Закъснял пубертет. ендокринни причини

Видео: уголемяване на пениса: изключителна техника на бързо уголемяване на пениса

Съдържание

Видео: уголемяване на пениса: изключителна техника на бързо уголемяване на пениса
ендокринни причини

ендокринни заболявания
екзогенни причини
Аномалии на половите жлези
Синдроми hypergonadotrophic хипогонадизъм

ендокринни причини

ендокринни заболявания

отнасят към тази категория пациенти със значително хипотиреоидизъм или хипертиреоидизъм, panhypopituitarism, обикновено придружено от краниофарингиом, хиперпролактинемия (причинено от микроорганизми или macroadenomas хипофизата) или надбъбречна хиперплазия вид на кора Болестта на Кушинг.

екзогенни причини

Високи дози кортикостероиди, които са били използвани за лечение на астма и други алергични заболявания или тежки дерматологични някои процеси могат да инхибират действието на гонадотропини и следователно забави пубертет или дори да наруши нормалното развитие на половите жлези.

Аномалии на половите жлези

Синдроми на хипогонадотропичен хипогонадизъм. Хипогонадотропен хипогонадизъм в юношеска мъже или жени с закъснял пубертет могат да бъдат причинени от селективен дефицит на гонадотропини или чрез блокиране на взаимодействието на хипофизата на хипоталамуса освобождаващ хормони.

Някои заболявания на централната нервна система, като саркоидоза, могат да нарушат предаването на стимули от хипоталамуса на хипофизната жлеза, ако засегнатата зона е на хипоталамо-хипофизната система. За тази категория принадлежи заболявания също вярно дефицит хипоталамуса гонадотропин освобождаващ хормон, наблюдавано, например, синдром на Калман, където има olfaktogenitalnoy система дисплазия, което води до блокиране на освобождаването на гонадотропин-освобождаващ фактори.

За тази цел, синдром се характеризира с намалена или липсваща обоняние, причинени от изоставането на централните части на обонятелната мозъка анализатор. Мъжете с този синдром, може да се случи гинекомастия, понякога с крипторхизъм.

Трябва да се отбележи, че синдром Калман се отнася за няколко синдроми хипогонадотропен хипогонадизъм, които могат да бъдат придружени от гинекомастия при възрастни мъже.

Гинекомастията обикновено се наблюдава при пациенти с хипогонадизъм хипергонадотропен. Жени със синдром на Калман наблюдавани нарушение на сливане на срамни устни. Това може да бъде придружено от цепка на небцето и вродена глухота.

Въвеждане на гонадотропин освобождаващ хормони за мъже и жени Калман синдром често води до значително увеличение на секрецията на FSH и LH, което показва, че безопасността на нормалната функция на секрецията на хипофизата на гонадотропини система.

Синдром на Лорънс - Луна - Biedl може да бъде придружен от дисфункция на хипоталамуса. Но най-драматичното симптом на този синдром е пигментен ретинит, обикновено се придружава от полидактилия, значително затлъстяване, умствена изостаналост и, разбира се, хипогонадотропичен хипогонадизъм.

Това е - автозомно наследствено заболяване retsissivno. Понякога пациенти със захарен диабет могат да възникнат с това заболяване.

Тази категория се отнася goloprozentsefalii синдром известно като синдром на Прадер - Вили. Синдромът се основава на хипоталамуса дефект е придружено от прекомерна абсорбция на храната (булимия невроза), затлъстяване и хипогонадизъм.

При пациенти с този синдром се характеризира с кръгло лице, малки, но широко ръце и крака, хипотония, и умствена изостаналост. Обикновено те имат и недостатъчна секреция на FSH и LH, което може да доведе до забавяне на пубертета и слабо развитие на половите жлези.

Анорексията и тежки стресови натоварвания, например по време на спортно събитие, или на различни тежки хронични заболявания, също могат да доведат до забавяне на пубертета, тъй като има неблагоприятен ефект върху съотношението на дейността на хипоталамус - хипофиза - функция на щитовидната жлеза.

Синдроми hypergonadotrophic хипогонадизъм

Чрез синдроми hypergonadotrophic хипогонадизъм, придружен от забавянето или отсъствие на полово съзряване при жени включват синдром на Turner (половите жлези или сексуални жлези), истинските гонадни полови жлези, синдром на яйчниците резистентност (синдром Savage) и синдром на андроген нечувствителност.

нечувствителност синдром андроген обикновено се наблюдава при пациенти с добре развити гърди, но с липса на матката. Те се характеризират с нормален мъжки кариотип и отсъствие на пубиса и под мишниците. Те имат може да се появи за кратко елементарен вагина.

Вариация на същия този синдром е един и същ мъж кариотипа без развитието на млечните жлези, с нормално ниво на тестостерона при жените обикновено е в синдрома на нечувствителност в нивата на тестостерон мъжете може да е нормално, а жените - по-голяма. Освен това, в това изпълнение, ниво на гонадотропини е висока, а когато синдром "чист" андроген нечувствителност - ниско или нормално.

синдром дисгенезис половите жлези синдром андроген нечувствителност се характеризира с факта, че пациенти със синдром на Turner имат матка.

Етиологията на синдром на андроген нечувствителност вероятно е свързано с дефицит на 17,20-desmolazy, което е свързано с атрофия на тестисите. Други примери хипергонадотропен хипогонадизъм отнася преждевременна яйчникова недостатъчност, главно поради генетични фактори, които водят до имунен лезия на яйчниците.

Пациенти с този синдром могат да възникнат няколко ендокринни нарушения, като липса на надбъбречните и паращитовидните жлези, и Хашимото. В допълнение, те могат да бъдат наблюдавани миастения гравис, системен лупус еритематозус, системен кандидоза. Жените-хидроксилаза дефицит 172а, 5-а редуктаза, инхибитори на 17-кето-редуктазата могат да причинят сериозни аномалии на външните гениталии.

Пациенти с метаболитни нарушения, които обикновено се наблюдават неоформени външните полови органи, но вътрешните полови органи разработват обикновено на женски тип.

Мъжете са открили няколко типа синдром хипогонадизъм hypergonadotrophic. Една от тях изисква незабавна медицинска помощ бързо - двустранна undescended тестисите при момчетата. Ако основата е undescended крипторхиди, повишената секреция на гонадотропини няма да се случи.

Ако пациентът има anorchia, секрецията на гонадотропини може да е висока. Затова е важно да не се чака за времето на пубертета за диференциалната диагноза и да се опита възможно най-скоро, за да се определи дали тестисите на пациента, както и дали те са в състояние да функционират.

За да направите това, децата с двустранно undescended тестисите е необходимо възможно най-скоро да започне прилагане на човешки хорионгонадотропин в дози, вариращи 500-2000 ME (в зависимост от възрастта и телесното тегло на детето), 3 пъти седмично в продължение на 4-5 седмици.

Ако това се случи по време на лечението на зачервяване и подуване на пениса, на пациента без съмнение ще спаси тестикуларна функция и прилагане на гонадотропин може да бъде спряна. По време на лечението на пробния период е необходимо да се определи нивото на тестостерон и естрадиол в кръвта.

Повишени нива на тези хормони обикновено показва наличието на тестисите и тяхното адекватен отговор на хорион гонадотропин. Ако част от реакцията на пениса не е открит, е необходимо да се продължи лечението в продължение на 5 седмици, а след това още веднъж, за да се определи нивото на хормоните в кръвта. Ако няма промени отговор в нивото на естроген и тестостерон не се открива в плазмата, което показва anorchia.

В този случай, трябва да се подготви, за да се гарантира, че по време на нормален пубертет да се започне лечение андрогените пациентите. Дозите, необходими за постепенно увеличаване на андроген да симулира връх тестисите секреция на ендогенни хормони терминът нормална пубертета.

Както винаги в такива пациенти е вероятно дисгенезис на половите жлези, може да изисква хирургична намеса процес да се уверите, че те нямат нарушения на вътрешните полови органи, които могат внезапно да постигнат напредък на фона на андрогени. За тази цел е целесъобразно да се определи кариотипа.

Ако пациента с прилагане на гонадотропин открити реакция на пениса и повишаване на нивото на половите хормони в кръвта, може да се приеме, че той е истински undescended тестисите, т. Е. Крипторхизъм. В този случай, е препоръчително да се извърши възможно най-скоро orchiopexy (за предпочитане 3-4 години).

лечение HCG може да облекчи някои от хирургичната интервенция. Orchidopexy необходимо по две причини. Първо, това е добре известно, че в крипторхидизъм undescended тестис може да се подложи на злокачествена трансформация.

Трябва да се има в предвид, че дори orchidopexy работа, т. Е. Тестиси изпада в скротума, това не намалява вероятността от злокачествена трансформация, независимо от това на смесване тестис палпация по-лесно, по-достъпно изследвания и е по-лесно да се открие появата на анормален растеж.

На второ място, когато яйцата коремни semyaobrazuyuschie каналчета, изложени на трайно увреждане. Това увреждане може да бъде намалена по време на ранната orchiopexy че намалява вероятността за безплодие в бъдеще в резултат на нарушение на сперматогенезата.

Примери на патология, в която има hypergonadotrophic закъснял пубертет, синдром на Turner се придружават от ненормално кариотип, и синдром на Noonan, по който има нормален кариотип но повишени нива на гонадотропните хормони.

Момчетата с типична клиника синдром на Търнър, но не и конкретни хромозомни аномалии понякога се срещат вродени дясно сърце. Във всички тези случаи разкри хипоплазия на тестисите, или крипторхизъм.

За тази цел, синдром е типични дефект зародишни клетки и секрецията на андрогени. Понякога пациенти с клиника синдром характеристика Търнър не показват признаци на закъснял пубертет.

синдром на Клайнфелтер, или дисгенезис semyaobrazuyuschih каналчета изглежда необичайно малки тестиси, като същевременно се поддържа на пациента нормално или леко намаление на пениса. Това е остър несъответствие между атрофия на тестисите и относително нормална размера на пениса е характерно за този синдром.

При пациенти с гинекомастия и eunuchoid признаци може да се случи с тази болест. Обикновено те имат азооспермия. Някои от тях могат да бъдат открити в спермата на еякулата или биопсия на тестисите, но всички от тези пациенти, разбира се, безплодно.

Тъй като те растат по-възрастните пациенти увеличава тестисите разстройство cytoarchitectonics евентуално идва hyalinosis тубули и азооспермия става абсолютен (фиг. 155, 156).

Фиг. 155. хистология парче яйцата при пациент на 12 години със синдром на Klinefelter (XXY).
Въпреки Cytoarchitectonics яйце не е счупена, почти няма първични сперматоцитите. Развитие на Лайдиговите клетки съответства на определена възраст.

Фиг. 156. хистология парче яйцата при пациент на 32 години със синдром на Klinefelter (XXY).
Налице са пълни cytoarchitectonics унищожаване и hyalinization каналчета. Разбира се, semyaobrazuyuschaya функция в тестис липсва.

Лайдиговите клетки имат хистологично изглеждат нормални, но броят им намалява. На падежа на пубертета те се развиват достатъчно ясно изразен вторични полови белези и отбеляза липсата на развитие на тестисите.

Кариотип със синдром на Klinefelter обикновено XXY, че има вариации във формата на три или повече X хромозома в комбинация с Y-хромозома.

Споделяне в социалните мрежи:

сроден