Етиологията и патогенезата на мъжки хипогонадизъм

Видео: Хипогонадизъм при мъжете

хипогонадизъм мъже - патологично състояние, причинено от понижаване на нивата на андрогените в организма или намаляват чувствителността към тях, което може да доведе до изоставане в развитието на половите органи, вторичните полови характеристики и безплодие. Разпределяне на първичен хипогонадизъм, причинени от дисфункция на половите жлези се и вторичен хипогонадизъм в резултат на намаляване на секрецията на гонадотропин. Основно хипогонадизъм придружен от хиперсекреция на гонадотропини и хипергонадотропен нарича хипогонадизъм. В вторичен хипогонадизъм е намаляване на секрецията на гонадотропните хормони - хипогонадотропен хипогонадизъм (Таблица 1.). По-малко общ normogonadotropic хипогонадизъм, който се характеризира с ниско производство на тестостерон при нормални нива на гонадотропини. Освен това, хипогонадизъм може да бъде вродена или придобита.

Таблица 1

Мъж хипогонадизъм

етиология	Основно хипогонадизъм: Klinefelter синдром, крипторхидизъм, орхит, химиотерапия на тумори, тежка системно заболяване и т.н.
	Средно хипогонадизъм: синдром на Калман "плодородни скопци" хипофизата недостатъчност (тумор на хипофизата), и т.н.
патогенеза	дефицит на тестостерон придружава от хипоплазия или нарушена функция (атрофия) на андроген-зависим органи и тъкани
епидемиология	разпространение синдром на Klinefelter е 1: 500 живи раждания. Разпространението на придобита хипогонадизъм при възрастни мъже е 20%
основен клиничен проявления	С развитието на преди началото на пубертета: Eunuchoid висок, липса на мутацията на гласа, липса на растеж на брада и мустаци, инфантилен на пениса (< 5 см), мягкие маленькие яички (< 5 мл), непигментированная нескладчатая мошонка, аспермия. При развитии след пубертета и възрастни: бавен растеж на брада и мустаци, намалено либидо, еректилна дисфункция, безплодие, остеопороза, анемия, меки тестисите (< 15 мл), ожирение по женскому типу
диагностика	тестостерон &darr-- LH и FSH увеличава в първичен и вторичен хипогонадизъм понижава, когато
диференциална диагноза	Между различните заболявания, които водят до хипогонадизъм
лечение	Тестостерон заместваща терапия при наркотиците, като се вземат предвид противопоказания
перспектива	Това зависи от заболяването, което води до хипогонадизъм

И двете първични (табл. 2) и средно (табл. 3), хипогонадизъм може да се развие в много причини, вариращи от генетични синдроми и завършващи външни фактори, които водят до нарушение в производството и / или гонадотропини тестостерон.

Таблица 2

Причините за първичен хипогонадизъм при мъже

Болест (синдром)	особеност
синдром на Клайнфелтер	Кариотип 47 XXY мозаицизъм или писмена 46, XY / 47HHU. Характеризиращ синдром, гинекомастия (20-кратно повишен риск от рак на гърдата), намаляване на тестисите размер, азооспермия, разузнаване нарушения в 40%
синдром XX при мъжете	Клиничната картина е подобен разпространението синдром Klaynfeltera- от 1: 10,000 novorozhdennyh- причина - транслокация XY с присъствието само на хромозома Y на X
cryptorchism	Честотата на след пубертета крипторхидизъм - 0.5% (в 10% новородени тестиси не са спуснати в скротума) - две едностранно 15% sluchaev- 75% от хората с двустранна крипторхидизъм besplodny- интраабдоминална крипторхидизъм 10% риск от лечение на рак yaichka- - orchidopexy (за предпочитане до 18 месеца от живота си, е задължително - на възраст от 5 години)
орхит	Разработва се от 25% от мъжете, които са били болни от заушка, сред които 25-50% развиват първичен хипогонадизъм. Автоимунен орхит може да придружава други автоимунни заболявания
химиотерапия; и лъчетерапия	За тестисите токсичен цитотоксична алкилиране agenty- хипогонадизъм се появява при 50% от мъжете, лекувани с химиотерапия за злокачествени тумори. Преди да бъде назначен препоръчително криоконсервиран сперма
лекарства	Сулфасалазин, колхицин, хроничен алкохолизъм
тежък система болест	Чернодробна цироза, хронична бъбречна недостатъчност, хронична анемия, целиакия, болест на Крон, СПИН, ревматоиден артрит, COPD, кистозна фиброза, хронична сърдечна недостатъчност

таблица 3

Причините за вторичен хипогонадизъм при мъжете

Болест (синдром)	особеност
синдром на Калман	Недостигът на LH, FSH, тестостерон, 75% аносмия. Причината - липса на гонадотропин-освобождаващ хормон (GnRH), поради нарушение на миграцията на GnRH за производство на неврони в хипоталамуса. В някои случаи разкрива KAL генна мутация на хромозома Hr22.3. Разпространението на 1: 10,000 момчета (мъже: жени - 4: 1). На фона на въвеждането на GnRH се случва нормални нива на гонадотропини и тестостерон
плодородни скопци синдром "(Паскуалинини)	Частичен дефицит на GnRH, което е достатъчно за поддържане на сперматогенезата, но не достатъчно за нормално вирилизация. Eunuchoid характеристика фенотип, в някои случаи - стерилитет
Синдром на Прадер-Вили	Тежко затлъстяване, умствена изостаналост. Поради заличаване на хромозомата, наследена от баща на 15р
Хронична прием на някои лекарства	Глюкокортикоидите, анаболни стероиди, кокаин и други лекарства, лекарства, предизвикващи хиперпролактинемия (невролептици, метоклопрамид, няколко антидепресанти, зидовудин, и т.н.).
Тежка системно заболяване	Инфаркт на миокарда, сепсис, тежка травма на главата, силен стрес, анаболни стероиди
хипофизарна недостатъчност	Когато разрушителни процеси в хипоталамо-хипофизната област гонадотропен функцията на първия спадне. Децата често - краниофарингиом при възрастни - Пролактином

Отделно от това, проблемът с свързано с възрастта намаляване на производството на тестостерон или синдром LOH (Eng. Късно начало Хипогонадизъм) Наскоро определен като синдром ADAM (Eng. Дефицитът на андроген в Aging Male).

Дедов II, Мелниченко GA, Fadeev VF

ендокринология

Споделяне в социалните мрежи:

сроден