Вагинално атрезия и неперфорирана брак

Видео: Интимен пластмаса (пластмаса срамни устни, химен възстановяване)

Появата на вродени дефекти на женската полова система е доста лесно да се обясни, ако знаем как да се развиват във влагалището и матката. Всеки ембрион има етап диференциация като mesonephric канали, които са оформени на мъжките полови канали и paramezonefricheskie или Мюлеров канала, което води до женски органи.

В момчета, веществото, което инхибира Мюлеров структури потиска paramezonefricheskih развитие тръби. При липса на тестисите mesonephric канали регрес и развитие е на женски тип. Paramezonefricheskie или Мюлеров развиват от двустранното гънки мезодермална епител.

Тяхната проксимален край отвор в коремната кухина, като прекурсори ресни фалопиевите тръби. Те се движат опашната, вентралната след това се изпраща към mesonephric канали и предпазител за образуване на утробата-вагинално раздела, който мигрира отзад на средната линия, да се присъединят към задната стена на урогениталния синус в деветата седмица на развитието на плода.

Мускулната стена на бъдещето на влагалището се развива от околните мезенхима. Кръстовището Мюлеров с урогениталния синус се нарича синус туберкулум. От тази гледна точка на сдвоени ендодермалните израстъци sinovaginalnye развиват между урогениталния синус и Мюлеров. Централната част на тази структура се подлага резорбция, което води до вагинална кухина и влагалищния епител оформен от периферно разположени клетки. Това се случва на 12 седмица на бременността.

Съединение вагинални лумен с урогениталния синус и представлява брак че продължава да края срокове феталното развитие, но в крайна сметка нормална обикновено откъснати по време на периода около раждането.

Съществуват различни мнения по отношение на произхода на вагиналния епител. Някои изследователи твърдят, че целият епител се развива от вагиналния плоча. Други смятат, че проксималната епител представлява долния край на кондензирания Мюлеров и останалите секции са производни на вагиналната плоча, която е резултат от ендодермата на урогениталния синус. Двойна произход по-точно обяснява различните нива на вагинален обструкция наблюдава клинично.

От тази гледна точка (двоен произход) на, можем да предположим, че ниската обструкция се появява в резултат на неуспешно "пробив" между урогениталния синус и Мюлеров и по-висока обструкция може да се обясни с липсата на съединение и Мюлеров вагинална плоча. Удвояване и едностранно агенезия или обструкция не са синтез между Мюлеров едностранно или развитието разстройство.

Вагинален и на шийката на матката eggitely отделя слуз в отговор на майката естроген. вагинално обструкция води до значително забавяне в обхвата на тази тайна, която може да се простират на влагалището и матката в неонаталния период. От друга страна, вагинален обструкция понякога не се прояви, докато момичетата не започват да имам менструация.

вагинално обструкция. Най-честата причина за вагинална обструкция е запазването на неперфориран химен в резултат на неуспешен пробив през влагалището в синусов гулийка урогениталния синус. В същото време на новородено момиче между срамните устни може Изпъкнала тънка мембрана, която често се разпада спонтанно, най-вероятно в резултат на нормалната двигателна активност на детето по време на първата седмица от живота. След това, има малък брой битове на тънък епител прикрепен към нормалната gimenalnomu пръстен. Ако мембраната се запазва неперфориращо, той може просто да се намали чрез поставяне на няколко резорбируеми конци е да се съюзим парчета duplikatury епител.

Неперфориран химен понякога не се диагностицира, докато докато момичетата в юношеските си години не се появяват повтарящи се пристъпи на болка в долната част на корема, при липса на менструация. Подобен клинична картина често се повтаря в продължение на няколко менструални цикъла, и едва след това става ясно присъствие на образуване на тумори в стомаха. Диагнозата се потвърждава чрез ултразвук, който разкрива разширяването на влагалището.

Vybuhayushuyu мембрана, която позволява освобождаване на менструални секрети място, разчленени (под упойка) напречен разрез. Дисектирана ръб gimenalnogo пръстен зашива с абсорбируеми конци. В редки случаи обструкцията може да бъде по-тежко, мембраната се намира във влагалището по-висока от обичайното. Комбинирана вагинално, коремна и ректално изследване разкрива в същото време нормално развити долните части на вагината или частично урогениталния синус и висока отваряне местоположение на уретрата.

Опънати вагината се напипва от над мястото на запушване. Ултразвуково изследване и компютърна томография позволи да се определи дебелина мембрана, което води до запушване и потвърди наличието на матката и мембрана сагитален вагинално. В такава ситуация е препоръчително да се прилага ядрено магнитен резонанс, особено поради факта, че това изследване може да се установи клинично неподозирана удвояване или атрезия.

Решението да се избере достъп (чист или вагинален abdominovaginalny) за премахване на запушване вагинална мембрана зависи от дебелината и разстоянието между преместване напред и вагината отдели.

Нашият опит показва, че цялостна физическа проверка на пациента под обща анестезия дава по-ценна и точна информация в сравнение с конвенционалните методи на радиологично изследване. Въпреки това, transperineal ултразвук с измерване на разстоянието между чатала и влагалището се протегна по електронен метра може да бъде много по-информативно.

Силно подредени дебелина мембрана на не повече от 1-2 см може да бъде постигнато от трансвагиналната достъп. Разграждане на мембраната на шевовете залепена и внимателно се изрязват, докато стигнете до най-близкия вагина отдел. Ръбовете на слизестите после зашива конците. След сондиране операция трябва да се извърши, докато влагалището не придобива достатъчна големина, за да освободи от сексуални контакти. В случаите, когато мембраната има значителна дебелина, и разстоянието между чатала и проксималната отдел обвивка bryushnopromezhnostny изисква достъп, за да бъде в състояние да мобилизира проксималния вагинално кладенеца отделя свързването с кожата клапи перинеума.

Висока вагинално обструкция. Най-трудният проблем са случаите на вагинален обструкция при новородено момиченце има постоянен пълен урогениталния синус и висока напречна стена. Тази ситуация може да възникне в резултат на факта, че Мюлеров просто не се свържете с урогениталния синус, или във връзка с липсата на развитие на маточно-вагинален плоча (фиг. 64-1).

Фиг. 64-1. Gidrometrokolpos новороденото момиченце. Урогениталния синус е продължение uretry- вагината протегна много рязко.

Клинично, тази форма се проявява чрез присъствието на голямата gidrometrokolposa на образуване на тумори в стомаха, често посадъчен до ръба на ребро. Детето може да се изрази в респираторен дистрес поради високата позиция на диафрагмата, което понякога изисква интубация и механична вентилация, докато се изясни естеството на образованието в областта на корема. "Тумор" се намира в предната част на ректума, на външните гениталии се развиват правилно в този случай.

Внимателното изследване разкрива липсата на огледала уретра. Урогениталния синус катетеризация урина е освободен, тъй като уретрата се намира в горната част на синусите. Рентгеново изследване показва драматично разширяване на вагината и матката, обем на пикочния мехур приоритетно, уретери - странично, на червата примки - нагоре. Gidrometrokolpos може да бъде наследствена аномалия, предавани по автозомно-рецесивно начин.

Gidrometrokolpos често се свързва с други вродени аномалии, като например полидактилия, сърдечни заболявания, урологични аномалии. В присъствието на много високо реноме на gidrometrokolpos диафрагмата се нуждае от спешна намеса. Ако новороденото е в критично състояние, влагалището може да се източи през малък разрез по средната линия на коремната стена, след което вагиналната лигавица зашива към кожата, като се образува вагината. По-късно, когато състоянието на детето се стабилизира, да извърши радикална намеса. Въпреки това, в повечето случаи може да бъде директно (в неонаталния период), получена abdominovaginalnogo на смесване операция.

Операция Техника. Позицията на бебето на операционната маса е същата, както в литотомия. Преработен и затвори със стерилна бельо корема, перинеума и бедрата. Пикочният мехур през катетър постави урогениталния синус. Долна напречен разрез на корема осигурява пълен достъп до опънатия влагалището и матката. Пикочният мехур се отделя с помощта на ножици и electrocoagulator от предната вагиналната стена, докато вагината се маркира възможно най-ниски. Ако има удвояване на матката, е възможно да се очаква наличие на преградата, която разделя вагината в две странични половини. Въпреки това, този дял е рядко пълна.

След дренаж и одит вагината в задната му стена се спуска ( "избута") към разклонението, където директно зад урогениталния синус образуват обърнат U-образен капак. Наблюдавайки много внимателно, за да се избегне увреждане на ректума и уретера, задна стена на влагалището мобилизира, така че тя свободно, без напрежение се сравнява с присаждане на кожа. Задната стена на вагината се отваря, лигавицата зашива към капака на чатала и задната стена на урогениталния синус. В тази интервенция урогениталния синус остава уретрата, и генитален тракт е напълно отделен от пикочния мехур. Докато детето е под обща анестезия, че е необходимо да се проведе изследване за дилатация на анастомоза.

Момичето, което е претърпяло намеса трябва да е в пубертета подложен на пълен гинекологичен преглед. Ние наблюдавахме двама пациенти с вродени аномалии на влагалището, в което тийнейджър разработен с маточните тръби, яйчниците абсцес. В литературата има съобщения за безопасно прехвърля бременност и успешна доставка, цезарово сечение жени, които като дете пострадаха подобна операция.

удвояване на вагината. Нарушение (отсъствие) процес слят Мюлеров може да бъде причина за две свине и разделени от преграда на две части вагината. Запушване на вагинален половини с тайни неговите разтягане води до образуване на тумори, понякога вече открит в неонаталния период. Въпреки това, най-често на точна диагноза се прави, когато с настъпването на менструалния възраст, момичето се появи болка в корема.

В типичните случаи, момичето е в менструация нормално, но има болка, свързана с обструкция на половината от влагалището. Тази аномалия често е свързана с едностранно бъбречна агенезия. На преглед установи отворен влагалището, шийката на матката и се намира paravaginalno образование. Когато радиологично изследване видим протегна половината влагалището, за да се "притежава" на матката и маточните тръби. По време на операцията се протегна вагина празен, аспирация на съдържанието на спринцовката през иглата. Стена (преграда) между двете обвивки изрязват, лигавицата зашива. В резултат на тази намеса се формира единна обвивка с две шии.

Вагинален агенезия. Липсата на вагината, присъствието на матката или отсъствието на матката, комбинирани с редица Мюлеров аномалии и бъбречна агенезия се нарича синдром Мая-ра - Rokitansky - Кустер. В класическия вариант на нормален овариален синдром, докато матката и фалопиевите тръби отсъстват или елементарен. Много по честота на семейни дела предполага единна генетична лезия, която не се ограничава до изпълнението на патология само при момичета. Синдромът може да се появи при момчета и като бъбречна агенезия и отсъствие на семепровод.

Забави колеги предложените класификация на различните изпълнения на тази аномалия.

Липсата на влагалището не може да се диагностицира до навършване на кога да очакваме появата на менструация. При проверка на детето между малките срамни устни виждал задълбочаване. Радиологично изследване на коремната кухина, за да се определи наличието на матката и вагината проксималните отдели, както и пикочните пътища (фиг. 64-2).

Фиг. 64-2. 13-годишно момиче. Опънати вагината се намира на 6 см от перинеума.
В Стрелките показват дял в матката, което показва липса на синтез горната Мюлеров.

Ако матката присъства, е необходимо да се създаде вагината, за да позволи изтичането на менструалния течност, която се натрупва в проксималните вагината равновесие между пикочния мехур и дебелото черво. При разработването на плана за лечение е важно да се вземе предвид съотношението на (степента на тревога) на детето и родителите за бъдещи сексуалните и репродуктивните функции.

Операцията по времето colpopoiesis зависи от редица психологически фактори. По-специално, тази намеса може да се забави, докато времето, когато това момиче никакви конкретни обстоятелства, свързани с влизането му в секса. Като алтернатива (и това е очевидно за предпочитане), за да направи работата в началото на юношеството, независимо от обстоятелствата.

За съжаление, няма никакво действие, което ще се нарича перфектен. За общо реконструкция на вагината един от най-подходящите и често успешни интервенции - използване сплит присадка кожата или операция Mclndoe.

Тази интервенция предпочитат Mayo Clinic, която има богат опит в лечението на пациенти с тази патология. В едно от съобщенията от клиниката показват, че от 47-те пациенти, 85% са постигнали резултати, които могат да бъдат наречени задоволително. За съжаление, на пациента се изисква дълго bougienage да се предотврати стеноза. В литературата има съобщения за развитие на плоскоклетъчен карцином след вагинално реконструкция с отделни присаждане на кожа.

Позицията на пациента на операционната маса, както в литотомия. Добавя катетър мехур (и се оставя там). В подготовката за работа, е необходимо да почистите червата, така че в следоперативния период, за да се предотврати замърсяване на перинеума. на процеса на рязане, на известно разстояние зад уретрата 1,5 см и 2 см къси до ануса. Направо дисекция тъканта, създавайки кухина в разреза. Хемостаза трябва да бъде абсолютно пълна, тъй като появата на хематом може да попречи на приема за присаждане на кожа.

Трансплантация на 0.015 инча дебелина (0.38 mm), взети от вътрешната страна на бедрото. Трансплантът трябва да е с достатъчен размер, така че да може да се "сложи" на форма, дълъг около 10 см и 7 см в обиколка. Тъй като формата може да се използва или специално произведени от разширител тъкан, или презерватив изпълнен с пластмасова пяна. Присадката се зашива около леярската форма и се поставя в кухината създаден от дисекция.

Перинеална кожата се зашива върху формата, за да го държи на място. След около 10 дни формата се отстранява и се изследва кухина (под анестезия). За да се предотврати стриктури разширяване е необходимо. Това прави самата пациентка, чрез въвеждането на новосъздадените вагината форми, използвани в реконструкцията, или ако това е възрастен пациент, с помощта на редовна коитус. Това допринася за по-нормален епителизация вагинално и локално приложение на естроген крем. При използването на локални кожни клапи с перинеума, които линия кухината над формата описан като алтернативен метод.

Винаги, когато е възможно, аз предпочитам да се използват местни кожна гънка, образувани от малките срамни устни. Тези присадки имат определени предимства пред присаждане на кожа, защото те са по-чувствителни към естрогенната стимулация на влагалището съответно епителизация преминава през повече приблизителна до естествения, в допълнение, тяхната употреба е по-слабо изразена тенденция към стриктури. За да се увеличи в размера на местните кожна гънка, могат да се използват тъканни експандери.

Също така съществуват различни начини за създаване на изкуствено вагината от чревни сегменти, най-често на сигмоидна дебелото черво. Може би това е най-добрият метод в случаите, когато това е необходимо да се създаде анастомоза с шийката на матката, за да се позволи изтичането на менструалния цикъл. Но за да се постигне оптимален резултат, трябва да бъдат създадени долната вагината отдел с локални кожни клапи, която елиминира като усложнение като загубата на чревната лигавица.

KU Ashcraft, TM притежател

Споделяне в социалните мрежи:

сроден