Вродена надбъбречна хиперплазия. Лечение на надбъбречна хиперплазия.

Видео: Елена Malysheva. вродена надбъбречна хиперплазия

Основният продукт стероидогенезата на надбъбречната жлеза на дехидроепиандростерон (DHEA). DHEA е предшественик андростендион и тестостерон. Най-честата причина за повишена секреция на андрогените в надбъбречните жлези е тяхната хиперплазия, от своя страна, се появява в резултат на ензим дефицит 21-хидроксилаза. Този ензим ускорява превръщането на прогестерон и 17-хидроксипрогестерон в деоксикортикостерон и сложни стероиди.

Видео: абдоминална CT: тумор на надбъбречната жлеза

С дефицит от ензим има натрупване на прогестерон и 17а-хидроксипрогестерон, които по-късно се метаболизира в дехидроепиандростерон. Липса на 21-хидроксилаза е приблизително 2% от всички хора, и е свързан с ген патология отговорен предварително определен ензим, и се намира в 6-та хромозома. Генетичният дефект се унаследява по автозомно рецесивен, е широко разпространена и различна степен на тежест.

При тежко 21-хидроксилаза дефицит новородено момиче вече ще има признаци на вирилизация. Много по-често леки заболявания, които се случват по време на пубертета и по-късно в зряла възраст. Обикновено слаб ензимен дефицит се проявява повишено окосмяване, образуването на акне, дребни нарушения в менструалния цикъл и безплодие. Когато заболяването започва да се появява по време на пубертета, adrenarche (сексуална окосменост) може да започне преди talarhe (образуване на млечните жлези).

Ако символът история Това е индикация за този факт - това може да се счита за клинично посочване на заболяването. Крайният диагнозата е дефицит 21-хидроксилаза е установена чрез определяне на плазмената андростендион високо кръвно и дехидроепиандростерон сулфат.

жените с хирзутизъм, акне и менструални нарушения може да се приеме по-късно разработена надбъбречна хиперплазия. За да се потвърди диагнозата извършва измервания на дехидроепиандростерон нива на андростендион и тестостерон в кръвната плазма. И трите показатели обикновено са повдигнати, последният по-малка степен. При получаване на такова в резултат на хормонални изследвания може да се извърши тест stimushschii АСТН.

по-редки причини надбъбречна хиперплазия хидроксилаза дефицит е. Този ензим катализира превръщането на деоксикортикостерон в кортизол. Липса на ензима се наблюдава и увеличено производство на андроген. Клинично, тази патология се проявява лека хипертония и леко окосмяване. Диагноза дефицит Ex-хидроксилаза се потвърждава и от откриването на значително увеличение на съдържанието на плазма деоксикортикостерон.

надбъбречна хиперплазия лечение

хиперпластични надбъбречните жлези да се осигури достатъчно кортизол изискват повишена продукция на АКТХ. За да се поддържа нормално производство на кортизол надбъбречните жлези секретират излишък андрогени.

Видео: вродена надбъбречна хиперплазия

Това състояние е лесно коригирани заместителна терапия глюкокортикоиди. Обикновено се използва за преднизолон 2.5 мг на ден, което прави възможно да се потисне излишък производство на андроген и да им съдържание до нормално ниво. Това лечение бързо премахва акне по лицето, възстановява овулацията и спира растежа на косата.

лечение лечение на надбъбречната и яйчниците патология не може да се елиминира напълно съществуващата хирзутизъм. Той потиска растежа само на нова коса. Съществуващите косата пада utsalyat или бръснене или epilyatornymi средства или elektrolizisom.