GuruHealthInfo.com

Фамилна аденоматозна полипоза черво предизвиква и диагностика, лечение и усложнения на заболяването



Видео: 22 BB Veselov полипи сигмоида, биопсия контур

Фамилна аденоматозна полипоза (FAP), дебелото черво - наследствено заболяване, при което се образува множество аденоматозни израстъци (полипи) в дебелото черво и ректума.

Брой на откриваеми полипи може да варира от няколко парчета за седем хиляди, а дори и повече.

Полипоза в 80-90% от случаите се отразява на дисталния червата.

В атенюиран ( "спокоен"), фамилна аденоматозна полипоза (AFAP) се характеризира с по-малък брой полипи (обикновено по-малко от сто) и след появата на симптомите на заболяването и развитие на усложнения. Налице е тенденция за захващане на близкия черво.

Някои факти за отслабени фамилна аденоматозна полипоза:

• Честотата на AFAP все още е неизвестен.
• Ако се появят симптоми, AFAP средно по 20-25 години по-късно.
• рак на дебелото развива, когато AFAP 10-20 години по-късно.
• Ако AFAP колоноскопия сигмоидоскопия е за предпочитане.
• AFAP могат да бъдат придружени от появата на полипи в стомаха и дванадесетопръстника.
• Периодична проверка на червата трябва да започнем на възраст от 20-25 години.

чревни полипи могат да бъдат наблюдавани в някои наследствени синдроми. синдром на Гарднер се характеризира с хронично чревно полипоза, остеоми и тумори на меките тъкани. В много редки синдром Turco чревния полипоза комбинира с тумори на централната нервна система.

епидемиология

Според американски изследователи, SAP отговаря на 1 8-14000. Средна възраст, при която започва развитието на полипи е на 16 години (интервал 7 до 36 години), но средната възраст на диагностициране е около 40 години. За SAP характеризира с автозомно доминантно модел на наследяване. Причината се счита за АРС генни мутации в хромозома 5. Предполага се, че от мястото на генни мутации зависи от екстра-чревни прояви на синдрома.

Проявите на фамилна аденоматозна полипоза

Полипите обикновено започват да се формират в червата през второто десетилетие от живота. Тези образувания са, за съжаление, често се изроди в рак на дебелото черво. Късно диагноза допринася за факта, че много пациенти за дълго време нямат никакви оплаквания и не преминават колоноскопия.

Възможни прояви на чревната полипоза:

• кървене от ректума.
• секрет от ануса.
• Диария и болки в корема.
• чревна непроходимост може да предизвика запек и повръщане.
• стомашни полипи причиняват болка в епигастриума и кървене.
• полипи в дванадесетопръстника, което води до обструктивна жълтеница.

Някои наследствени синдроми с чревната полипоза могат да се показват, както следва:

• Аномалии на структурата на зъбите, odontoma, допълнителни зъбите.
• вродена хипертрофия на пигментния епител на ретината.
• Desmoid тумор или тумор на костта (например, череп).
• Образование в щитовидната жлеза.
• Епидермоиден кисти и други.

диагноза полипоза

Диагноза в чревната полипоза задължително включва пълна кръвна картина, фекални кръвни следи, колоноскопия с биопсия (като тъканна проба). На Запад, често се препоръчва да се направи по-CT или MRI за да се изключи тумори и метастази, както и изследване на чернодробната функция и тест функцията на щитовидната жлеза. Gastroduodenoscopy позволи да разгледа стомашната лигавица и дванадесетопръстника полипи.

Рентгеново изследване на черепа и стоматологични нужди за премахване на аномалии, които са типични за описаните по-горе редки генетични синдроми.

Съвременните болници предлагат тестове за карциноембрионален антиген (СЕА), повишени нива на които могат да показват наличието на колоректален рак в пациент. На Запад, препоръчва генетично изследване за мутации в гена АПК. Ако се установи, мутация в майката или бащата, то е възможно да се извърши пренатален скрининг за мутацията в плода.

Според британски изследователи, по-голямата част от пациентите с чревна полипоза има поне един екстраинтестинални проява.

Заболявания, които могат да възникнат, когато SAP:

• рак на дебелото.
• рак на панкреаса.
• Рак на щитовидната жлеза.
• рак на мозъка (медулобластом).
• рак на черния дроб (хепато).
• насофаренгеално ангиофриброма.
• Доброкачествените тумори на костите (остеоми).
• липоми, фиброми, епидермоидни кисти.
• Desmoid тумор.
• аденом на стомаха.

чревния лечение полипоза

Проучванията показват, че регресия на полипи и положителна промяна в биохимични маркери, наблюдавани в заетостта на инхибитори на циклооксигеназа (СОХ). Според някои, продължителна употреба на аспирин (1-3 години) е по-лесно за чревна полипоза. Наред с другите лекарства, Вашият лекар може да препоръча тамоксифен и сулиндак, включително и екстра-чревни прояви на заболяването.

Хирургично лечение е да се премахнат болното част на червата, което значително намалява риска от рак на дебелото черво в бъдеще. Някои изследователи твърдят, че без такава превантивна рак операция на дебелото през живота си се развива в почти всички пациенти. След общо колектомия с ileorektostomiey риск от повтаряне на болестта е 30% през следващите 20 години и 45% през следващите 30 години.

усложнения

Усложнения, свързани с полипи в червата включват:

• стомашно-чревни кръвоизливи.
• обструкция (запушване) на червата.
• злокачествена трансформация на полипи.

Един по-близък поглед върху риска от злокачествена трансформация на полипи в хора, които не са направили профилактичен колектомиите. Рискът от рак на дебелото черво са се увеличили, заедно с броя на новите полипи. За 35 години в 95% от пациентите с FAP имат полипи и риска от рак при тях е много висока.

Според британски източници, средната възраст на пациентите с SAP, са били диагностицирани с рак на дебелото черво, е само на 39 година (в диапазона 34-43). Пациенти с повече от 1000 полипи, риска от рак е 2.3 пъти по-високи в сравнение с тези, които полипи поне един 000. Също така, без операция на всеки 10 години на болестта на колоректален рак риск се увеличава средно с 2.4 пъти.
Споделяне в социалните мрежи:

сроден

© 2011—2022 GuruHealthInfo.com