Белодробна артериовенозна малформация и бременност

• Съществува опасност дори и при липса на симптоми.
• Опасност поради бременност и майчината смъртност се дължи на масовото gemoftiza.
• Пациентите са много вероятна хеморагична телеангиектазия.

Видео: мал съдове. Как да обезвреди мина през главата

Те създават пряка връзка между белодробния и системното кръвообращение, което води до следните последици:

1. Кръвта от белодробната артерия, минаваща през шунта не е наситена с кислород.
2. От тях чуплив съдов кръвоизлив може да се случи в бронхите и плевралната кухина.
3. Липсата на филтър капилярно легло води до парадоксален емболични удар и мозъчен абсцес.

В допълнение, тъй като 90% от пациентите с Ловман все още хеморагична телеангиектазия (синдром на HHT, Rendu-Osler-Weber), е необходимо да се вземат предвид свързаните с допълнителен риск.
Най-големият риск е животозастрашаващо gemoftiz, които могат да бъдат предотвратени, ако диагностицирани и лекувани Ловман. Емболизация е най-сигурният метод за лечение и може да се извърши в по-късните етапи на бременността, ако е необходимо.
Въпреки това, докато не се провежда рентгенографски и функционални изследвания, акушер-гинеколог и пациентът може да не е наясно за съществуването на Ловман поради недостатъчни симптоми. Данните, събрани 1948-1998, показват, че докато една трета от пациентите има цианоза или съдружие, само 50% идентифицирало респираторни симптоми и недостиг на въздух не може да се определи, тъй като тези пациенти са толерантни към повишена хипоксемия по време на физическа зареди в резултат на ниска белодробното съдово съпротивление и способността да генерира под нормалното сърдечния дебит, който може дори да се увеличи по време на тренировка.

Как да се идентифицират пациентите с Ловман

NGT - ключът към идентифициране Ловман

Видео: ендоваскуларна оклузия на артериовенозни малформации на белия дроб

• Има ли Вие или някой от семейството ви кръвотечение от носа?

Въпреки че заболяването се среща спорадично, с нашите пациенти в 90% от случаите, Ловман е резултат от наследствена хеморагична телеангиектазия. NGT обикновено призната от носа, хронично чревно кървене, което е често в семейството, и телангиектазия характеристика на кожата и лигавиците. Ето защо, много пациенти, членове на семейството, или те трябва да бъдат под надзора на хирург, дерматолог, гастроентеролог или друг специалист. Освен Ловман (> 30%), това заболяване причинява малформации на мозъка (10%), черен дроб (30%) и гръбначния (< 1%) сосудов. Согласованные международные диагностические критерии НГТ включают: спонтанные повторные носовые кровотечения, телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, поражение внутренних органов и наличие родственников первого порядка, страдающих этим заболеванием.
Въпреки че признаци на NGT са докладвани в 229 от нашите пациенти с Ловман, само 83 от тях (36%) се изисква специализирана медицинска помощ в други прояви на болестта. Освен това, както NGT е против късна проява, която се пада на детеродна възраст в очевидно здраво дете, родено от пациент с IGT, тя има 5-20% вероятност за носител HHT ген. По този начин, една бременна жена с установена диагноза на HHT може да липсват.
Тъй като повечето пациенти с IGT не знаят за болестта, най-важният въпрос, когато говорим за тях е: "Има ли вие или някой ли в семейството ви кръвотечение от носа?" Ловман се намира в 30-50% от пациентите с IGT. Тя може да се подозира, ако нивото на кислород в кръвта насищане е ниска, и е невъзможно да се елиминира или при нормално Sa02 при нормална CXR. Поради риска от излагане на плода по време на рентгеново изследване, необходимо, за да се потвърди диагнозата Ловман, ние предпочитаме да предупредя всички пациенти със съмнение за NGT за евентуалното наличие на тяхната Ловман.

Бременност и Ловман

Бременност се понася добре дори и по време на тежка хипоксемия
В нашия ретроспективно проучване, първата група от пациенти с NGT и техните роднини от първа линия, ние наблюдавахме 23 случаи на бременност при 12 жени с Ловман (от 8 семейства с NGT). В шест от тях по време на бременност увеличава броя на анормални съдове на белите дробове. Тази диагноза на пациента Ловман е определена на 13-годишна възраст, когато цианоза и задух. В допълнение, диагностициране на IGT, тъй като имаше кръвотечение от носа, телеангиектазии и свързаната с фамилна анамнеза. Проучване разкри широкото Ловман. Sa02 беше 65%, а в кръвта маневрени от дясно на ляво - 48%. След пет емболизиращи сесии повече от 6 години Sa02 остава много ниска (73%), и от дясно на ляво маневриране на кръвта е 38%. Бременност в жената дойде на възраст от 19 години, и пациентът реши да го запази, след консултация с вашия лекар, за да го информира за съществуващия риск. Тя присъства гинекологичен кабинет всяка седмица, като се започне от 22-ти та седмица на бременността. По време на всяко посещение, измерената наситеността на кислород в кръвта. В седнало положение и стои Sa02 увеличи по време на бременност 67-73 до 80-82%, но намалява в следродовия период 71-65 до 53%, а след това достигна 58%, маневрена кръв от дясно на ляво се е увеличил 38-50%. Някои подобрение настъпило 9 месеца след раждането. Бебето е напълно здрав, нормално тегло, съответната гестационна възраст.

Този случай илюстрира факта, че една нормална бременност и раждане на нормално дете може да се случи в тежка артериална хипоксемия. Благодарение на предишни проучвания, които знаем, че пациентът се повлиява добре от упражнения, сърдечен дебит при 30 вата е 12,8-16,5 л / мин (140-180% от очакваните) със Сао., 61-67%. Ето защо, това определено би могло да отговори на сърдечно-съдовата стрес, което се случва по време на бременност, както и за поддържане на нормална доставка на кислород до тъканите, включително и на плацентата.

Риск растеж Ловман
В първата ни проучване група от пациенти с Ловман растеж на анормални кръвоносни съдове във връзка с бременност или се увеличава в кръвта от дясно на ляво плъзгащи се наблюдава в шест случая. Две други подобни случаи, описани в литературата. За да се направи оценка на честотата на белия дроб растеж на анормални кръвоносни съдове по време на бременност, като разгледаме данните за 120 пациенти от женски пол, наблюдавани в нашата институция от май 1999 г. до февруари 2004 година. С изключение на ранните аборти и 10 бременности завършиха с раждането на здрави деца. Като цяло, по време на бременност, има значително намаляване на насищане на кислород в кръвта и в двете позиции (п = 9) е потвърдена рентгенографски растеж на анормални кръвоносни съдове в повечето случаи някои случаи придружени от реканализация на съществуващите хранене артерии в предварително лекувани пациенти. Причината за растежа или съдова повторно моделиране е неясно.
Важно е, че тези данни показват насищане на кръвта с кислород подобрено време на бременност, които могат да маскират съществуващата растеж на анормални кръвоносни съдове. Сред възможните причини - повишаване на нивото на кислород във вените поради бременност индуцирана промени в минута вентилация, сърдечния дебит и директна компресия на патологични съдове на долните белодробни дялове на бременна матката.

Видео: артериовенозни матката malfarmatsiya

gemoftiza риск
Според първата ни ретроспективно проучване група от пациенти с NGT и техните родственици от първа степен, както и два роднини са загинали в последния триместър на бременността, в резултат на белодробен кръвоизлив. И други публикувани съобщения за случаи на белодробен кръвоизлив с Ловман по време на бременност по време на писане, един от тях (. Доклад Ference и др) са три от седемте жени са били бременни.
Според скорошно проучване, повече от нашата група от пациенти с Ловман, в 3 от 10 (30%) по време на бременност се появи gemoftiz които изискват индукция на труда, или емболизация. И трите жени са имали нормален белодробното артериално налягане (средно с 12 mm Hg. Чл.), Две от тях Ловман е сравнително лесно (SA02 > 96%, от дясно на ляво маневрени < 5 %).

Особености на раждане

когато Ловман
Видът на риск от парадоксална емболия, трябва да се обърне специално внимание на факта, че за да се избегне въздушна емболия или микроорганизми. Следователно, доставянето е да се извършва под покритието на антибиотици, както и други хирургични процедури. Обща анестезия с вентилация с положително налягане увеличава риска от временно увеличение на притока на кръв през шунта. В миналото, тези функции са били принудени да предпочитат раждане чрез естествени начини. Въпреки това, човек трябва да се вземат предвид и други аспекти на IGT, които са важни за повечето жени с Ловман.

когато NGT
Смята се, че анормални гръбначния съдове имат 1% от пациентите със симптоми NGT- така често отсъства. Параплегия поради гръбначния кръвоизлив е много рядко, но известно усложнение на гръбначните и епидурална процедури. Въпреки съобщенията за гръбначния кръвоизлив, свързан с AVM и причинени от използването на регионалната анестезия, не съществува, като се имат предвид потенциално катастрофални последици, ние предпочитаме да се избегнат епидурална интервенции с изключение на AVM чрез подходящи техники за обработка на изображения.
Аномалия на мозъчните съдове присъства в 10% от пациентите с IGT. Симптоматиката е обикновено отсъства, така че болестта често не се диагностицира, защото прожекцията на пациенти с IGT за идентифициране на малформация на мозъчните съдове не се предоставя във Великобритания и Европа. При преглед на 32 случая, рискът от вътречерепен кръвоизлив във втория и третия триместър на бременността е по-висока, отколкото по време на раждане. Риск увеличава, ако е имало предишни кървене патологично променени мозъчните съдове, което съответства на данните, получени при небременни населението.

важно
Една група от опитни акушер-анестезиолозите трябва да обсъдят риска от усложнения, които могат да се появят в различни сфери на управление на труда и анестезия. Въпреки, че някои автори са в полза на вагинално раждане, ние предпочитаме да извършат цезарово сечение, поради риска от гръбначни усложнения, въпреки че рискът от въздушна емболия увеличава с цезарово сечение.

Съвети пациенти с Ловман с или планират бременност
Ние информиране на пациентите и техните семейства (пациент получава лист хартия с писмени препоръки), акушерки и други доставчици на здравни услуги, както следва:

• Ловман, дори ако те са придружени от тежка артериална хипоксемия, не причиняват увреждане на плода.
• По-голямата част от пациентите с Ловман бременност е незабележим, но малка част от жените по време на бременност, съществува риск от усложнения. Някои жени трябва да бъдат съветвани да избягват забременяване.
• Ловман жени трябва, ако е възможно, да бъдат лекувани преди бременността.
• Патологични изменения в кръвоносните съдове са склонни да се увеличи по време на бременност.
• Описва фатална белодробна кървене, така че всяка gemoftiz трябва да се гледа като на спешна медицинска помощ, и веднага направи ем-bolizatsiyu или преждевременно раждане.
• Пациентите трябва да бъдат информирани, че NGT в поколението има 50% риск да наследи болестта на, и че вероятността от патологични изменения в гръбначния и мозъчните съдове може да повлияе на управлението на труда (вж. По-горе). Ако NGT има симптоми, укрепването на кръвотечение от носа и кожата таленгиктазия може да бъде временно. Данните, потвърждаващи ефекта върху чернодробните или съдовете на главния мозък там.