Надбъбречна хиперплазия клиника вирилизиращи и неговите форми

болест Тя е много по-често при жените и може да бъде открит при раждането (пренатален форма) и след раждане (следродилна форма). Клиничната картина на болестта зависи от времето за откриване на болестта, както и естеството на нарушението на ензимни системи в хода на кортикостероид биосинтеза.

за клинично протичане секретират няколко форми на заболяването: 1) virilnoe, 2) и 3 soleteryayuschuyu) хипертоничен. Родителските форма harakterizuetsyauvelicheniem производството на андроген заболявания в утробата в началото на втория триместър на бременността. Влиянието на андрогени се изразява в грешната формирането на половите органи при раждане и децата имат клинични признаци на женския псевдохермафродитизъм: хипертрофия на клитора, който прилича на пениса, увеличаване на големи и хипоплазия на малките срамни устни, хипоплазия матката и вагината, урогениталния синус. Скоро след раждането, има окосмяване по тялото на междукрачията и подмишниците.
Растежът на такива деца първи ускорено, след спрян чрез затваряне на зоните на растеж епифизата. В този случай, има непропорционално структура на торса - къси крака и дълго торса.

Soleteryayuschaya форма на болестта, с изключение на посочените по-горе характеристики на вирилизация, характеризиращ стомашно-чревни нарушения като гадене, повръщане, регургитация, изразена от загуба на тегло, понижено кръвно налягане, маркиран хипогликемия, намаляване на нивото на натриев хлорид и в кръвта и повишен калий. Тази форма на болестта обикновено се случва при деца под една година.

хипертонична форма болестта се характеризира с вирилизация при момичета и преждевременен пубертет при момчетата, комбиниран с персистираща хипертония и усложнения, свързани с него.

следродилни формии вирилизиращ надбъбречна хиперплазия се развива в предпубертетна възраст период и рядко по-възрастните хора. В момичетата по време на пубертета, има признаци на вирилизация, т. Е. хипертрофична клитора, има косми по горната устна и брадичката, гласът coarsens, има увеличение на мускулната сила, гърдите не са развити или хипоплазия менструация нарушени или изцяло прекратена, структурата на тялото наподобява мъжки ,

възрастни жени в присъствието на вирилизиращ ефект надбъбречна хиперплазия също показват признаци на вирилизация, менструалния цикъл се разрушават и намалени или атрофия на млечната жлеза. Налице е общо хипертрихоза, хирзутизъм, окосмяване на пубиса на мъжки тип. В някои случаи, на фона на нарушена менструация може да сте бременна, това е рядка проява на частични синдроми на заболяването. Заболяванията при юноши и възрастни мъже са рядкост. Идентифициране на заболяване предотвратява поразително отсъствие на клинични признаци на заболяване.

По този начин, в пубертет заболяване се проявява признаци на преждевременно пубертета, ускоряване на растежа, в началото вид на бради и мустаци, голяма мускулна сила и началото на затваряне на зоната на епифизата. Сперматогенезата често отсъства. Често симптомите на заболяването са придружени от хипертония. Екскрецията в урината на 17-кетостероиди при жените и мъжете е много по-високи от нормалните стойности.