Закъснял пубертет

Първият знак за началото на пубертета при момчетата - тестисите тестисите обем от 4 мл (измерена orhidometrom) или максимална дължина 2.5 cm Във Великобритания това се постига до 11 години 50% от момчета .. Закъснял пубертет - липсата на тестисите обем от 4 мл в момчето на 14 години.

Увеличаването на размера на гърдите (thelarche) - първите признаци на пубертета при момичетата. Във Великобритания в продължение на 11 години се наблюдава при 50% от момичетата. Той обикновено е съпроводено с появата на пубиса през следващите 6-12 месеца. Менструацията започва в рамките на 2-2,5 години след началото на thelarche.

По дефиниция, горната граница на нормалната възраст от началото на пубертета намира на 3% от децата. Закъснял пубертет при момчетата по-често. Възниква въпросът при липса на физическа промяна характеристика на пубертета, или нисък ръст. За повечето от тези деца нямат никаква болест. В същото време се наблюдава състоянието, известно като "конституционен забавяне на растежа и / или пубертета", и повечето от децата, в края на краищата, да достигнат полова зрялост.

Закъснял пубертет при момичета е рядко, и всяко заболяване открит в 80% от момичета с закъснял пубертет. Забавяне на пубертета при момичетата, лекувани при следните условия:

• липса на развитие на млечните жлези (thelarche) до етап Tanner II до 13 години;
• нарушение на последователност на пубертета;
• липсата на първа менструация в продължение на 5 години след thelarche.

етап от пубертета

Традиционно те се определят от класификацията на Танер. В момичета, като например оценки за развитието на млечните жлези (на момчетата - развитието на гениталиите и обема на тестисите) и развитието на организма междукрачията за коса и подмишниците (момчета и момичета). Ако лекар човек, когато се оценява пубертета, момичетата трябва да присъстват на едно от женски персонал.

Етап на развитие на млечните жлези

• В1: преди пубертета.
• В2: увеличаване на размера на гърдата (thelarche).
• OT: млечните жлези под формата на хълмове (момичета с наднормено тегло е трудно да се разграничи от В1 В2).
• В4: ареола се очаква под ъгъл към гърбицата, което води до средно повишение.
• В5: млечната жлеза възрастен.

Етапи на развитие на срамната разпределение коса

• Р1: липса на косата.
• Р2: тънък пубиса и / или устни.
• P3: стегнат, къдрава пубиса.
• P4: окосмяване по тялото е почти тип за възрастни.
• P5: тип на възрастни от косата на тялото се разпространи върху медиалната страна на бедрото.

Причините за закъснял пубертет

Етиологичната класификация е закъснял пубертет

конституционна закъснение

хипогонадотропичен хипогонадизъм

Хипоталамуса / хипофизата причини

Видео: закъснял пубертет при деца

1. Синдромите. Липса на гонадотропин-освобождаващ хормон: синдром на Калман, Lawrence-Moon-Biedl-Bardell
2. Разрушителните лезии на хипоталамуса / хипофизата
• Kraniofaringeoma
• хидроцефалия
• Инфилтрационна заболявания, включително хистоцитоза на Лангерхансовите клетки
• Germinomas, глиома
• prolaktinoma
• нараняване
• туберкулоза
• черепната облъчване
• Изолираният дефицит на гонадотропини / множествена недостатъчност на хипофизни хормони
• Дефицитът на гонадотропини, дължащи се на хемохроматоза, причинена от кръвопреливане

функционален

1. хронични заболявания
2. неправилно хранене
3. Психологически лишаване
4. лечение със стероиди
5. хипотиреоидизъм

hypergonadotrophic хипогонадизъм

вроден

1. половите жлези дисгенезис
• синдром на Търнър
• XY на половите жлези дисгенезис
• синдром на Нунан
• метаболитен
• галактоземия
• Нарушенията на стероид метаболизъм
• интерсексуално разстройство

придобит

1. Хирургично отстраняване на жлезите
2. инфекция
• заушка
• рубеола
• туберкулоза
• облъчване
• химиотерапия
• Придобитите автоимунни заболявания, включително автоимунни яйчникова недостатъчност, и автоимунен полигландуларен ендокринопатия

Синдром Nunana- дисморфичен автозомно доминантен синдром, характеризиращ хипертелоризъм (повишена разстояние между вътрешните ъгли на очите) очите косене надолу Ниска уши, завърта назад, нисък ръст и дясната сърдечни нарушения. Честота - 1 случай на 2500 живородени деца.

конституционна закъснение

Конституционният забавяне при момичетата - е рядко причина. Налице е положителна фамилна анамнеза и придружаващите опасенията за забавяне на растежа. Bone възраст (определена чрез рентгенова дифракция в другата ръка на Танер-Уайтхаус или Grolihu и Пайл) за по-голямата част от децата изостават повече от 1 година. За да изключите хронични заболявания трябва да се проучат. Повечето от тези момичета, достигнали края на растежа и пубертета, макар и много по-късно от връстниците си.

хипогонадотропичен хипогонадизъм

В хипогонадотропен хипогонадизъм определя ниски или нормални нива на LH / FSH серум (LH / FSH), ниски нива на гонадотропин-освобождаващ хормон. Причини разграничават или централната система.

Видео: акушерство. закъснял пубертет. абстрактен

Приблизително 30% от причината за закъснял пубертет е в хипоталамуса и хипофизата. Закъснял пубертет е типично за хронични заболявания - рак, възпалително заболяване на червата, целиакия заболяване, диабет, астма, кистозна фиброза, вродено сърдечно заболяване, хронични инфекции (включително HIV и туберкулоза).

Започвайки анорексия води до забавяне на пубертета или спре. Нормално активиране на хипоталамус-хипофиза-яйчниците идва по различно време след установяване на правилното хранене и възстановяване на теглото.

Балерина, професионални гимнастички и атлети, които са специализирани в дълги разстояния тичане често закъснял пубертет поради функционална хипогонадизъм.

hypergonadotrophic хипогонадизъм

Hypergonadotrophic хипогонадизъм е свързана с повишени нива на LH / FSH и ниски нива на естроген. Обратна връзка от оста хипоталамус-хипофиза се губи. Причините - липса рецептори (яйчниците). Това заболяване - причината за закъснял пубертет при момичетата в 30% от случаите.

Най-честата причина на половите жлези недостатъчност при момичета - синдром на Turner (честота 1: 2000). Най-честата клинична проява в детството - нисък растеж, но някои от момичетата идват от първичната аменорея в юношеска възраст или по-късно. Класически хромозомна аномалия 45XO наблюдава при 50% от случаите, мозайка кариотип 45, CW / 46, XX - 10-20% от жените с този синдром X izohromosomu - останалите жени.

Всички най-често срещаните причини за провала на функцията на яйчниците са лъчева и химиотерапия момичета peripubertatnogo възраст. Прокарбазин, нитрозоурейни лекарства етопозид и причиняват устойчиви яйчникова недостатъчност, винкристин - краткосрочна недостатъчност на яйчниците.

Методи за изследване на закъснял пубертет

Изследователските цели:

• изключение системно заболяване;
• определяне на костната възраст;
• определяне на LH / FSH, естрадиол;
• може да са необходими рентгеново изследване на мозъка.

Лечение на закъснял пубертет

Лечение на основната причина.

За по-голямата част от пациентите с конституционното забавяне на пубертета е достатъчен мониторинг и поддръжка.

Бавно постепенно индукция на пубертета започне с ниски дози на естроген. Обикновено се използва ниска доза етинилестрадиол 2 мг / ден в една година и 4 мг / ден в продължение на 2-ра година. След това, дозата на етинил естрадиол се увеличава от 2 мг / ден на всеки 3-4 месеца, за да се постигне крайната доза - 20 мг / ден. След достигане на крайната доза обикновено се добавя под формата на прогестерон норетистерон (5 мг / ден) по време на първите 5 дни на всеки месец.