Синдром на ретрограден артериална перфузия. Akardiya един от близнаците

Последователността на ретроградна артериалната перфузия (RAP) е рядко заболяване, което се съобщава да се появят при 1% от МС бременност с близнаци (0.3 на 10 000 раждания), и възниква поради съвместното съществуване на нормално развиващите плода (ploda- "помпа") и плодове с akardiey.

патогномно знак този синдром е наличието на потока обратна кръв на пъпната артерия на здравословна плода, vyvlyaemoe с Доплер. В този случай, спектърът на потока на артериалната кръв ще се записва по посока от плацентата към плода с akardiey, венозна кръвния поток в обратна посока. Такава картина с Доплер е резултат от липсата на сърцето ( "помпа") в плода с akardiey заедно с артерио-артериални плацента съобщения, която позволява ненормално притока на кръв към плода, за да получите чрез дейността на здравословен сърдечни тонове.

ембрион характеризира с патологични промени или пълно отсъствие на черепни части на тялото, както и сърцето на горните крайници, както и много вътрешни органи.

долните крайници сравнително добре запазен, въпреки че еквиноварус честите аномалии и пръстите. Картината на това състояние, така tognomonichna па, че диагнозата е поставена лесно като се започне от 10-та седмица на бременността. На пъпната връв, която има само два съдове, е практически правилото (66%) от това заболяване. Развитието на мембраната, разделяща близнак не винаги се случва, и нейната форма варира от пълните дялове на отделните направления на черупките.

В някои случаи, артерия пъпна връв фетален akardiey anastomose с горната подчревния артерия (вместо илеум), което е индикация Персис-tirovanie "примитивен" доставка жълтък тип кръв.

Включва развитието на механизми това състояние е комбинация от като двойката артерио-артериална и венозна вено-анастомози в плацентата и забавено развитие на сърдечна структура и функцията на един от плода при ранна бременност. Някои изследователи също предполагат, като анеуплоидията причинител, което може да доведе до по-бавно развитие на засегнатия зародиш близнаците в сравнение с здрави. Хромозомни аномалии са открити в 33% от близнаци с Acorda. Ако една от плодовете се развива бавно, дисбаланс на кръвното налягане между близнаците ще доведе до ретроградна кръвопреливане от здрав за плода.

обратно преминаване лошо кислород кръв, преминаващ през развиващия сърцето, оказва влияние върху формирането му в плода на пациентите, които рядко продължава следващ етап тръбен сърцето, което води до състояние, което се нарича "akardiya". Горната част на плода с akardiey тяло е много слабо развит, а понякога изобщо не формира. Head, шийните прешлени и горните крайници обикновено липсват. Често има подуване и ehonegativnoe площ в подкожната областта на горната част на тялото, поради наличието на кистозна hygroma. Напротив, в долната част на тялото, въпреки че има аномалии, разработена много по-добре. Такъв модел може да се обясни чрез механизма на патогенезата на зародишен перфузия akardiey.

кръв, който идва в коремната отдел болен плода е отстранен кислород и се влива далеч от здравословна близнак. Възникващите аномалии, причинени от функции деоксигениран кръвоснабдяване на тъканите, позиция в общата илиачна артерия и ниските клони на аортата. Повечето от останалите наличен кислород екстрахира веднага когато притока на кръв към тялото на плода, който позволява известна степен на развитие на долния разделения и долните крайници. Ниско налягане ретроградно умъртвява ми горната част на тялото и по-ниско кислородно насищане навреди на развитието на тази област.

По този начин, можем да кажем, че плодовете на akardiey "Паразит" е в известен смисъл. За да продължи да се развива, той се нуждае от кръв, изтеглени от здравословен плода, което води до риск от остра сърдечна недостатъчност в ploda- "помпа". Този риск зависи от размера на плода с akardiey: толкова по-голяма неговата маса, толкова по-висок риск от сърдечна недостатъчност и смърт на плода здрави близнаци. Като цяло, в такива случаи, оцелява само 50% от здравите ембриони и смъртност при засегнатите фетуси е 100%.