Болестта на Паркинсон: лечение, симптоми, признаци, причини, етапи, превенция, диагностика

болестта на Паркинсон засяга около 0,4% от хората на възраст над 40 години, 65-годишна възраст и по-възрастни, страдащи от това заболяване 1% от хората, а след 80 години той е открит в 10% от случаите.

Съгласно паркинсонизъм отнася до симптоми на комплекс, подобни на тези на болестта на Паркинсон, но причинени от други причини.

Причините за болестта на Паркинсон

Синуклеин - пресинаптичен невронални и протеин, който може да образува неразтворими фибри като част от телца на Леви. В редки случаи на болестта на Паркинсон, не могат да бъдат открити чрез телца на Леви характеристика патологична особеност на заболяването е наличието на клетки в нигростриалната система на телца на Леви, съдържащи синуклеин. В същото време Synucleinopathies развива в много други части на нервната система, включително базално ядро ​​на Meynert, хипоталамуса, неокортекса (неокортекса), обонятелната луковица, симпатиковата ганглии и intermuscular плексус на стомашно-чревния тракт. Lewy тела са оформени в определено време последователност, и се счита от много изследователи, болестта на Паркинсон, е проява на сравнително късен етап от системата synucleinopathies, което може да включва деменция с телца на Леви.

При болестта на Паркинсон има унищожаване на пигментни неврони в субстанция нигра синкави петна и други допаминергични ядрени структури на мозъчния ствол.

Наследяването може да бъде или автозомно-доминантно в някои случаи и автозомно-рецесивно друг.

Признаците и симптомите на болестта на Паркинсон

При повечето пациенти заболяването започва незабелязано.

Често първият симптом е тремор на покой една ръка. Тремор се характеризира с:

• ниска честота и средната амплитуда;
• при емоционален стрес или умора се увеличава нейната амплитуда;
• често то е свързано с ставата на китката и пръстите на ръцете, създаващи подобие на движение от типа "подвижен хапчета" или perebiraniya малки елементи.

Участието на различни сегменти на тялото в тремор от двете страни обикновено се появяват след ред: ръката, цялата ръка, крак.

Мускулна ригидност се развива при много пациенти, често при липса на тремор. Когато изследването на мускулния тонус в засегнатия крайник наблюдава внезапни ритмични тремор дължи на промяната на степента на мускулите hypertonus, която прилича на движението на предавките.

Забавяне на движенията е природен феномен с увеличаване на тежестта на мускулна ригидност. Амплитудата на движение също е намалена (хипокинезия), пациентът има затруднения, когато се опитва да започне движение.

Човек става maskoobraznym, с разтворените устни, отделяне на слюнка и рядко мигане. впечатление, могат да бъдат създадени във връзка с обедняването на изражението на лицето, забавянето и намаляването на обхвата на движение, че пациентът е в депресивно настроение. Това става монотонен, маркирани gipofoniya и дизартрия. Хипокинезия и намаляване на контрол на трафика в дисталните мускулни групи, водещи до появата на микрографии (малки почерк). При извършване на волевите движения, пациентите внезапно да спрат да се втвърди.

Появата на постурална нарушения води до промяна в разстояние. Пациенти, които изпитват трудности, когато се опитват да започне ходене, се обърнеш и да спрете движението, походката е размесването, малки стъпки, а ръцете се държат наполовина свити и притиснати към тялото, без синхронни за отклонения ръцете при ходене. стъпка процент може да се увеличи спонтанно, поради което пациентите са принудени да се преместят в по-бягане за да не падне (festination). Поза става прегърбен. Може да се развие деменция. Често има нарушения на съня. Безсънието може да бъде причинено от никтурия или неспособност да се преобърне в леглото. Може да се развива поведенческо разстройство във фазата на съня с бързи очни движения, в които бележките възбуда, което често води до нараняване и пациентът лежи следващия човек. Липсата на сън може да допринесе за депресия, влошаване на когнитивните функции или появата на сънливост през деня.

Това често се наблюдава неврологични симптоми не са свързани с болестта на Паркинсон.

Те включват:

• почти пълна симпатична денервация на сърцето, може да се утежни тежестта на орто-статична хипотония;
• нарушение на подвижността на хранопровода, увеличаване дисфагия симптоми и увеличава риска от аспирация;
• нарушение на перисталтиката на дебелото черво, което води до констипация;
• задържане на урина и / или често уриниране (често);
• аносмия (често).

Себореен дерматит е също често се наблюдава при болестта на Паркинсон.

Когато postentsefaliticheskom паркинсонизъм разработени принуден продължително хвърляне на главата и свиване на очите (окулогирна кризи), както и дис явления, автономната разстройства, депресия или промяна на личността.

Диагноза на болестта на Паркинсон

• Диагнозата се основава главно на резултатите от клинично изследване.

Диагнозата е клинична. болестта на Паркинсон може да бъде заподозрян в присъствието на характерни едностранно тремор при покой, движенията на изчерпване или скованост на мускулите. Тремор изчезва (или намалява) през paltsenosovoy тестове координация.

Неврологично изследване, пациенти, които не могат да се представят добре или бързо редуващи бърза последователност от движения. Чувствителност и мускулната сила, като правило, не са се променили. Рефлексите също са различни, но могат да възникнат трудности при опит да причини поради тяхната подчертана тремор или скованост на мускулите. Пациентите може да не са способни да потискат мига на удара в глабеларен (глабеларен refleks- устойчивото опазване мига в дългосрочен ударни наречен симптом Майерсън).

Сигналът за изследване на мускулите се увеличава пропорционално на степента на разтягане на мускулите и след това усетих мускулна резистентност внезапно изчезва. Мускулна ригидност на Паркинсонова болест се характеризира с това, че възприема съпротивление остава непроменена през произведената движение (движение в резултата на крайник наподобява огъване тръба).

Диагнозата се потвърждава от наличието на други типични симптоми (рядко мигане, изражението на лицето изчерпване, нарушена постурална рефлекси характерна промяна в походката). Тремор в отсъствието на други характерни прояви на болестта може да показва ранен етап на заболяването, или пациентът има друга патология. Възрастните хора обедняване на спонтанни движения или ходене малки стъпки може да бъде резултат от депресия или деменция, че понякога е трудно диференциална диагноза с болестта на Паркинсон.

тя може да бъде полезно да се определят причините за вторичен паркинсонизъм:

• подробна анамнеза, включително въпроси, свързани с професионалната дейност, използването на някои лекарства, както и историята на семейството;
• оценка на неврологичния статус за наличието на симптоми, характерни за болести, различни от Паркинсонова болест (включително някои невродегенеративни заболявания);
• провеждане на изследвания неврообразна диагностика (ако е посочено).

Болест на Паркинсон Лечение

За да се намали тежестта на симптомите на болестта на Паркинсон се използва широко разнообразие от орални лекарства. Традиционно, много лекари, лечението започва с леводопа. Ранно неговата цел ускорява нежеланите ефекти от терапията и моторни флуктуации, което го прави необходимо, в присъствието на подходяща възможност, забавяне на началото на лечение с леводопа, и се използва като начална терапия МАО-В инхибитори, антихолинергични средства. Добавяне към лечебния режим на леводопа, в съответствие с тяхната концепция, е необходимо да се забави толкова дълго, колкото, въпреки използването на други лекарства, болест не възпрепятства значително дневни симптоми дейност.

При пациенти в напреднала възраст, дозата на лекарства често се намалява. Препоръчва да се избягва предписването което води до влошаване на симптомите (особено невролептици).

леводопа. Леводопа е метаболитен прекурсор на допамина. Едновременното приложение на карбидопа (периферен декарбоксилазен инхибитор) инхибира биотрансформацията на леводопа, като по този начин намаляване на консумацията на последната доза и свеждане до минимум на нежеланите реакции. Леводопа предимно намалява тежестта на мускулна ригидност и брадикинезия, но също така може значително да отслаби интензивността на тремор.

Леводопа има нежелателно централната reaktsiyami- относително рядко наблюдавани халюцинации или делириум, че е по-характерно за възрастни пациенти и пациенти с деменция. Тъй като използването на стойност доза леводопа, което води до развитието на дискинезии, постепенно намалява. При някои пациенти, най-ниската доза, което води до намаляване на тежестта на болестта на Паркинсон, и също така води до появата на дискинезия.

Дозата на карбидопа / леводопа се увеличава с добра поносимост.

С разпространението на периферни нежелани реакции може да помогне да се увеличи дозата на карбидопа. Повечето пациенти, получаващи повиквания 400-1000 мг леводопа дневно, разделени на няколко пъти на всеки 2-5 часа. Разтворимата форма на орална карбидопа / леводопа, незабавно освобождаване може да се приема без вода. Дозата е същата като в проста форма на карбидопа / леводопа незабавно освобождаване.

Понякога, поради необходимостта да се поддържа адекватно ниво на моторни използване функции леводопа, въпреки приемането й, причинени халюцинации или делириум. За корекция на психоза понякога може да се използва орални форми клозапин или кветиапин. Тези лекарства са много по-малко вероятно да предизвика повишена тежестта на Паркинсон прояви от други антипсихотични лекарства, или изобщо не причина. Халоперидол трябва да се избягва. Използването на клозапин е ограничен риск от 1% от случаите на агранулоцитоза.

При продължителност на лечението от 2 до 5 години, повечето пациенти започват да колебания опит в леводопа действие. Не съществува консенсус по отношение на това, което е в основата на развитието на дискинезия и феномена на "включване-изключване": използването на леводопа или настоящи патологичен процес. В крайна сметка период почувствате по-добре, след като получи следващата доза се превръща в по-кратък, и разработването на лекарства, които са изразили дискинезия бърз преход от състоянието на пациента в състояние на тежка акинезия с неконтролирано хиперактивност. Традиционно, за да се намали тежестта на тези трептения единична доза на леводопа се редуцира до възможно най-ниското ниво.

амантадин. Тя може да се подобри допаминергично действие, антихолинергични ефекти, или и двете. Амантидин може да намали тежестта на дискинезия.

Ротиготин преди известно време са били изтеглени от пазара, поради проблеми, възникнали с начина на доставка на наркотици.

апоморфин. Лекарството сила бързо, но за кратко време (60 до 90 минути). Апоморфинът в доза от 2 до около 6 мг може да се прилага подкожно до 5 пъти на ден. Първоначално, тест с администрирането на 2 мг от лекарството. Кръвното налягане се измерва в състояние и в легнало положение. Други нежелани реакции са сходни с тези на други допамин рецепторни агонисти. Появата на гадене е възможно да се предотврати назначаване триметобензамид 5 пъти на ден в продължение на 5 дни преди започване на лечението, апоморфин и през следващите 2 месеца от лечението.

Селективни инхибитори на моноамин оксидаза тип В (МАО-В). Селегилинът инхибира една от двете основни ензими, участващи в биотрансформацията на допамин в мозъка, като по този начин удължава действието на всяка доза на леводопа при някои пациенти с неизразени периоди на "включване-изключване". В него за назначаване като начална монотерапия, селегилин може да си позволи да забави назначаването на леводопа с около една година. Селегилин може да забави скоростта на прогресиране на болестта на Паркинсон чрез потенциране действие в резултат на мозъка допамин в ранните стадии на заболяването, както и намаляване на оксидативния метаболизъм на допамин активност в мозъка. Доза от 5 мг орално два пъти дневно не причинява хипертоничен kriza- тази нежелана реакция обикновено се наблюдава при използването на не-селективни МАО инхибитори, които потискат активността на изоензими от тип А и Б. В въпреки очевидната липса на големи количества нежелани реакции, използването на селегилин може да потенцира L-допа предизвикана дискинезия , когнитивни и психиатрични нежелани реакции, както и гадене, изискващи намаление на дозата на леводопа. Селегилинът също е на разположение под форма за букално приложение.

Разагилин се отнася до инхибитор на МАО-В, който се метаболизира без образуването на амфетамина е ефективна.

holinoblokatory. Най-често използваният бензатропин и трихексифенадил. В някои случаи, корекция на тремор могат да бъдат ефективни хистамин рецепторни блокери с антихолинергично действие.

Най-сериозните нежелани лекарствени реакции от тяхната употреба се наблюдават при пациенти в напреднала възраст.

Инхибитори на катехол-О-метилтрансфераза (СОМТ). Наркотиците в тази група (например, ентакапон, толкапон) инхибират биотрансформацията на допамин, като по този начин са полезни допълнение към лечение с леводопа. На всяка единична доза леводопа трябва 200mg ентакапон. Толкапон е мощен инхибитор на СОМТ.

хирургично лечение. Когато лекарствената терапия неефективност в по-късните етапи може да използва хирургични методи. Пациенти, страдащи предимно от тремор, възможността за стимулиране на вентролатералното ядро ​​на таламуса, обаче, тъй като пациентите често имат други заболявания, за предпочитане холдинг субталамичното ядро ​​стимулация, намалява тежестта на тремор и други симптоми.

промяна Lifestyle. Целта е максимално физическа активност. От съществено значение е, че пациентите са толкова, участващи в ежедневните дейности. В противен случай могат да бъдат полезни уроци физиотерапия и трудова терапия, която до известна степен ще поддържа физическата активност. Инструктори трябва да научи пациентите адаптивни техники и да прави препоръки за адаптиране на домашната среда (например, монтаж на парапети, за да се предотврати падане).

Поради факта, че самата болест, а тя се използва и в лекарства и намаляване на цялостната физическа активност може да доведе до запек, пациентите трябва да се придържат към диета с високо съдържание на фибри, се стреми да поддържа адекватна двигателен режим и консумират необходимото количество течности през деня. Може да бъде изгодно да се използват хранителни добавки и лаксативи.

паркинсонизъм

Паркинсонизъм се характеризира със симптоми, подобни на тези на болестта на Паркинсон, обаче, поради развитие на определени заболявания.

Паркинсонизъм е в състояние да се развива в резултат на използването на наркотици, излагане на токсични вещества, както и проява на заболяване, различно от болестта на Паркинсон. Един от най-честите причини за паркинсонизъм е прилагането на лекарства, които блокират допаминовите рецептори (например, тиоксантен, бутирофенон, фенотиазин, други невролептици, резерпин).

диагностика

• Клиничният преглед, оценка на ефективността на леводопа за наличните симптомите на паркинсонизма и образни изпит (диференциална диагноза).

За разграничаване на Паркинсон Болест на Паркинсон и второстепенно значение е фактът, че значително намаляване на тежестта на клиничните симптоми в отговор на приемане на леводопа в първия случай и липсата на каквато и значителен ефект - във втория. За да се изяснят причините за вторичен паркинсонизъм е необходимо:

• внимателно събира медицинска история, включително информация за професионалната дейност, лекарства, семейна история;
• по време на неврологичен преглед за проверка присъствие / отсъствие на симптоми, характерни за не-болестни болест на Паркинсон (например, различни невродегенеративни заболявания);
• ако е посочено - за провеждане образни.

лечение

• Се лекувате за причините за болестта на Паркинсон.

Необходимо е да се коригира или, ако е възможно, лечение на причината за паркинсонизъм, че може да доведе до намаляване на тежестта или пълна регресия на симптомите.

Както и при болестта на Паркинсон, адекватна физическа активност ще ви помогне да се поддържа независимост в ежедневието си. Необходимо е също така да се съобразят с балансиран режим на хранене.