Спешна помощ в миастения

Заболяването обикновено се свързва с antiatsetilholinovym от циркулиращи антитела на рецептора, което води до засегнатата област на постсинаптичните ацетилхолинови рецептори.

миастения честота е 2-10%: 10 000. Това е, както изглежда, независимо от географското си или климатично терен. Жените получават 2-3 пъти по-често мъжете-честотата връх при жените е необходимо за третото десетилетие от живота. Мъжете на възраст над 40 години са се разболели толкова често, колкото жените. Появата на връх при мъжете се празнува на шестата и седмата десетилетия от живота.

Смъртността е около 20%, а в повечето случаи се дължи на дефицит на дихателната мускулатура или аспирация.

Спонтанните ремисии и обостряния се наблюдават при 25-50% от пациентите, най-често през първите две години от болестта. Обостряния често са свързани с преумора, ендокринни нарушения и алкохол или храни с високо съдържание на въглехидрати.

Въпреки наличието на патологични признаци, абсолютно патогномонични за кърмачета, че е малко вероятно има известно съзвездие от тях, позволява да се предположи, с пълна сигурност за наличието на болестта. моторните плочки на мотора хронично засегнатите мускули показват спад в постсинаптичните ролки и увеличават синаптичните ширина цепки.

Броят на постсинаптичните ацетилхолин рецептор в миастения значително намалена. В кръвта се определят антинуклеарни антитела и антитела на набраздени мускули и ацетилхолинови рецептори. Болест, миастения аналогичен са получени експериментално чрез имунизиране на животни срещу собствените ацетилхолинови рецептори в крайните мотор плочи.

Желанието да се заключи, че миастения гравис е автоимунно явление постсинаптичните трябва да ограничават следните причини: първо, ацетилхолинови антитела са намерени не във всички случаи zabolevaniya- друга страна, тези антитела открити в хора без клинични симптоми на миастения гравис.

Светлинна микроскопия показва засегнатите мускули често се изразява чрез мускулни влакна атрофия, дегенерация и некроза. Около засегнатите мускулни влакна и венули, отбелязани инфилтрация характеристика клетка кръг. Въпреки това, тези промени не са патогномонични за кърмачета, те може да се наблюдава и полимиозит.

Приблизително 10% от пациентите имат тумори timusa- 50% тимуса, свързани с миастения гравис. Друг 70-75% от пациентите може да има лимфоидна хиперплазия на зародишните центрове на лимфните възли. Отново, както на тези условия съществува без миастения гравис.

Приблизително 5% от пациентите с миастения гравис в определен период от време развива gipertireoz- симптоми на двете болести, обикновено не се наблюдават odnovremenno- в други случаи, те могат да усложни помежду си. Причинната връзка между тях (ако има такива), не е сигурно, обаче лечение на всяко от тези условия се извършва самостоятелно.

Още по-сигурно се предполага връзка между болестта и миастения ясно автоимунен произход, такива като системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит.

Всяко вещество, което засяга mionevralny синапс може да изостри миастения гравис. Пациенти с миастения гравис са изключително чувствителни към сукцинилхолин хлорид и бромид dekametoniuma, които също се свързват с рецептори Челните плоскости, което води до продължително деполяризация. Също висока чувствителност и обозначен по отношение на subminimalnym дози кураре (г-тубокурарин), което се свързва преференциално с рецептори Челните плоскости, блокиране на достъпа на молекули на ацетилхолин и причинява не-поляризиращ единица. Аминогликозидни антибиотици и polimiksinovye ползващи kurarepodobnymi свойства, могат да причинят парализа при пациенти с миастения гравис.

Има доказателства за съществуването на истинската форма на вродена миастения. До 30% от децата, родени от майки с миастения гравис са преходни неонатална удължаване 2-3 седмици и поради трансплацентарен трансфер на антитела към antiatsetilholinovym рецептори. Неонаталният миастения характеризиращ се с обща недостатъчните мускулни движения, включително изражението на лицето. Очите на тези бебета са фиксирани, клепачите (горна) изкриви, устата все още е отворен, и рефлекса за смучене е слаба или несъществуваща.

Миастения гравис може да се отрази на очен мускулите и булевард, всички черепни мускули, както и на мускулите на торса и крайниците, както самостоятелно и в групи (в различни комбинации). Първоначалната лезията може да бъде симетричен или асиметричен. Слабост или парализа на очен мускули, които показват, птоза, диплопия и асиметрия последователни движения на очните ябълки, е първоначална симптом в 40-70% от случаите на миастения гравис и в крайна сметка се развива в 90% от пациентите. Предизвикване на повреда в тези случаи е появата на диплопия пациент или птоза при продължително поглед нагоре.

мускули булбарна са засегнати в различна степен, в 40-70% от пациентите. Слабост на мускулите на лицето води до намаляване на нейния тонус и външния вид на замразени изражения на лицето. В този случай, очите не могат да бъдат напълно затворени, а устните му razzhaty- в резултат на слабостта на дъвченето на долната челюст на мишката droops. Слабостта на мишката език и ларинкса причинявайки дизартрия, дисфагия, аспирация и често. Слабостта на мускулите на гърлото, водещи до регургитация на храна и на външния вид на характеристиката "нос" глас. Сила на дъвкателния мускул може да се определи с помощта на шпатула: молба на пациента да стяга zubami- шпатула и след това чрез издърпване на устата на шпатулата оцени силата на резистентност. Друг често използван провокативен тест е да се определи времето, през което пациентът е в състояние да брои на глас, докато дизартрия или дистония.

Въпреки, че почти 50% от пациентите с миастения гравис има слабост на мускулите на крайниците и багажника, само 15% от тях (или дори по-малко) се оплакват от слабост на мускулите, инервирани от черепно-мозъчни нерви. Проксималните мускули обикновено са засегнати по-рано от далечната. Първоначално лезията може да бъде симетричен или асиметричен. В някои случаи е засегната само определени мускулни групи. В напредналите случаи може да доведе до всички мускулни групи в същото време има признаци на мускулна атрофия. Рефлекси в сухожилията се запазват.

Степента на мускулна слабост и умора в хода на заболяването е много променлива. Например, пациент, понякога не може да се преодолее по стълби, когато изкачване на стълби или може да се препъне, дори и да не слезе. Друг пример: на пациента, заради слабите не успя да завърши си яде вечерята, или дори не може да реша поради отслабване на мускулите на раменния пояс. Има няколко прости тестове за откриване на мускулна слабост, например отчитане на броя на коремни преси или брадичката нагоре (на бара) - в по-тежки случаи се оценяват (количествено) на способността на пациента да вдигне ръце над главата си, крос и порода в страничните краката вдигнати на пръсти, и т.н. ...

По-долу обща Клинична класификация на миастения гравис, въз основа на оценка на тежестта на заболяването, неговата прогноза и отговора на лечението.

Група I - локализиран непрогресиращо форма на проявление на миастения гравис, например, само птоза или диплопия. В повечето случаи на заболяването изрязано антихолинестеразни лекарства. Устойчивост на лекарствено лечение е рядкост. Прогноза е отлично.

Група II - миастения гравис, включващ повече от една група набраздени мускули (като черепната и скелетна). Постепенното развитието на заболяването. Тази лека форма може да остане статична за дълги периоди. Може да се наблюдава (рано или късно) спонтанна ремисия. Тази група от пациенти обикновено реагират на лекарствената терапия. Сравнително благоприятна прогноза.

Група III - миастения гравис с остър фулминантен начало и тежки симптоми мехурчести. Обикновено белязана от въвличането на дихателните мускули. Малко след появата на болестта може да се развие Миастенният криза. Терапията с лекарства maloeffektivna- лоша прогноза.

Група IV - края на миастения гравис, което обикновено се развива най-малко 2 години след началото на симптомите, тези I или II за групата. Прогнозата е лошо.

Група V - мускулна атрофия. По-голямата част от тези пациенти заболяването започва симптоми, определени за групата II, но след 6 месеца (или по-нови) се появява мускулна атрофия, не е свързан с естеството на миастения гравис. Симптомите на заболяването е особено поразителни. Прогноза зависи от други дисплеи, както е отбелязано по-горе.

А историята на епизодични мускулна слабост, утежнено от напрежение, умора, безсъние, и приемането на алкохол и временно намалява след празника, възбуди само подозрение miasteniyu- диагностициран като заболяването може да се потвърди чрез електрофизиологични и биохимични изследвания.

Ако електромиографично запис на нормална мускулна действие потенциалната приемаща supermaximal електрическа стимулация с честота от 3 цикъла в секунда, амплитудата на предизвикания потенциал е максимална, когато са изложени на множество стимули и след това бавно се намалява, миастения почти всички случаи, има незабавен постепенно намаляване на потенциала на действие.

Всяко вещество, което повишава концентрацията на ацетилхолин в синаптичните цепнатини (например, инхибитор на ацетилхолин естераза) може частично да спре симптомите на миастения гравис. Това се основава на следния тест: след интравенозно катетеризация пациент е помолен "практикуване на" заподозрени (за унищожаване) на myshts- например, той трябва да гледат на появата на птоза или считат, докато има признаци на дизартрия.

След интравенозно приложение на 2 мг edrofoniuma (tenzilon), бързо действащ инхибитор на ацетилхолинестераза. Цел подобрение на симптомите започва в рамките на 20-30 секунди след инжектирането и продължава в продължение на 4-5 минути. Ако няма подобрение в рамките на 30 допълнително се прилагат 8 мг лекарство (в дози от 2 до 4 мг). Ако все още няма подобрение, тогава тестът се счита за отрицателно. При пациенти с астма или тест сърдечно заболяване трябва да се извършва внимателно, и необходимостта да има на разположение 0,5 мг атропин за незабавно интравенозно приложение в случай на дълбоко брадикардия, хипотензия, слюноотделяне или fasiikulyatsii.

При отстраняване на мускаринови ефекти подобни, но вече резултат дава интрамускулно инжектиране неостигмин 1.5 мг комбинирани с 0.5 мг атропин. Първата инжекция ефекти, наблюдавани след около 10 мин-максимална реакция се наблюдава след 30 минути излагане на лекарства продължава за около 4 часа.

Провокативно тестове с въвеждане superminimum дози кураре или гуанидин хидрохлорид до влошаване или влошаване на симптомите на болестта са изключително опасни и не трябва да се използват при никакви обстоятелства.

В допълнение към тестове за специфичен диагностичен миастения може радиография, laminografii, томография и СТ сканиране за откриване на свързани тимус тимома.

Също така е необходимо да се изключи изследвания заболяване на щитовидната жлеза и автоимунни заболявания. Според клиничните индикации изследваните кръвни газове и спирометрия извършва, резултатите от които се използват при оценката на дихателната функция. В случай на повишаване на температурата на тялото, трябва да се установи причината треската, която може да влоши през гравис.

Миастения третира медицински и (или) хирургично. Когато лекарствена терапия използва холинергични лекарства и стероиди и имуносупресори. Хирургично лечение се редуцира до тимектомия.

Дозираните холинергични лекарства зависи от данните за клинично наблюдение и бързината на отговора на пациента към tenzilonovy тест. Устойчиви мускулна слабост може да бъде причинено от неадекватни терапии, поради поява на деполяризиращ блок или предозиране на лекарства огнеупорен пациент към това лечение.

За да зададете подходяща терапия за пациенти с предполагаемо или потвърдено миастения трябва да се консултират с невролог. Терапия обикновено започва с умерена доза дал три пъти на ден и бързо се увеличава чрез намаляване на интервалите между отделните дози, а след това на начини за увеличаване на всяка отделна доза. За контролиране на нежелани ефекти мускаринови доста обосновано перорално приложение на 0.4 мг от атропин.

Както се използва орално holinergetikov неостигмин бромид и пиридостигмин бромид. Максимален ефект се наблюдава след 2 продължителност СН варира от 2 до 6 часа.

наличен в таблетки от 15 мг Неостигмин. Ниската първоначална доза за средно възрастен - 2 таблетки р / 3 пъти на ден по време на edy- доза може да бъде увеличена до 16 (или повече) таблетки дневно с 3 часови интервали между дозите.

наличен в 60-милиграмови таблетки пиридостигмин. Неговите мускариновите ефекти обикновено по-слаби от тези на неостигмин. Дозировката може да варира от 1 таблетка 3 пъти на ден до 3 таблетки на всеки 3 часа. Има и 180 милиграма таблетки с бавно освобождаване от пиридостигмин preparata- но поради променливостта на абсорбцията на тези таблетки е по-добре запазен за получаване на една нощ.

В допълнение към holinergetikam с променлив успех използват помощни средства, такива като ефедрин, гуанидин и калиев хлорид. Кортикостероидите са много ефективни, но поради значителни странични ефекти, те се използват само в случай на повреда на холинергичните наркотици и тимоктомия.

Други имуносупресори, такива като 6-меркаптопурин, азатиоприн, glikofosfamid и антилимфоцитни антитела се използват в редица експериментални центрове и в някои случаи (в провала на всички други методи за лечение) даде добри резултати. Освен това, се опитва да плазмен обмен.

Въпреки, че не съществуват общоприети критерии за целесъобразност тимектомия и облъчване на тимусната жлеза, присъствието на тимома, според повечето експерти, е почти абсолютен индикация за тяхното поведение. Мнозина смятат тимоктомия показано в случай на тежко инвалидизиращо миастения гравис, рефрактерни на медицинската терапия в продължение на 6 месеца, особено ако пациентът е противопоказано кортикостероиди.

Въпреки астения и холинергична криза са с различна патогенеза, клинични прояви, в много приликите. Парализа Миастенният криза, причинена от внезапно влошаване на основния процес, който се е превърнал рефрактерни на лекарствената терапия. Парализа ляризиращ холинергична криза, причинена в резултат на свръхдоза блок холинергични лекарства.

Случаи, когато мускулната слабост при пациенти с Миастенният криза погрешно поради недостатъчна медицинска помощ, с оглед на които са назначени от необичайно големи дози холиергичния preparata- резултат е комбинация от двата вида криза. И в двата случая, животозастрашаващи проблем е паралитика кардинална, където допълнително въвеждане на холинергични лекарства стане безполезно.

Слабостта на дихателната мускулатура води до хипервентилация и аноксия. В случай на предозиране холинергични лекарства възниква бронхоспазъм, утежняващи нарушение вентилация. Ако клиничната картина, спирометрия и анализ на кръв газ са възникнали съмнения относно адекватността на оксигенация, необходимостта от незабавно ендотрахеална интубация и изкуствено дишане.

Екстремни слабост таблоид мускул води до нарушаване на гълтане. Пациентът не е в състояние да получават дори минимални количества течни или pischi- всеки опит да погълне всичко, води до стремеж. В случай на предозиране холинергични лекарства значително увеличава слюнчената секреция и бронхиалните жлези.

Водно-електролитния баланс да се поддържа чрез интравенозна линия, която може да се използва за прилагане на лекарства. Хранене в такива случаи може да се постигне чрез специално назален тръба. Използване на маншета на ендотрахеалната тръба и често орално и ендотрахеална аспирация свежда до минимум възможността от аспирация.

Въпреки миастения мускула на пикочния мехур не се влияе, дълбока мускулна слабост може да направи невъзможно използването на плавателен съд или патица. В такива случаи може да се наложи презерватив или катетър Фоли. Необходимо е да бъдат бдителни по отношение на евентуални язви, рани от залежаване.

Ако диагностициран холинергична криза, а след това чрез прилагане на холинергични агенти трябва да се избягва, за няколко дни-въвеждането им се възобновява само след получаване на положително интравенозно tenzilon Test. За първоначалното лечение доза използва neostigmina- 1 мг се прилага на всеки 3 часа, и може да бъде увеличена до 2 мг, в зависимост от tenzilonovogo на резултатите от теста. С увеличаването на мускулната сила, можете да премахнете маската, екстубиран пациента и да започне перорална терапия.

Ако мускулна слабост придружен от значително бронхиална съпротива и бронхоспазъм и хипотония и брадикардия дълбока. трябва да се приеме свръхдоза холинергични лекарства, особено в присъствието фасцикулации, миоза и слюноотделяне.

Ако интравенозно приложение на 1 мг на атропин, на бързото намаляване на симптомите на животозастрашаващи, подозрение почти получава podtverzhdenie- в такива случаи атропин трябва да продължи толкова дълго, колкото има и съответните симптоми. В никакъв случай не следва да се прилага толкова силна ацетилхолинестераза реактиватор като pralidoksima хлорид (2-PAM), тъй като тя може да се подобри процеса на миастенен.

С миастения някои държави могат да бъдат объркани, появявали се характеризира с мускулна слабост или деликатес, придружен диплопия.

Този синдром се характеризира с повтарящи се мускулна слабост удължаване след почивка и изключителна чувствителност към г-тубокурарин. Черепната мускули обикновено не са засегнати или са засегнати в малка степен и за кратко. Рефлекси в сухожилията по този начин се намаляват, както и мускулите, често са болезнени. Както и при миастения гравис, има рязък спад в мускулите на евентуални действия, с електростимулация с честота от 3 цикъла в секунда. Въпреки това, когато стимулация на висока честота (приблизително 20 цикъла в секунда) на потенциала на действие в синдрома Eaton - Lambert варира (най-нагоре), докато в миастения остава непроменена.

синдром на Eaton - Lambert може да бъде паранеопластичен синдром и като такъв е най-често в овес клетъчен карцином на белия дроб. Основният недостатък на този случай е калциев медиирано освобождаване на ацетилхолин. Въвеждане на гуанидин дава отлично към резултатите неостигмин в такива случаи е неефективно.

Ботулизъм се характеризира с прогресивна мускулна слабост постоянно очен и булбарна мускулатура. Нейните прояви са на пръв поглед сходни с тези, наблюдавани при новородени от група 3, и обикновено още по-отчетливи. За разлика от Миастенният или холинергична криза в ботулизъм изразена загуба на рефлекси в сухожилията. То може да бъде инхибирането на холинергична инервация: фиксирани и разширени зеници, сухота в устата и очите, задържане на урина.

Основната причина, разбира се, е изборът на клостридиален ботулинов токсин, който блокира освобождаването на ацетилхолин. Получено терапевтичния отговор на гуанидин. Пациентите, които пристигат на ЕД с диплопия, мускулна слабост и дихателна недостатъчност, интубация и апаратна вентилация, поддръжка на софтуера трябва да бъде предшествана от диференциална диагноза и търсенето на причинни фактори (неправилно консервирани храни).

Отбележете парализа се характеризира с прогресивна парализа възходящ отпуснат с ранно диплопия, слабост на мускулите и появата на жълтата в резултат на респираторна парализа. Патогенът е мощен невротоксин, произведени от кърлеж се напи с кръв. Тъй като полуживотът на малък токсин, симптомите започват да избледняват веднага след премахване на кърлежи от засегнатия орган.

Той има доминантно унаследяване и се характеризира с повтарящи се епизоди на отпуснат и като цяло е не-прогресивна парализа със загуба или намаляване на рефлекси в сухожилията. Обикновено това се отразява само на мускулите на долните крайници. Парализата може да продължи от няколко минути до няколко дни-периоди с продължителност interrecurrent индивид (обикновено на месец или повече). Когато симптомите на заболяването на остра gipokaliemiya- утаяване фактор могат да бъдат прекомерен прием на въглехидрати. Лечението се състои от интравенозно приложение на калий.

Заболяването има същите клинични характеристики и наследствен това семейство периодични парализи, но за разлика от последния, се характеризира с остър епизод адинамия (и могат да бъдат предизвикани от) рязко покачване на кръвното калий. приема на въглехидрати, не само не е фактор утаяване, но също има терапевтичен ефект. И двете от тези заболявания може да бъде оформена изключителна чувствителност към промени в остатъчен потенциал на мембрана поради движението на калиеви йони от околната среда към клетките (или обратно), което причинява поляризиращ и деполяризиращ блокове.

Това парализа наблюдава предимно при мъжете, се характеризира с пълна загуба на мускулна сила на долните крайници, обикновено при събуждане, но понякога в момента на заспиването. Дихателните функции, не е нарушена. Парализата обикновено трае само няколко минути (в изключителни случаи - до един час). Това състояние е понякога изчезва, когато докосва пациента. Силен глас или вик в това отношение, са неефективни. Парализа, свързани с съня, могат да съществуват като изолиран патология или се наблюдава във връзка с нарколепсия, катаплексия или халюцинации, причинени от хипнотици.

К. Sachs

Споделяне в социалните мрежи: