Диференциална диагностика и лечение на вирилизиращ ефект надбъбречна хиперплазия

Диагнозата при лица с генетичен женски пол определени въз основа на клинично заболяване, признаци на вирилизация при момичетата, както и наличието на деформирани гениталиите пренатална форма вирилизиращ хиперплазия. От голямо значение за диагнозата на заболяването има андрогени проучване екскреция на метаболити: 17-кетостероиди, андростерон, etioholanolona, ​​дехидроепиандростерон, които избор се увеличава значително и показва произхода на надбъбречните андрогени.

убедителен резултати, потвърждаване на диагнозата, осигурява тест с дексаметазон, което позволява да се разграничат вирилизиращ ефект хиперплазия и вродена надбъбречна хиперплазия поради тумор на надбъбречната кора. Когато вирилизиращ ефект хиперплазия след прилагането на дексаметазон, значително намаление от 17-кетостероиди урина освобождаване, което не е характерно за надбъбречните тумори. За да се отговори на въпроса за присъствието на жени псевдохермафродитизъм главната роля се играе от изучаването на секса хроматин, който е при жените с развитието на половите жлези на мъжки тип Винаги е положителен, което потвърждава валидността на генетичен пола на пациента. Диагноза на болестта в юношите и въз основа на признаци на ранен пубертет и увеличаване на изолация характеристика на андроген метаболити в пробата от урина с дексаметазон. При възрастни мъже диагноза на заболяването е много трудно и се основава на значително повишаване на екскрецията на метаболитите в урината на андрогени.

Заболяванията при жените трябва да се разграничава от sindromomShteyna - Левентал, където няма значително увеличение на екскреция на 17-кетостероиди се съхраняват жлези млечните и общ женски гинекологични изследване на oblik- открива уголемени кистозна яйчниците. Диференциалната диагноза на тумори с вирилизиращ ефект надбъбречната кора споменато по-горе. Също така разглежда вирилизиращи овариални тумори (arrhenoma, lyuteoma и др.). В който не значително повишаване в урината фракции от надбъбречните андрогени.

значителни трудности възникне в диференциалната диагноза на фалшиво мъжки Хермафродитизмът, което също може да се изрази в вирилизиращ ефект симптоми. Изключително важно генетичен секс определяне чрез сексуален хроматин, която е отрицателно, което е характерно за генетични мъжки пол. В диагнозата на женски псевдохермафродитизъм при новородени трябва да е наясно с вирилизация трябва да влезе по време на бременност, майки-андрогенни наркотици.
Заболяванията при момчетата трябва да се разграничава от преждевременен пубертет, причинена от тумори на епифизната жлеза и хипоталамуса.

Лечение вирилизиращ ефект надбъбречна хиперплазия

Само лечение virilizuyuschey вродена хиперплазия надбъбречната кора е използването на кортикостероиди, които допринасят за намаляване на секрецията на АСТН и компенсира недостига на глюкокортикоиди в тялото. Чрез намаляване на андроген синтез и някои клинични признаци на производство вирилизация АСТН намалява регрес (възстановен менструация може да възникне бременността и раждането, намаляване на хирзутизъм, повишена млечната жлеза). Малформации на репродуктивните органи се отстраняват пластична хирургия.

В хипертонична форма заболявания на глюкокортикоидния лечение насърчава нормализиране на кръвно налягане и компенсира минералокортикоиден недостатъчност. Със симптоми на остра надбъбречна недостатъчност, което се лекува, използван за addisonicheskom криза. Ранната диагностика на вродени virilizuyuschey надбъбречна хиперплазия е от голямо обществено значение, тъй като ви позволява да настроите паспорт етаж (съответстващи генетичен) като погрешно определяне на пола в бъдеще по време на лечението води до необходимост да го смените с една жена, че 3-годишна възраст често е травма за пациентите.