Adipozo-генитална дистрофия. синдром pehkrantsa - Fröhlich - Babinski

Един от първите е болест Той описва руските Pehkrants лекар през 1899 г. и 1900 г. G.-M. Бабински, а през 1901 - А. Frolich.
етиология. Заболяването може да се дължи на възпалителни процеси в диенцефални площ, хеморагия, тумори (хромофобни аденом или краниофарингиом) воднянка на мозъчните вентрикули, сифилис, вътрематочна инфекция (токсоплазмоза), инфекция, прехвърлени в ранна детска възраст паротит, грип, коремен. В много случаи причината не може да се установи заболяване.

патогенеза. В патогенезата на затлъстяване и изостаналост на репродуктивната система е поражение хипоталамуса. По-късно като симптомите на болестта на хипофизата недостатъчност са свързани.

Намаляване на гонадотропен функция хипофиза води до намаляване или прекратяване на естроген или андроген секреция, което води до промяна в съотношението между интензитета на различните видове обмен, до промяна на висше нервната дейности, при което различни набори от разпределението на мазнините.

В момента се предполага, че adipozo-gepitalnaya дистрофия Той може да действа като независим заболяване в случай, че това право е възникнало в детството и все още не може да се установи причината за възникването му. Във всички други случаи, когато детектира причина за заболяване, затлъстяване и хипогонадизъм следва да се разглежда като симптоми на основното заболяване. Семейството е adipozo-генитална дистрофия.

патоанатомия. В някои случаи не морфологични изменения.
клиника. Клиничната хода на заболяването се определя патогенетичен фактор. Когато бързо растящи тумора на хипоталамо-хипофизната регион синдром Pehkrantsa-Fröhlich-Babinski може да прогресира бързо и се придружава от неврологични разстройства.

При сегашното мудните инфекция dientsefalynoy площ или остатъчни ефекти на възпалителния процес настъпва бавно прогресивно затлъстяване, gipogenitalizme и забавяне на растежа. При деца, апетита се увеличава драстично, има бързо нарастване на телесното тегло, се появява сънливост. В пубертета при закъснение сексуална формация може да се наблюдава слабост, апатия, емоционална нестабилност. В случай на тумор притесняват главоболие. Възможна загуба на зрението. По-често при момчетата и младите мъже. Intelligence обикновено не се нарушава.

за тази синдром характеризиращ се с локализация на затлъстяване. Лицето е кръгла, отлагането на мазнините в областта на шията, раменете, гърдите, корема, по бедрата и задните части. Пълен крайници. При мъжете, отлагането на мазнини по женски тип. Понякога затлъстяването достига значителен размер н теглото на детето 8-12 години е повече от 100 кг. Тегло момичета или момчета с ръст от 160 см могат да бъдат понякога 160- 200 кг. Кожата е мека, нормална цвят. Чрез тънката кожа може да блесне във вените. Косата при пациенти с редки, тънка, копринена. Пациенти с началото на плешив.

Има случаи, когато пациенти наблюдавания нодуларна липоматоза, често болезнено, както и в Dercum заболяване.

gipogenitalizme по-изразено при момчетата в предпубертетна възраст и пубертетна възраст. Тестисите са малки, atrofichpye не се спускат в скротума. член на групата, скротума и простатата недоразвити. При възрастни, те остават в размер на детството. Body косми по лицето и тялото на възрастен мъж отсъства. Глас висок, женствен. Има гинекомастия. Пациентите са като евнуси. Активността и намалена сексуална устройство.

Затлъстяването и големи гърди даде момичета появата на жени. Gipogenitalizme изглежда по-слабо развитите матка, яйчници. На клитора и срамни устни са малки тръби. Менструален цикъл отсъства. Body косми по тялото слабо изразена.

от вътрешен промени в органите, като правило, липсва. Артериалното кръвно налягане е нормално или ниско. растеж на костите, а дължината обикновено не се нарушава. Понякога има eunuchoid част на скелета (дългите кости на крайниците и сравнително кратък тялото).

Когато рентгенова Тя може да бъде открит и увеличаване на деформацията на турски седалката, което предполага наличие на тумор на хипофизата. Калцификация в suprasellyarioy поле възниква в краниофарингиом. Откритите прекъсване конци на хипоплазия на черепа и синусите. Известен проблем се изтриват форма adipozo-генитална дистрофия с преобладаване на всеки един от симптомите.

Пациентите често наблюдавания (Неврологични смущения, дължащи neyroinfektsy, възпалителни процеси диенцефални област. В допълнение към меки признаци, които показват участието на нервната система може да бъде замъглено зрение. Атрофия на зрителния нерв, ограничаване на зрителното поле и други на.

може да се наблюдава припадъци, шизоидни и депресивни състояния. Някои пациенти понякога са psevdoparalichi, синдром на Корсаков. Когато adipozo-генитална дистрофия често се наблюдава безвкусен диабет.

В кръвта най-често се цитира лимфоцитоза. Често е налице ниска кръвна захар и ниско крива glikemichoskaya след глюкоза натоварване. Холестерол и липиди в кръвта може да се увеличи. Количеството на пикочната киселина в кръвта, също така понякога се увеличава.

Изследване на половите хормони и гонадотропини Детството не дава точни данни и поради това няма значение. В проучването, в юношеска възраст намалява, TG, ACTH и естроген. В проучването на 17-кетостероиди и 17-hydroxycorticosteroids изследване на урината маркирани или нормални стойности, или някакъв спад.