срещат при пациенти, които не са имали менструация или са имали един или два менструални цикъла преди началото на аменорея. В допълнение хипогонадизъм при пациенти с prolactinomas развиват метаболитни нарушения, намалена костна плътност, фрактури в риск не се увеличава. За подозира пролактином определяне на серумните нива на пролактин. Ниво над 250 мг / л, обикновено показва наличието на тумора и степента на повече от 500 г / л е показателно macroadenoma. Въпреки това, абсолютното ниво на пролактина не може да служи като надежден маркер за размера на тумора. Radiologists обикновено предпочитат MRI. Проучването на визуални полета, използващи Голдман периметър с потвърдена macroadenoma неуместно. При тези пациенти, приблизително 68% от случаите там verhnekvadrantnaya bitemporal хемианопсия. Тумори попадат в седлото, не компресира зрителния хиазма, следователно, да се изследва зрителното поле на тези пациенти е безсмислено.

Видео: Non-очевидните причини за хормонални нарушения

лечение пролактин

В момента метод, когато е пролактином се счита за лекарствена терапия, и то само след отказ или невъзможност на него да реши дали да хирургия или лъчева терапия. Туморен рецидив, вероятността panhypopituitarism (приблизително 10-30% за macroadenomas), усложнения (редки случаи на менингит, често но преходно безвкусен диабет, liquorrhea) и риска от смърт (въпреки че малки, по-малко от 1%) могат да станат причина за повреда на хирургично лечение, най- пациенти. Лъчева терапия е метод за резервиране на устойчиви на случаи стимуланти допаминовите рецептори, както и злокачествена пролактин. След нивата на пролактин лъчетерапия нормализират в приблизително една трета от пациентите, но за да се постигне този ефект, са необходими до 20 години. Освен това, използването на лъчетерапия за ограничаване на страничните ефекти, като хипопитуитаризъм, увреждане на черепните нерви (в редки случаи), както и развитието на вторични тумори.

Пациенти, които изберат за медицинско лечение, тъй като средата на 1970. предпише стимуланти допаминови рецептори. Първият лекарството от тази група се превръща бромокриптин, който се свързва към двата D₁-, и D₂-рецептори и инхибира синтеза и секрецията на пролактина. С действието на D₁-рецептори, свързани с развитието на артериална хипотензия, гадене, назална конгестия. Друг често страничен ефект на лекарството - дисфория. Бромокриптин трябва да се използва през нощта, за потискане на нощния възхода на пролактин производство. Трябва да започне с доза от 1,25 мг до постепенното увеличение на в продължение на няколко седмици. Когато интравагинално приложение облекчава страничните ефекти, но не задоволителни резултати на лечение.

Пертолид и quinagolide се използва за лечение на болестта на Паркинсон и, по-рядко, в хиперпролактинемия. Тези лекарства принадлежат на ерголина производни и активни в дози от 50-100 мг един път на ден.

Каберголин (Dostinex) се отнася до селективни агонисти на D₁-рецептори. Понастоящем каберголин призната първа линия на лекарство за лечение на много заболявания и състояния, придружен от хиперпролактинемия. Минималната терапевтична доза трябва да се намали концентрацията на пролактин до нормални стойности. Максималната допустима доза е тази, която пациентът може да се движи без сериозни странични ефекти. В проспективно проучване за увеличаване на дневната доза на каберголин нормализира нивото на пролактин се постига в 149 от 150 пациенти с микро- и macroadenomas хипофизата. В повечето случаи, за да се премахнат хиперпролактинемия необходимата доза от 2,5 до 3 мг на седмица, но в някои случаи се изисква да зададете каберголин в доза от 11 мг на седмица. Използването на високи дози каберголин причинени загриженост за пациентите, диагностицирани с болестта на Паркинсон, лекувани с лекарствена доза от най-малко 3 мг на седмица, ефектът на клапа регургитация. Въпреки това, в 6 от 7 проучвания, които анализират риска от усложнения от клапна използват каберголин при пациенти с хиперпролактинемия, значително повишаване на риска от заболяване вентил са идентифицирани. Само едно изследване докладвани повишена честота трикуспидална регургитация от 57%, докато в контролната група, процентът на това усложнение също се е увеличил значително. Въпреки липсата на ясни доказателства за неблагоприятни ефекти на каберголин от сърцето, за да се следи чрез ехокардиография.

На допаминовите рецептори стимуланти са ефективни в повечето случаи. Възможността за повишаване на дозата на каберголин на максималната поносима преодолява видно резистентност към терапия. Въпреки това, някои пациенти, наблюдавани вярно резистентност тумор на допамин рецепторни стимуланти, който проявява отсъствие на нормализиране на нивото на пролактин при определяне на максималната поносима доза и невъзможността да се осигури намаляване на размера на тумора с 50%. Когато macroadenomas резистентност се наблюдава по-често, отколкото в микроаденоми (18 и 10% съответно). За щастие на гинеколози, това явление е по-често при мъжете. резистентност Пролактином различни допамин рецепторни стимуланти не са идентични. По този начин, 80% от пациентите, устойчиви на бромокриптин може да преодолее назначаването на каберголин. се провежда директно сравнение на динамиката на размера на тумора, използвайки бромокриптин и каберголин. Въпреки това, резултатите от различни произведения показват, че бромокриптин намалява размера на тумора с около 50% в 2/3 пациенти, докато каберголин води до пълното му изчезване на 90% от пациентите.

Проследявани резултатите от повече от 6000 бременности, възникнали по време на лечението с бромокриптин. Увеличаване на честотата на малформации при деца, както и са наблюдавани усложнения на бременността. Дванадесет годишно проспективно проучване, обобщава наблюденията на 380 жени, чиито бременност дойде на фона на използването на каберголин, показа, че броят на преждевременно раждане, усложнения на бременността, вродени дефекти при деца не се увеличава в сравнение с ножницата на населението. Честотата на спонтанните аборти при жените, които забременеят по време на приема на каберголин, възлиза на около 9%, а е по-ниска, отколкото в общата популация в САЩ и Европа (11-15%). По този начин, каберголин, бромокриптин, както може да се използва при лечение на жени с безплодие.

Голям брой проучвания са показали, че пролактином не оказва влияние върху протичането на бременността. От друга страна, makroprolaktinom растеж по време на бременност може да се увеличи значително. В тази връзка, редовни полета на изследване се препоръчва при жени с macroadenomas оглед на, и, в случай на ограничения си, изпълнението на ядрено-магнитен резонанс, без разлика.

Що се отнася до методите на рентгенови диагностика, преразглеждането при липса на симптоми на промените трябва да се извършва не повече от 1 път на 10 години, тъй като mikroprolaktinomy расте бавно. Според някои автори, при лечението на допамин рецепторни стимуланти повтарят прилагане на тези методи обикновено не е необходимо. Когато macroprolactinoma повтори CT или MRI се препоръчва след 6-месечно лечение. Някои вярват, че ако туморът не е увеличен или намален до mikroprolaktinomy размер, симптомите не се разрастват, а лечението продължава да държи преразглеждане не е необходимо.

somatotropinoma

Тумори секретиращи растежен хормон, се появяват незабележими симптоми и диагностика обикновено се прави със закъснение от до 6 години. Първите промени са лицето, ръцете и краката. Той стимулира растежа на костите и растеж на меката тъкан, което води до увеличаване на размера на носа, челюстта и челото. Благодарение на развитието на синдром на карпалния тунел може да се случи парестезиас в ръцете, поради задебеляване на гласните струни става груб глас. Хипертонията се среща в една четвърт от пациенти с наднормено тегло - половина, маркиран миокардна хипертрофия, увеличение на черния дроб и бъбреците. При диагностицирането на растежен хормон има ниво стойност оценка или патологично отговор на глюкоза. тактика лечение може да бъде в хирургично отстраняване на тумора, радиационна терапия, или инхибиране на туморния растеж чрез аналози на соматостатин.

Kortikotrolinoma

Туморите секретиращи АСТН рядко, обикновено техните размери не превишават 1 см. Доклад овулация настъпва поради повишени нива на надбъбречните хормони, пикочните нива свободен кортизол може да се увеличи до 150 мг / ден или повече. Обикновено прекарват transsphenoidal простатектомия, ефективен при 60-90% от случаите. лечение лекарство е насочена към потискане на производството на АСТН или кортизол блокада на взаимодействие с рецептори. В клиничната практика, аналог на соматостатин pasireotid един и глюкокортикоиден рецепторен антагонист мифепристон. Считаме нова посока лечение чрез стероидогенезата инхибитор LC1699 и ретиноева киселина (фаза I клинични проучвания).

ин витро проучвания изследвани гефитиниб антагонист на епидермален рецептор на растежен фактор. Във всеки метод на лечение е показано продължава наблюдение.

Tirotropinoma

Tirotropinoma - рядка причина за хипертиреоидизъм. Въвеждането на високо чувствителен метод за определяне на TSH ELISA направи диагностика на това състояние повече dostupnoy- възможност за ранно откриване на тумора, като по този начин се избягва погрешно диагностициране и неправилно лечение. Въпреки това, не диагностични методи, специфични за тази патология, диагноза така tirotropinomy считат повишаване на нивото на TSH субединица, повишена SHBG, намаляване или липса на отговор на клетки tirotropnyh прилагане резултати тиротропин потискащо проба с T₃. В повечето случаи, размерите туморни са сравнително малки (средно 3 mm), което усложнява диагноза използване КТ и МРТ. Лечението обикновено hirurgicheskoe- неефективността прилага след радиотерапия. Drug терапия със соматостатинови аналози намалява секрецията на TSH до повече от 90% от случаите.

gonadotropinoma

По-рано се смяташе, че аденоми на хипофизата, секретиращи на FSH и LH. са изключително редки. Въпреки това, последните изследвания показаха, че хормоните неактивни тумори при жените могат да произвеждат гонадотропните хормони. Назначаване тиротропин води до повишаване на нивата на FSH, LH - LH и субединици в някои от тях, макар и не всички, случаи. Има случаи на аменорея hypergonadotrophic с изключително високи нива на гонадотропини, в която стимулиране на функцията на яйчниците menotropinom възстановява овулацията и води до бременност.