Pediatrics-бронхиална обструкция при кърмачета

Видео: 02.13.2016 - Особености на лечение на пациенти със синдром на Хънтър в ранна възраст

. (. В sluchaebronholegochnoy дисплазия, облитериращ бронхиолит, и т.н.) Adrift бронхиална обструкция (SPU) може да бъде остра, продължително, повтарящи се и непрекъснато-пристъпно от обструкция на тежестта могат да бъдат разграничени: лека степен на запушване (степен 1), умерена (степен 2) тежка (степен 3).
Въпреки различни причини, бронхиална obstruktsiiharakterizuetsya след синдром най-типични клинични симптоми: удължаване на издишване (по-тежки случаи, и увеличаване на дихателната честота), появата на експираторен шум (тракане, шумен, рязане, svistyascheedyhanie), повечето деца ranego възраст - участие в aktedyhaniya помощни мускули , Трябва да се помни, че Босна е самодиагностика и синдром на libozabolevaniya, нозологична форма, която във всички случаи sleduetutochnit използване clinicoanamnestic данни laboratornyhi инструментални методи на разследване (изследователски perifericheskoykrovi, имунологични, алергологични тестове, бронхоскопия, bronchography, рентгенография дишане, дишане проучване funktsiivneshnego, сцинтиграфия, ангиография, kompyuternayatomografiya и др.)
Задължително хоспитализация изискват тежки случаи на бронхиална обструкция и повтарящи се случаи на заболявания, които настъпват с това sindromomdlya изясни генезис BOS, на адекватно лечение, профилактика прогнозиране нататъшния ход на заболяването.
Бронхиална обструкция на инфекциозен произход
Остра бронхо-обструктивни синдром често се случва при деца rannegovozrasta вирусни и вирусни и бактериални инфекции dyhatelnyhputey (ARI). Патогенезата на бронхиална обструкция има ARI osnovnoeznachenie оток на лигавицата, възпалителна инфилтрация, хиперсекреция. Механизмът за по-слабо изразен бронхоконстрикция което е причинено или повишена чувствителност interoretsepterovholinergicheskogo единица SNC (първична или вторична хипер-отзивчивост) или В2-адренорецепторен блокада. Отбелязано е важно vliyanieryada вирус повишаване IgE и IgG, инхибиране на Т-лимфоцити supressornoyfunktsii. В световната литература разделение obstruktivnogobronhita остър бронхиолит и респираторни терапевти не се приема от всички. Въпреки това, страната ни е в класирането на 1981 маркирани в samostoyatelnyenozologicheskie образуват остър обструктивен бронхит и bronhiolit.Ostry обструктивен бронхит може да предизвика някакви вируси и takzhemikoplazma пневмония, хламидия. Клиничната картина на БОС не е zavisitot видове вируси, но въвеждането на аденовирус mikoplazmypnevmonii, хламидия, както и стратифициране на бактериална infektsiivozmozhno продължителен курс на бронхиална обструкция. Отокът генезиса obstruktsiivedet, хиперсекреция, в бактериална инфекция harakternorazvitie гноен endobronchitis. Феноменът на бронхоспазъм във фонов режим ORZvyrazheny минимална и клиничната картина на въздействието на не okazyvayut.Ostry обструктивен бронхит често се развива при деца rannegovozrasta, но може да бъде при деца от предучилищна и училищна vozrasta.Odnako, по-старите детето, толкова повече има нужда да се направи оценка на differentsirovannogopodhoda BOS. В по-големите деца имат първите epizodBOS могат да се основават на алергичен характер. В bolshinstvesluchaev за остър обструктивен бронхит се характеризира ostroenachalo, повишаване на телесната температура до фебрилни цифри, ринит slizistogoharaktera, кратко суха кашлица с бърз perehodomvo мокра, наличието на отхвърляне на гърдата, snizhenieappetita, лош сън явления intoksikatsii-, детето става апатичен, мрачна. Na2-4 ден е на фона на ясно изразени симптоми простудни и тялото povysheniyatemperatury развиващите бронхиална обструкция: (. 40 dyhaniyv 60 мин) odyshkaekspiratornogo характер без изричното тахипнея, Oral пращене, понякога в дистанционно videshumnogo хрипове, тракащ дъх, заградената чува звуков сигнал, когато auskultatsii- продълговата издишване, суха, монотонно хрипове, пъстър vlazhnyehripy от двете страни. Бронхиална обструкция време prodolzhaetsyav 3-7-9 дни или повече в зависимост от естеството на инфекцията изчезват постепенно затихващи паралелно възпалително izmeneniyv бронхите.
В основата на лечението е терапия, насочени към подобряване на бронхите drenazhnoyfunktsii, който включва следното: активен oralnayaregidratatsiya, инхалационни муколитици (2% разтвор на сода, 1% rastvorsoli, fizilogichesky разтвор алкална минерална вода) otvlekayuschieprotsedury (гореща ръцете и краката баня с постепенно povysheniemtemperatury C37 до 41 градуса в продължение на 10 до 15 минути., топла obertyvaniyapo Zalmanov вилно може масаж, топлинни обработки sdomashnimi означава на гръдния кош (без горчица, ела УО на слой и другото средство с остра миризма), експекторанти (бромхексин и нейни аналози thermopsis, терпин хидрат, калиев йодид с 3 до 4 дни на заболяване, билки и други средства са изключени от mukoliticheskimeffektom- антитусивни лекарствени средства, например, глауцин, glauvent, libeksin, stoptussin и bronholitin и solutan), масаж, ортостатична дренаж, кашлица гимнастика, elektroprotsedury (без ефект на изброените по-горе лечения) differentsirovannomogut се прилага противовъзпалителни средства. Primeneniespazmoliticheskih средства (аминофилин и неговите аналози, не-спа, агонисти) или неефективно (в случаите, когато в генезиса на биологична обратна връзка е хиперсекреция) или дава слаб ефект (с преобладаване в генезиса на оток) Ако обструктивен бронхит при деца с рахит необходимо лечение parallelnoprovodit рахит. В тежка дихателна недостатъчност, кислородна терапия. Антибиотично лечение не е задължително, да се обърнат тези средства, предназначени да бъдат строго индивидуален.
Показания за антимикробни средства могат bytsleduyuschie атрибути: дълго хипертермия, липса effektaot терапия, nilichie порции приемане gipoventillyatsiiv белия дроб и / или асиметрия физически констатации, растежът на токсикоза симптоми на церебрална хипоксия, появата на гнойни храчки, neravnomernoeusilenie белодробна модел на рентгенографии и кръвни тестове -leykotsitoz, неутрофилия, повишена скорост на утаяване на еритроцитите, сенсибилизация predshestvuyuschimichastymi ARI или прехвърля малко преди този епизод zabolevaniem.S eduet въздържат в такива случаи чрез прилагане на пеницилин като антибиотици, които имат висока степен sensibiliziruyuscheyaktivnosti. Често повтаря веднъж или тежък остър респираторен perenesennayainfektsiya заболяване (коклюш, микоплазма, аденовирусния инфекцията) privodyatk патологична dyscrinia, giperkrinii, епителен метаплазия, гноен endobronchitis че допринася за постоянство bakterialnoyflory и поддържане дълго obstruktivnogosindroma катарален и белодробна. В този случай, болнично лечение изследване ограда материали от бронхиална дърво dlyaotsenki характер cytogram, както и идентифициране на prichinnoznachimoybakterialnoy флора с определянето на неговата чувствителност към антибиотици.
С повтарящи се епизоди на биологична обратна връзка на фона на остро респираторно заболяване трябва differentsirovannopodhodit за оценка на причините за повторение на бронхиална обструкция. Участие на деца, след като получи една единствена BOS последващо ORZprotekayut със симптоми на бронхиална обструкция, т.е. биофидбек prinimaetretsidiviruyuschee за. Допринася за това, като правило, в toyili по-малко обременени с преморбидно фон: недоносени, алкохол fetopathy, рахит, дистрофия тип недохранване, perinatalnayaentsefalopatiya. В тези ситуации, към вече известни механизми obstruktsiiprisoedinyaetsya друг mehanizm- бронхиална derevapo дистония хипотоничен тип.
В случаите на алкохол fetopathy dyscrinia и дискинезия са vrozhdennyyharakter. Само подробен корекция на нарушения, произтичащи Прието заболявания може да има положителен ефект в dalneyshemi помощ спирка рецидив. Някои пациенти povtornyeepizody биологична обратна връзка може да се получи не само при вирусна инфекция, Ной под влиянието на някои неспецифични фактори kakholod, упражнения, хипервентилация, остри миризми и drugieirritantnye фактори. В този случай, поради BOS тип bronhospazmomtonicheskogo, която е свързана с развитието на неспецифичен giperreaktivnostibronhov. В литературата се посочи различни периоди prodolzhitelnostietogo fenomena- от 7 дни до 3-8 месеца. В този случай, лечението е насочено към премахване на dolzhnobyt дисбаланс VNS.
Остър бронхиолит се наблюдава най-вече при деца pervogopolugodiya живот, но може да се случи до 2 години. Често obuslovlenrespiratorno-синцитиален инфекция. Когато бронхиолит porazhayutsyamelkie бронхи, бронхиоли и алвеоларни канали. Стесняването prosvetabronhov и бронхиолите поради оток и клетка infiltratsiislizistoy черупка води до развитието на изразено dyhatelnoynedostatochnosti.
Бронхоспазъм с бронхиолит не е от значение, че ефектът от използването podtverzhdaetsyaotsutstviem бронхоспазмоли sredstv.Klinicheskuyu снимката на определя изразена дихателна недостатъчност: периорален цианоза, акроцианоза, тахипнея do60-80-100 dyhaniyv мин, с преобладаване на експираторен компонент. "орално"крепитации, indrawing на съвместими места на гърдите. Perkutornonad светлина определя опаковка сянка ударни тип с множество малки auskultatsii- мокро и krepitiruyuschie hripovpo всички области на белите дробове при вдишване и издишване, издишване удължен и сложно, с повърхностно дишане издишване може да бъде от конвенционалните prodolzhitelnosts рязко намаляват приливен обем. Тази клинична kartinazabolevaniya се развива постепенно, в продължение на няколко дни, най-малко остро, на фона на остри респираторни заболявания и е придружено от остри uhudsheeniem sostoyaniya.Pri възниква кашлица пароксизмална характер, snizhaetsyaappetit, се появява тревожност. Температура често фебрилно, понякога с ниско качество или нормално. Когато рентгенова се открива issledovaniilegkih оток на белите дробове bronhialnogorisunka рязко увеличение на високо разпространение на тези промени vysokoestoyanie купол шлицови, хоризонталното разположение на ребрата. Harakternatsiklichnost (10-14 дни) и липсата на повтарящи се епизоди. Odnakopri проследяване разкри, че znachitelnayachast деца (съгласно Rachinsky SV и др. 50%) за последващо vyhodyatv bronhilnuyu астма. Лечение на остра bronhiolitavklyuchaet цяла поредица от мерки, насочени към borbus дихателна недостатъчност. Свързването метод лечение yavlyaetsyaoksigenoterapiya в десет т кислород.
За попълване на загубата на вода по време на хипервентилация желателно yavlyaetsyaprimenenie метод орално рехидратиране, който се счита meneeinvazivnym сравнение с интравенозна капкова инфузия и daetvozmozhnost провежда непрекъснато кислородна терапия. Най-добрата подготовка е да се използва за тази цел - rehydron. За борба с използването на вирус infektsieypokazano на интерферон и неговите аналози. Повечето sovremennyhavtorov въпреки вирусния характер на бронхиолит, каза neobhodimymnaznachenie антибиотична терапия при симптоми tyazheloydyhatelnoy недостатъчност и затруднено изключение vtorichnoybakterialnoy инфекция. Показания за antibiotikoterapiitakie като обструктивен бронхит. Антихистамини preparatypri бронхиолит по-добре да не се прилага въз основа на тяхната atropinopodobnogoeffekta. Може да се използва при тежки случаи gormononalnoyterapii (първите 3-5 дни на заболяване).
Облитеративен бронхиолит се различава честото преминаване в hronicheskoezabolevanie. Това се случва често срещаните епителните лезия ексудат bronhiols последваща организация и грануломатозна реакция, а след заличаване на лумена. Етиологията заличаване bronhiolitapreimuschestvenno вирус (аденовирус, коклюш, морбили и т.н.). Те страдат най-вече децата на първите години от живота. Мукозните obolochkav бронхиолите и малките бронхи напълно унищожени, оформяне ihzapolnyaetsya кръвоснабдена фиброзна тъкан. Заличаването obychnozahvatyvaet терминални бронхиолите бронхиоли клирънс под mestaokklyuzii често byyvaet напреднали, разработване endarteriit svyrazhennym стесняване на белодробни клонове артерия. Когато rasprostranennoyobliteratsii алвеоларен тъкан е в състояние atelektaticheskogoskleroza. Понякога поддържа атмосфера на алвеоларен тъкан. Genezlegochnyh промени в тези случаи е свързана с потока вторичен narusheniemkapillyarnogo кръв.
Клиничната картина на облитериращ бронхиолит протича tsiklichno.V първата (остра) по време на клиничните признаци на остра harakternyedlya bronhtolita но с по-изразено rasstroystvami.Krome на дихателна недостатъчност в тези случаи sohranyaetsyadlitelno и дори растат в продължение на 2 седмици derzhitsyana температура фебрилни фигури. Х-лъчи определя "ватиран"сянка. Изразено обструктивни явления са настъпили след normalizatsiitemperatury. През втория период на здравословното състояние на детето се подобрява, но остане различен явления обструкция в vyslushivayutsyaraznokalibernye белите дробове пращи, хрипове на издишване. Obstruktsiyamozhet периодично амплифицира, понякога напомня astmaticheskiypristup. В 6 до 8 седмици в някои деца образува явление"supertransparent лесно", Може дифузно porazhenielegkih с progradiently над. Лечение на заличаване bronhiolitapredstavlyaet големи трудности, дължащи се на etiotropnyhsredstv на липса. Антибиотиците не пречат на остра Срокът stoykoyobliteratsii бронхиолите. Кортикостероидите са в процес tekuschemskleroticheskom неефективни, обаче rekomendovatih може да се използва в ранните етапи в особено тежко за ostrogobronhiolita (преднизолон, скоростта на 2-3 мг / кг). Във втория periodedoza преднизолон постепенно се намалява по време на амплификацията obstruktsiinaznachayut аминофилин и симпатикомиметици използва posturalnyydrenazh и вибриращи масаж.
БОС с остра пневмония, причинена от рядък razvitiembronhita и, доколкото ни е известно само в 2,6% от случаите. Така kartinabronhialnoy обструкция и се смесва с типични клинични и rentgenologicheskoykartinoy бронхопневмония. Според Tatochenko VK и сътр. (1981), в присъствието на обструктивна синдром в началото pozvolyaetisklyuchit SARS пневмония с вероятност над 95%.
Бронхиална обструкция алергичен генезис.
В момента лекарите често са изправени пред bronhobstruktsieyallergicheskogo произход, тоест, с такава нозологична edinitsamikak бронхиална астма и астматичен бронхит. Тези форми могат да respiratornogoallergoza bytdiagnostsirovany през първата година zhizni.Obstruktsiya в тези болести е причинено от две osnovopologayuschimimehanizmami: хиперреактивност на бронхиалното дърво и vospalenieslizistoy черупка. Бронхоспазъм като клинично simptomatikuzabolevaniyu следствие от тези два процеса, както и Каки оток dyscrinia, giperkriniya които се изразяват в по-малка степен.
В момента повечето изследователи признават geterogennostbronhialnoy астма и астматичен бронхит. Etiologicheskimifaktorami може да бъде различни алергени: домашен прах, pyltsarasteny и дървета, животински косми и пърхот, наркотици, pischevyeprodukty суха храна за аквариумни риби и т.н. Provotsirovatpristupy може неспецифични фактори като fizicheskayanagruzka, охлаждане, резки промени в метеорологичните условия, миризми himicheskieagenty, психическо натоварване. Ефектът на тези агенти се свързва с giperreaktivnostyuretseptornogo апарат поради дисбаланс между холинергичната адренергичен свързва VNS.
При кърмачета хиперактивност често носи pervichnyyharakter. Редица от пациентите са имали ясна инфекциозен zavisimostobostreny (атаки) срещу респираторни вирусни инфекции, което го прави трудно за диагностициране заболявания обсъдени.
Значителни трудности Predsavlyaet диференциална диагноза mezhduastmaticheskim бронхит и обструктивен бронхит, астматичен бронхит infektsionnogogeneza.V ползите показва otyagoschennayanasledstvennost обременени всъщност алергична история (кожна алергия, "малък" образуват respiratornogoallergoza- алергичен ринит, ларингит, трахеит, бронхит, intestinalnyyallergoz, асоциация на заболяването с prichinnoznachimymallergenom и липсата на такава инфекция, елиминиране polozhitelnyyeffekt, повторна поява на припадъци, еднаквост ih.Dlya клинична картина се характеризира със следните особености: otsutstvieyavleny интоксикация distatsionnye хрипове или "рязане с трион"естеството на дишането, експираторен задух с vspomogatelnoymuskulatury в белите дробове auscultated сух хрипове и nemnogochislennyevlazhnye, броят на които се увеличава след възниква bronhospazma.Pristup облекчение, като правило, на първия ден на заболяването и likvidiruetsyav кратко време, в продължение на 1-3 дни. В полза astmaticheskogobronhita polozhitellny също показва ефекта върху vvedeniebronhospazmolitikov (ксантини adrainomimetiki и др.). Bronhialnayaastma трябва да се третира като хронично възпалително zabolevanieallergicheskogo генезис. Характерна особеност на бронхиална астма атака astmyyavlyaetsya че при кърмачета proyavlyaetsyarezko безпокойство на детето ("Хвърляне", "nenahodit място") Подуване гърдите колан fiksatsieyplechevogo инспираторния фаза, тахипнея с незначително нарушение preobladaniemekspiratornogo компонент на дишането в светлината bazalnyhotdelah изразена периорален цианоза.
При лечението на бронхиална астма и астматични лекарства тип бронхит primenyayutsyadva: бронходилататори и protivovospalitelnyesredstva. Теофилин, В2-агонисти предоставят само отстраняване на бронхоспазъм (спре спастична контракция на мускулите на бронхиалната стена) и не се отразяват на патологичния процес в основата на заболяването - остър etopreparaty период. Предимно в терапия трябва bytlechenie възпалителен процес на ранен етап zabolevaniya.Protivovospalitelnye лекарства се използват като база, profilakticheskiesredstva прекъсват развитието на бронхиална възпалително protsessov.K Тези медикаменти включват - Интал, ДИТЕК, Задитен, tayled, ingalyatsionnyekortikosteroidy. Терапия се провежда в продължение на дълго време.
Бронхопулмонарна дисплазия (BPD).
Бронхопулмонална дисплазия - форма на хроничен zabolevaniyalegkih в новородени и кърмачета. Това се дължи отчасти yatrogennymzabolevaniem. Етиологията на BPD включва много фактори: vozdeystviekisloroda във високи концентрации, механична вентилация, белодробен оток, шунт slevanapravo с отворен дуктус артериозус, повтарящи bakterialnyepnevmonii.
Високите концентрации на чудесна кислород води до gipertrofiislizistoy обвивка муко-мигли дисфункция zaderzhkesekreta, което води до запушване на дихателните пътища с vozmozhnymvyhodom впоследствие да ателектаза, кистозна емфизем.
Положителният налягането в дихателните пътища насърчава razryvudistalnyh на дихателните пътища, водещи до бронхиална обструкция, и в перибронхиален фиброза.
По този начин, при деца с BPD трахеобронхиална промяна sleduetrassmatrivat като причина за постоянни нарушения на белодробния паренхим.
Много деца с BPD са отбелязани хрипове и цианоза в sochetaniiso подуване в гърдите, видима на rentgenogramme- priznakilegochnoy хипертония в резултат на повишен белодробна sosudistogosoprotivleniya вследствие на хронична хипоксия, ниско obemalegkih, заличаване на белодробното съдово rusla- изостава VRoSt masse- и неврологични разстройства на различна степен тежест.
Смъртността на децата с BPD, в първите години от живота kolebletsyaot 30 до 50%. Причината за смъртта е прогресивно хипоксемия, пневмония, пневмоторакс и сърдечна недостатъчност. Сред otdalennyhposledstvy BPD да изпитате обструкция и giperreaktivnostdyhatelnyh начини.
Бронхо-обструктивна синдром в малформации BRONHOLEGOCHNOYSISTEMY.
Честотата на дефекти при пациенти с хронична zabolevaniyamilegkih варира от 1,4-10 20-50% според различни avtorov.BOS на малформации често открива при първото goduzhizni сред ново начало инфекция в dyhatelnyhputyah. В някои деца обструктивно синдром може да бъде открит ibez инфекция на дихателните пътища. Трябва да се отбележи, че недостатъците на дихателната система се характеризира с голямо разнообразие, така че да се съсредоточат само върху някои от тях.
Разклоняващи бронхите аномалии могат да допринесат за промяна на въздушния поток aerodinamicheskihharakteristik и трансформират zabolevaniyorganov по време на дишане.
Трахеята стеноза може да бъде свързано с вродена defektamiee стена и с компресия отвън. Компресиране може vyzvatanomalii трахеална аорта и неговото развитие клонове, аномалии на белодробната артерия, увеличен тимус, вродени кисти и тумори sredosteniya.Pri аортни аномалии на развитие или нейните клонове, съдове, обхващащи traheyui хранопровода, причинявайки стесняване на лумена.
В случай на значително стесняване на съдовия пръстен, трахеята detirano се разболеете от пневмония, която те приемат zatyazhnoetechenie и придружени синдром БОС. Harakternapoza rebenka-- глава изхвърля обратно, което намалява natraheyu под налягане. За тези пациенти, характеризиращ се с комбинация от бронхиална обструкция дисфагия.
Когато компресия на хранопровода нарушен поглъщане и приема на храна narastaetbronhialnaya обструкция. стеноза на трахеята клиника в началото planvystupaet експираторен хрипове, понякога се смесва, vspomogatelnoymuskulatury част в акта на дишане, гърчове, цианоза и асфиксия. Stridormozhet утежнява от напрежение, безпокойство, и особено когато priemepischi ARI. Наблюдавано шумно дишане може да imetrazlichny характер: "хрипкав", "пръкват","рязане с трион", В някои случаи има инат "спастичен"бронхит. Бронхопулмонална процес е непрекъснат или пристъпно-retsidiviruyuschiyharakter. При някои деца клиничната картина на стеноза в posleduyuschemzatushevyvaet хронична бронхопулмонална процес. В novorozhdennyhklinika неясно и може да се прояви симптоми nedostatochnostikrovoobrascheniya или възпаление на централната нервна система. Vdalneyshem симптоми на вроден стеноза могат да бъдат първо време proyavitsyana срещу респираторни заболявания или алергичен nabuhaniyaslizistoy обвивка. Диагностика на трахеята стеноза на базата на клинични, радиологични и ендоскопски данни. От rentgenologicheskihmetodov използва изображения, контраст traheobronhografiya, е задължително да контрастира хранопровода issedovanie, бронхоскопия, в случай на аномалии на аортата - аортография.
синдром Campbell-Williams (CRS) е показана generalizovannymibronhoektazami причинени бронхиална дефектния хрущялен На нивото на 2 до 6-8 поколения. Когато ICS разкриват obliteriruyuschiybronhiolit, което е следствие на инфекция, се ламинира върху vrozhdennuyuosnovu. Клиничната картина се характеризира с присъствието на CRS bronhialnoyobstruktsii и бронхопулмонална инфекция. Клинична simptomatikkaproyavlyaetsya най-често през първата година от живота. Obychnopredshestvuet респираторно заболяване, инфекция. Началото обикновено vsegoostroe и е придружен от ОРЗ клинични признаци nedostatochnostyu.Harakternymi са постоянен задух, увеличаване на физическата тежест distatsionnye хрипове, кашлица с храчки пароксизмална, Централна raspolozhennayagorbovidnaya гърдите деформация, "подбедрици","гледате очила", Изостаналост физическо развитие-перкусионно - кутия звук аускултация - povsemestnodyhanie отслабена, сух свирки, шум в ушите, смесен мокро hripy.Rentgenologicheski - подуване на гърдите. Диагноза osnovanana Bronchological проучване. Бронхоскопия otmechaetsyasmykanie хрущялни и мембранни стени на голям бронхите. Когато bronhografiinahodyat разпространено бронхиектазии, тъй subsegmentarnyh.SVK трябва да се разграничава от бронхиална астма. Prognozpri SVK неблагоприятна. Пациентите обикновено умират от progressiruyuscheylegochno-сърдечна недостатъчност. Лечението е консервативно. Priobostrenii - антибактериални и дренаж белодробната функция средства sposobstvuyuschieuluchsheniyu (физическа терапия, ортостатична дренаж, масаж, инхалационни бронходилататори и муколитици).
Вродена пулмонарен емфизем (ЕФР) - малформация базирани kotorogolezhit бронхоконстрикция с механизъм клапан и развитието на емфизем в rezultateetogo подходяща област на белия дроб. Нарушение bronhialnoyprohodimosti поради различни причини: defektbronhialnyh вродена хрущял хипотрофия бронхиалната лигавица с obrazovaniemskladok и слизестите тапи бронхиална задръстване извън bronhogennymikistami, туморни съдове разположени аномално т.н. Odnakoodnoy причина може да бъде вродена аномалия legochnoyparenhimy себе си, се състои в хипоплазия еластични влакна. Vrezultate тези промени от дял на белия дроб по време на издишване на въздух от udalyaetsyamenshe потоци по време на вдъхновение увеличава vnutrilegochnoedavlenie и паренхим на засегнатия дял pererastyagivaetsya на. Voznikaettipichnaya обструкция. Основната клинична проява zabolevaniyayavlyaetsya дихателна недостатъчност. В декомпенсирана formenablyudayutsya астма с цианоза, задух, тежка кардиопулмонална недостатъчност. С течение на болното doleylegkogo ударни звук - опаковка, дишането отслабва или neproslushivaetsya. Медиастинума се измества по здравословен начин. В diagnostikereshayuschee важно рентгеново изследване, angiopulmografiya.
Бронхопулмонална изпит, когато ЕФР има голям informativnosti.Lechenie - Хирургично - отстраняване на засегнатата част - най-вече в"синдром на стрес", В компенсирани случаи lecheniekonservativnoe, "очакване управление",
Бронхиална обструкция аспирация на чужди тела.
Стремежът на чужди тела при деца не е рядкост yavlenie.Naibolshee брой стремежи отбелязани на възраст от 1 година do3 години (54%). Размножаване на чужди тела в traheobronhialnomdereve зависи от размера, формата чуждо тяло egopoverhnosti природата и възможно заместване на трахеобронхиални derevu.Po чужди тела в литературата често локализирани в pravomlegkom (54-70%). Усложнения, възникнали след aspiratsiiinorodnyh тела могат да се появят по различно време и имат raznyyharakter. Например, пневмония е регистриран в 23-25% от случаите, трахеобронхит - B14%, ателектаза - 11%, бронхиектазии с atelectases - v3,2% и т.н. Успехът в лечението на тези усложнения, зависи от отстраняването svoevremennostiendoskopicheskogo на чужди тела.
Симптоматика чужди тела дихателните пътища при деца и vozrasteraznoobrazna зависи от няколко фактора: възраст, местоположение обща реактивност organizmai пациента и естеството на чуждото тяло, продължителността на престоя пълнене infitsirovannosti.Nesmotrya тяло и разнообразието на клиничните симптоми на тях може да бъде характерен за определена vydelitnaibolee локализация чуждо тяло дихателните начини. Основните симптоми на чуждо тяло в oblastigortani са вдишания диспнея, пресипналост или афония, развитие на задушаване. Тя помага на диагнозата, в допълнение към ларингоскопията, tracheoscopy, посочване на анамнеза за внезапна поява на клинична zabolevaniyana фона на пълно здраве. Деца с променена функция на ларинкса (дихателната, глас, образуващи) трябва незабавно да бъде хоспитализирани. Neskolkochasche отговарят трахеята чуждо тяло - от 43 do66% (спрямо 2,9-18% от случаите, локализация в ларинкса). В тези случаи, чуждестранни telomozhet ход между podskladochnym пространство и bifurkatsieytrahei. По време на аспирация възможно задавяне, кашляне otmechaetsyapristupoobrazny. Когато чуждо тяло локализация bronhahproiskhodit рефлекс спазъм на бронхите, което клинично vyrazhaetsyavnezapnym появата на бронхиална обструкция. Ударни и auskultativnyedannye, за разлика от бронхиална обструкция на друг генезис nosyatchetky асиметрична - отслабването на дишането sootvetstvuetzone в който чуждо тяло, причинени хиповентилация. Rentgenologicheskimozhno определи пълнене сянка обект, ателектаза, smescheniesredosteniya. Ако една малка чуждо тяло, golosovuyuschel проникнал през фиксирани и в един от бронхите, на дишането stanovitsyasvobodnym, бебето се успокои, след кашляне. RazvitieBOS в този случай могат да бъдат постепенно - местно бронхит transformiruetsyav дифузна, което усложнява диагнозата. В пълна обтурация bronharazvivaetsya ателектаза. Диагностика помага история tschatelnosobranny. В тази връзка, специално внимание трябва да бъде klinicheskiepriznaki характеристика на чужди тела в малки деца:
1. maldevelopment ларинкса рефлексии зони на високата си състояние, фуния форма осигурява асимптоматични proniknoveniyuinorodnogo тяло в дихателните пътища;
2. Един изразени симптоми се повръщане, често се повтаря, което може да се симулира поглъщането на чуждо тяло и не egoaspiratsiyu;
3. Независим излизане на чужди тела е изключително рядко;
4. Характеристика бързото развитие на бактериални усложнения (neskolkihchasov от 1-2 дни, особено в случай на аспирация на външната telorganicheskogo характер), които настъпват с тежка gnoynymendobronhitom на засегнатата страна и последващото развитие на пневмония получаване удължено времетраене;
5. част от развитието на бронхиална обструкция.
Бронхиална обструкция аспирация генезис.
В основата на бронхиална обструкция аспирация генезис mogutlezhat различни заболявания и състояния :. гастроезофагеален рефлукс, трахеоезофагеална фистула, малформация на стомашно-чревния тракт, диафрагмен херния, и т.н. В скорошно изследване sindromgastroezofagalnogo рефлукс (ГЕР).
ГЕРБ се развива в резултат на устойчиви и честото получаване soderzhimogozheludka в хранопровода или поради аспирация на малки количества zheludochnogosoderzhimogo дихателните пътища (хроничен microaspiration) preimuschestvennovo сън. Основната причина за ГЕРБ се счита ponihenie tonusai периодичен отдих на долния езофагеален сфинктер. Vazhnuyurol развитието на ГЕР играе вегетативни нарушения на сфинктера, погрешно номера в резултат на травматично увреждане на мозъка. ГЕР може bytproyavleniem функционални и органични лезии на централната нервна система. Чрез proyavleniyamGER включва: 1) често регургитация в гърдата vozraste- 2) periodicheskivoznikayuschie оригване, гадене, дискомфорт в гърдите, повръщане след kashlya- 3) поява на кашлица или задух preimuschestvennonochyu- 4) подобряване на външния вид или кашлица в позиция, разположена 5) dlitelnoesohranenie podkashlivaniya след нападението. За диагнозата на ГЕР ispolzuetsyarentgenologicheskoe контраст изследване на хранопровода, vnutripischevodnayaRN метра, fibroezofagogastroduodenoskopiya, бронхоскопия.
В основата на лечението на бронхо-обструктивни синдром в ГЕР sostavlyaetantireflyuksnaya терапия. Ефектът идва в рамките на 2-3 дни от nachalalecheniya. Antireflux терапия включва следните momenty.Rezhim pitaniya-- последното ядене трябва да се извършва в 3 chasado сън. Изключени са продукти, които подобряват GER: домати, кафе, какао, шоколад, пресни краставици, цитрусови плодове, сладки, мазни iostrye ястия. По време на сън се препоръчва възвишен ъгъл polozheniepod на не по-малко от 40 градуса, за сън - в областта на корема или надясно boku.Naznachaetsya също алкална вода (1% разтвор на сода mineralnayavoda) при висока киселинност на стомашния сок - антиациди Cerucalum базирани 0,7 0.8 мг / кг в 4 разделени дози след хранене techenie10-14 дни ензими.
Traheo- и bronhopischevodnye фистули често се случват дори когато хранене на бебето pervomzhe атаките на задух, кашлица, цианоза. Тя nablyudaetsyav случаи широк хранопровода мнения на дихателните пътища. Vdalneyshem бързо развиващия или аспирация бронхит, libopnevmoniya. Тесен фистула може да остане незабелязан dlitelnoevremya дори преди предучилищна възраст. За аспирация bronhitaharakterna съпротива физически промени, разлято harakterprotsessa, често развитие на БОС, както и изтичане на голямо kolichestvaslizi. В сърцето на бронхит аспирация може да лежи и дисфагия, които са възникнали в резултат на поглъщане на мускулите парализа и нарушено гълтане koordinatsiiakta, които могат да бъдат свързани с родова травма или ssistemnymi заболявания на нервно-мускулната система. Един prichinaspiratsionnogo бронхит може да бъде пареза на мекото небце. Aspiratsiyazdes има различен механизъм: храната влиза назофаринкса и zatems въздушен поток навлиза в респираторния тракт. Klee канонично в takihdetey мляко при подаване потоци от носа. Нарушение често koordinatsiiglotaniya се наблюдават при деца с вроден стридор.
Бронхообструктивни синдром на сърдечно-съдови заболявания SOSUDISTOYSISTEMY вродени и придобити характер.
Genesis на синдрома на бронхиална обструкция с вродена serdtsamozhet бъде различен. BOS често наблюдавана при дефекти serdtsas обогатяване белодробна циркулация и причинени gemodinamicheskiminarusheniyami. Най-честите усложнения пороци soprovozhdayuschihsyagipervolemiey и белодробна хипертония се повтарят respiratornyeinfektsii и пневмония, ателектаза, хронична бронхо patologiya.Stepen тежестта на BOS с вродено сърдечно заболяване може bytrazlichnoy, но на преден план на клиничната картина zabolevaniyavystupayut промени в сърдечно-съдовата система, която oblegchaettraktovku механизъм BOS.
Вродена Non-ревматична кардит. Най-постоянен priznakometoy патологията трябва да се разглежда разпространението на сърдечно-съдови nedostatochnosts на левокамерна недостатъчност, която poyavlyaetsyav първите шест месеца от живота си. Едновременно с диспнея при 1/4 bolnyhv белите дробове се чуват смесено мокро и сухо svistyaschiehripy често се третират като "обструктивно синдром",
Придобитата кардит (остра кардит). Като правило, първата priznakizabolevaniya манифеста срещу ТОРС или 1-2 седмици posleny. В началото на остра кардит проявява признаци levozheludochkovoynedostatochnosti: задух, хрипове понякога шумно дишане в svyazis отколкото често се диагностицира пневмония с обструктивна синдром, астматичен бронхит или вроден стридор. В същото време odyshkoyvyyavlyayutsya сърдечни аритмии: тахикардия или тахиаритмия bradi-, кардиомегалия.
Малформации на белодробни съдове. Сред тези дефекти naiboleechasto агенезия или хипоплазия на белодробната артерия и eevetvey, rezhe-- аномален белодробен венозен сливането, arteriovenoznyeanevrizmy. Агенезия и хипоплазия на белодробната артерия е често sochetaetsyas сърдечна недостатъчност. Специфични клинични признаци не etogoporoka. Характеризира се с често остри респираторни заболявания, за предпочитане с bronhoobstruktivnymsindromom. На изпит, има сплескване на поражение на гърдите nastorone, има zhe-- отслабено дишане nepostoyannymihripami. Radiographically ипсилатералния отбележи suzhenielegochnogo изчерпване поле на съдовия модел, получената sozdaetsyavpechatlenie supertransparency. Bronchography - без patologii- nastsintigrammah - или пълна липса на белодробна кръвен поток, libogruboe нарушение на него. Важно за диагностициране на дефект yavlyaetsyaprovedenie ангиографията на.
Заболявания на централната и периферната нервна система.
При деца с травма раждане, povrezhediyami CNS, gipertenzionno- gidrotsefalnymsinromom може да бъде narushenakoordinatsiya акт на поглъщане и смучене за бруто дефекти в развитието на мозъка, което води до vozmozhnaaspiratsiya храна, за предпочитане течност с развитието на SPU. Sosatelnyyi преглъщане рефлекс често напълно реставрирана в techeniepervyh седмици или месеци от живота, но понякога тези нарушения sohranyayutsyagodami. Когато миопатии (amyotrophy Verdniga-Hoffmann, болест на Oppenheim) разработва дисфагия, свързани с пареза на преглъщане мускулите sposleduyuschim на аспирация бронхит. Тези деца на възраст по-стара от една година често намалени фарингеална рефлекс, че pomogaetv диференциална диагноза на дисфагия. Prizabolevaniyah преглъщане разстройство на невромускулната система са вълна-подобен характер: периоди на подобрение се заменят с повишена аспирация protsessovv главно на фона на остро респираторно заболяване. Недостиг на въздух и пряко въздействие върху virusnoyinfektsii невромускулната система може да изостри narusheniyaglotaniya. Развитие на BOS в вродени миопатии, с neuroinfections (полиомиелит), докато спиращ форми на церебрална парализа в изключително недоносени деца в алкохолен fetopathy могат също да бъдат свързани с diskinezieybronhialnogo дърво. При деца с перинатална енцефалопатия (razlichnyesindromy) fetopathy алкохол често може да се наблюдава BOS причинена тежка dyscrinia че има postoyannoi засилва значително на фона на остри респираторни заболявания.
Запушване на бронхите при аномалии обмен.
Бронхиална обструкция, често се случва, когато nasledstvennyhanomaliyah обмен случва с лезия на бронхопулмонална обструкция sistemy.Genez усложнява и поради нарушение на функцията на клетките, които произтичат от тези патологични изменения KAKS дихателната система и други органи и системи. Naiboleechasto бронхиална обструкция среща в кистозна фиброза, синдром на малабсорбция, rahitopodobnyh заболявания рядко - pridefitsite дефицит на алфа-1-антитрипсин, мукополизахаридоза.
Муковисцидоза - най-честата моногенна заболяването с ранно начало, тежка и сериозна прогноза. Муковисцидоза peredaetsyapo автозомно рецесивен, рискът от това семейство bolnogosostavlyaet 25% с всеки нов бременност. Честота geterozigotnyhnositeley муковисцидоза ген се равнява на 5%, в тях по-8mln Русия.
Известно е, че кистозна фиброза е причинена от мутации в гена (lokalizovanv центъра на дългото рамо 7 хромозоми), отговорни за протеин molekulyarnuyustrukturu който се намира в мембраната на жлезите клетки, покриващи каналите на панкреаса, червата, дихателната система, урогениталния тракт и контролира електролита (за предпочитане хлорид) камиони между тези клетки и mezhkletochnoyzhidkostyu. Дефектна протеин се разгражда в клетката, което води до degidratatsiisekretov, т.е. разпределението на тайните на високи симптоми на вискозитета и razvitiyuklinicheskih и синдроми от vysheperechislennyhorganov и системи. В момента общият брой на мутации prevyshaet500. Най-често срещаната мутация на F-508 в Русия - Q58% от случаите.
Разпределяне смесен белодробна чревната форма - в 76.5% preimuschestvennolegochnuyu - 21% и за предпочитане чревния - 2.5% от пациентите. Bronholegochnyeizmeneniya доминират клиничната картина, определя своята прогноза при 90-95% от пациентите с муковисцидоза.
Респираторен синдром обикновено започва да се проявява в vozrasteot 2 месеца до 1 година, или независимо от стомашно-чревния синдром, или успоредно с него. Белодробна синдром може да започне или spnevmonii или бронхо-обструктивни синдром, или техни комбинации.
Заболяването започва с кашлица, която е в природата на непродуктивна, магарешка, болезнено. Слюнка, слюнка, слуз в носа ubolnyh деца вискозни, лепкава, дебелина. Genesis на бронхиална obstruktsiipri кистозна фиброза е причинено от нарушение mukotsilearnogo klirensav връзка с dyscrinia на явления, дискинезия, подуване и giperplasticheskimiprotsessami а.
Бронхиална обструкция веднага става продължителен или retsidiviruyuschiyharakter. Подобрява обструкция гнойни endobronchitis, razvivayuschiysyav чрез наслояване инфекция. Процесът участващи melkiebronhi и бронхиолите. В резултат на продължителна обструкция при пациенти dyhatelnyhputey dety развие оток на белите дробове, което yavlyaetsyarannim и постоянна характеристика на препятствието. В резултат на бронхопулмонална процес dlitelnogotecheniya образува pnevmoskleroz.Pri кистозна фиброза бронхиектазия и ателектаза възникнат често, което може да bytmnozhestvennymi, "миграционен" (Subsegmentary сегментни, собствен капитал), дългосрочните спредове. Повечето деца с mukovistsidozomotstaet физическо развитие. Изоставането във физическия razvitiiobuslovleno малко чревен синдром, който е добре kompensiruetsyafermentnymi лекарства, тъй като присъствието на хронична хипоксия гноен интоксикация поради бронхопулмонарна промени. Priosmotre отбележи гърдите деформация chaschev барел форма (поради подуване), най-малко - за сметка на kilevidnoydeformatsii. Оказва се, деформация на пръстите на ръцете и краката под формата на "barabannyhpalochek"И ноктите под формата на "гледате очила", Когато определя perkussiilegkih "джаз" белия дроб звуци и imennocheredovanie области съкращаване на белия дроб звучи с лепенки korobochnogozvuka. Типично mukovistsidlza е наличието на различни по размер vyslushivaemyhvlazhnyh постоянно хрипове, но някои деца, особено по време на обостряне на процеса, не може да бъде auscultated хрипове, noopredelyaetsya затихване предимно vbazalnyh дишане на белите дробове, поради натрупването на голям kolichestvavyazkoy храчки. При пациенти с муковисцидоза често се случват obostreniyabronholegochnogo процес bronhiticheskomu или pnevmonicheskomutipu. По време настъпва обостряне на процес бронхопулмонална или usilivaetsyaobstruktivny синдром появява диспнея в покой, цианоза (периорален, акроцианоза) тахикардия, хрипове или изчезне или uvelichivaetsyaih количество. В някои случаи, обструктивна sindromaproiskhodit печалба за сметка на тежък бронхоспазъм kotoryyskoree вероятно се дължи patoretseptornymi нарушения и mensheystepeni свързани с алергии (често наркотици). Когато obostrennipo белодробен тип се характеризира с удължено или retsidiviruyuscheetechenie пневмония с образуване на абсцес, ранното развитие bronhoektazov.Nalichie масивна verhnedolevyh пневмония при кърмачета увеличава повече характеристика на кистозна фиброза. Rentgenologicheskiodnim от най-устойчивите симптомите на кистозна фиброза на белия дроб yavlyaetsyavzdutie, дифузни белодробни промени - изразява utolscheniestenok бронхите, размазване bronhososudistogorisunka малки елементи, общата мътност на фона, разширяването на сянката на корените на белите дробове doperifericheskih отдели, тяхната деформация. Както progressirovaniyazabolevaniya е поредица от патогени infektsionnogoprotsessa. Особено изолирани от пациенти с кистозна фиброза hronicheskoysinegnoynoy инфекция. Синдром на бронхиална обструкция в etihbolnyh е значително и реагира слабо на терапия, която svyazanos функция на Pseudomonas Aeruginosa, което отличава протеаза povyshayuschievyazkost храчки и амплифициране ген дефект.
Заедно с бронхопулмонална патология при пациенти с mukovistsidozomneredko разпределени стомашно-чревни разстройства, които предшестват дихателните ryadesluchaev. Чревни разстройства proyavlyayutsyav форма Характеристика на панкреатична недостатъчност, недохранване, dispepticheskihnarusheny (стол в изобилие, каша, бързо, Navid мазнини, с неприятна миризма steatorreya) сред повишен апетит.
Диагностика на кистозна фиброза на базата на клинични признаци zatrudnenaiz големия полиморфизма на симптомите не само от bronholegochnoysistemy, но също така и от страна на стомашно-чревния тракт