Миастения хронична, често затихващ нервномускулни заболявания, основна проява на което е патологичен набразден мускулната умора. Етиологията е неизвестна. Патогенезата се дължи на блокирането на mionevraln на ниво проводимост

Миастения - хронична, често затихващ нервномускулни заболявания, основна проява на което е патологичен набразден мускулната умора.
Етиологията е неизвестна.
Патогенезата се дължи на провеждане блокиране mionevralnogo ниво на синапсите. Очевидно е, съучастие на автоимунни механизми. Значителна роля играе патологията тимусната. Ill-често от жените. Началото на заболяването е възможно във всяка възраст, но това обикновено се случва при младите хора.
Симптоми отвътре. Първите признаци - околомоторна разстройства (птоза, външна офталмоплегия, диплопия), който по-късно се присъедини и пареза, мускулите мехурчести и скелетните мускули. Пареза тежест често се увеличава през нощта. Патологична мускулна умора лесно открити по време на повтарящи се движения (брои на глас, изстискване и четка unclamping). В същото време се влошава от пареза или се появи в непокътнати мускулни групи. Атрофия, рефлекси и смущения чувствителност там. За дълго време, слабостта може да се наблюдава в ограничена група от мускули, но процесът обикновено се обобщава с течение на времето. Често под влиянието на неблагоприятни външни фактори или спонтанно възниква слабост на дихателната мускулатура, понякога с нарушена гълтане. Тези жизненоважни нарушения, посочени като Миастенният криза. Електромиография показва типичен миастеничен реакция. Бална зала миастения противопоказано назначаване на стрептомицин, канамицин, тетрациклин, прокаинамид, хлорпромазин, дифенилхидантоин, пропранолол, хинидин.
Диагностични трудности не са рядкост, особено в началния стадий на заболяването, когато предлагам победи периферната или централната нервна система, истерия. Решаваща роля в диференциалната диагноза има prozerinovy ​​положителен тест: а / въвеждане на 1,5-2 мл 0,05% от пациентите на неостигмин с миастения води до временно но значително намаляване на степента на пареза.


Лечение. Систематичните получават индивидуално пригодени дози антихолинестеразни средства (неостигмин метилсулфат, kalimin). Предозирането с тези средства може да доведе до холинергична криза, много прилича на Миастенният. Глюкокортикоидите и други по-малко имуносупресивно (азатиоприн) - плазмафереза. Често е необходимо да тимоктомия или тимусната облъчване. Особено енергично и продължително действие изисква миастеничен kriz- така често трябва да прехвърлят пациенти на механична вентилация.
Прогноза. 15-20% от пациентите умират от дихателна недостатъчност или от интеркурентни инфекции.