Анемия (анемия) намаляване на общия размер на хемоглобина в кръвта, които, с изключение на остра загуба на кръв се характеризира с намалени нива на хемоглобин на единица обем на кръвта. В повечето случаи, анемия намалява нивото на червените кръвни клетки.

Анемия (анемия) - намаляване на общия размер на хемоглобина в кръвта, които, с изключение на остра загуба на кръв се характеризира с намалени нива на хемоглобин за единица обем на кръвта. В повечето случаи, анемия намалява нивото на червените кръвни клетки. Въпреки това, когато недостиг на желязо, анемия, свързана с нарушена синтеза на порфирини, съдържание таласемия на червените кръвни клетки може да остане нормален (в таласемия - често по-висока) при ниски нива на хемоглобина. В остра кръвозагуба (масивно кървене или остра хемолиза) в ранните часове на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки остава нормално, въпреки че има явни признаци на анемия - бледа кожа, конюнктивата, slavshiesya вена, сърцебиене и недостиг на въздух с малък товар, и по-тежки случаи, и падане кръвно налягане.
Анемията е винаги вторични, т. Е. са един от симптомите на общо заболяване. Заедно с чести и лесно могат да бъдат диагностицирани форми на анемия са много редки и анемичен синдром, който изисква за диагностика на сложни техники за инструктаж. Някои форми само в специализирани институции могат да диагностицират анемия.
Анемия, остър хеморагичен - анемия, дължаща се остра кръвозагуба в един кратък период от време. Минимална загуба на кръв, което представлява опасност за човешкото здраве за възрастни, -500 мл.
Етиология. Причината за загуба на кръв може да бъде травма, операция, кървене стомашна язва или дуоденална язва, варици, в нарушение на хемостазата, извънматочна бременност, белодробни заболявания, и така нататък. Н.
Патогенезата на сумата на ефектите на остра циркулаторна недостатъчност дължи главно остра васкуларна разрушения, загуба plazmy- с масивна настъпва загуба на кръв и хипоксия поради загубата на червените кръвни клетки, където загубата не могат да бъдат компенсирани чрез ускорена циркулация поради повишена честота на сърдечни контракции.
Клиничната картина. Съдови нарушения:
сърцебиене, диспнея, спадане на кръвното налягане и венозен, бледност на кожата и лигавиците. Интензивността на тези промени не е в ясната връзка само до степента на загуба на кръв, тъй като често има срив, а в отговор на болка, наранявания, причинени от загуба на кръв. Значителна признак на вътрешен кръвоизлив - внезапното сухота в устата. Тежестта на клиничната картина се определя не само от количеството кръв, загубен, но скоростта на загуба на кръв. Определени важно е източник на кървене: кървене от стомашно-чревния тракт може да бъде придружен от повишена телесна температура, модел увеличение интоксикация нива на урея в кръвта (на нормално ниво на креатинин) - коремна кървене може дори малко количество на екстравазация на кръв причинява симптоми на компресия органи и т. п.
Лечението започва с спиране на кървенето. Бързото намаляване на хемоглобина по-малко от 80 г / л (8 g%) хематокрит под 25% от плазмените протеини е под 50 г / л (5 g%) е основата за преливане терапия, загубата на еритроцитите е достатъчно да запълни приоритет 1 / 3- - възстановяване на циркулиращия кръвен обем от трансфузия колоиди (албумин, или плацентен кръв, прясно замразена плазма, или протеин) или poliglyukina zhelatinol. В zhelatinol отсъствие poliglyukina и може да се излива в 1000 мл 10% разтвор на глюкоза и след това с 500 мл 5% глюкоза rastvora- излива при скорост от 0.5 г / (кг Н, ¬). Reopoligljukin и негови аналози като disaggregants (т. Е. Препарати намаляване способността съсирване на кръвта) не трябва да се използват евентуално подновяване (или продължение) кървене. За да се компенсира загубата на червените кръвни клетки, използвайки пакетирани червени кръвни клетки. Показанията за преливане на еритроцити е очевидно масивна загуба на кръв (повече от 1 L), запазването на кожата и лигавиците бледност, тахикардия, и диспнея, въпреки възстановяване на циркулиращия обем кръв чрез плазмени разширители.
В никакъв случай не може да се стреми да попълни загубата на червените кръвни клетки в кръвта "капка по капка"- прясно замразена плазма с плазмени заместители трябва да се изсипва в по-високо ниво, отколкото е бил изгубен, и eritrotsity- значително по-малък. Тя идва в резултат на общо разреждане на кръвта се подобрява микроциркулацията, а масивни преливания на кръв или образуването на червените кръвни клетки mikrostazov увеличават поради шок, допринасят за развитието на DIC.
Малък въвеждане кръвоизлив запълване на солеви разтвори на албумин. Цялата кръв се прелива в отсъствието на червени кръвни клетки, и ако не е запазена кръв, кръвни трансфузии svezhetsitratnuyu (топло, прясно събран) или да осигури директно преливане (силно нежелани освен ако е абсолютно необходимо, защото на microbunches в кръвта). не се използва обикновено При работа krovovote-ryah поне една литър трансфузия на червени кръвни клетки.
Желязодефицитна анемия, свързана с недостиг на желязо, което води първоначално до множество трофични разстройства (суха кожа, чупливи нокти, косопад) като функция се влошава тъкан респираторни ензими, съдържащи желязо, и след това разстрои образуването на хемоглобин, хипохромна анемия развива.
Етиология, патогенеза, определен от недостатъчен прием на желязо в повечето случаи решаваща роля, изпълнявана от хронична загуба на кръв, не компенсира прием на желязо от храната, понякога (това се случва при деца) анемия се причинява от малък източник на желязо влиза в плода тялото се дължи на недостиг на желязо при майката. Специална група пациенти след резекция или тежки поражения на тънките черва (стомашна резекция, без придружаващо ентерит не води до развитието на недостиг на желязо).
Клиничната картина. Характеризира се с летаргия, умора, преди появата на тежка анемия, запек, главоболие, нарушения във вкуса (пациенти ядат креда, глина, се наблюдава тенденция към рязко, солени храни, и така нататък. П.), счупване, изкривяване и напречни бразди ноктите, косопад , спешна нужда от уриниране, незадържане на урина. В допълнение към тези симптоми, които не са пряко свързани с нивото на хемоглобина
кръв, специфични за всички отбелязани признаци на анемия, свързана със степента на анемия: бледност на кожата и лигавиците, сърцебиене, задух при усилие. Значението на клиничната картина е от естеството на заболяването, определен дефицит на желязо (стомашна язва, дуоденална язва, хемороиди, маточни фиброиди, менорагия, и така в изобилие. Н.). В кръвта изследване разкри, анемия. Индексът на цвят обикновено е по-ниска (понякога под 0.5) - изразява хипохро еритроцити ihanizotsitov, poykilotsitoz- ESR обикновено леко се увеличава. Най-важният показател на заболяване - намаляване на серумните нива на желязо (норма - 13-28 ммол / л за men- 11-26 ммол / л за жените). Тя може да се провери най-малко една седмица след прекратяване на лечението, съдържащи желязо.
Диагнозата на желязодефицитна анемия е предварително понижено ниво на хемоглобин и нисък показател цвят на фона, типични за дефицит на желязо трофични нарушения. ДОКУМЕНТИ става при ниско ниво на серумния феритин и желязо, както и повишаване на нивото на общото желязо-свързващ капацитет на серум. Но в този случай е необходимо да се установи причината за недостиг на желязо, а след това формира диагнозата на болестта като цяло. С нисък индекс на цвят, но без да се намалява нивото на желязото в серума и недостиг на желязо, без присъщите трофични нарушения случи таласемия и анемия, причинена от нарушена синтеза на порфирини, особено доведе интоксикация.
Кръв загуба от стомашно-чревния тракт - един от най-честите причини за желязодефицитна анемия. Стомашно-чревно кървене може да остане скрита в продължение на години, въпреки многократните рентгенови лъчи, гастроскопия, колоноскопия duodeno- и научни изследвания, както и миома ангиом на тънките черва, не винаги се открива в тези проучвания. Количествено кръвозагуба от стомашно-чревния тракт може да се оцени само с помощта на етикети еритроцити 51Sg.
Друг основната причина за загуба на кръв може да бъде кървене в паренхима на белия дроб в изолирана белодробна gemosideroze. Заболяването се характеризира с повтарящи се епизоди на пневмония с развитието на желязодефицитна анемия, придружени от периодична увеличение на нивото на ретикулоцити в кръвта. Чрез облак радиография разкри многобройни, често асиметрични сенки, които могат да изчезнат в рамките на 1-2 дни. Физически констатации са много оскъдни, Чуйте малко засилена издишване единица krepitiruyuschie хрипове. Телесната температура обикновено е ниска. Teneobrazovaniya в белите дробове, причинени от кървене (когато сумата е голяма, а те се повтарят, тя се развива желязодефицитна анемия един), придружен от външния вид в храчките "клетки на сърдечни малформации" - макрофаги, хемосидерин наситени. Многократното белодробна хеморагия може да доведе до развитието на белодробен мосидероза. В случай на съмнение на диагнозата е необходимо да се прави биопсия на белия дроб.
Горният снимката на белодробна мосидероза във връзка с тежка прогресивно нефрит -sindrom Goodpasture - може също да бъде придружен zhepezodefitsitaoy анемия. синдром на Goodpasture се причинява от образуването на автоантитела на гломерулната базална мембранна антитяло pochek- същия ефект върху базалната мембрана на белия дроб алвеоли. Подобен клинична картина нововъзникващите гломерулонефрит и хемоптиза, дава ендотел увреждане на бъбречната гломерули и съдове белодробна имунни комплекси, които могат да се появят в отговор на процеса на инфекция от всякакво естество и се определят чрез имунофлуоресценция в бъбрек биопсия или белодробна тъкан. Имунните комплекси често са представени криоглобулини (имуноглобулин комплекс се утаява при температура под 37 ° С), която може да циркулира в кръвта, депозиран под съдовия ендотел на различни органи и тъкани, което води до развитието на генерализирано васкулит, Henoch заболяване например - Henoch. Желязодефицитна анемия може да бъде резултат от хронично възпаление в организма (хронична пиелит, сепсис и т. П.).
Скрити източник на кървене може да бъде т.нар шоколадови кисти. Най-често става въпрос за кисти на яйчниците, рецидивиращи кръвоизливи, в която да доведе до недостиг на желязо в организма, като образува в кървене хемосидерин приземния не се абсорбира и не се използва за нуждите на кръвообразуването. Тези кисти се признават чрез внимателно гинекологични и рентгенови лъчи, компютърна томография, ултразвук. Недостатъчен прием на желязо от храната може да доведе до желязодефицитна анемия при бременност и кърмене, силният растеж в периода на пубертета при момичетата, въпреки че във всички тези случаи, обикновено има един скрит преди недостиг на желязо. Желязодефицитна анемия може да бъде преждевременно родени бебета, деца от многоплодна бременност. Менорагия и метрорагия (например маточни фиброиди), кървене хемороиди, кървене от носа често са причина за анемия. Въпреки това, във всички случаи, би било очевидни причини за желязодефицитна анемия трябва внимателно да се изключат (основно клинични) възможни други източници на загуба на кръв, както често се анемия се дължи на не една, а няколко причини. Външният вид на желязо-дефицитна анемия в напреднала възраст, независимо от пол, изисква изключването на евентуална набъбне на стомашно-чревния тракт.
Лечение. Първата стъпка е да се отстрани причината за загуба на кръв. Задължително предпише добавки с желязо: gemostimulin, ferrokal, ferropleks, orferon, konferon. Той препоръчва да се вземат по 2 таблетки един от тези лекарства, 3 пъти на ден преди хранене в продължение на тежка анемия. хапчета, взети след или по време на хранене, и в такова количество, че диария заболявания не е лошо преносимост (гадене, коремна болка). Намаляване на дозата бавно нормализиране на кръвта. железни препарати обикновено отнема няколко месеца, с постоянен източник на загуба на кръв (например, menorrati), те се прилагат с кратки интервали почти постоянно, като се фокусира главно върху субективни симптоми на недостиг на желязо (умора, сънливост), появата на нестабилност и нокти деформация ксеродерма и след това на кръвни параметри, които, когато са правилно организирана наблюдение амбулатория на такива пациенти имат нормален ритъм.
Перорално желязо медуларен повишава производството на еритроцити и ретикулоцити се съпровожда от увеличаване на нивата на кръвната след 8-12 дни след започване на лечението (фактът, като диференциално диагностична стойност). Задаване на солна киселина, витамин В, заедно с железни препарати имат няколко neobhodimosti- аскорбинова киселина повишава абсорбцията на желязо. Лечението се прилага парентерално железни препарати по-малко ефективни, отколкото като под формата на таблетки вътре.
За интрамускулно приложение zhektofer, ferbitol, Ferrum Лек и други. Последният препарата е освободен за интравенозно приложение. Индикациите за парентерално желязо с желязодефицитна анемия са тежко ентерит, състояние след обстойни резекция на тънкото черво (но не и на стомаха резекция). Дозите прилага от
скорост на 1.5 мг желязо на 1 кг телесно тегло на ден. Zhektofer инжектира и / m в 2 мл дневно пациент с тегло 60 кг.
Когато изолираният белодробна gemosideroze заедно с лечение с железни препарати, използвани имуносупресивна терапия - преднизолон, и когато е неефективно и тежко клинично състояние, азатиоприн (азатиоприн), цикло-PHOSPHAN или други цитотоксични агенти. Когато синдром на Goodpasture терапевтични цели се използват същите имуносупресивни агенти, заедно с плазмафереза, насочени към премахване на имунни комплекси.
Zhapezodefitsitnaya анемия, причинена от инфекциозен процес изисква първо активното антибактериална терапия. приемът на желязо в остър процес не трябва да се прилага, ако дефицитът се дължи на инфекцията.
терапия желязо обикновено се извършва в амбулаторни условия. кръвни изследвания за контрол са подходящи в 1,5 седмици от началото на лечението, за да се идентифицират retikulotsitarnogo лифт и един месец по-късно, когато нивото на хемоглобина обикновено е по-близо до normalnomu- инча Допълнителна контрол е достатъчно, за да извърши едно време в 3 месеца, а дори и по-малко, ако пациентът е добре оценява на субективните симптоми на недостиг на желязо. Тези цифри - важен фактор за контрол за системно профилактика на железен дефицит. Дори и при липса на ясни признаци на недостиг на желязо, но идентифицирането на някои от неговите симптоми без развитието на анемия при бременни жени и жени, страдащи от обилни менорагия, е препоръчително да назначи подготовка по 1 таблетка желязо в деня преди премахването на всички тези явления (витамин В12 и други витамини от група В в подобни ситуации са безполезни !). Често се наблюдава по време на бременност поради psevdoanemiya polyplasmia (хемоглобин от около 85-100 г / л, индекс на цвят близо до единство, розов тен и slizityh мембрани, липсата на червените кръвни клетки, изразено анизоцитоза) не изисква специален protivoanemicheskim лечение. Psevdoanemiya преминава напълно независимо.
Преливането на кръв с желязодефицитна анемия не се показва, с изключение на суровите условия, свързани с масивна кръвозагуба и съпроводени от признаци на остра posthemorrhagic анемия.
Желязодефицитна анемия в напреднала възраст често изисква връзка и кардиотонично агенти, тъй като тя се усложнява от сърдечна недостатъчност, задържане на течности, polyplasmia, което само по себе си нарушава показатели изследване на кръвта. Доказателство gidremicheskoy psevdoanemii е да се увеличи ефективността на червените кръвни клетки след лечение с диуретици и кардиотоници.
Наследствен анемия, свързана с нарушена порфирини (sideroahrestical анемия) синтез, характеризиращ хипохро еритроцити, увеличаване на ниво серум желязо, отлагане на желязо с картина gemossideroza органи.
Патогенезата на най-честата форма включва нарушение на синтеза на протопорфирин, което води до нарушаване на свързване на желязо и натрупването му в тялото по време на тежко нарушение на образуването на хемоглобин.
Клиничната картина. Леко анемия с драстично намален индекс на цветовете. Трофичните нарушения, характерни за недостиг на желязо, не се наблюдава. Жалби липсва или е леко слабост, умора. Мъжете по-вероятно да страдат. Заболяването се наследява по рецесивен тип наследство е свързан с X хромозомата. Началото на болестта понякога се наблюдава леко увеличение на далака, по-нататък във връзка с увеличаване на желязо отлагане на органи мосидероза разработване на черния дроб (черния дроб се увеличава и става гъста), панкреас (картина се появява диабет). Натрупването на желязо в сърдечния мускул води до тежка циркулаторна недостатъчност, придружена от развитието на evnuhoidizma на тестисите мосидероза. Понякога кожата става по-сиво.
Кръвната картина: изразени хипохро еритроцити (индекса на цвета 0.4-0.6), нивото на хемоглобина се понижава до по-малка степен модифициран брой на еритроцитите, повишено ниво на серумния желязо. Морфологично маркирана анизоцитоза, пойкилоцитоза, понякога и малко количество mishenevidnyh форми. ретикулоцитите съдържание обикновено е нормално. Други кръвни параметри са нормални.
Диагнозата се основава на хипохромна анемия, без доказателства за синдрома на дефицит на желязо (няма изразена астения, суха кожа, загуба на коса и чупливи нокти, и така деформация. П.) Повишени нива на серум желязо. Трябва да се има предвид, че желязодефицитна анемия е по-често при жените, и тази форма - почти изключително при мъжките. Изследването на костния мозък, за разлика от желязодефицитна анемия висок процент опръстени (почти всички erythrokaryocytes -пръстенното хидробласти). Диференциалната диагноза таласемия - виж Таласемия .. И накрая, диагнозата може да бъде настроен на ниво от изследване на порфирини в еритроцитите.
Лечение. Задаване пиридоксин (витамин В6) не 1 мл 5% -ен разтвор / м2 два пъти дневно. Когато ефективна терапия след 1.5 седмици ретикулоцити се увеличава рязко, след което се увеличава и нивото на хемоглобина. В случай на нарушение на ензимната активност piridoksalkinazy ефект прави използването на витамин В6-коензим пиридоксал фосфат (2 мг три пъти дневно таблетки). За лечение на мосидероза като такива придружава от заболяване на черния дроб, панкреаса и други органи, както и за лечение на форми, устойчиви на витамин В12 (те страдат от мъже и жени-наследство не retsissivnoe секс-свързан), използвани дефероксамин (Десферал) курсове за най-малко един месец от 500 мг / м дневно. Тези курсове могат да бъдат 4-6 на година. Повишена екскреция на желязо от дефероксамин не само помага за нормализиране функциите нарушени поради мосидероза органи, но също така намалява степента на анемия, подобряване на дейността на блокиран излишното желязо костен мозък.
Анемия на отравяне с олово поради нарушена синтеза на хема и порфирини.
Патогенезата се определя от блокадата на олово ензими, участващи в синтеза на хем. В резултат на това развитие на хипохромна анемия с високо ниво на желязото в серума. В допълнение, доведе вреди мембраната на червените кръвни клетки, което води до повишен хемолиза. В резултат на нарушения хем синтез увеличава отделянето на порфирини и патогномонична за оловно отравяне, делта-аминолевулинова киселина, което ниво се увеличава десетократно в урината.
Клиничната картина се състои от честите симптоми на анемия, без признаци на недостиг на желязо, полиневрит, пароксизмална болки в корема. В изследване на кръвта разкри хипохромна анемия, повишено съдържание на ретикулоцитите до 10% в резултат на хемолиза на еритроцитите, базофилни punktatsiya, високо ниво на желязото в серума. В костния мозък на висок процент на сидеробласти. Диагнозата се потвърждава чрез значително увеличение на урина делта-аминолевулинова киселина. Друга важна характеристика на оловно отравяне - повишена секреция олово екскреция когато се прилага на хелатор (tetatsin калций, oksatiol и др.). Някои от помощ при диагностицирането на медицинска история да има информация за контакт с олово (например формоване удар, играчки, мляко или туршии пиене, запазена в грънчарство занаяти, глазура, която често съдържа олово).
лечение Chelating се извършва под контрола на нивото на мощност на олово и делта-аминолевулинова киселина в урината. Когато съдържанието на ефективна терапия при нормална урина.
Мегалобластна анемия - група анемии, обща черта на който е откриването на костен мозък специфични erythrokaryocytes на със структурни ядра консерванти тези функции в по-късните етапи на диференциация (резултат нарушение на ДНК и РНК синтеза в клетки, наречени megaloblasts), в повечето случаи, мегалобластна анемия характеризира с цвят индекс горе единица. Тъй като синтезата на нуклеинови киселини се отнася до всички клетки на костен мозък, общи признаци на заболяване са за намаляване на броя на тромбоцитите, левкоцитите, увеличаване на броя на сегментите в гранулоцити.
Анемия, свързана с недостиг на витамин В12, независимо от причините за този дефицит характеризира с появата на megaloblasts костния мозък, интрамедуларно унищожаване на еритроцити gaperhromnoy макроцитна анемия, тромбоцитопения и неутропения, атрофични изменения на лигавицата на стомашно-чревния тракт и на промените на нервната система като funikulyarnogo mieloza.
Етиология, патогенеза. Идиопатична форма на В12 анемия (злокачествена анемия) се причинява от недостатъчен прием на екзогенен цианокобаламин (витамин В12), се извършва главно в напреднала възраст. Патогенезата на дефицит на витамин В12 често свързани с нарушена производство на гликопротеина свързване към храната витамин В12 и осигурява абсорбция (вътрешни фактори). Често първите признаци на болестта се появяват, след като получи ентерит, хепатит. В първия случай е свързан с малабсорбция на витамин В ,, в тънките черва, във втория - разходите на резерви в черния дроб, което е основната депо витамин В12. Въпреки това, както път провокира може да играе ролята на спусъка, само ако преди това са имали скрит дефицит на този витамин, поради нарушаване на секрецията на вътрешния фактор. Развитие дефицит B12 анемия след тотална (когато напълно приключена секреция на вътрешен фактор) възниква през 5-8 или повече години след операцията. През този период пациентите живеят опис витамин в черния дроб с минимално попълване на това се дължи на слаба абсорбция в тънките черва не е свързан с вътрешния фактор на витамин.
Много рядка форма на B ^ -. Анемия е нарушение на усвояването на витамин когато тения заразяване широк когато паразита абсорбира големи количества от витамин В12. Предизвиква малабсорбция на витамин В12 в чревния лезията може да бъде тежка хронична ентерит, терминал илеит, тънките черва дивертикулоза, поява на сляпо чревен възел след операция тях.
В случаите на недостиг на витамин А в последните случаи, важната роля на усвояването му излишък който се развива чревната микробна флора.
Към рядка форма на дефицит на витамин В12 отнася рецесивно наследствено синдром Imerslund- Gresbeka с лезии на чревния епител, бъбреците и кожата. Заболяването се среща при деца и се характеризира с комбинация от мегалобластична анемия с бъбречно увреждане. Понякога заболяването е при възрастни.
Една от причините за нарушена изолация на вътрешен фактор може да бъде хронична алкохолна интоксикация, когато е придружено от токсични увреждания на стомашната лигавица. Причината за най-често идиопатична форма на заболяването не е напълно ясно, въпреки че наследствен характер (рецесивен наследство) може да бъде доказано в много случаи.
Симптомите за диагностика. Клиничната картина на дефицит на витамин В12 се характеризира с лезии на хематопоетичната тъкан, храносмилателната и нервната система. Силна отпадналост, умора, сърцебиене при усилие. Една от характерните особености -funikulyarny myelosis. Стомашната секреция се потиска, може да бъде устойчив ахлорхидрия. Често се наблюдават признаци на възпаление на езика - "полиран" езика, усещане за парене в него. Кожата на пациенти понякога леко иктерични, повишени серумни нива на индиректен билирубин (поради повишаване на смъртността gemoglobinsoderzhaschih megaloblasts костен мозък). Определена леко разширяване на далака, черния дроб по-малко.
Кръвната картина: изразени анизоцитоза еритроцити заедно с много големи (повече от 12 микрона в диаметър) megalocytes-клетки rezchayshy пойкилоцитоза, повишени насищане на еритроцитите хемоглобин - hyperchromia вид polisegmentirovannyh неутрофили хиперхромна рядко характер нормохромна анемия, тромбоцитопения, левкопения. Специалности цитопении могат да бъдат различни, паралелизъм рядко се наблюдават при намаляването на всичките три кръвни телца. От решаващо значение за диагнозата принадлежи проучване мозък, който открива рязко увеличение на броя на елементите в него еритроидни с преобладаване megaloblasts. На снимката по-горе принадлежи kdaleko-напредналите държави.
Често B12 анемия се определя само от модела на кръв при пациенти без никакви оплаквания: Скромна, обикновено хиперхромната анемия, левкопения, тромбоцитопения (понякога или тромбоцитопения или левкопения). Polisegmentatsiya ядра на неутрофили, изразени промени във формата на еритроцити могат да отсъстват. В костния мозък при всички случаи са по-голям процент от megaloblasts. Все пак, ако на пациента в продължение на няколко дни преди пункция на костния мозък, получени инжектиране на витамин В12 е ме-galoblastoz костен мозък или не може да бъде много силно изразена, или отсъства напълно. Поради това, във всички случаи, нормохромна или хиперхромната анемия, придружена с левкопения и тромбоцитопения (знак по желание), трябва да се помни най-важното правило: да се проведе пункция на костен мозък преди да се предписва витамин B ,,.
Червени клетки на редица много напомнят megaloblasts, могат да се появят в остра еритролевкемиа, които, подобно на анемия B12-дефицит, придружено с лек жълтеница, често се свързва с левкопения и тромбоцитопения. Въпреки това, левкемия не е толкова силно изразена анизотропия и пойкилоцитоза като в В12 анемия, и най-важното, в костния мозък, заедно с megaloblastopodobnymi клетки са открити в голям брой не-диференцируеми миелобласти или бласти. В случай на съмнение, след кост пункция мозък започне терапия с витамин В12, който при дефицит В12 анемия след 8-10 дни ще доведе до рязко нарастване на процента на ретикулоцити в кръвта (retsikulotsitarny криза), повишаването на нивото на хемоглобина, изчезване в кръвния изразена анизоцитоза и в костите мозъка - megaloblasts. При остър erythromyelosis прием на витамин В12 не може да промени изображението, нито кръв, нито от състоянието на пациента.
Определяне на причината за дефицит на витамин В12, следващия етап на диагноза. Трябва да се има предвид, че понякога недостиг на витамин В12 в съчетание с рак на стомаха, както се случва по-често рак на стомаха при пациенти, страдащи от тази форма на анемия. Заедно с провеждане на всички необходими изследвания (за да се избегне заразяване тения широк, ентерит и така нататък. Н.) трябва да бъде проверена с помощта на рентгенова gastrokopii или в отсъствието на рак на стомаха.
Лечение. Цианокобаламин (витамин В12) прилага ежедневно п / к в доза 200-500 мг 1 пъти дневно в продължение на 4-6 седмици. След нормализиране на образуване на кръвен и състава на кръвта, подадена 1,5-2 месеца, витамин се прилага един път на седмица в продължение на 2-3 месеца, след това в продължение на шест месеца, 2 пъти на месец (в същите дози, както в началото на курса). В бъдеще, пациентите трябва да бъдат поставени на клинично ги uchet- профилактично прилага витамин В12 е 1-2 пъти в годината кратък курс от 5-6 инжекции. Тази препоръка може да се променя в зависимост от динамиката на кръвните показатели, състояние на червата, черния дроб.
Диагностика на болестта, най-трудната част, която е пункция и лечение на костен мозък с витамин B ^ може да се извърши на базата на амбулаторни условия. Продължителност увреждане определя от тежестта на анемия и неврологични разстройства. Трайна загуба на трудоспособност в тази болест не се вижда. Опасен, животозастрашаващо усложнение на недостиг на витамин B ^ е развитието на кома. Най-често това състояние се среща в дълбоките улиците на старостта, че много преди това усложнение разгледа периферна кръв или няма кръв се изследва в продължение на десетилетия. Възрастните хора, statsioniruemym в кома, след създаването на ниско ниво на хемоглобин е необходимо незабавно да се направи на гръдната кост пункция, боя инсулт, и видя снимка на B12 дефицит на мегалобластна анемия, започнете големи дози vitamina- преливане на червени кръвни клетки започват само при идентифицирането на ниско ниво на хемоглобина.
Fapievo анемия, мегалобластна анемия, подобен на основните прояви B12 дефицит се развива, когато anemiey- недостиг на фолиева киселина. Нарушаването на приема на фолиева киселина се наблюдава при бременни жени, страдащи от хемолитична анемия или злоупотреба с алкохол преди бременността, преждевременно родени бебета, особено когато ги хранят козе мляко, при пациенти, които са претърпели резекция на тънкото черво, с тропически спру и цьолиакия, страдащите от алкохолизъм, както и в дългосрочен план получаващи антиконвулсанти, като например фенобарбитал, дифенилхидантоин. Клиничната картина, картина на кръв и костен мозък са подобни на тези на дефицит на витамин B12, но това обикновено не се случва глосит и въжен myelosis.
Диагнозата на фолиева киселина дефицит анемия може да бъде надеждно определен за намаляване на нивата на фолиева киселина в еритроцитите и в кръвния серум. На практика това е трудно да се постигне. характер откриване мегалобластна анемия при описаните по-горе условия, е достатъчно основание да фолат цел в доза от 5-15 мг / ден орално (дозата, осигурява терапевтичен ефект дори след резекция на тънките черва, ентерит и т. П.). Retikulotsitarny нарасне 1,5-2 седмици лечение показва правилната диагноза. Предотвратяване на фолиева киселина дефицит анемия е фолиева киселина назначаването на лица, които са претърпели дефицита си веднъж и страда от едно от условията, описани по-горе. Фолиевата киселина трябва да се прилага при бременни жени, страдащи от хемолитична анемия.
Освен тях, има рецесивни наследствени форми на мегалобластна анемия при анемия, заедно с други функции, често при децата и не може да се лекува с витамин В12 и фолиева киселина. Тези пациенти трябва да бъдат наблюдавани в специализирани институции.
Хемолитична анемия, свързана с повишена разрушаване на червените кръвни клетки. Всички хемолитична състояние се характеризира с повишаване на нивата на червените кръвни клетки продуктите от разпада на кръвни - билирубин или свободен хемоглобин или появата на хемосидерин в урината. Важна особеност-значително увеличение на процента на кръв "новородени" еритроцитите - ретикулоцити чрез увеличаване на производството на червени кръвни клетки. Костен мозък в хемолитична анемия характеризира със значително увеличение на броя на червените кръвни клетки серия.
Наследствен microspherocytosis. Етиология, патогенеза. Заболяването се унаследява по доминантен начин. В основата на дефекта лежи хемолиза на еритроцитите мембранна структура, която причинява неговото повишена пропускливост и проникване подобрители на еритроцитите натриев и натрупване на излишната вода. Червените кръвни клетки стават сферична форма, повредени по време на преминаването през тясното пространство на синусите на далака. Повредените клетки са хванати от макрофаги (вътреклетъчна хемолиза) - превръщане на хемоглобин да доведе до индиректен билирубин хипербилирубинемия, жълтеница.
Клиничната картина. Вътреклетъчно erythrocytolysis определя клинични прояви bolezni- жълтеница, спленомегалия, анемия, чувствителност към образуването на жлъчни камъни, характерни морфологични промени еритроцити ретикулоцитоза. Първите клинични прояви на заболяването могат да бъдат във всяка възраст, въпреки че в действителност тя започва при раждането. Много редки и неспецифичен признак на заболяване - формирането на трофични язви на краката. Лонг, от ранна детска възраст, съществуващ хемолиза е придружен от хиперплазия на костния мозък, което от своя страна води до нарушаване на формирането на костите. Маркирана деформация на челюстите със зъби погрешно местоположение, високо небе изпъкнали челото, светлина микрофталмия и м. P. слезката винаги палпира.
Картината на кръв: червени кръвни клетки microspherocytosis високо ретикулоцитоза обикновено възлиза на десетки процента, нормохромна анемия на различна тежест, понякога на броя на червените кръвни клетки и хемоглобин са нормални. По време на криза може да хемолитична левкоцитоза. Много бързо се развиват така наречените aregeneratornye кризи, когато се увеличава хемолиза в рамките на няколко дни, не се придружават eritropoezom- ретикулоцити изчезват от кръвта, анемия се повишава бързо, нивото на билирубина капки. Сфероцитоза еритроцити съответства на тяхната намалена осмотична устойчивост. Средният диаметър намалява еритроцити, дебелината им се увеличава, съответно, във връзка с което по-голямата част от клетките не се вижда централната осветление поради еритроцитите двойно вдлъбнати превръща сферична.
Диагноза. Жълтеница, увеличен далак, сфероцитоза еритроцитите, тяхното намалено осмотична устойчивост, висока ретикулоцитоза, лицеви черепа деформация и разширяването на далака правят диагностицирането на наследствена сфероцитоза сигурно. Като правило, подобни симптоми могат да бъдат открити от един от родителите на пациента, въпреки че тяхната тежест може да бъде различен. В редки случаи, родителите са напълно здрави. диагностични затруднения често са причинени от камъни в жлъчката, обикновено придружаващ microspherocytosis наследствен (поради образуването на канали и жлъчния мехур камъни билирубин в). Хемолиза характеристика на непряк билирубинемия с холелитиаза се заменя с права линия - има жълтеница. Болезненост в жлъчния мехур, а увеличение на черния дроб - условни знаци в наследствената microspherocytosis. Често в продължение на много години, пациентите погрешно считат за лица, страдащи от заболяване на черния дроб или жлъчните пътища. Един от източниците на грешки е липсата на информация за ретикулоцити.
Сфероцитоза червените кръвни клетки и други признаци на хемолиза (жълтеница, разширяване на далака, ретикулоцитоза) се намират в автоимунна хемолитична анемия. Въпреки това, за разлика от наследствен microspherocytosis


Те са настъпили промени в лицевия череп, знаци на наследствен microspherocytosis от всеки от родителите;
когато първите клинични прояви на автоимунна хемолиза все още не са наблюдавани значително увеличение на далака, болка на жлъчния мехур, но анизоцитоза и пойкилоцитоза еритроцити по-силно изразени, отколкото в microspherocytosis. В съмнителни случаи е необходимо да се Coombs тест, който е положителен (директен анализ) в повечето случаи на автоимунна хемолитична анемия и отрицателни за наследствена microspherocytosis. Специфична microspherocytosis наследствени промени открити в киселина erythrograms: намерено драматично увеличение устойчивост на еритроцитите на солна киселина с тяхната типична крива лизис с течение на времето, намаляване на тяхната трайност след изпирането.
Лечение. Радикална метод - спленектомия е показано, когато се експресира хемолиза, анемия, холелитиаза, трофични язви пищяла. При деца, е желателно да се спленектомия след навършване на 7-8 години, но тежка анемия, тежка хемолитична криза са пряка индикация за операция на всяка възраст. След операцията, идва един практичен лек за всички пациенти, въпреки че сфероцитоза еритроцитите са много малки признаци на повишена хемолиза. В същото време calculous холецистит с изваждане на далака може да се извършва холецистектомия. Когато aregeneratornyh кризи излива пакетирани червени кръвни клетки, понякога преднизолон в доза 40-60 мг на ден.
Наследствен elliptocytosis (elliptotsitoz) -dominantno наследствено червени кръвни клетки аномалия, понякога сложна с увеличена хемолиза. Повечето превозвачи аномалии увеличили хемолиза знаци там. Клиничната картина на заболяването при хемолиза съответства наследствен microspherocytosis. Диагнозата се основава на най elliptocytosis еритроцитите и вътреклетъчни признаци на хемолиза (жълтеница, ретикулоцитоза, увеличен далак).
Лечение. Подчертано хемолиза - спленектомия.
Наследствен stomatotsitoz-доминантно наследствена форма на еритроцитите аномалия, понякога усложнява от вътреклетъчното хемолиза. Сама по себе си, аномалията е асимптоматична.
Патогенезата на хемолитична синдром, очевидно, подобен на този в наследствена сфероцитоза.
Клиничната картина на хемолитична синдром се характеризира с жълтеница, ретикулоцитоза, уголемяване на далака. Особеност на тази болест еритроцити -две специфични свързващи линии по краищата на клетки в централната осветление еритроцитите. Определят го като форма на устата, откъдето идва и името на аномалията.
Лечение. В маркирани хемолитична синдром - спленектомия.
Хемолитична анемия, причинена от недостиг на глюкозо-6-fosfatdegidrogenazy (G-6-PDG). Заболяването е широко разпространена в някои азиатски и африкански страни. В СССР се намери в Азербайджан, поне в другите републики от Кавказ, спорадично - навсякъде. Генът регулиране на синтеза на G-6-PDG, разположен на X хромозомата. Аномалии в структурата на гена, което води до недостиг на ензима намерени предимно при мъжете. Генетични дефекти в структурния ген може да варира доста широко:
ензимната активност в някои случаи е само малко по-долу нормално в други почти отсъства. Много различни патологични процеси, свързани с дефицит на G-6-PDG. Клинично те проявяват хемолитична криза в отговор на някои медикаменти, хранене Faba боб, но е възможно и хронична хемолитична процес, усложнява и от едни и същи провокативни действия.
Патогенезата на увеличена хемолиза с дефицит на G-6-PDG не е напълно ясно. Нарушаването на регенераторните процеси в еритроцитите е окислението на утаяване хемоглобин в глобинови вериги утайка увеличи разрушаване на червените кръвни клетки в слезката.
Клиничната картина. Хемолитична криза с дефицит от G-6-PDG характеризира с появата на потъмняване на урината (хемосидерин, както и безплатен хемоглобин в урината), жълтеница малко 2-3 дни получаване на лекарство, предизвика хемолиза. Освен този наркотик води до тежка интраваскуларна хемолиза с висока температура, болки в костите на ръцете и краката, по-тежки случаи - спадане на кръвното налягане, анемичен кома. В кръвта левкоцитоза (понякога високо) с промяна на миелоцити, тежка анемия, високо ретикулоцитоза. Урината е тъмно кафяв цвят. умерено повишено ниво на билирубин от непряк. Подбудители хемолиза са хинин, квинакрин, примаквин, сулфонамиди (включително антидиабетни агенти), нитрофурани, производни на 8-хидроксихинолин. (Nitroksolin и др.), Налидиксова киселина (nevigramon), изониазид (tubazid) ftivazid, Pask, антипирин, фенацетин, аминопирин, ацетилсалицилова киселина, менадион. Тези лекарства може би не са изчерпателен списък на провокатори хемолитична криза с дефицит от G-6-PDG. Неговата изтънченост предотвратява провокативна роля на повечето инфекции, които са причинили предписване. Тъй като сериозността на нараняването е свързана с дозата на лекарството, неговото незабавно прекъсване води до затихване хемолиза. Понякога има временно прекратяване на хемолиза, въпреки продължаващото приемане провокират медикаменти (вероятно във връзка с пускането в кръвта на голям брой млади povyshenno устойчиви форми на червените кръвни клетки). Тежка хемолитична криза може да доведе до остра nekronefroz с развитието на тежка бъбречна недостатъчност.
Специална форма на болестта е тежка хемолитична криза при новороденото, клиничната картина, която съответства на резус-конфликт.
Favism - развитие на синдром на остра хемолитична при някои хора с дефицит на G-6-PDG в отговор на хранителния прием на Faba боб или полен въвеждане на белите дробове на растението. Снимка на хемолитична криза е както е описано в лекарства, а се развива по-рано - на няколко часа след консумация на тези зърна се появява тежка хемолиза с развитието на бъбречна недостатъчност. Хемолиза, предизвикана от цветен прашец тези боб, настъпва няколко минути след контакт с него, тя се влива лесно.
Заедно с хемолитична криза с дефицит от G-6-PDG е възможно с малко постоянен хемолиза жълтеница, лека анемия, повишени процента ретикулоцити в кръвта, увеличен размера на далака. Описан въздействието на спусъка фактори, включително инфекции, укрепва хемолиза. Диагноза надеждно може да се доставя само с помощта на методи, които определят активността на G-6-PDG в еритроцитите. Диференцирането на имунната хемолиза с малко помощ, предоставена реакция на Coombs, особено когато gemopiticheskoy новородено заболяване, когато няма несъвместимост Реза антиген. От дефицит на G-6-PDG-често в Кавказ, особено в Азербайджан, хемолитична криза в етнически представители на този регион винаги имат изисква изключването на заболяването. Хронични форми на увеличена хемолиза трябва да бъдат диференцирани предимно от таласемия, хемоглобинопатии, разпределение област, която съвпада с дефицит на G-6-PDG.
Лечение. Отмени лекарството, която е предизвикала хемолитична криза. Рибофлавин ПОО. Степен 2-3 015 пъти дневно през устата,
Ерев 2 мл, 2 пъти на ден / м. В тежка хемолитична криза за предотвратяване на бъбречна недостатъчност при / бавно се прилага 5% разтвор на натриев хидроген карбонат (reopoligljukin противопоказан при бъбречна недостатъчност), фуросемид (Lasix) -by 40-60 CIC повече / отново да се повиши диуреза. С развитието на анурия, използващи плазмафереза, ако е необходимо -gemodializ. синдром на тежка анемия с начални признаци анемичен кома може да бъде основа за преливане на червени кръвни клетки. Поради факта, че понякога въпроса за преливане на кръв трябва да решат да се установят естеството на хемолитична криза, трябва да използвате измити еритроцити (за предпочитане размразени).
Предотвратяване. Внимателното снемане на анамнеза. Всеки дефект на превозното средство трябва да бъде оборудвано със списък на противопоказани лекарства и той е наясно с опасностите от използването на писане в Faba боб. Ваксинации носители на дефекта трябва да се извършват само при строги индикации епидемия.
Talassemii- група на наследствен хемолитична анемия характеризира с изразена хипохро червени кръвни клетки при нормални или повишени нива на желязо в кръвния серум. Често повишен билирубин в кръвта, посочено умерено ретикулоцитоза, уголемяване на далака. В нашата страна, болестта се разпространява най-вече в Азербайджан, е по-рядко срещан в Грузия, Армения, Таджикистан, Узбекистан, спорадични случаи могат да бъдат навсякъде. В таласемия нарушен синтез на един от четирите глобиновите вериги. Наследствено патология от един (хетерозиготни) или двамата родители (хомозиготност) вериги определят тип нарушена тежестта на клиничните прояви.
Патогенеза повишени унищожаване на еритроцитите, свързани с нарушена клетъчна структура поради неправилно съотношение глобинови вериги в него. В допълнение към съкращаване на живота на червените кръвни клетки в таласемия има унищожаване на erythrokaryocytes на костен мозък - т.нар неефективно zritroloez.
Клиничната картина на хомозиготна таласемия се характеризира с тежка хипохромна анемия, изразен анизоцитоза червени кръвни клетки, присъствието на mishenevidnyh форми (вместо нормалната осветяване в центъра се определя от хемоглобин спот-като целта на). Ранно начало gemopiza, хиперплазия придружени от остра костен мозък, води до груби нарушения черепа на лицето (квадратни, кула черепа, седло носа, захапка, местоположението на зъбите и т. П.). Рано започна анемия причинява физическа и умствена изостаналост на детето. Бележки малък жълтина (поради индиректния билирубин). Далакът е увеличен. Рентгенологично определя сгъстяване и особен структура на гъба слой на костите на черепа: "космат" структура. Пациенти податливи на инфекциозни заболявания. В тежка анемия, деца умират през първата година от живота. Има и по-леки форми на таласемия хомозиготни когато пациентите оцеляват до зряла възраст.
Хетерозиготни таласемия може да се случи с умерено хипохромна анемия, ретикулоцитоза малък, лек жълтина, леко увеличение на далака. Въпреки това, признаци на увеличена хемолиза при хетерозиготни носители могат да бъдат пропуснати. еритроцитите морфология, подобна на описаната, въпреки че степента на промяна с по-малък.
Кръвната картина в таласемия се характеризира с по-горе описания морфологията на еритроцитите, ниско цвят индекс. Броят на червените кръвни клетки е нормален или леко увеличен, leukogram, броят на тромбоцитите не се променя. Диагностични игрални-нормална или повишена брой серум желязо.
Диагноза. Таласемия може да се открие, когато подозира хипохромна анемия с изразени анизоцитоза еритроцити, тяхното mishenevidnostyu (влизане абсолютно специфични), разширяване на далака, нормални нива на серум желязо. Ако zhelezodefi с недостиг на анемия, приемът на желязо е придружено от повишаване на кръвното ретикулоцити в средата или в края на втората седмица от лечението, желязото в таласемия прием не се променя нивото на ретикулоцити. Джърси таласемия може да се определи само при специални изследвания глобиновите вериги.
Лечение на тежка хомозиготна форма намалява до корекция анемия чрез еритроцитни трансфузия в количество, което е в състояние да поддържа нивото на хемоглобина от 85 г / л (т.нар supertransfuziya), като по този начин генериране desferalom излишното желязо. Един от най-ранните методи терапия може да бъде трансплантация на костен мозък. В тежка хемолиза и значително увеличение на далака спленектомия е показано, но рядко се налага да прибягват таласемия.
Предотвратяване. Тъй като тежка хомозиготна форма на заболяването е по-често в браковете на кръвни роднини, е необходимо за предотвратяване на такива бракове.
Сърповидно-клетъчна анемия. В една голяма група от заболявания, причинени от нарушения на аминокиселинни състав глобинови хемоглобинопатии най-често е сърповидно-клетъчна анемия. Тази болест се среща в две форми: хомозиготни (тежка) и geterozigotnoy- последна усложнява криза на анемичен само при специални условия на кислороден глад. Самото глобин структура аномалия (заместване на бета-глобинови вериги на глутаминова киселина, валин) доминантно наследствено, но клинично поразително проява на заболяването се случи само в хомозиготи, т. Е. Наследения рецесивно. Сърповидноклетъчна анемия е често срещана в Централна Африка, спорадични случаи се срещат сред хората от поражения от ОНД африкански произход povsemestno- разпространението на сърповидна анемия се наблюдава в Южен Кавказ.
Клиничната картина на хомозиготна форма е съставена от началото на тежка хемолитична анемия, която има нормохромна или хиперхромната характер. Физични и някои умствено изоставане, свързана с преждевременно и дълбоко анемичен синдром, заболявания придружени skeleta- кльощави деца с дълги крайници, череп първоначално деформирани, висока стесни, често има удебелен шев предна части от билото. Характеризира се с тромботични усложнения. съдова тромбоза, костен фуражи, придружени от остра болка в дългите тръбни кости и стави и подуване. Наблюдавано асептична некроза на костите на главата на бедрената кост и раменете. Често има мезентерични съдови тромбози, белодробна инфаркти. Хемолитична криза протича типично от топлина, с ясно изразен неутрофилите левкоцитоза подмладяване формула тромбоцитоза. Твърдо vnutriso sudisty хемолиза при инсулт придружава от освобождаването на тъмна урина, който определя хемосидерин. Често има язви по краката. В началото на заболяването често е увеличен далак, в бъдеще, защото на повторен инфаркт то се свива и вече не е осезаемо. Черният дроб се увеличава леко.
Кръв Снимка: нормохромна анемия, изразена анизоцитоза еритроцити наличие на специфични форми, наподобяващи половин диск, малък брой mishenevidnyh еритроцитите. Тези сърповидно-образна червените кръвни клетки са открити само при специално проба с натриев метабисулфит, което действа като редуциращ агент причинява липса
кислород в червените кръвни клетки, което води до кристализация на хемоглобин в техните външен вид и полумесец форми. Премахване на стъклото на покритие с лекарството - достъпа на кислород - е да се възстанови нормалната форма на червени кръвни клетки.
Клиничните прояви хетерозиготни форми се наблюдават само в хемолитични кризи, предизвикани аноксични условия (полет на самолет без запечатване кабина, тежка пневмония, анестезия и т. П.). Кризата е придружено от множество тромботични усложнения. В кръвта, анемия, левкоцитоза, тромбоцитоза. Червените кръвни клетки се подлагат на същите промени, както в хомозиготна форма, същата проба показва изпъкналост. Електрофореза хемоглобин с хомозиготна форма открива само присъствието на S-хемоглобин, а хетерозиготни - както S-, и фракция на хемоглобина.
Лечение. Между хемолитична криза - хоспитализация и rewarming пациент, тъй като нискотемпературни характеристики наклон на предните по-изразени. Вътре номинираните ацетилсалицилова киселина (като антитромбоцитна и фактор, който променя афинитета на хемоглобин кислород) при доза от 0,5 г 3 пъти на ден. При тежки анемия трансфузия пакетирани червени кръвни клетки.
В допълнение към сърповидно-клетъчни хемоглобинопатии, има и други хемоглобин аномалия, обикновено давайки хемолитична синдром само в хомозиготно състояние: има леко жълтеница, уголемяване на далака, а понякога анизоцитоза mishenevidnost еритроцити ретикулоцитоза. Хемоглобинът електрофореза позволява да се уточни естеството на хемоглобинопатии. Това може да се случи хетерозиготирането два патологични хемоглобини или тяхната комбинация с таласемия.
Хемолитична анемия при нестабилен хемоглобин. Специална група хемолитична анемия носител е нестабилна gemoglobinov- тяхната нестабилност на ефектите от окислители, топлина възниква в резултат на аминокиселинни замествания в глобин верига алфа или бета. Болест наследствено в доминантен начин, редки хомозиготна форма отсъстват.
Клиничната картина се характеризира с homolytic синдром (жълтеница, ретикулоцитоза, анемия, разширяване на далака). При някои пациенти с хемолиза се случва почти безсимптомно, докато други изразиха. Анемията е обикновено нормохромна, маркирани анизоцитоза понякога Хайнц теле, малка mishenevidnost eritrotsitov- отговаря им базофилна punktatsiya. Последните две явления предполагат превоз нестабилен хемоглобин.
Диагноза. Когато еритроцити са изложени на различни окислители като диамант крезил синьо, нестабилна хемоглобин претърпява денатурация и се утаява под формата на малки кръгли включвания. В някои случаи, термичната стабилност се изследва червени кръвни клетки.
Лечението е предназначена underconsideration с спленомегалия и изразен хемолитична синдром спленектомия в повечето случаи леко намалява интензивността на хемолиза.
Пристъп сови нощна хемоглобинурия (Mon G, Markyafavy Микеле заболявания, пароксизмална нощна хемоглобинурия постоянна gemosiderinuriey, Shtryubinga заболявания - Markyafavy) - един вид, придобито gemoli-матик анемия при с постоянен интраваскуларна хемолиза, gemosiderinuriey, гранули и потисничество trombotsitopoeza.
Патогенезата на болестта е свързана с интраваскуларна разрушаване на червените кръвни клетки, дефектни в голяма част. Заедно с анормална червени кръвни клетъчна популация е запазена и част от нормалните клетки, които имат нормален живот. Намерено нередности в структурата на гранулоцити и тромбоцити. Заболяването не е наследствено, но външни фактори предизвикват образуването на дефектна клетъчна популация, която е клонинг, т. Е. Една първоначално променени потомствени клетки не са известни. Тромботични усложнения, свързани с APG интраваскуларна хемолиза, провокира образуването на тромби. Произходът на важен, но не е задължително характеристика на заболяването - пароксизмална хемоглобинурия вечер или през нощта - не е ясно. Припадък, не е свързано с времето на деня и да спи през този ден може да предизвика криза. Има повишен komplementchuvstvitelnost патологични еритроцитите APG. Може би това е в основата на провокация хемолитична криза преливане на свежа кръв, която съдържа фактори, които активират комплемента. Кръвопреливането е бил съхраняван в продължение на повече от една седмица, за да не причинява хемолиза.
Клиничната картина. Заболяването се развива бавно, има признаци на лека анемия, слабост, умора, сърдечна честота под товар, коремна болка, често свързани с тромбоза на мезентериалните съдове. На кожата и лигавиците бледо иктерични, сиво поради анемия и отлагане на хемосидерин. Характеризира се с симптоми на интраваскуларна хемолиза. Външният вид на черна урина - знак за нестабилна. Тъй като APG често се придружава от левкопения (главно поради гранулоцитопения), възможни хронични инфекциозни усложнения. Тромбоцитопения може да се усложнява от хеморагичен синдром. Дългосрочно екскреция на хемоглобина и хемосидерин постепенно води до развитието на дефицит на желязо - настъпва астенични синдром появи суха кожа, чупливост на ноктите.
Кръвната картина се характеризира с нормохромна и след това хипохромна анемия, ретикулоцитоза малки (2-4% или повече), левкопения и тромбоцитопения. еритроцитите морфология има характерни особености. В костния мозък хиперплазия наблюдава червено зеле, но trepanate е леко увеличение на костен мозък клетъчните, които като заболяването може да стане хипопластична. Благодарение на постоянен ток интраваскуларна хемолиза в плазмата повишено съдържание на свободен хемоглобин (обикновено по-малко от 0,05 г / л). Серум желязо първоначално нормално, след това може да бъде значително намалена. Заедно с типична появата на болестта, когато преобладаващата хемолитична синдром, може да се развие една снимка на апластична синдром, който след няколко години може да се усложни от хемолитична криза с типични нощна хемоглобинурия. Често хемолитична криза провокира от преливане на кръв.
Диагнозата се поставя въз основа на признаци на интраваскуларна хемолиза (анемия, малък ретикулоцитоза, хемосидерин в урината). Посочете специално проучване диагностика (тест положителен захароза, тест Hema, Coombs отрицателна проба).
Подобно на външен вид да APG форма хемолизин автоимунна хемолитична анемия срещащи с интраваскуларна хемолиза, характеризиращ се с наличието на хемолизин в серум, положителен Coombs тест. За разлика от това, когато няма APG левкопения и тромбоцитопения, обикновено дава по-добър ефект на преднизолон. Разграничаване от апластична анемия, костно-мозъчна APG позволява на снимката: в trepanat аплазия се характеризира с преобладаване на мазнини, докато gemolize- хиперплазия на клетките, но в редки случаи може да се развие APG модел на костен мозък хипоплазия, въпреки че в урината постоянно намерите хемосидерин и кръв - ретикулоцитоза.
Лечението при липса на тежка анемия не се извършва. синдром на тежка анемия изисква кръвопреливане eritrotsitov- най-добри резултати са дадени преливания на измита IPT на възраст 7-10 дни еритроцитите. при
хипоплазия хематопоезата показани anaboliticheskie стероиди: Nerobolum 10-20 мг на ден или retabolil 50 мг / м за период от 2-3 седмици. Използвани добавки с желязо, но те понякога може да провокира хемолитична криза. За да се предотврати криза желязо прилага в малки дози по време на лечение с анаболни стероиди. Тромбоза показано хепарин: първата инжекция I / 000 управлява 10 единици, след 5000-10 000 U 2-3 пъти на ден под кожата на корема (фини иглени на дълбочина 2 см в мастна тъкан) под контрола на съсирването на кръвта. Противопоказания за лечение с хепарин - скорошното влошаване на стомашна язва или язва на дванадесетопръстника, както и наличието на източници на кървене.
Gemaliticheskie имунна недостатъчност анемия се развива под влиянието на антитела на червените кръвни клетки. Основните форми на имунна хемолитична анемия: 1) автоимунната води до появата на антитела срещу собствените eritrotsitov- 2) хаптен на тялото, причинени фиксиране на еритроцитни антигени чужди на тялото - хаптени (лекарства, вирус, и т.н.) с антитела, образувани в отговор .. съединение хаптен на протеин organizma- 3) изоимунна свързани с поглъщането на новородено майчините антитела, насочени срещу еритроцити дете (за бебе и майка несъвместимост на Rh-антиген и много по-малко от антигени система ние ABO).
Геополитически автоимунна анемия. В основата на патологичния процес е нечувствителен към разбивка immunoliticheskoy собствен антиген.
Клиничната картина на заболяването се състои от признаци на анемичен sindroma- тежестта на пациентите, определени от сериозността и тежестта на анемията. При хронична, бавно развитие на процеса на първите признаци на заболяване може да бъде малка жълтеница (чрез индиректен билирубин) - едновременно открива и анемия. В други случаи, началото на заболяването се характеризира с бързо хемолиза с бързо увеличаване на анемия и жълтеница. Често, температурата на тялото се покачва. Често се увеличава далака. Възможна разширяване на черния дроб в резултат на камъни в жлъчката, мастна дегенерация. Обикновено auscultated функционален систоличното шум при върха и основата на сърцето, често се определя разделена тонална честота II.
кръвната картина се характеризира с нормохромна анемия (остра ниво хемолиза хемоглобин може да падне до катастрофални цифри, пациентът може да попадне в някой анемичен). Морфологията на червените кръвни клетки не се променя значително, но понякога отличаваха microspherocytosis, което изисква разграничаване от наследствен microspherocytosis. При остър хемолиза в кръвта може да се определи от отделни erythrokaryocytes. Ниво на ретикулоцитите висока. Бялата кръв не се променя значително, но хемолитична криза могат да бъдат придружени от кратък неутрофилен левкоцитоза (назначаване на стероидни хормони в хемолиза може да бъде придружено от много висока неутрофилен левкемия, с промяна на промиелоцити). Брой на тромбоцитите обикновено е нормално. Въпреки това, общата автоимунно цитолиза относно две микроби - тромбоцитите и еритроцитни (синдром на Еванс - Fisher). В този случай, клинично дефинирани симптоми на хемолитична анемия и тромбоцитопенична пурпура. Костен мозък с автоимунна хемолитична анемия се характеризира с възпаление червено растеж (комбинация от хемолиза с тромбоцитопения в костния мозък е налице висока megakariotsitoz), но често може да намери висок процент на ретикуларни клетки - отличителни елементи grubostrukturnym ядро ​​с нуклеоли и широк цитоплазма съдържащи азурофилните слаб зърно. Биохимичните изследвания показват, в допълнение към хипербилирубинемия, повишаване на гама глобулин, което в някои случаи може да има monoklonovy характер.
Невъзможно е да се предскаже за процес хемолитична предписани стероиди доза често са необходими за подобряване на (първата доза - обикновено 60 мг на ден), ако няма отговор на първо време. Заболяването може да се прояви само един епизод на хемолиза или да хроничен ход.
Наред с това най-често срещаната форма на автоимунна хемолитична анемия, в която Автоантитела повредени еритроцити абсорбира далачни клетки макрофаги (вътреклетъчна хемолиза) се появява заболяване с интраваскуларна хемолиза. Отличителна черта в този -vydelenie потъмняване на урината, поради хемоглобинурия и gemosiderinurii. В тежка хемолиза възможно тромбоза в мезентериална артериалната система с появата на пароксизмална силна болка в корема и подуване поради пареза на червата му. Като правило, thrombosing малки плавателни съдове и гангрена на червата не се развива в хирургичната интервенция възникне такава необходимост. Понякога може да има интраваскуларна хемолиза в отговор на охлаждане (студена хемоглобинурия). Тази форма на хемолитична анемия е свързано с ефекта на серум хемолизин в червените кръвни клетки на пациента.
Понякога (най-вече в напреднала възраст улици) има форми на вътреклетъчния хемолиза, причинени от студени аглутини на червени кръвни клетки. Provocateur като хемолиза обикновено закаляване. Заболяването става хронична. Пациентите обикновено не понасят студа може да се развие гангрена на пръстите след дълъг престой в студа. Особеност на този процес е autoaglyutinatsiya еритроцити време на вземане на кръв при стайна температура, което може да попречи на определяне на ниво на еритроцитите и ESR. Кръвта може да аглутинира в намазка, ин витро. По време на отопление аглутинация изчезва. В серума на пациенти в определяне на протеинови фракции на градиент са моноклонални антитела, свързани със студен antitepam.
Диагнозата на автоимунна хемолитична анемия е настроен на базата на общи характеристики на хемолиза (повишено кръвно билирубин или поява на хемосидерин в урината, увеличение на процента на ретикулоцити в кръвта и откриване на автоантитела на повърхността на червените кръвни клетки чрез теста на Coombs, което е положително в почти 60% от случаите на автоимунно хемолиза). По-голям брой положителни резултати дава agregatgemagtlyutinatsionnaya проба. Двете сонди могат да бъдат настанени в специализирани институции. От диагностичната верига, но само в изключителни случаи, може да се извършва от стероиден хормон терапия, която да намали или елиминира хемолиза, повишени в продължение на няколко дни. Диагностика и разработването на конкретни програми за лечение в автоимунна хемолитична анемия се провежда в специализирана институция. След лечение обикновено се извършва в амбулаторни условия.
Лечение. Лечението обикновено започва с определяне на 60 мг преднизолон (възрастни) на ден. В тежка хемолитична процес с бързо прогресираща анемия доза преднизолон бързо се увеличава до 100-200 мг на ден. Неефективността на стероидна терапия, откриваем от увеличението на анемия, процент на ретикулоцити може да изисква спленектомия в самото начало на заболяването. Обикновено въпросът за splenzktomii трябва да реши след няколко месеца на консервативно лечение. За здраве и спленектомия неефективност прилага имуносупресант (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, и т.н.). В тежка анемия синдром излива
качват от непряк Coombs тест кръвта или промиват (за предпочитане замразени) еритроцити.
Апластична (хипопластична) анемия група от заболявания, характеризиращи се с прогресивно намаляване на съдържанието на оформени елементи в периферната кръв и костен мозък.
Етиология, патогенеза. Разграничаване апластична анемия и идиопатична известна причина форма. Първият основа може да лежи токсични ефекти на някои лекарства (например, хлорамфеникол), химикали (например бензол) и autoaggression вид на антитела срещу хематопоетични клетки в резултат на промени в техните антигенни структури под влиянието на вирусна инфекция, Фармацевтични - хаптени. Причините за идиопатична апластична анемия е неясно.
Клиничната картина се свежда до увеличаване на анемия и левкопения trombotsito-. Панцитопения придружава от инфекциозните усложнения, повишено кървене