Onkologiya-

I.T.Hartmann, K.Bokemeyer

Тюбинген University Medical Center II, Тюбинген, Германия

източник RosOncoWeb.Ru

Зародишни клетъчни тумори произхождат главно от тестисите. Odnako2-5% от всички тумори на зародишни клетки на възрастни мъже sostavlyayutopuholi екстрагонадален локализация (1). Хистологично vnegonadnyeopuholi имат същата структура като зародишни клетъчни тумори, произхождащи от половите жлези. Най-често мястото на рак са vnegonadnyhgerminogennyh медиастинума и ретроперитонеума, екстрагонадален тумор се разглежда в отсъствието на първични тумори на тестисите. Има предположения, че регресия pervichnoyopuholi в тестиси (с или без него белег) ретроперитонеални метастази или медиастинални лимфни възли се приема като vnegonadnuyugerminogennuyu тумор. Въпреки това, има доказателства и istinnogovnegonadnogo характер на зародишни клетъчни тумори. Първо, kromevozniknoveniya в най-неблагоприятно региони на метастази germinogennyhopuholey гонади (медиастинума и ретроперитонеума) vnegonadnyeopuholi може да има необичайно местоположение, например ilikresttsovo хипофиза-опашната зона. На второ място, жълтък сак като структура variantgistologicheskogo тумори на зародишни клетки при възрастните vstrechaetsyakrayne рядко, докато повечето vnegonadnyh germinogennyhopuholey медиастинума имат точно тази структура.

Смята се, че неговия произход vnegonadnyh germinogennyeopuholi длъжни нарушение на миграцията germinogennogoepiteliya прогениторни клетки по урогениталния върха по време на ембриогенезата (2) .a че миграцията на зародишни клетки в епитела на черния дроб, костен мозък, или мозъка по време на ембриогенезата може zatemstat vnegonadnyh източник на зародишни клетъчни тумори ( 3) .Germinogennye тумори, независимо от техния произход, obladayutharakternym генетичен маркер - наличие isochromosome 12р на [I (12р)], което се появява което води до загуба на дългото рамо и udvoeniyakorotkogo рамо на хромозома 12 и се определя при 95% от пациентите.

Екстрагонадалните семином.

пациенти с "чист" семином имат редица suschestvennyhotlichy по отношение на епидемиологията, тумор биология и klinicheskogotecheniya заболяване в сравнение с neseminomnyh. Семином vstrechayutsyarezhe от несеминома, а пиковата честота muzhchinstarshego възраст (около 10 години). Пациентите са наблюдавани vnegonadnoyseminomoy връзка с развитието на левкемия и sindromaKlaynfeltera наблюдава в vnegonadnyh neseminomnyh opuholyahsredosteniya. Поради малкия брой пациенти, за екстрагонадален seminomydo все още не е определена оптималната стратегия на лечение, osobennopri тумор локализацията на медиастинума. Медиастинален семином lokalizatsiyavnegonadnoy не е лош прогностичен белег, както това се случва в случай на несеминома [4]. В литературата opublikovanyrezultaty лечение приблизително 100 пациенти с екстрагонадалните seminomoysredosteniya че не позволяват рандомизирано issledovaniyapo сравнение на ефективността на лъчетерапия и химиотерапия. Literaturnyedannye и нашия собствен опит показва, че поведението на 3-4 kursovhimioterapii комбинации с цисплатин и etopozidayavlyaetsya ефективна и може би най-добрият метод за лечение. [5]

Процедурата лечение екстрагонадален ретроперитонеална семином и seminomyyaichka с метастази в лимфните възли ретроперитонеални е същото и zavisitot размера на тумора лезия. С размери по-малко от 5 cm predpochtenieotdaetsya лъчева терапия, за голям размер на тумора ретроперитонеална държан индукция himioterapiya.V семином екстрагонадален ретроперитонеална Не са провеждани пациенти prostranstvasamostoyatelnye рандомизирани проучвания, и тези пациенти са склонни да бъдат включени в проучването, заедно sbolnymi метастатичен тестисите семином.

Ретроспективен анализ показва, че пациенти vnegonadnoyseminomoy провеждане радиотерапия на първия етап в последващ umenshaetchastotu пълна регресия и polnotsennoyhimioterapii Възможност за прогресия на заболяването в случай на [7,8]. Poetomuhimioterapiya е все по-популярен метод за лечение bolnyhvnegonadnoy ретроперитонеален семином от лъчетерапия.

По този начин, прогнозата на пациенти с семином екстрагонадален suschestvennone различна прогноза при метастазирал тестисите seminome.Terapiey избор е да се извърши комбинирана himioterapiis цисплатин и етопозид. Провеждане лъч terapiina първия етап е придружен от retsidivirovaniyai тенденция се наблюдава висока честота на по-лоша преживяемост и следователно не rekomenduetsyak използване в това си качество.

Neseminomnyh Екстрагонадни герминативноклетъчни тумори.

Всички пациенти с новодиагностициран екстрагонадален neseminomnyh лечение germinogennoyopuholyu трябва да се започне, като задържите kombinirovannoyhimioterapii с цисплатин. Обикновено, когато postanovkidiagnoza при тези пациенти има голяма туморна маса и vyrazhennyesimptomy заболяване, което предопределя техния хит в plohogoprognoza група. Днес, пациенти с тумори на зародишни клетки на plohimprognozom IGCCCG класификация за изследователски цели izuchaetsyatselesoobraznost на химиотерапия във високи дози. (MotzerRJ: рандомизирано проучване фаза III сравнение kombinatsiiPEB РЕВ и химиотерапия с висока доза, последвано от карбоплатин, етопозид и циклофосфамид в комбинация с пациенти хематопоетични faktoramiu с зародишни клетъчни тумори с лоша прогноза и междинно съединение, MSKCC-94076 протокол). Стандартна химиотерапия за такива bolnyhschitaetsya притежаващи 4 курсове на РЕВ комбинация (цисплатин, етопозид, блеомицин). В Германия такива пациенти, включени в изследването issledovaniyapo висока доза химиотерапия последвана от стволови клетки vosstanovleniemkrovetvoreniya периферна кръв. Popytkaoperativnogo отстраняване на тумора в първия етап е рядко uspeshnoy.Poetomu хирургична техника, използвана за отстраняване на ostavshihsyaposle химиотерапия образувания при нормализиране opuholevyhmarkerov. Пациенти с рецидивиращо заболяване след рано provedennoyinduktsionnoy химиотерапия, особено в присъствието на екстрагонадалните sredostennoyopuholi имат много лоша прогноза и висока доза химиотерапия са kandidatamidlya [9-13]. Пациенти с ретроперитонеоскопии lokalizatsieyvnegonadnoy тумори имат по-добра прогноза в сравнение с sredostennoy.V скоро да бъде на разположение анализ на резултатите от терапията, klinicheskihi прогностични характеристики на пациентите с екстрагонадален germinogennymiopuholyami прекарани заедно 11 центрове.

Екстрагонадалните семином медиастинума свързани srazvitiem хематологични неоплазми и синдром на Klinefelter, което подчертава уникалността (14,15,16). Тъй като през 1975. връзката е открит медиастинални vnegonadnyh разстройства opuholeys хематологични описани в литературата повече chem70 случаи подобна патология. Хематологични заболявания svyazannyes екстрагонадален семином медиастинума harakterizuyutsyanarusheniyami главно в зародиш мегакариоцитна развитието остра mieloidnogoleykoza M7 (остра мегакариобластна левкемия) и mielodisplasticheskogosindroma с дефектни МЕГАКАРИОЦИТИ. Средните интервал клетъчни тумори на зародишни mezhdudiagnozom и хематологична narusheniykorotky и до 6 месеца. Хематологични неоплазии protekayutochen агресивно и пациенти умират или преди началото на лечението, по време на задържане Libov с резистентност към лечение или vskoreposle затваряне поради кратко ремисия и последващо progressirovaniem.Bolnye с нарушена тромбоцитите зародиш имат малко luchshiyprognoz [16]. Средната продължителност на живота на тези пациенти sostavlyaetot от 1 до 6 месеца.

Резултати от лечение 600 bolnyhvnegonadnymi зародишни клетъчни тумори, лекувани с платина vklyucheniempreparatov наскоро бяха разгледани [14]. Този анализ показва, че само пациенти с екстрагонадалните зародишни клетъчни тумори sredosteniyarazvivayutsya хематологични нарушения. Честота пациенти etoygruppe левкемия е 6%. Не може да се намери фактори whichwere прогнозират развитието на левкемия при пациенти с екстрагонадален медиастинален opuholyamiza с изключение на местоположението и наличието на endodermalnogosinusa или тератокарцином на първичния тумор. Не е ясно защо всеки Седемнадесет пациенти с екстрагонадален neseminomnyh opuholyusredosteniya развиват остра левкемия? Въз основа на tsitogeneticheskihissledovaniyah който открива и (12р) и левкемични клетки показва, че остра левкемия и медиастинални зародишните клетки neseminomnayaopuhol произхождат от един прекурсорни клетки.

Позоваването.

1. Колинс, DH и Pugh Райфайзен Центробанк. Класификация и честота oftesticular рак. Brit J Urology 1964- 36 (доп 1): 1-11

2. Уилис RA. Пограничните на ембриологията и патология. Втората ed.Washington: Butterworth и Co., Ltd., 1962: 442.

3. Фридман, NB. Функцията на първичната зародишните клетки в extragonadaltissue. Int J Androl 1987 г. Придобита 10: 43-9

4. Fizazi К, Culine S, Droz JP, и др. Първоначално управление ofprimary медиастинума семином: лъчетерапия или цисплатин-basedchemotherapy? Eur J Cancer 34: 347-352, 1998

5. Bokemeyer С, Hartmann JT, Droz JP, и др. Управление на extragonadalseminoma - резултати от многоцентрово анализ на 104 patients.Eur J Cancer (1999) 35 (доп 4): S342 (Abstr 1383).

6. Hartmann JT, Kanz L, Bokemeyer С Диагностика и treatmentof пациенти с рак на тестисите зародишните клетки. Drugs (1999) 58: 257-81

7. Motzer RJ, Bosl GJ, Гелър NL, и др. Разширено семином: therole на химиотерапия и допълнителна операция. Ann Intern Med 108: 513-518,1988

8. Логотетис CJ, Samuels ML, Селиг DE, и др. Химиотерапия ofextragonadal тумори на зародишни клетки. J Clin Oncol 3: 316-325, 1985

9. Williams SD, Birch R, Einhorn LH, и др. Лечение на disseminatedgerm-клетъчни тумори с цисплатин, bleomycine и или vinblastinor етопозид. N Engl J Med 316: 1435-40, 1987

10. Saxman SB, Nichols CR, Einhorn LH, и др. Спасяване chemotherapyin пациенти с екстрагонадалните nonseminomatous тумори на зародишни клетки: В университета в Индиана опит. J Clin Oncol 12: 1390-93, 1994

11. Beyer J, Kramar А, Mandanas R, и др. Висока доза chemotherapyin зародишни клетъчни тумори: мултивариантен анализ на прогностичен valuables.J Clin Oncol 14: 2638-45, 1996.

12. Loehrer J Sr, Gonin R, Nichols CR, и др. Винбластин plusifosfamide плюс цисплатина като начална адювантна терапия по recurrentgerm клетъчни тумори. J Clin Oncol 16 2500-2504, 1998.

13. Nichols CR, Saxman SB, Уилямс SD, и др. Основни mediastinalnonseminomatous тумори на зародишни клетки: Една модерна единична institutionexperience. Cancer 65: 1641-46, 1990

14. Hartmann JT, Nichols CR, Droz J-P, и др. Нематология disordersassociated с първични медиастинални nonseminomatous половите celltumors. J Natl Cancer Inst 92: 54-61, 2000

15. Nichols CR, Heerema NA, Palmer С, и др. Klinefelter`s syndromeassociated с медиастинални зародишни клетъчни неоплазми. J Clin Oncol5: 1290-1294, 1987

16. Nichols CR, R Хофман, Einhorn LH, и др. Хематологични malignanciesassociated с първични зародишни клетъчни тумори медиастинални. Ан InternMed1985-102: 603-609.