Закъснял пубертет или липса на пубертета (сексуална инфантилизъм)

Според тези критерии, при 0.6% от тийнейджърите в здравото население се отбелязва конституционен забавяне на растежа и пубертета. Такива пациенти трябва да се наблюдават повече в сравнение с лечението, и те ще бъдат всички нормални етапи на пубертета, въпреки че по-късно от връстниците си. Един опитен лекар трябва да направи понякога е трудно решение, един от пациентите в рамките на посочения в алгоритмите от проучването възраст, има конституционна забавяне на пубертета, и който има органично заболяване.

Конституционният забавяне на растежа и развитието

Конституционният забавяне на пубертета, а има пациент с забавено начало на половото развитие, което изостава във възрастта от връстниците си, но който постоянно поддържа нормален темп на растеж и чиито костната възраст е зад от 2,5 SD на средната. Тези пациенти са на кривата на разпределение на възраст от началото на пубертета в по-напреднала възраст. В подкрепа на диагнозата покаже семейна история на закъснял пубертет при родители или братя / сестри. В много случаи, дори ако по време на инспекция няма клинични признаци на началото на пубертета, вече наблюдава първоначалното увеличение на концентрацията на полови стероиди, и базови концентрации на LH, измерена от свръхчувствителни набори от трето поколение, както и нарастване на LH в отговор на стимулиране с GnRH агонисти съответстват на стойностите в пубертета , В момчета, тестостеронови концентрации над 20 нг / мл (0,7 ммола / л) при 8.00 също е индикатор за развитието на вторични полови характеристики, които трябва да се появят в следващите месеци.
В някои случаи се изисква надзор в продължение на месеци или години, преди да се диагностицира. Обикновено, вторични полови белези се появяват, когато възрастта на костите отговаря на 11 (момичета) или 12 (момчета) години, но могат да бъдат значителни вариации. Повечето пациенти с конституционното забавяне на пубертета почти винаги се появяват вторични полови белези по хронологичен 18-годишна възраст, въпреки че има един доклад за това как спонтанно пубертета виждал от 25 години насам. Съобщените случаи на конституционния забавяне на половото развитие и синдром на Калман в едно семейство казват за възможната връзка между тези две състояния. За типичен конституционна забавяне на пубертета (заедно с gonadarhe) забавено начало adrenarche.

забавяне Класификация пубертета

Конституционният забавяне на растежа и пубертета
хипогонадотропичен хипогонадизъм

• нарушения на ЦНС
• Туморите
• Други придобити нарушения
• Вродени заболявания на хипоталамуса или хипофизната жлеза
• инфекция
• наранявания
• облъчване

Генетични дефекти в оста хипоталамус-хипофиза

• Изолирана гонадотропен дефицит
• синдром Kalyamanna
• Гонадотропичен недостатъчност без обезпокоителни миризма
• Множество хипофизни хормони дефицит
• разстройства, свързани с
• Синдром на Прадер-Вили
• Синдром на Лорънс-Луна-Bardet-Biedl и
• хронични заболявания
• загуба на тегло
• анорексия невроза
• Повишена физическа активност в спортистки
• хипотиреоидизъм

hypergonadotrophic хипогонадизъм

• хора
• синдром на Клайнфелтер
• Други форми на първична тестикулна недостатъчност (включително ефектите на химиотерапия)
• Дефекти тестисите ензими
• Анорхидизъм и крипторхизъм
• жените
• синдром на Търнър
• Други форми на първична овариална недостатъчност (включително ефектите на химиотерапия)
• Psevdosindrom Търнър
• синдром на Нунан
• XX и XY половите жлези дисгенезис

Диференциалната диагноза на закъснял пубертет

} {Модул direkt4

Пациенти, които са напълно отсъстват вторични полови белези на възраст от 13 (момичета) ili14 (момчета) години, както и пациенти, които не вървят от своевременното развитието на половото развитие (момичета трябва да започнат да имам менструация в рамките на 5 години след появата на млечни zhelez- момчета трябва 5, за да достигне етапа на сексуалното развитие до 4,5 години след началото на пубертета), трябва да се изследват, за да се изключи хипогонадизъм. В по-малките деца се диагностицира всякакви нарушения на пубертета е изключително трудно, но много родители и семейства се обръщат към лекарите искат проучване на малки деца. Ако детето няма сериозни оплаквания и клинични симптоми, описани по-горе, в повечето случаи, най-доброто решение би било да се избегне проверка и активно наблюдение до тази възраст.

Лечение забавяне на пубертета

Конституционният забавяне на растежа и развитието

1. Психологическа подкрепа. Тийнейджърите обикновено са много опитни заради малкия си ръст, или липса на развитие на вторични полови белези, така че момичетата са по-възрастни от 13 години и момчета над 14 години с подобни проблеми могат да изискват специална психологическа помощ. Пациенти с конституционното забавяне на растежа и пубертета трябва да бъдат убедени, че нормалната пубертета започва самостоятелно. Психологически натиск и подигравки от връстниците може да оказва силно влияние. Въпреки, че в повечето случаи, пациентите се чувстват достатъчно добре в случаи на тежка депресия е необходимо за осигуряване на своевременна медицинска помощ, защото на малките пациенти зле развити в пубертета се случват опити за самоубийство. В някои случаи е достатъчно да се пусне на тийнейджър от физическа подготовка, тъй като съблекалнята в малки физически черти стане по-забележима. Обикновено се забави пубертета по-трудно да се толерира момчета, отколкото момичета.

2. Секс стероиди. Появата на нови кожни секс стероидни лекарства, които се различават в продължителността на действие и системни ефекти на орални и парентерални полови хормони значително разширени терапевтични възможности за лечение забави пубертета. Класическа препоръка за момичета - прием в рамките на 3 месеца 0.3 мг конюгирани естрогени или 5-10 мкг етинилестрадиол дневно вътрешно. Трансдермално естроген има по-нисък риск от развитие на хипертония, камъни в жлъчката, повишено телесно тегло, намаляване на чувствителността към инсулин, увеличаване на концентрацията на триглицерилови редове (обаче трансдермално естроген не намалява LDL и увеличаване на HDL, както е наблюдавано при пациенти, получаващи перорално естроген) , Съществува голямо разнообразие на естроген съдържащи участъци, които могат да бъдат използвани за откриване на сексуално развитие, но най-ниската от наличните дози доведе до такива концентрации на естроген в кръвта, които надвишават физиологични показатели на ранен пубертет. За да се намали общата кумулативна доза от само няколко дни в седмицата, могат да кандидатстват. Може да пластир, съдържащ 173-естрадиол (0.025 мг в пластир 1), нарязани на 4 части или 8, и използването им в ред да започне в началото на пубертета повече физиологични дози на естроген. Въпреки това, използването на петна по кожата, не са одобрени от FDA.
Класическа препоръка за момчета е 3-месечен курс на тестостерон енантат или ципионат (50-100 мг) интрамускулно на всеки 28 дни за общо 3 инжекции. Въпреки това, дозата от 50 мг обикновено е ограничен, тъй като по-високи дози може да предизвика приапизъм. Нови пластири или гелове, съдържащи тестостерон могат да се използват за откриване на сексуално развитие, но подготовката направени за пълна замяна на тестостерон при възрастни мъже, и дозата ще надвишава физиологични стойности на тестостерон, които са чества в началото на пубертета. Дозата на гел или пластир с най-ниската доза на тестостерон може да се използва на ден в продължение на 3 месеца, въпреки че такава схема приложение води до вариране на концентрацията на активното вещество в кръвта. Ако е възможно да се изчисли силата на звука, можете да използвате само половината от дневната доза на гела. Тестостеронът петна не са импрегнирани с активното вещество, като естроген-съдържащи участъци, така че е невъзможно да се изрежат част за намаляване на дозата. По този начин, към днешна дата, методи за постигане на подходящи дози на тестостерон да започне пубертета са по-ниски дози интрамускулни инжекции на тестостерон препарати и използват половината от дозата на гел или саше гел доза от по-малко от 5 мг от тестостерон. Кожно тестостерон за такива цели не е одобрен от FDA.
Хормонална терапия при момчетата и момичетата е значително развитие на вторични полови белези и леко повишаване на растежа. Препоръчителна-ниска доза хормони, ако не се използва в продължение на повече от 3 месеца, няма значим ефект върху костната възраст, и не оказват съществено влияние върху крайния ръст. Показано е, че ниски дози хормон могат да предизвикат началото на пубертета спонтанно развитие след лечението. Възможно е, че момчетата отговорен начин на курс на лечение, вече са на ръба на спонтанно развитие в пубертета, и така отговорът Rostovs скок на андрогенна терапия. Независимо от това, кратък курс на хормони може да подобри психическото състояние на пациентите и да им позволи да се изчака спонтанно пубертета с увереност. Тези пациенти не показват постоянна терапия, полови хормони, защото това може да повлияе на костната възраст, за да се ускори закриването на области на растеж, както и за намаляване на крайния ръст. След курса на лечение да направите пауза в лечението в продължение на 3 до 6 месеца и активно пациентът да се наблюдава, ако през този период не възникне спонтанно пубертета, е възможно втори курс на хормонално лечение.

устойчиви хипогонадизъм
След като пациентът е диагностициран забавяне се дължи на пубертета необратим първично или вторично хипогонадизъм, трябва да се започне заместителна терапия. Млади мъже, показващи препарати на андрогените - тестостерон съдържащи гелове и пластири или тестостерон енантат или ципионат интрамускулно месечно, както е описано по-горе. В началото на лечението на андроген доза трябва да бъде същото, както когато конституционен забавяне на пубертета, те трябва да се увеличи постепенно да симулират физиологичното развитие на половото развитие и да се избегнат страничните ефекти на високи дози на андрогени, включително чести ерекции и приапизъм. Оралните формулировки на халогениран или метилиран андроген приемане не се препоръчва поради високия риск от развитие на хепатоцелуларен карцином или холестатично жълтеница. На фона на тестостерон заместваща терапия не може да се образува достатъчно срамната растежа на косата, но пациенти с вторичен или третичен хипогонадизъм може да помогне с лечението на човешки хорион гонадотропин, когато в допълнение към екзогенни и ендогенни се произвежда тестостерон.
За да се стимулира развитието на вторични полови белези и повишаване на растежа, без да е изразено про-развитието на костната възраст беше предложена Oxandrolone терапия. Въпреки това, този вид лечение не се използва широко. Освен това, тестостерон, благодарение на неговите метаболити, могат да стимулират секрецията на GH, съдържанието на който е обикновено намалява по време на забавяне на сексуално развитие. Oxandrolone не ароматизира и не метаболити като тестостерон, така че ефектът на стимулиране на хормона на растежа, той е офлайн. За постоянна заместителна терапия обикновено се препоръчва гелове и пластири, както бе споменато по-горе, но те не са одобрени от FDA за употреба при пациенти под 16 години.
Момиче показано орално естрогенна терапия - етинилестрадиол (постепенно увеличаване на доза от 5 мг / ден до 10-20 мг / ден в зависимост от клиничните симптоми) или конюгирани конски естрогени (0.3 или 0.625 мг / г) 0.1 може да започне с дневна доза от естроген, а след това след няколко месеца, за да отидат в прекъсващ режим на прием по време на 21 дни от почивка между 7-дневен.

свързани с недостиг GH
Пациентите, лекувани едновременно с дефицит на растежен хормон, изисква внимателна оценка на костната възраст и възможностите за растеж, за да се увеличи на разположение преди затварянето на растежа зони. Ако пациентът не е получил досега адекватно лечение с растежен хормон, полови хормони е по-добре да се назначат на минималните дози или дори отложи gonadotherapy за оптимизиране на крайните растеж. Основната цел на лечението е да се осигури оптимално физиологичен развитие по време на пубертета и е необходимо да се осигури синергитичен ефект на полови стероиди и GH, като в същото време се избягва преждевременно затваряне на растеж зони.
В пубертета конституционна забавяне може да бъде значително намаляване на секрецията на GH в изследването в рамките на 24 часа или при оценката на спонтанно секрецията на GH в тест стимул. По време на периода на сексуално развитие на действието на естроген обикновено увеличава GH секрецията, което намалява секрецията на GH е временно състояние. Въпреки това, пациентите с истински дефицит GH може да се забавят половото развитие се дължи на самия дефицит GH или поради съпътстващо дефицит на гонадотропини. По този начин, въпросът за недостиг на GH в пубертета пациент може да бъде slozhnym- историческите данни ще помогнат за проследяване на дългата история на конституционния забавяне на пубертета, а напоследък ръст вероятно ще направи спирка да се предположи, мозъчен тумор или друга причина за хипопитуитаризъм.

синдром на половите жлези дисгенезис
Преди това пациентите на възраст под 13 години с гонадна дисгенезия не е предписано естроген заместителна терапия за страх да попречат на крайния ръст. Въпреки това, той е бил на няколко проучвания показват, че ниски дози естрогени (5-10 мкг етинилестрадиол орален) водят до феминизация и подобряване на психологическото състояние на пациенти на възраст 12-13 години, без негативно влияние върху крайния ръст. Ниски дози естрогени увеличават скоростта на растеж, докато високи дози естрогени го потискат. В същото време по време на лечението на естроген крайния ръст не се увеличава, дори и ако темпът на растеж се увеличава. Turner лекарства за третиране на синдрома на GR успешно подобрява крайната височина на пациента.

костна маса
След новороденото период, най-голямото увеличение на костната маса се празнува през второто десетилетие на живота и възрастта на пубертета нарушения могат да повредят този процес. Младите мъже, които са с анамнеза за забавено сексуално развитие, има дори спад в масова плътност на костите, тъй като те все още не са постигнали своята пикова костна маса. Един получава впечатлението, че нормализирането на костната плътност се случва на фона на нарастващото и стабилизиране на нивата на андрогените, въпреки че има противоречиви мнения по този въпрос. Момичетата намаляване на костната плътност в резултат заболявания като неврогенна анорексия, закъснял пубертет, причинено от прекомерно физическо натоварване, и синдром на Turner. В хипогонадотропичен хипогонадизъм, използването на половите хормони (тестостерон при млади мъже, естрогени и прогестерон при жените) подобрява плътността на костите, но не води до пълното му възстановяване на нормални нива при възрастни. За здравето на подрастващите, и особено тези с конституционното забавяне на пубертета и хипогонадотропичен хипогонадизъм, трябва стриктно да се препоръча да консумират достатъчни количества калций в храната или се вземат допълнителни лекарства, съдържащи калций и витамин D. намери дългосрочни проучвания по този въпрос все още не са получили, но потвърждава ефективността на тази лечение на пациенти с тънко тяло.