Множествена склероза: Симптоми, лечение, симптоми, причини, диагностика, профилактика

В Русия, около 250 000 пациенти с множествена склероза, между 25 и 50 случая на 100 000 души от населението в северните райони тя е по-висока в света с повече от 4 милиона на MS честота в европейската част на Русия, на юг -. Значително по-ниски. Така че, в Кавказ и Централна Азия, е до 5 случая на 100 000 души от населението. Според наличните статистики, около 35-37% от пациенти с МС са 1-2 години с увреждания 1 и 2 групи.

"Счупени" неврологични симптоми, характерни за болестта, като ремисиите преплетената структура и Обострянията постепенно води до увреждане и увреждане. Диагнозата се поставя въз основа на историята на ремисии и обостряния, неврологични симптоми, лезии при МРТ картина или по други критерии, които могат обективно да потвърди наличието на >2 не са свързани един с други неврологични разстройства. Лечението включва използването на глюкокортикоиди в обостряния, имуномодулиращи лекарства за предотвратяване на обострянията и поддържащо лечение.

Предполага се, че патогенезата на множествена склероза са имунни механизми. Една възможна причина се счита за латентна инфекция с вируса (евентуално човешки херпес вирус, като Epstein-Barr вирус), който когато е активиран причинява вторичен имунен отговор. Достатъчно висока честота на множествена склероза между членовете на някои семейства и алотипове присъствие на човешки левкоцитен антиген (HLA-DR2) предполага генетична предразположеност към заболяването. МС е най-често сред хората, които са на първите 15 години от живота извършва в райони с умерен климат (1/2000), в сравнение с населението на тропически пояс (1/10000). Като възможно обяснение на тази разлика показва ролята на витамин D: известно е, че тя зависи от степента на излагане на слънчева радиация, която е по-ниска, отколкото в умерените зони, и намаляването на нивата на витамин D, свързани с повишен риск за множествена склероза. Пушенето също е рисков фактор. Възраст дебют на множествена склероза варира от 15 до 60 години.

Патофизиология на множествена склероза

В множествена склероза развива фокална демиелинизация (така наречените плаки), които са процесите на разрушаване на олигодендроглия, периваскуларно възпаление. Може би развитието на аксонален щети, но невронните клетъчни органи и аксони се обикновено остават незасегнати. За предпочитане локализирани плаки разпръснати в CNS бялото вещество са, по-специално, страничните и задните колони, оптичните нерви и перивентрикуларните области.

Класификация на множествена склероза

Дебют слънце - обикновено от 15 до 35-45 години, но е възможно и двете по-рано и по-късно. Началото на множествена склероза често бавно, неусетно, monosimptomnoe- възможно дебют с остри мултифокални симптоми. Обикновено там се размиват, загуба на части от полето на видимост, преходна слепота (т.е. признаци на поражение на зрителния нерв). Вариантът на отблясъците поради страбизъм - поражението на нерв околомоторна. Има усещане за слабост в ръката и (или) на стъпалото изтръпване в тези части на тялото или на лицевата страна (обикновено в основата на пирамидална парези, сензорни нарушения пътеки). Относително не рядко дебют със слабост в краката, пареза на черепно-мозъчни нерви, нарушения на речта, закъснения и (или) спешността да уринира, koordinatornyh нарушения. Известно е, че по време на дните на седмицата, като краен срок - 1-2 месеца, симптоми регресират. Въпреки това, след като безопасен период участък в продължение на месеци и дори години, отново последван от атака на заболяването, в който симптоми придобива релефни характер, често показва наличието на множество лезии и е по-устойчив.

Неврит на зрителния нерв, сега са много автори са склонни да се разглежда като местно форма на множествена склероза, тъй като при 8-10 години на проследяване на значителен процент от неговите резултати в РС.

Допълнителни методи за диагностициране на множествена склероза. Основният метод за идентифициране на плаки на MS - демиелинизация и атрофия на сиво вещество е ЯМР на мозъка и гръбначния мозък, данните за които, обаче, са не-специфични и са открити в дисеминирана инфекциозен и алергичен енцефаломиелит, васкулит, инфекции на нервната система и други заболявания. За повече информация за проучвания използва подобрение на контраста с гадолиний.

Видео: множествена склероза

За точна диагностика на множествена склероза изисква съвременни методи на имунологично изследване на гръбначно-мозъчната течност.

Основни неврологични форми на MS: пирамидална-mozzhechkovaya- стволови - с псевдобулбарна (жълтата) narusheniyami- церебеларна (атаксична) - psevdotabeticheskaya (изключително рядко).

Фази: обостряне ремисия, обостряне (влошаване с увеличаване на броя на компрометирани системи, например, придържане към парези церебрални симптоми).

За: пристъпно-ремитентна - 80%, прогресивна - 20% (бързо прогресираща или бавно прогресиращо).

Симптоми и признаци на множествена склероза

Множествена склероза проявява различни неврологични симптоми, за които се характеризират с редуване на ремисии и обостряния.

• Пристъпно-ремитентна: периоди на обостряне следвани от периоди на частично или пълно възстановяване на симптомите неврологичен дефицит или стабилизация. Парират може да продължи месеци или години.
• Основно-прогресивна: постепенна прогресия на заболяването, без периоди на ремисия, въпреки възможните интервали от време (така наречените "плато период") по време на които симптомите не растат. От пристъпно-ремитентна вариант се различава от отсъствието на отделни рецидиви.
• Вторично прогресираща: Заболяването започва с редуване на обострянията и ремисии, последвано от постоянна прогресия на процеса.
• Прогресивно пиковия: Заболяването се развива постепенно, но на фона на бавния растеж на симптомите се развие внезапно влошаване очевидни. Редки варианти на множествена склероза.

Най-честите симптоми на множествена склероза са дебют:

• парестезии в един или повече крайници, в тялото или в едната половина на лицето;
• слабост;
• зрителни увреждания.

Други чести симптоми в началото на заболяването включват лека скованост или умора на ръцете или краката, лесни нарушения в походката, пикочните пътища, виене на свят и емоционално rasstroystva- всички по-горе предлага "разпръснатите" поражението на централната нервна система, както и тези промени могат да бъдат едва забележими ,

Често има леко когнитивно увреждане. Пациентите могат да развият апатия, лоша преценка за собственото си състояние, нарушена концентрация. Често идентифицирани нарушения в емоционалната сфера. Последното може да бъде както реактивен и до известна степен, да е следствие от засягане на ЦНС. Малък брой пациенти имат конвулсии.

черепномозъчни нерви. Най-често се развива едностранно неврит на зрителния нерв.

Internuclear офталмоплегия развива ако заразяване средната надлъжна греда свързваща ядрото III, IV и VI черепните нерви. Когато се търси в посока на привеждане на счупената една очна ябълка, и по-точно обратното (това, което е дадено) има nistagm- докато конвергенция се запазва.

Не много често срещащи се, но характерно за множествена склероза се колебае нистагъм - ". Право напред" бърза, с малка амплитуда на колебание на движение на очите, когато се вгледате Често пациентите са засегнати виене на свят. Има и непостоянно изтръпване на половината от лицето или болка, слабост или спазми на мускулите на лицето. В развитието на заболявания, церебеларна целулоза или kortikonuklearnyh пътища може да се появи слабо изразена дизартрия.

моторни области. В множествена склероза, често се развива пареза. В по-голямата част от тях са свързани с лезии на кортикоспиналните пътища в гръбначния мозък, главно включва развитието на долен крайник спастична парапареза.

чувствителност. Сензорни нарушения често преходни, те доста трудно да се обективира.

Видео: множествена склероза

гръбначен мозък. Може би развитието на запек при мъжете - еректилна дисфункция, а жените - до загуба на чувствителност на гениталната област. В по-късните етапи на инконтиненция може да се наблюдава процес.

Когато прогресивна миелопатия (PC версия) не се развива други неврологични дефицити, с изключение на слабост, дължащи се на увреждане на гръбначния мозък.

Диагностика на множествена склероза

трябва да се подозира множествена склероза при пациенти с оптичен неврит или други симптоми на MS, особено ако има мултифокални лезии или периодично естество на неврологичен дефицит. Повечето от диагностични критерии за компютъра един от основните моменти е показател за наличието на анамнеза за периоди на обостряния и ремисии във връзка с идентифицирани по време на инспекцията >2 не са свързани един с други неврологични прояви. MRI данни и клиничен преглед може да бъде достатъчно, за да се установи диагнозата, но ако те не позволяват еднозначно заключение, необходимостта от допълнителни методи за контрол, за да се потвърди наличието на обективно несвързани помежду си неврологични заболявания. В такива случаи обикновено се извършва проучване на CSF и, ако е необходимо, изучаването на евокирани потенциали.

MRI е най-чувствителен метод образни диагноза на множествена склероза и позволява да се разграничи от други лечими заболявания, които могат да симулират множествена склероза. Използването на подобрение на контраста с гадолиний да се направи разграничение на плака, в която има активно възпаление и така наречения стар табелата. Също така е възможно да се извърши CT с подобрение на контраста. Чувствителността на MRI и компютърна томография може да се повиши чрез въвеждане на двойна доза на контрастно средство (както е обичайно) и да се увеличи времето преди началото на изображения.

Изследване на CSF, включително цереброспинална течност налягане определяне на броя на клетките, общ протеин, глюкоза, антитела, олигоклонални антитела, миелин базичен протеин и албумин. Увеличаването IgG ниво се определя главно от увеличаването му част в компоненти ОСР като общ протеин (OK <11%) или альбумин (в норме <27%). Уровень IgG соотносится с тяжестью заболевания. Олигоклональные антитела определяют при помощи электрофореза ЦСЖ в агарозном геле. Увеличение содержания основного белка миелина отмечается в стадии активной демиелинизации. Также возможно незначительное увеличение числа лимфоцитов и общего белка в ликворе.

Допълнителни изследвания включват проучване на предизвикани потенциали, които често са по-чувствителни за диагностициране на множествена склероза от клиничната картина на болестта. Визуални предизвикани потенциали са чувствителни и са особено важни при пациенти без потвърдена огнища на мозъчни лезии. За да се изключи системни заболявания и инфекции (например Лаймска болест), който може в някои случаи, определящи подобни на множествена склероза клинична картина, специфични кръвни тестове необходими. За диференциална диагноза между optikomielitom и множествена склероза използва кръвен тест за специфични антитела на тази патология (NMO-IgG).

Диагноза: за диагностика с помощта на специални скали, които отчитат наличието и разпространението на симптоми на нервната система, данни ядрено-магнитен резонанс и промени в лабораторните показатели, включително и алкохол, както и като се вземат предвид условията на появата на нови симптоми. В момента общо признание използва Макдоналд мащаб. За да се изясни степента на инвалидност в множествена склероза са invalidyzatsii мащаб EDSS.

Прогноза при множествена склероза

болест в рамките на разнообразни и непредсказуеми. При някои пациенти (предимно мъже, които дойдоха дебют в средна възраст), наблюдавани висока честота на рецидив и бързо прогресиране на заболяването. Ускоряване на развитието на болестта е в състояние да се пуши.

Прогнозата на множествена склероза се влошава:

• чести обостряния на заболяването;
• бързо увеличаване на симптоми в засегнатата зона, неврологични дефекти;
• преход към фаза на прогресиране на заболяването.

Лечение на множествена склероза

• Глюкокортикоиди, при обостряне.
• Имуномодулиращите лекарства за предотвратяване обостряния.
• Баклофен или тизанидин за намаляване на спастичността.
• Габапентин или трициклични антидепресанти за лечение на болка. Аз Поддържащи грижи.

Видео: множествена склероза лекция (2016) проф Котов Диагноза Лечение PITRS ТСК Alem

Основните цели на лечение са намаляване на продължителността и честотата на обострянията, както и облекчаване на симптомите bolezni- особено важно да се запази възможността за самостоятелно ходене.

Разграничаване инфлуенца и симптоматично лечение на множествена склероза.

Патогенетична терапия, насочена към намаляване на броя на обострянията, като по този начин инхибира и предотвратява разрушителен процес в нервната тъкан. Профилактика на рецидив на множествена склероза се извършва имуномодулатори тип бета интерферони (Бетаферон, Avonex, Rebif) и glatirameraatsetatom (копаксон, който е синтетичен фрагмент на миелин базичен протеин). В някои случаи, имуносупресивен ефект се постига с помощта на цитостатичен ефект (митоксантрон). Обостряне на множествена склероза ефективно изрязано чрез пулсова терапия metilprednizologom (metipred, solyumedrol).

Симптоматична терапия за множествена склероза включва лекарствена терапия и други средства за подобряване на състоянието на пациентите. Показване на препарати за намаляване на мускулния тонус на еластичност (Mydocalmum, баклофен, sirdalud) - за лечение на смущения при уриниране (detruziol и други) - съдови и невротрофични лекарства - Cerebrolysin, aktovegin, Cavintonum) - антидепресанти.

Заедно с тази, използвана физическа терапия, трудова терапия, физиотерапия, диета, психологическа подкрепа.

Промяна на лекарства за множествена склероза. В обострянията, което води до развитие на неврологични дефицити в нарушение на този или онзи функция, предписва курсове на глюкокортикоиди. Интравенозното приложение на кортикостероиди намалява продължителността обостряне и забавя прогресията на заболяването, както и намалява тежестта на промените на ядрено-магнитен резонанс. Прилагане на терапии (интерферони и глатирамер) намалява честотата на обострянията и забавя началото на увреждане. Режими на дозиране в типичните случаи са както следва: Интерферон бета-1b - 8 милиона МЕ, интерферон бета-1а 6 милиона МЕ (30 мкг), интерферон бета-1а 44 мкг. Най-честите странични ефекти на интерферони са грипоподобни симптоми, депресия (с време степента на тежест намалява), образуването на няколко месеца терапия неутрализиращи антитела и цитопения. Може би използването на глатирамер ацетат.

Използването на имуносупресивно лекарство митоксантрон за 24 месеца могат да бъдат ефективни при пациенти с прогресивен курс на множествена склероза, рефрактерни на други лекарства. В случай на повреда на имуномодулаторни лекарства може да използва месечни интравенозни имуноглобулини.

Както терапия тежки, прогресивна форми на множествена склероза може да се използват и други имуносупресивни лекарства, различни от митоксантрон, но данните за използване в противоречие. В тежка, е трудно за лечение на болестта може да бъде ефективно плазмафереза ​​и трансплантация на хематопоетични стволови клетки серия.

симптоматична терапия. За да се намали тежестта на симптомите на някои други лекарства, използвани заболяване.

Като лекарства, които намаляват тежестта на еластичност, баклофен се използва с увеличаване на дозата.

• Когато болезнено парестезия назначи gabapentin- също е възможно използване на трициклични антидепресанти, карбамазепин, и опиоиди.
• Когато депресия предписва психотерапия и антидепресанти.
• За да се намали умората употреба амантадин или модафинил.

поддържащо лечение. Редовните упражнения се показва дори и в по-късните етапи на множествена склероза, тъй като се подобри състоянието на мускулите и сърцето, намаляване на тежестта на спастичност. Използването на препарати от витамин D (800-1000 IU на ден) може да намали риска от прогресиране на заболяването. Използването на препарати от витамин D е и профилактика на остеопороза. От необходимостта да се откажат от тютюнопушенето.