Миастения гравис. Клиника, диагностика

Видео: Миастения

Съдържание

Видео: Миастения
миастения клиника
диагностика на миастения гравис

миастения клиника

Повечето автори отбелязват преобладаваща честота при жените. Според Jurava, Ratiu, Priscu (1958), преобладават мъжете сред пациентите.

Средната възраст на пациентите с миастения - 25-30 години (VS Lobzin, 1960- Vierts ф Schwab, 1960 и т.н.).

Според нашите данни, е по-вероятно да се развие при жените 24-29 години (КТ Hovnatanian, PA Miniovich VM Кравец, AA Lomov, РИ Новиков, 1963).

Симптоматиката миастения разнообразна и тежестта на миастенен нарушения варира за всеки отделен. Обща и класически симптом на всички пациенти е мускулна слабост и умора ненормално, което води до psevdoparaliticheskomu на отделни мускулни групи или мускулите като цяло. Специфична особеност на умора се характеризира с изчезването на нея след празниците и въвеждането на антихолинестеразни лекарства. Миастения характеристика е липсата на атрофия на засегнатите мускули, което показва, че нормалната функция на периферната неврон.

Най-често първоначалната проява на миастения се ptoz- увиснали клепачи могат да бъдат двустранни, но често се появява за пръв път от едната страна. Двойно виждане, което се случва, след като окото на фиксиране, птоза се случва по-рядко, но това е доста често срещан симптом и се среща повече от половината от пациентите, ние сме наблюдавани. Сред разстройства околомоторна, заедно с по-горе, общо ограничение на движението на очните ябълки. По-рядко се наблюдава умора и настаняване анизокория поради заболявания на мускулите на вътрешните очни. Поражението на лицевите мускули се проявява или gipomimiya Amim. Ние го наблюдава при всички пациенти. Доста често има слабост на дъвкателните мускули и увисване на долната челюст.

Повечето от тях са патогномонични за бар нарушения миастения Bull - заболявания на фонация, артикулация, поглъщане акт. Гласът губи нормалния си тонус, отнема носа тон, речта става неясен, трудно хранене. При тежки форми миастения и терминалните етапи на дихателната мускулатура, засегнати, което води до задушаване. Нарушаването на механична вентилация е един от показателите на дихателните мускулна слабост в миастения. Ние го празнува в 50% от пациентите (според проучване на външен дишане).

Мускулно-скелетните смущения - чест симптом на миастения гравис. Описан нарушение на походката, известен като Claudicatio intermittens myasthenica (VS Lobzin, 1960). Тежка мускулна слабост в крайниците възпрепятства нормалните процедури (измиване, ресане на коса). Понякога поради мускулно-скелетни нарушения, пациенти, които попадат на улицата и не може да се покачва. След известно отслабване на функцията на мускулите се възстановяват.

Въз основа на данни ЕКГ изследване, BCG, изследването на фазовия състав на систола, инсулт и минути обем и скоростта на пулсовата вълна размножаване, стигнахме до извода, че в миастения ЕКГ разкрива нарушение bioenergicheskogo обмен и особено реполяризация на сърдечния мускул и BCG - нарушение на контрактилитета на миокарда , Изменения на фазовия състав на систола по-слабо изразени при кърмачета. Ход и минута обеми са склонни да се намали, и периферното съдово съпротивление на еластични и мускулни тип увеличава. Тези данни са в съответствие с изследвания в литературата. Поражението миастения промени много подобни на тази в миокардит Fidler (Селие, 1961).

Неблагоприятна прогноза за цял живот. До 1934 смъртност е 80-90% през първите две години от началото на заболяването (Viets, Schwab, 1960).

Неблагоприятни фактори влошат миастения гравис, повечето автори смятат наранявания травма, бременност, менопауза, инфекции, главата. Особено важен въпрос е практическият ефект от бременността върху хода на Миастенният процес. Обикновено влошаване настъпва през първите няколко месеца от бременността, подобрение - през втората половина.

В нашата клиника от януари 1961 г. до август 1969 г. е бил на лечение на 54 пациенти с миастения на възраст 10-70 години. Повечето от тях (43 лица) са жени, предимно млади. продължителност на заболяванията от 1 месец до 11 години. По-голямата броят на пациентите (48 души) имаше генерализирана форма на миастения гравис, като половината от тях са в тежко състояние, останалите са с умерено тежко заболяване.

диагностика на миастения гравис

Диагностициране на миастения някои затруднения.

Ние постави диагноза на миастения гравис, обикновено със значителен интензитет и комбинация от клинични симптоми (промени очите, мускулна слабост, нарушения мехурчести в обща умора и т. Д).

Нашите данни показват, че 39 от 54 пациенти в продължение на 5 месеца - 2 години са лекувани с предполагаемата полирадикулоневрити, прогресивна мускулна дистрофия, амиотрофична латерална склероза, енцефалит и др 6 пациенти с миастения получава в различни видове лечение за около 3-5 години .. твърди, тиреотоксикоза, ревматична болест на сърцето, централната нервна система и така нататък. д. 3 пациенти на точна диагноза е установена едва след 7-10 години от началото на заболяването. От общия брой на пациентите, които наблюдаваме в само 2 диагноза след 3 седмици - 1 месец от началото на заболяването. Един от тези пациенти от 1-во до 21-ия ден се лечение в инфекциозни болести при предполагаемото ангина.

Така, миастения диагноза се основава на знанието на клиничните признаци на болестта, където специфичното тестът е положителен prozerinovaya проба. Приемането на всяко лекарство антихолинестеразни естествено води до временно отстраняване на миастенен симптоми, придружени от увеличаване на мускулната сила, подобряване на зрението, птоза, и изчезването на т. D.

Характерни за миастения екстремни симптом е мускулна умора по време на стимулация на фарадичен или галваничен ток (Миастенният реакция Jolly). В отговор, определяне на качеството на промени elektrovoz-, събуди се, Миастенният реакция позволява да се определи степента на нарушение на контракциите на мускулните групи, заинтересовани от миастения. Във връзка с клиничната картина, положителен prozerinovoy разбивка миастеничен реакция е основен диагностичен метод.

В кръвта характеристика маркиран лимфоцитоза формула а (VV Kramer, S. В. Lobzin 1922 1960). Ние наблюдавахме лимфоцитоза при всички пациенти с миастения гравис, и го виждаме като патогномно на миастения гравис.

От особено значение за изясняване патологична субстрат има миастения pnevmomediastinografiya, чрез които е възможно да се установи наличието или увеличаване на тимуса. вдухване на газ в предната медиастинума позволява на страничните рентгенографии посочват миастения линеен тимусен сянка.

Поради това, на базата на клинични данни, а пробата положителен prozerinovoy Миастенният реакция pnevmomediastinografii лабораторни изследвания и диагнозата може да бъде правилно миастения гравис. Квалифициран проучване на неврологичния статус, допълнена с рентгенови лъчи на черепа прави възможно да се елиминира миастеничен синдром на базата на енцефалит, или мозъчен тумор.

KT Hovnatanian, VM Кравец

Споделяне в социалните мрежи:

сроден