Хипофизата нанизъм (нанизъм), заболяване, характеризиращо се със забавяне на растежа и физически увреждания. Джудже счита растеж възрастни мъжки под 130 см, възрастни жени по-малко от 120 см. Етиологията

Хипофизата нанизъм (нанизъм) - заболяване, характеризиращо се със забавяне на растежа и физически увреждания. Джудже чувстват растеж на човека под 130 см, възрастни жени - под 120 см.
Етиология. Са важни генетични фактори, тумор (краниофарингиом, менингиома, хромофобни аденом), травматични, токсични и инфекциозно увреждане mezhutochno- хипофизата област.
Патогенеза. Намаляване или загуба на функция на растеж хипофизен хормон, хормон на растежа биологична активност или разстройство чувствителността на периферните тъкани към него.
Симптоми. Спиране на растежа е открита през първите месеци от живота, най-малко - в пубертета (вземе под внимание не само на ръст и тегло, но също така и динамиката на тези показатели). Тялото запазва пропорции типични на детството. Наблюдаваното забавяне sinostozirovaniya и диференциация на скелетната забавяне на смяната на зъбите. Кожата е суха, бледо, morschinistaya- слабо развитие на подкожна мастна тъкан, понякога прекомерно натрупване на мазнини в гърдите, корема, бедрата. Слабо развита мускулна система.
Загуба на гонадотропните функция на хипофизата да показват признаци на липса на сексуално развитие. При пациенти с мъжките полови жлези и пениса намалени в сравнение с възрастовата норма, скротума е слабо развита, няма вторични полови белези. Повечето пациенти от женски пол също изразиха хипогонадизъм феномен: липса на менструация, недоразвити млечни жлези, вторични полови белези. Психично развитие е нормално с някои непълнолетни функции. Неврологичен преглед подписва органично увреждане на нервната система може да бъде идентифициран. Характерно намаляване на размера на вътрешните органи (splanhnomikriya), често хипотензия, брадикардия. Може да има вторичен феномен и вторичен хипотиреоидизъм hypocorticoidism.
Ephippium обикновено намалява, често има калцификация diafragmy- присъствието на хипофизни тумори показва увеличение на турското седло, разрушаване на стените му. Когато рентгенов на ръцете и китките ставите маркирани диференциация на забавяне на процеса на осификация и скелета. Basal концентрация на растежния хормон в серума се намалява или в нормални граници, инсулин (инсулин тест) или аргинин не, последвано от увеличение на секреция на растежен хормон, в някои случаи може да е преходно и незначително увеличение неговата секреция.


Лечение. За да се прилага периодично курсове на стимулиране растежа терапия на анаболни стероиди (metilandrostendiol- 1-1,5 мг / кг на ден сублингвално, Methandrostenolone-0.1-015 мг / кг на ден, fenobolin 1 мг / кг на месец месечна доза се прилага в продължение на 2-3 часа, retabolil - 1 мг / кг на месец). Човешки растежен хормон (при ниски нива на ендогенен растежен хормон) до 4 IU интрамускулно 3 пъти седмично обучение за 2 месеца 2 месеца интермитентно. Пациенти с симптоматично хипотиреоидизъм tireoidin, tireogom, Thyreocombum, тироксин. За стимулиране на сексуалното развитие след приключване на растежа зони предписани полови хормони: жени - естроген и прогестерон от жълтото тяло препарати (sinestrol, mikrofollin, estradioladipropionat, pregnin, прогестерон, infekundin), човешки хорионгонадотропин -horionichesky gonadotropii- мъже и препарати на тестостерон (тестостерон пропионат, testenat, Sustanon -250, Omnadren) при адренокортикална хипофункция - преднизолон, кортизон, деоксикортикостерон ацетат.
В случай на нарушение на функциите на централната нервна система, предписани глутаминова киселина Cerebrolysin Aminalon. В някои случаи, обезводняване се извършва (фуроземид, veroshpiron, хидрохлоротиазид), резорбируеми (biyohinol, алое) терапия. Режим на хранене, с повишено съдържание на протеини, витамини.