Цистин, струвитни камъни на пикочните пътища. Уратни камъни при децата

цистин камъни. С cystinuria свързан само с 1% на камъни в бъбреците при деца. Cystinuria - рядко заболяване с автозомно рецесивен режим на наследство в който тръбните епителни клетки не са в състояние да абсорбира двуосновни аминокиселини (цистин, орнитин, аргинин и лизин), поради което се увеличава концентрацията му в урината. Единствените известно усложнение cystinuria - образуване на цистин камъни mochevgh поради ниската разтворимост на цистин.

Урината обикновено е кисел, насърчава кристализация цистин. Хомозиготни ежедневно цистин екскреция обикновено е по-голяма от 500 мг и уролитиаза се развива през първите години от живота си. В хетерозиготни отделя цистин 100-300 мг на ден. Симптоматично уролитиаза се случва в тях рядко. Благодарение на високото съдържание на сяра в цистин камъни е малко рентгенови лъчи.

струвитни камъни. инфекции на пикочните пътища, причинени от бактерии, които разграждат урея (за предпочитане, Proteus SPP., Понякога Klebsiella SPP., Ешерихия коли, Pseudomonas SPP. и т.н.), последвано от алкализиране на урината и прекомерно образуване на амоняк, което води до утаяване на магнезиев фосфат и амониеви соли (струвит ) и калциев фосфат. Попълване на чаша камъни в бъбреците да приеме формата на рога. Пикочните камъни действат като чуждо тяло, което води до запушване и допринася за инфекция, която постепенно води до увреждане на бъбречната паренхима.

За образованието струвитни камъни предразполага редица метаболитни разстройства и неврогенен пикочен мехур, особено в случаите, когато уретера се имплантират в илеума. След cystoplasty с увеличаване на обема на пикочния мехур и / или наслагване постоянни камъни cystostomy са оформени в пикочния мехур.

Уратни камъни при децата

В нашата страна, с уратни камъни само свързана 5% от уролитиаза. В развиващите се страни, те са по-чести. Основният предразполагащ фактор за тяхното образование - хиперурикозурия хиперурикемия, със или без него. Уратни камъни за рентгенова прозрачен. Допускането на уролитиаза с уратни камъни се случва, когато брояч кисела урина и наличието на уратни кристали в него.

хиперурикозурия - проява на наследствени заболявания на пурин метаболизъм с прекомерно образуване на крайния си продукт - пикочна киселина. Уратни камъни са оформени в Nyhan синдром на Lesch-дефицит и глюкозо-6-фосфат-Дегазира drogenazy. В синдром на късото черво, илеостомия особено след образуването на камъни в отделителната система стимулира устойчиво дехидратация и ацидоза.

Една от основните причини за образуването на урати камък - ускорено превръщане на пурин в някои злокачествени заболявания и миелопролиферативни заболявания, и особено бързото разпадане на нуклеопротеин с противоракова терапия. Уратни камъни в отделителната система или пясък може напълно да попълват pyelocaliceal система, което води до бъбречна недостатъчност и дори анурия. Ако има няколко предразполагащи към уролитиаза уратни фактори могат да бъдат част от калциеви камъни. Подобен механизъм на образуване на камъни са 2,8-digidroksiadenina adeninfosforiboziltransferazy при дефицит.

Тези камъни също са прозрачни за рентгенови лъчи. ги различи от конвенционалните химични изследвания на камъни в отделителната система е невъзможно. Това налага масова спектрометрия. За разлика уратни камъни, тези камъни се разтварят в алкална урина. В физиологично рН обхвата на урина има малък ефект върху разтворимостта на 2,8-digidroksiadenina.

Indinavirovye камъни. Индинавир сулфат - протеазен инхибитор - лекарство за лечение на ХИВ инфекция. В 4% от прилагането му е сложен уролитиаза. Монохидрат камъни се състоят от индинавир база прозрачен за рентгенови лъчи, но може също така да съдържа оксалат и / или калциев фосфат. Индинавир 12% екскретира от бъбреците в непроменена форма. В урината на пациенти често се срещат характерни кристали правоъгълна или ветрилообразна многопътност. Индинавир е разтворим при рН под 5,5 инконтиненция. Подкисляване на урина съответно показано на амониев хлорид или аскорбинова киселина.

нефрокалциноза - отлагане на калций в бъбречната тъкан, често придружено уролитиаза. Най-честите причини за не-frokaltsinoza - прилагането на фуроземид (особено при преждевременно), бъбречна дисталния тръбна ацидоза, хиперпаратироидизъм, порести бъбреците, хипофосфатемичен рахит, саркоидоза, кортикална некроза, бъбречни, хипероксалурия, продължително обездвижване, синдром на Кушинг, хиперурикозурия, бъбречна кандидоза.