Неврология и невропатология, множествена склероза

Множествена склероза - хронично, прогресивно система zabolevanienervnoy. Той се среща в млада и средна възраст (15- 40 години). Характерна особеност на заболяването е едновременните porazhenieneskolkih различните части на нервната система, което води до poyavleniyuu пациенти с различни неврологични симптоми. Друг odnaosobennost заболяване - пристъпно-ремитентна разбира се. Това влошаване oznachaetcheredovanie периоди (обостряне) и подобрение (ремисия) .Morfologicheskoy основа на заболяването е образуването на огнища razrusheniyamielina (демиелинизиращи) бяло вещество на мозъка и spinnogomozga. Тези лезии наречени плаки на множествена склероза. Razmeryblyashek обикновено малък - от няколко милиметра doneskolkih см, но с прогресирането на заболяването vozmozhnoobrazovanie големи изтичане плаки. В същото bolnogospetsialnymi изследователски методи могат да идентифицират плакети razlichnoystepeni дейност: пресни и стари плака.

епидемиология

Множествена склероза - доста често срещано заболяване. Vmire има около 2 милиона щатски Medicare множествена склероза актуална - около 150 хиляди.

Разпространението на множествена склероза не е същото в razlichnyhregionah. До неотдавна, че е обичайно да се разграничат три зони, различаващи се по степента на разпространение на множествена склероза (G.Kurtzke, 1964, 1980, 1993).

висок риск зона на заболяването: повече от 30 sluchaevrasseyannogo склероза на 100 хиляди жители. Това otnosyatsyaregiony зона, намиращ се над 30-тия паралел за всички kontinentah.Zona среден риск - от 5 до 29 случая на 100 хиляди души, както и ниската зона на риска - по-малко от 5 на 100 хиляди жители.

Въз основа на това, редица руски региони честота rasseyannymsklerozom е доста висока и е в рамките на 20-40 sluchaevna 100 хиляди жители. В големите индустриални зони и gorodahona по-горе.

Според резултатите от изследване на епидемиологията на множествена склероза, Vposlednee години нови интересни факти. Например, ezhegodnonablyudaetsya увеличаване на броя на пациенти с множествена склероза за скорост schetistinnogo честота, както и чрез увеличаване и разширяване на възможностите kachestvadiagnostiki терапия. Подобряване kachestvazhizni и медико-социални корекция води до повишение prodolzhitelnostizhizni пациенти, което също води до показателите за растеж rasprostranennostirasseyannogo склероза.

Известно е, че рискът от множествена склероза, свързани с mestomprozhivaniya, принадлежност към определена раса, етническа група.

Видео: Здравословно интерес. Издаване 237. А невролог Игор Тенго за симптомите на множествена склероза

До голяма степен заболяването е разпространено сред бели naseleniyaZemli лица. Множествената склероза е рядкост в Япония, Корея, Китай, от 2 до 6 на 100 хиляди жители (Y.Kuroiva, L.Kurland, 1982 A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Нови подходи в изследването на епидемиологията rasseyannogoskleroza довели до промяна в обичайния класическите понятия orasprostranennosti болестта. Индикатори значително повишени области на високо, средно и ниско риск, загладени granitsyetih зони, има доказателства за значими разлики в epidemiologicheskihpokazateley близко разположени региони или в odnogoregiona. Въпреки, че тя остава една тенденция, изразена в концепцията "gradientshiroty": Разпространението на болестта се увеличава от юг на север.

Статистическият анализ показва, че най-дифузната sklerozomboleyut жени. При жените заболяването започва в средно по 1 до 2 години по-рано, а мъжете доминират progressiruyuschayaforma неблагоприятно протичане на заболяването.

Етиология и патогенеза на множествена склероза

Причината за множествена склероза не е точно vyyasnena.Na досега най-често е склероза на оглед chtorasseyanny може да доведе от случайно sochetaniyau лицето на неблагоприятни външни и вътрешни faktorov.K неблагоприятни външни фактори включват честа вирусна ibakterialnye infektsii влияние на токсични вещества и радиация функции предлагането геоекологична пребиваване, osobennoveliko неговото въздействие върху организма на децата с чести travmy- stressovyesituatsii. Генетично предразположение към множествена склероза, вероятно се дължи на комбинация от даден индивид neskolkihgenov, което води до нарушения предимно в система имунната регулация.

Всеки човек в регулацията на имунния отговор се uchastieodnovremenno няколко гена. vzaimodeystvuyuschihgenov Броят може да бъде голям. Гените, свързани с funktsionirovaniemimmunnoy система са разположени на различни хромозоми. Например, на 6 хромозома локализиран ген локуси I и клас II хистосъвместимост glavnogokompleksa гени на тумор некрозисфактор, комплемент, транспортни протеини цитохром 450 гени mielinoligodendrotsitarnogoglikoproteina (MTF). На седмия хромозомата - гени б-tsepiT клетка retseptora- на 14 хромозома - гени а-tsepiT клетка рецепторни гени постоянен и променлив tsepeyimmunoglobulinov. На второ хромозомата - interleykina1 рецепторни гени на 18 - гените на миелин базичен протеин.

За да се отнасят до гени локуси с помощта на специална номенклатура, утвърден от Световната здравна организация (I.Bodmeri и др., 1989). За номенклатурата на гени пляска oboznachayutsyalatinskimi букви. Най-проучен автоимунно zabolevaniyahyavlyaetsya MLA - система (човешки левкоцитни антигени), а именно - три локуса A, B, C I клас и genovII локуси диапазон клас смесват в: DR, DQ и DP.

Има някои разлики в системата комбиниран честота ekspressiigenov MLA-I и II клас, в зависимост от етническата prinadlezhnostibolnyh. Така например, в САЩ установи, увеличаване на връзка vozniknoveniyarasseyannogo склероза с наличието на антигени, при пациенти с B7, DR2, vTsentralnoy Русия - А локус3 и В7, Сибир - А1, А9 В7.

В европейски държави с множествена склероза най chastoopredelyaetsya хаплотип DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602MLA система клас II.

В същото време има съобщения за липса на пациенти rasseyannymsklerozom локуси открити при здрави хора, така nazyvaemyhprotektivnyh локуси. Беше установено също и razlichnoesochetanie наличие на определени генетични маркери, които могат да predopredelyatne само възможност за поява на болестта, но също така разполага otrazhatsyana патогенеза, пациенти Immunoregulation rasseyannymsklerozom тип клинично протичане на заболяването. Например, nalichiemarkerov DR3 и TNF а 9 neblagopriyatnymtecheniem свързана с множествена склероза, TNF а 7 - с klinicheskibolee лека проява на заболяването.

Последните изследвания потвърждават задължително uchastieimmunnoy система - основно или средно - в rasseyannogoskleroza на патогенеза. Аномалии в имунната система, както вече бе споменато, характеристиките svyazanys набор от гени, които контролират имунния отговор. Ubolnyh множествена склероза на различни страни и etnicheskihgrupp генетична особеност може условие osobennostidebyuta заболяване, клинични форми от типа на лечение, продължителността на изход заболяване.

За да се разбере патогенезата на множествената склероза, както и смисъла и целта takzhetselesoobraznost имуномодулиращи средства трябва да разберем някои от разпоредбите относно системата за структура и funktsionirovaniiimmunnoy.

Имунната система на човека и животните, използвани за zaschityot проникване и влияние на външното или генериран в структурите на organizmechuzherodnyh наречени антигени. Крайният система е funktsieyimmunnoy неутрализиране или отстраняване antigenovposredstvom сложна серия от имунологични реакции vklyuchayuschihtakie етапи, като специфичен навременно разпознаване на антиген производство в отговор на специфични протеинови молекули, наречени антитела immunoglobulinamiili, взаимодействие на антителата с антиген и udalenieego отделя.

Имунният отговор може да бъде непосредствено или забавено opredelennyyperiod на времето, необходимо за производството и се натрупват антитялото.

Имунната система е сложна система, obedinyayuschuyutak наречена първична лимфоидни органи - костен мозък и тимус (тимуса) - и множество вторични лимфоидни органи.

В костния мозък настъпва узряване на лимфоцити, prevraschenienedifferentsirovannyh стволови клетки в В-лимфоцити. Thymus predstavlyaetsoboy тяло осигуряване на специфична диференциация.

Към периферните лимфоидни органи включват лимфните възли, пластири черво плаки, бялата пулпа на далака и клетките krovi- лимфоцити, макрофаги, както и специализирани клетки, макрофаги и skhodnyes подредени в редица други вътрешни или вторични organov.V периферни органи на стимулирането на имунната система proiskhoditantigenspetsificheskaya и активиране на лимфоцити , Aktivirovannyeimmunokomponentnye клетки - лимфоцити проникват nahozhdeniyaantigena място, те освобождават редица разтворени вещества, наречени цитокини, лимфокини или монокини, като влиянието на антигенните други имунни клетки slozhnyhimmunnyh започва каскада от реакции, насочени към дезактивиране или унищожаване antigena.Kogda ненужно унищожаване антиген drugayaregulyatornaya включите системата, активиране на механизмите за прекратяване immunnoyreaktsii.

Но в имунологичния анализ на кръв на пациента трябва да се otrazhenosoderzhanie и проценти от имунните клетки субпопулации. Анализът следва да се оцени клиничната имунология.

Важно при автоимунни реакции immunnogootveta медиатори или цитокини. Тези вещества immunokompetentnymikletkami, получени по време на имунния отговор. Те включват интерлевкини (IL), тумор-некротизиращ фактор алфа (TNF-а), интерферони:а, б, г, troficheskierostovye фактори (TRF) и други. В момента проучването на практика povsednevnoymeditsinskoy тези показатели ispolzuetsyamalo производство главно immunokompetentnymikletkami определение на цитокини е обект на изследвания. Смята се, chtopovyshenie производството на цитокини като TNFа,интерферон, IL-1, 2 и 6, знак за активиране patologicheskogoprotsessa множествена склероза. А интерлевкини IL-4, 10 TRFyavlyayutsya бъдат защитни цитокини.

Най-разпространената теория автоимунна vozniknoveniyarasseyannogo склероза. Няма съмнение, играе важна роля в разширен реакцията на етап bolezniautoimmunnye. Но все пак не отговори на въпрос, основно или средно, тези реакции. Ако възпаление на мозъчната тъкан и са резултат на демиелинизация в мозъка immunologicheskoyreaktsii антигени може да се говори за първична autoimmunnomzabolevanii подобен на ревматизъм, ревматоиден артрит, и други.

В случай, че чувствителността на имунокомпетентни kletokk мозъчни антигени се появява в резултат на възпаление и проникване razrusheniyamielina чрез повреден gematoentsefalicheskiybarer кръвно-мозъчната антигени и последващото развитие на vsegokompleksa имунопатологични реакции Предложения vtorichnostiautoimmunnogo компонент в патогенезата на множествената склероза.

Към днешна дата все още не може да се разглежда като множествена склероза, автоимунно заболяване polnostyupervichnym. Независимо от това, uchityvayaveduschuyu роля на имунологични нарушения, лечението на тази zabolevaniyav базира главно на корекция на нарушения на имунната система.

Накратко обобщава многобройните произведения на творческите kollektivovraznyh страни, посветени на изучаването на патогенезата на множествената склероза, можем да кажем следното: поява на множествена склероза svyazanoso произволна комбинация от отделните нежелани endogennyhi екзогенни рискови фактори. Ендогенните фактори включват първи vsegosleduet комплекс ген локуси HLA клас II и могат да имат гени, кодиращи TNFа, geneticheskuyunesostoyatelnost причинява имунната регулация. Сред външни фактори mogutimet стойност: пребиваване зона в детството, osobennostipitaniya, честотата на вирусни и бактериални инфекции и др Sleduetpodcherknut че нито взета отделно не могат imetznachenie фактор в появата на множествена склероза, само opredelennoesochetanie редица фактори .. В тялото, като генетично obuslovlennuyunesostoyatelnost регулаторни системи имунната система настъпва aktivatsiyaimmunnoy един от провокиране неспецифични фактори като вирусна инфекция, травма, стрес ситуация. Prietom антиген-стимулирани макрофаги и активирани Т helperyfiksiruyutsya на ендотелни клетки на кръвно-мозъчната бариера (ВВВ). Цитокините секретирани фиксирани клетки ekspressiruyutna повърхностни антигени BBB gistosovmestimostiI база комплекс и клас II (за антигенно представяне) и kletochnoyadgezii молекула.

патоанатомия

Известно е, че BBB здрави хора непроницаеми krovi.U множествена склероза клетки на пациент е реакция към промените. PronitsaemostGEB увеличава, има миграция на активирани Т-limfotsitovv мозъчния паренхим, повишена провъзпалителен tsitokinov- г-интерферон, TNFа, IL-1 и други активирани В-лимфоцити, които синтезират protivomielinovyeantitela започне и по този начин формирането на огнище възпалително demielinizatsii.Kompensatsiya възпалението се постига чрез получаване на цитокини като IL4, IL10, IL-6, TRF.

Резултатът е описано имунопатологични реакции огнище hronicheskoyvospalitelnoy демиелинизация - плакова склероза. Prirasseyannom склероза морфологични промени могат registrirovatsyane само директно в огнища на демиелинизация, но в normalnommieline на клетъчно и молекулно ниво. В зависимост от stepenizrelosti и време на един и същ пациент mozhnovydelit няколко типа плаки: остър (ново активно ochagidemielinizatsii), възраст (хронични активни лезии) и staryehronicheskie лезии с признаци на активиране, като правило, periferiiblyashki (W. Maethews сътр ., 1991), който може да се разглежда като prodolzhenierosta плака. Някои автори разграничават сянката на така наречената зона blyashek- патологично изтъняване на миелина. Предполага се, chtoeto области, където се появява ремиелинизация (Н. Lassmann и сътр., 1991-1994).

Видео: Преглед-невролог. множествена склероза

Разположен лезии в някоя част от бялото вещество на golovnogoi гръбначния мозък. Като се има предвид, че автоимунни реакции на rasseyannomskleroze насочени изключително срещу миелинови протеини, се разбира, че в бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, засегнати mielinovayaobolochka проводници нервна система, най-често в periventrikulyarnomprostranstve мозъчни полукълба, мозъчния ствол, малък мозък, hiazmezritelnyh нерви, понякога в хипоталамуса, podkorkovyhobrazovany ( OA Hondkarian и сътр., 1987).

Когато дълго ток множествена склероза и изрази razrusheniimielina може да се появи вторичен дегенерация аксиално tsilindrovnervnyh влакна впоследствие - нервните клетки - oligodendrotsitov.Eto води до атрофия на мозъка и гръбначния мозък rasshireniyuzheludochkov мозъка.

Всички тези патологични изменения трябва znatprakticheskomu лекар, защото днес вече imeyutsyametody диагностика, което позволява да се определи наличието на пациента, местоположението, размера и броя на плаките, за да се оцени степента ihaktivnosti и вероятно възраст, разкриват признаци atrofiimozga.

В момента няма съмнение присъствието на rasseyannomskleroze процес ремиелинизация едновременно с demielinizatsiey.V става основно по краищата на активните плаки (G. Prineasi и сътр., 1993 С Raine и Е. Wu, 1993). Процес remielinizatsiiochen бавен и по-забавяне увеличава dlitelnostizabolevaniya.

Видео: Доктор невролог. Множествена склероза, онкология

Степента на загуба на нервни влакна в ранните етапи rasseyannogoskleroza - 10 - 20%, може да се увеличи до 80% след продължително techeniizabolevaniya (Н. Lassmann и сътр., 1994). рано възпалителна демиелинизация Остра развитие simptomovv е свързан с оток и narusheniemprovedeniya импулс чрез влакното. Тези промени имат obratimyyharakter че вероятно причинява ремисия. По-късно osnovnoeznachenie във формирането на клиничните симптоми става razrusheniemielina. Необратими развиват клинични симптоми, вероятно поради вторична дегенерация на аксони и неврони (D.Miller и сътр., 1989, 1991 Г. Милър и W. Mc Доналд 1994 I.Mc Доналд, 1995).

Клиника и диагностика

Смята се, че в ранните стадии на болестта, когато има bolnogouzhe плаки на множествена склероза в мозъка, целта isubektivnye неврологични симптоми не може да бъде открит. Etosvyazano че с поражението на малко количество nervnyhvolokon функция напълно компенсирано от здрави (интактни) нервни влакна, и само когато процентът на засегнатите priblizhaetsyak влакна 40-50%, има фокални неврологични симптоми. На etomnuzhno да се помни, в случаите, когато пациентът се обръща към nevropatologupo че може случайно да бъдат открити в ядрено-магнитен резонанс на мозъка ochagovogoporazheniya, но пациентът не е имал симптоми zabolevaniyane. В тези случаи, особено задълбочен nablyudenienevropatologa.

Клиничните прояви, свързани с множествена склероза ochagovymporazheniem няколко различни части на света на мозъка и гръбначния mozga.V считат конвенционален оценка на клиничния статус чрез използване bolnyhs J. Kurtzke (функционални системи-FS) функционални системи увреждане мащаб. Тази скала включва оценка в ballah- от 0 до 6 - степента на тежест на симптомите на мозъчни лезии razlichnyhprovodyaschih системи.

Симптомите на пирамидалния път може да се изрази povysheniemsuhozhilnyh, на надкостницата и външен вид, без намаление патологично piramidnyhrefleksov или с лек спад myshechnoysily или поява на умора в мускулите при извършване на движения, но същевременно се поддържа основно funktsiy- в по-тежки случаи vyyavlyaetsyaumerenny изрази или моно-, полу-, пара-, три- или тетрапареза.

Симптомите на малкия мозък и проводници proyavlyayutsyaneznachitelnoy или тежка атаксия на багажника и крайниците, тремор намерение, dysmetria при извършване koordinatsionnyhprob. Тежестта на тези симптоми могат да варират до otminimalnoy невъзможност да изпълнява всяко dvizheniyiz на атаксия. При оценката на нарушения на функциите на малкия мозък neobhodimopomnit че невъзможността за изпълнение на задача може да бъде svyazanas присъствието на крайника на пациента пареза повече от 3 точки. Tipichnoydlya лезии на малкия мозък е мускулна хипотония.

При пациенти с множествена склероза може да се открие централната iperifericheskie парализа на черепните нерви, naiboleechasto - околомоторна нерви, тройна, на лицето, podyazychnogonervov. Супрануклеарна лезии в някои части на kortikonuklearnyh traktamogut доведат до развитието на синдром псевдобулбарна, разсадник на мозъчния ствол - до появата на мехурчести симптоми. В 50 - 70% от пациенти с множествена склероза разкри вертикална и gorizontalnyynistagm.

Симптомите на дълбоко и повърхностно чувствителностоткрит в 60% от пациентите. Те могат да включват: намаляване vibratsionnoysustavno мускулна болка, тактилна чувствителност или chuvstvodavleniya в един или повече крайници, както и mozaichnoeili без точна локализация. В същото време може да се открие dizesteziya, изтръпване и усещания на парене в дисталната част на крака на пръстите на ръцете, които могат впоследствие да се разпространят proksimalnomnapravlenii и багажника.

Най-честите симптоми на множествена склероза са narusheniyafunktsy газообразни тела: Спешност ускорения, zaderzhkimochi и столове, в по-късните етапи - инконтиненция. Vozmozhnonepolnoe изпразване на пикочния мехур, които често prichinoyurologicheskoy инфекция. Някои пациенти могат да имат проблеми със сексуалната функция, която може да съвпадне с narusheniemfunktsii тазовата или да бъде независим симптом. Намира Н. Livins и сътр. (1976), промени в сексуалното zhizniproiskhodyat в 91% от пациентите с множествена склероза мъже и 72% жени.

Видео: Разпръснати skleroz.Rezultaty "Alivemax " невропатолог

В 70% от пациентите, идентифицирани симптоми на зрителни функции: Намалена зрителна острота, на едното или двете очи, poleyzreniya промените външния вид на добитъка, размазването на обектите poteryayarkosti визия, цвят изкривяване, нарушение на контраста.

неврофизиологични промени в дифузната sklerozevklyuchayut намалял интелигентност, нарушено поведение, промяна vysshihkorkovyh функции. Разпределяне неврози симптоми affektivnyenarusheniya и оригиналния органичен деменция (MV Korkinai и сътр., 1986). Невроза нарушения могат vyrazhatsyav астеничен синдром, истерия и isteroformnyh reaktsiy.Affektivnye разстройства често явна депресия или еуфория, емоции контрол върху нарушението. По-често при пациенти с дифузен sklerozompreobladaet депресия, и може да бъде свързана не tolkos органичен увреждане на мозъка, но също така да се дължи reaktsieyna информация за диагностика, възникването на проблеми в дома и на rabote.Pri множествена склероза еуфория често се комбинира с snizheniemintellekta, подценяване на сериозността на състоянието им, rastormozhennostyupovedeniya , Около 80% от пациентите с множествена склероза в ранната stadiyahzabolevaniya има признаци на емоционална нестабилност с mnogokratnoyrezkoy промяна на настроението в един кратък период от време.

Заедно с органични лезии на различни симптоми provodyaschihputey секретират някои специално проява на заболяването, множествена склероза harakternyedlya, така наречените често срещан симптом.Тези характеристики се дължат или подреждане плаки или импулсен osobennostyamiprovedeniya в демиелинизирани проводници ochenchuvstvitelnyh да промени хомеостаза. Тези клинични синдроми otnosyatsindrom разцепване описано DA Марков и A.L.Leonovich. Това несъответствие между обективните симптоми porazheniyaprovodyaschih начини и субективните усещания на пациента. Например, намалена мускулна сила в краката на пациента до 2 - 3 точки sochetaetsyas че пациентът свободно, без външна помощ може proytibolee 2 km. синдром "клиничен дисоциация" или "nepostoyanstvaklinicheskih симптоми"Например, пациент с повишена suhozhilnyhrefleksah и присъствие на патологичните рефлекси myshechnayagipotoniya определя, че поради едновременното лезията mozzhechka.Vsem добре познат "гореща вана симптом", Влошаване sostoyaniyapatsienta когато повишава температурата на околната среда поради spovyshennoy чувствителност демиелинизирани проводници kizmeneniyu електролитния баланс: dlyainaktivatsii активирането на температурен коефициент на Na + K + и по-висока от тази за активиране на Na +.

В редки случаи, при пациенти с множествена склероза може vydelyatsyasimptomy заболявания на периферната нервна система и razlichnyevarianty пароксизмални състояния: Болезнено tonicheskiespazmy в багажника и крайниците, атаксия, припадъци, акинезия, дизартрия, лицеви спазми половина, с gemiataksiya protivopolozhnoyparesteziey, хореоатетоза при шофиране, нарколепсия, pristupoobraznyykashel, нистагъм, различни сетивни атаки - сърбеж, парестезии, изтръпване, болка, усещане за парене.

При някои пациенти, може да настъпи болката: главоболие, походи гръбнака болка и междуребрените помещения, под формата на "колана", Myshechnyeboli причинени от спастичен повишен тон.

заболяването хронична, варианти на rasseyannogoskleroza разнообразен: в началните стадии на заболяването най-често otmechaetsyaremittiruyuschee през който с течение на времето може да pereytivo втори progressiruyuschee- малко - tiptecheniya първично прогресираща болест или стабилна множествена склероза.

има следното Клинични форми на заболяването: Гръбначния, гръбначния церебеларна, стъбло, оптичен. Това klassifikatsiyaosnovana на преобладаването на поражението на една от частите на нервната sistemy.Tip хода на заболяването, продължителността на ремисия, рецидив, отговора на лечението, селективността на появата на плаки разпръснати sklerozav мозъка е изключително индивид. Няма две пациенти с болестта и odinakovymtecheniem идентични симптоми. Затова diagnostikarasseyannogo склероза изисква индивидуален подход към kazhdomubolnomu, внимателна оценка на обективните симптоми и оплаквания.

Диагностика на множествена склероза въз основа на dannyhanamneza, неврологичен преглед и резултати dopolnitelnyhmetodov проучване. Успешно е да се определи основната kriteriyadiagnostiki множествена склероза: "разпространение на симптоми при временна", Този термин включва хронични заболявания, включващи volnoobraznoetechenie патологичния процес neskolkihprovodyaschih системи. Класически клинични критерии diagnostikirasseyannogo склероза клинична диагностика kriteriidostovernogo множествена склероза (. G. Schumacher и др, 1965) .K Те включват:

1. Наличието на обективни доказателства за увреждане на нервната система.

2. Въз основа на тези неврологичен преглед или anamnezadolzhny се разкрива признаци на най-малко две отделно raspolozhennyhochagov.

3. Неврологични симптоми трябва да посочат preimuschestvennomporazhenii бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, т.е. проводници.

4. Клинични симптоми трябва да бъдат преходни по характер, направете едно от следните изисквания:

а) трябва да бъде два или повече влошаващи епизоди razdelennyhperiodom най-малко 1 месец и не по-малко от 24 часа.

б) трябва да бъде бавно, постепенно прогресия protsessana за най-малко 6 месеца.

5. Заболяването започва на възраст между 10 и 50 години включително между тях.

6. Налични неврологични заболявания не могат да бъдат обяснени boleeadekvatno други патологични процеси (това zaklyucheniemozhet направи само един лекар, квалифициран в клинична неврология).

при "вероятен" или "потенциал" множествена склероза, и тези terminybyli въведени (W. MacDonald и A. Hallidey, 1977) за diagnostikiklinicheski сложни съмнителни случаи пациентът трябва detalnoeobsledovanie използване на допълнителни диагностични методи, чрез които е възможно да се установи субклинична porazheniyaprovodnikov нервна система. За съжаление, всички spetsifichnyhdlya MS лабораторни тестове в момента vremyapoka не съществува. Към днешна дата най-informativnymiprinyato счита магнитен резонанс (MRI) на мозъка и гръбначния golovnogoi присъствие на олигоклонални имуноглобулини vlikvore пациенти.

MRI - високо ефективен, безопасен диагностичен метод се основава на факта, че поради естеството на протеин-липид stroeniyamembran миелин вода се намира в определен ред mezhdusloyami миелиновата обвивка. Тази процедура нарушен от демиелинизация, когато водата се освобождава. Тъй като водата е релаксация dlitelnoevremya в магнитно поле строителство демиелинизация порции vyyavlyayutsyakak ниска плътност Т1 режим и двете части povyshennoyplotnosti на Т2-претеглени изображения. Когато разпръснати sklerozevyyavlyayutsya множество различни размери и форми на джобове vrazlichnyh части на мозъка и гръбначния мозък вещество. Suschestvuyutraznye диагностични критерии за ядрено-магнитен резонанс на данни.

Критерии Fazekas (. F. Fazekas и др, 1988): rasseyannogoskleroza характерни за най-малко три области с повишена intensivnostyusignala, две от тях трябва да бъде в перивентрикуларна пространство най - малко една supratentorialno- dolzhnybyt огнища размер на не повече от 5 mm в диаметър.

Пати критерии (D.Paty и сътр., 1988), трябва да бъде най-малко chetyrehochagov хиперинтензитет на изображения Т2 bolee3 размер mm, или три огнище, един разположен перивентрикуларна.

MRI непрекъснато се подобрява: версии matematicheskogopodscheta влезе брой, обем, с обща площ от лезии. Един poslednihdostizheny е използването на парамагнитен контраста (omneskan, Magnevist, други лекарства, базирани на гадолиний - Gd-DTPA), подсилваща лента сигнал от възпаление и оток на T1-vzveshennyhizobrazheniyah. Този метод позволява да се диференцира степен zrelostiochagov: активен в прясно огнище настъпва натрупване на контраст, увеличаване на размера на стария огнището kontrastapo придружава от натрупване камера периферия (D. Katz и сътр., 1993). Прилагането на ядрено-магнитен резонанс обективира skontrastirovaniem позволява patologicheskogoprotsessa дейност, особено когато се използва този метод в динамиката UODN един и същ пациент.

евокирани потенциали (VI) са методът на съхранение harakterizuyuschimstepen някои пътища. Крива sluhovyhvyzvannyh характеризира провеждане потенциали импулс от sluhovogonerva да соматосензорен кора mozga- VI - provedenieimpulsa от стимулирани периферните нерви (например, медианата или перонеални) да kory- визуален VI - provedenieimpulsa чрез визуални проводници от ретината на тилната doli.S чрез специално устройство регистрирани криви VI. Otsenivayutsyapiki и интервали между върховете на криви. Най-информативен issledovanievseh три вида ВИС. В този случай, можете да се регистрирате subklinicheskienarusheniya провеждане на импулси в визуалните пътища, багажника mozgai гръбначен мозък. Въпреки това, можете да изберете един от трите modalnosteyVP. Например, ако пациентът е клинично установени симптоми porazheniyavsego само един или два проводника на нервната система, и priMRT - най-малко три огнища хиперинтензитет необходимо dobavitk диагностика на пациента една или две условия VI за obektivizatsiinarusheniya импулсната проводимост в система, която в nastoyascheevremya клинично себе си не показва.

За по-подробна информация относно метода на ЕР проучване mozhnoobratitsya на специфични монографии (Ogleznev KJ и сътр., 1982 EA Korneev и сътр., 1990 AP Zenkov, МА Ronkin, 1990, 1991 ).

За разлика от предишните два метода проучване oligoklonalnyhimmunoglobulinov в цереброспиналната течност за диагностика на дифузно sklerozaimeet по-малко важно, въпреки че много автори смятат, polozhitelnyytest важен диагностичен пункт.

Като се има предвид централната роля на имунологични реакции в патогенезата на rasseyannogoskleroza особено важно да се следи развитието на aktivnostyui патологичен процес в тази priobretaetregulyarnoe проучване на болестта при пациенти имунологичен тестBlood (имунологичен мониторинг). Въз основа на данните mnogoletnegoissledovaniya имунитет при пациенти с множествена склероза, mozhnokonstatirovat, че, от една страна, на имунологични промени operezhayutklinicheskie- второ, имунопаталогичните процес е динамичен по време на развитието на заболяването и отговора варира sistemyna имунно заболяване, има изчерпване на компенсаторните броя и разнообразието на нова защитна parallelnorazvivaetsya реакции. В резултат на това при пациент с множествена склероза immunnayasistema работи на различно ниво от това на едно и също лице към болестта, а дори и повече от това zdorovogo.Vot защо важен имунологичен мониторинг: необходимо е показатели dlyasravneniya на имунитет с предишните цифри togozhe пациент, но не и здрави хора в контролната група ,

лечение

Лечение на пациент с множествена склероза, съдържащ obyazatelnyeprintsipy:

1. Индивидуален подход. Лекарят трябва да увеличи максимално priblizitsyak разбиране в какъв етап от заболяването в момента nahoditsyabolnoy - активен, неактивен, или стабилизиране perehodeiz един етап към друг.

2. За да се доближи до разбирането на това, neobhodimyopredelennye преглед на пациента в динамика: а) MRI golovnogoi гръбначния мозък нужда един път годишно, с чести obostreniyah- 1 на всеки 6 MeS- трябва да се забравя, че за formirovaniyablyashek множествена склероза , визуализирани посредством ЯМР, nuzhnovremya. Точно в разгара на остра nedostupnadazhe плака този метод, въвеждането на контрастни вещества. Средната продължителност morfologicheskogoformirovaniya плаки - около 6 седмици. От това следва, че raneechem след 2 седмици от началото на обостряне поведение MRI непрепоръчително (M.Yu .. Татаринов, 1991).

С ново проучване томография MRI сравнение с predyduschimi.Analiziruyutsya място и броя на вече съществуващите центрове на по-рано, тъй като някои "стар" огнища може да намалее дори изчезват razmerahi. В допълнение, оценява състоянието на нови плаки дали се натрупват, което според мен под формата на разпределение kontrastavnutri най-активната плака. От така получения svedeniydelaetsya заключение степента на процес активност при пациент, momentobsledovaniya.

имунологичен тест кръв трябва да се извършва и проверка на sootvetstvuyuscheylaboratorii лекар-имунолог. Когато се прилага bolnyhrasseyannym склероза имунния статус играе водеща Rolv оценка на активността на патологичния процес. Понякога той mozhetsluzhit основа за предсказване на влошаване или uluchsheniyasostoyaniya пациент.

Имунологични параметри във връзка с клинични и dannymiMRT позволяват да има информация за степента на активност процес ubolnogo в даден момент, както и да вземе решение за назначаване, продължителността на приложение, възможността за отмяна на активните имуносупресивни агенти като стероиди, цитостатици и други.

Комбинацията от тези три метода е контролът на provodimymlecheniem.

Заедно с трите основни, допълнителни методи на диагностика наблюдават лечението на пациентите трябва да бъдат оценени с pomoschyuelektrofiziologicheskih методи: електромиография, както и визуални, слухови и соматозензорни евокирани потенциали. Това metodydadut информация в динамика, те могат да бъдат използвани, за да се прецени нивото на степента на увреждане на пътищата за нервната система. Krometogo, промени разкрити от тези методи са dopolnitelnymkriteriem обективиране надеждност на диагноза skleroza.Uroven разпръснати лезии помага при избора тактиката и определяне lokalizatsiivozdeystviya методи на лечение като акупресура, акупунктура точка и други методи, основани на reflektornomvozdeystvii. проучване на честотата - 2 пъти в годината и obostreniirasseyannogo склероза.

При лечението на пациенти с множествена склероза с визуален път simptomamiporazheniya препоръчително константа (2 - 4 пъти годишно) да наблюдава очен лекар.

От голямо значение е neyropsihologomi по разглеждане на пациента, където е необходимо, използването на методи psihoterapevticheskogolecheniya и превантивни мерки за пациентите и семействата често chlenamih.

По този начин, за успешното лечение на пациента разпръснати sklerozomneobhodim постоянен контакт на пациента с редица специалисти: невролог, имунолог, electrophysiologist, невропсихолог, невро-офталмолог, уролог.

Основните цели на лечение:

1), за да се спре влошаването на заболяването;

2) повлияване на автоимунно възпаление огнища, stimulirovatrazvitie или повишаване компенсаторно-адаптивни механизми;

3) предотвратяване или забавяне на развитието във времето на нов рецидив или намаляване тежестта на, а оттам и последващо nevrologicheskiydefitsit пациент;

4) действа върху симптомите затруднява vypolnyatrabotu, води нормален живот (симптоматично лечение);

5) изберете дейности, които позволяват на пациента да се коригира kimeyuschimsya последствия от заболяването е възможно да се улесни egozhizn. И въпреки че тази област е по-социална от медицинска, пациентът често за съвет по този въпрос отидете на лекар, както и че лекар определя времето за изпълнение на определени препоръки, въз основа на възможностите на прогнозата на пациента и заболяването.

лекарствена терапия

Тъй като не са идентифицирани причинителят на заболяването, не etiotrop lecheniyarasseyannogo склероза. Патогенетични лечението трябва да бъде насочена основно към облекчение immunovospalitelnogoprotsessa активен, в резултат на демиелинизацията.

При лечението на обострянията и прогресивен ход rasseyannogoskleroza използва кортикостероиди (CS) формулировки, АСТН аналози Диего. Това преднизолон, метилпреднизолон, metipredmedrol, метилпреднизолон сукцинат Na, дексаметазон, хидрокортизон. Ukazannyepreparaty намали продължителността и тежестта vospalitelnogoprotsessa притежават имуносупресивна активност.

Механизми имуносупресивни действия се активират в umensheniisoderzhaniya immunokomponentnyh клетки влияят nakletochny имунитет, намалява образуването на автоантитела. Protivovospalitelnoedeystvie свързани предимно с намаляване на пропускливостта на sosudovi BBB поради инхибиране на простагландини синтез. Поради капилярен ендотел е подобрена snizheniyapronitsaemosti mikrotsirkulyatsiyai понижено ексудация на левкоцити и други клетки в огнище vospaleniya.Opisan антиоксидантно действие COP на (метилпреднизолон), който svyazans потискане на липидната пероксидация. Това, от своя ocheredsposobstvuet стабилизира мембрани и миелиновата обвивка kletokmikrososudistogo канал. АСТН и неговите синтетични аналози (tetrakodaktid) притежават невротрансмитер ефект.

Оптимален ефект се постига чрез COP и АСТН правилно podobrannoyskhemoy на приложение и дозата на лекарства. Най-подходящи дози импулс COP terapiyavysokimi интравенозно, последвано от постепенно snizheniemdozy. Продължителното приемане на високи дози причинява много pobochnyheffektov свързани mineralkortikoidnymi свойства COP. В този svyazis повече за предпочитане препарати за третиране на метилпреднизолон, тъй като тя е по-активна по отношение на глюкокортикоидни ефекти, а именно - по отношение mineralkortikoidnoy активност. сейф срещу улцерогенни ефекти Metilprednizolonnaibolee rezhevyzyvaet синдром на Къшинг и психични разстройства, arterialnuyugipertenziyu, хипертрихоза. При лечението на COP uchityvatfarmakodinamiku необходимо. Полуживотът на преднизолон и metilprednizolona- 18 - 36 часа, дексаметазон - 36 - 72 часа трябва също uchityvatfiziologichesky циркадианния ритъм секреция COP .. Лекарството в utrenniechasy осигурява минимално инхибиране на ендогенната секреция и намалява mensheystepeni функция на хипоталамо-хипофизо-nadpochechnikovoysistemy.

Въз основа на този пациент трябва да получи пълната дневна доза preparatamezhdu 6 и 10 съм на следващия ден.

Pulse терапия с преднизон или наркотици metilprednizolonaprimenyaetsya както следва: 1000 мг vnutrivennokapelno на лекарството в 250.0 мл физиологичен разтвор всеки ден за kurs3 - 5 администрации в зависимост от тежестта на обостряния. След възлагане etogotselesoobrazno лекарство през устата в доза от 1 мг на 1 kgmassy телесното тегло на пациента на ден. Тази доза се приема по време на деня, в който сутрин chasycherez с постепенно намаляване на 5 мг през ден. Или poslevnutrivennogo капково лечение метилпреднизолон prodolzhaetsyadepo-Medrol 80 мг интрамускулно 1 път на седмица в продължение на 8 седмици.

Има и други схеми на лечение на множествена склероза COP.

Синтетичен ACTH аналогов (tetrakozaktid) препоръчително naznachatbolnym скандал или умерени. схема Лечение: 1 мл от препарата се прилага интрамускулно три последователни дни, след това дозата toyzhe 2 дни 3 минути. Общият курс на лечение 10 - 15 - 20 inektsiyv в зависимост от тежестта на обострянията и полученият ефект.

В някои случаи на тежка обостряне след лечението KStselesoobrazno назначаване tetrakozaktidom.

Когато първични или вторични прогресивно разпръснати sklerozenaryadu COP използвани цитостатици, като azotiaprin, кладрибин, метотрексат, циклофосфамид. Въпреки това, предвид изразени pobochnyedeystviya тези лекарства, свързани с инхибиране kostnomozgovogokrovetvoreniya, тяхната цел е оправдано за COP устойчиви formahrasseyannogo склероза. В тежка, прогресивна разбира zabolevaniyavozmozhno комбинация COP и цитостатици.

През последното десетилетие, проектирани и използвани няколко лекарства, основният ефект от които е за регулиране на имунния отговор: подтискането на продукцията на провъзпалителни цитокини и стимулиране vyrabotkiprotivovospalitelnyh immunokompetentnymikletkami активирани. Те включват: интерферонб-1Ь, интерферонб-1adlya подкожно интерферон иб-1а vnutrimyshechnogovvedeniya- глатирамер ацетат. Тези лекарства се предписват bolnyms ремитентния характер на болестта в ремисия, не poluchivshimkortikosteroidnye хормони или цитостатици рамките на 1 месец с neglubokoystepenyu увреждания и които са имали най-малко 2 рецидиви годишно poslednie2. Лекарства се използват за дълъг период от време - за neskolkihlet. Положителната клиничният ефект е да umensheniichisla обостряния годишно, от тежестта на отслабването и намаляването dlitelnostiobostreny.

Патогенетичната оправдано да се използват агенти snizhayuschihpronitsaemost GEB и укрепване на съдовата стена (angioprotectors), антитромбоцитни средства, антиоксиданти, инхибитори на протеолитични ензими, лекарства, които подобряват метаболизма на мозъчна тъкан (по-специално, витамини, аминокиселини, умните лекарства). Дозата и продължителността на lecheniyaetimi лекарства са добре познати невролог.

симптоматично лечение

За да се намали пациенти спастичност поотделно избрани лекарства са ефективна доза. Към днешна дата, има следните лекарства, които намаляват мускулна хипертония: баклофен, Lioresal, толперизон, тизанидин. При тежки случаи, ефектът може да бъде постигнато sochetaniemetih лекарства, комбинация от един от тях с лекарства или лекарствени без benzodiazepinovogoryada лечение (рефлексотерапия, хипербарна кислородни).

За лечението на свръхактивен пикочен мехур използва толтеродин тартарат алфа антагонист на мускаринов рецептор, оксибутинин (antiholenergicheskiypreparat). Действието на тези лекарства селективно пикочния puzyrya.Pokazaniyami за употреба препарати са:

- честото призоваваме (повече от 8 пъти на ден);

- спешност;

- повтори прекъсване на нощния сън, причинена от подтиква kmocheispuskaniyu;

- неспособност да го направи до тоалетната, след като желанието;

- големи количества урина при всеки инконтиненция епизод.

В някои случаи е възможно да се постигне намаляване на степен vyrazhennostidvigatelnyh пирамидални разстройства прилагане на лекарството karnitinvnutrivenno вливане на.

Нарушена координация и церебрална тремор намалява, когато dlitelnomlechenii глицин в комбинация с малки дози б-blokatorovi трициклични антидепресанти, витамин В6.

Чрез намаляване intellektualnomnesticheskih функции, предписани kursylecheniya Semax през носа.

Индексът на лекарства:

Толперизонът: Mydocalm (Gedeon Richter)

от редакторите

Фигура. ЯМР на мозъка при мултиплена склероза.

Идентифицира множество различни размери и formochagi в бялото вещество на мозъчните полукълба.