Единична камера при деца

Вродена - единична камера - представлява общата вентрикуларна камера, през която митралната и трикуспидалната клапи се съобщава с ляво и дясно предсърдие. Следователно, има структура трикамерна на сърцето.

За отбелязване на недостатък използват различни термини: .. "Общата камера", "три-камерна сърцето с две предсърдия", "три-камерна сърцето само с една камера", "единствен камера с елементарен пинов камера" и т.н. Най-успешните е терминът "единична камера" тъй като тя е лишена от обемност, вторични дефект несъществени компоненти и вентрикуларна кухина прави същия тип на анатомична структура.

Честота единична камера за сечение данни Abbott (1936) е 2.6% от всички вродени сърдечни заболявания и клинични данни, но BA Konstantinov (1967) -1,7%, FG Uglova и сътр. (1967) -2% Gasul и сътр. (1966) 1%. Според материали наречени ISSKH Bakulev AMN СССР камера само на клинично изследване изпълнени в 1.5% от пациентите с вродено сърдечно заболяване (VA Бухарин и сътр., 1970), и секционните данни на 3,6% (VP Podzolkov и сътр., 1970). Разликата между клинични и анатомични статистика поради високата смъртност на пациенти в ранна детска възраст: 2/3 от пациентите с една единствена камера на сърцето умират през първата година от живота (VI Burakovsky, BA Константинов, 1970 г.).

Ембриогенезата единствена камера на сърцето е изключително сложна. Според становището на Kjellberg и др. (1959), Taussig (1960), заместник възниква от агенезия интервентрикуларната преграда. Van Praagh и сътр. (1964), имайте предвид, че това ръководство е непълна, тъй като тя представлява само един от вариантите на една камерна произход, както и от гледна точка на ембриология и анатомия на дефекта на често се случва, когато няма развитие на една от камерите, или и двете.

Например, в отсъствието на дясната камера на последната остава infundibulyarnaya камера - завършил, който се отклонява от съда, която е да се премине от дясната камера: нормален режим на големи съдове - белодробната артерия, докато съдовете за транспониране - аортата. В отсъствието на двамата на лявата камера на основния съд, независимо от тяхното място, далеч от infundibulyarnoy камера.

анатомия

Съдържание

анатомия
класификация
циркулаторни динамика
клиника
Рентгенова инспекция
диагноза
лечение

Основната характеристика на анатомичната дефект служи като трикамерна сърдечна структура, имаща два атриуми, чрез което митралната и трикуспидалната отвор съобщава с кухината на единична камера.

Вътрешна подметка arhitektonika камера се наблюдава до Ван Praagh и др. (1964), може да има структура на лявата камера (в отсъствието на дясната камера), дясната камера (в отсъствието на лявата камера), отляво и отдясно вентрикули (за агенезия интервентрикуларната преграда) и infundibulyarnogo карта дясната камера (в отсъствие на двете камери на сърцето). Единична вентрикуларна кухина, обикновено се разширява, стената му хипертрофирано. Вътрешната повърхност на камера обикновено е еднакво в целия, изразен трабекуларната. В редки случаи, липсата на завършващите наблюдава рязко хипертрофия, суправентрикуларна гребен отделяне на изходния тракт на камера. В повечето случаи, един вентрикуларна кухина пресича мощен мускул tyazhom ограничаване завършил.

Завършва е гладка-диапазон по размер от размера на камерата да 1,5X1 3,5X2,5 см, от които се простират един или двата от основния съд. Завършва намира върху предната повърхност на сърцето и се отделя от мускулна билото кухина вентрикуларна. Последният, най-вероятно трябва да се счита неправилно разположен интервентрикуларната преграда въз основа на това гребена съдържа система, провеждане и по-специално пакета от Си.

Завършил цяло се счита като част от продукцията единствен камерна тракт, а не като отделен камера. Това мнение се потвърждава от факта, че кръвта в завършилия идва от камерна кухина, отколкото предсърдията. Малкият размер на дупките, което води до завършил, може да намали количеството на кръвта, течаща през нея, и по този начин играе ролята на субвалвуларна стеноза.

В повечето случаи, атриовентрикуларен клапани напълно съобщават с завършил, но описва случаите, когато тяхната структура, прикрепени към краищата на отворите, водещи в завършил (Lambert, 1951).

Има някои редовност, изразена в това, че в нормалния режим на големи съдове от завършил отклонява белодробната артерия (но може да се отклонява двата съда), и тяхното въвеждане - аорта (или и двете съд). Когато dekstrotransnozitsii завършил аортата заема предна дясна позиция, а в sinistrotranspo-zitsii (плавателни съдове, както в коригирана транспонирането) - предна лява позиция.

Много по-малко завършил както офлайн съд удължи директно от един вентрикуларна кухина. Ембриологично възможно, от една страна, в отсъствие на двете вентрикуларната и камерен преграден (обикновено има двукамерно сърцето), когато основните съдове, независимо от вида на тяхното местоположение, далеч от вентрикуларна камера, и, от друга страна, когато изолираният агенезия камерен преграден ,

Нормалната местоположението на аортата и белодробната артерия е отбелязано в 8% от случаите, а останалите 92% се наблюдава транспониране на големи съдове.

Когато един камера на сърцето често се наблюдава аномалия на циркулация, разпределение и брой на коронарните артерии. При пациенти с нормална позиция на големи плавателни съдове може да се поддържа нормалното им отхрачването. Но в половината от случаите се наблюдават аномалии се крие във факта, че коронарната артерия може да се превърне в задната аортна синусите. В някои случаи може да се отклони от дясната коронарна артерия, а в други - само една коронарна артерия.

В дясната част на аортата десен аортния синус обикновено nekoroparnym. В лявата коронарна артерия се отклонява от лявата аортния синус и се намира в лявата атриовентрикуларен бразда предната на белодробната артерия. Когато sinistrotranspozitsii аортата, за разлика от нормата има аортна синусов отпред и два задни - ляво и в дясно, и десните на коронарните артерии за излизане от десен аортния синус и ляво коронарна артерия - отляво. В такива случаи на предния аортния синус - beskoronarny.

Рядко се наблюдава само коронарния синус, който се отклонява от една или повече от коронарните артерии.
От придружаващи пороци трябва да се отбележи, белодробна стеноза артерия, определено в 64% от пациентите, предсърдно публикации - 40%, сърдечна аномалии местоположение - в 14% от пациентите.

класификация

анатомичните Разликата варианти единичен вентрикул колектор придружаващи вродени дефекти сърцето причиняват значително хемодинамичен разнообразие и следователно клинични прояви недостатък. Всичко това определя трудността на систематизиране на заместник и обяснява много разлика и предложи класификация (BA Константинов и др., 1965- ван Praagh д. А., 1964- Ansekni д. А., 1968).

Разбор на съществуващите класификации със своите недостатъци анализ показва, че най-пълната класификация, която отразява основната анатомична и хемодинамични характеристики недостатък и в същото време подходящ за клинично приложение може да се окаже, че само класификация, която е лесна за използване, отразява основните типове и местоположенията на големите съдове съдържа основна клинична хемодинамични данни, които допринасят за избор на метод за оперативна интервенция.

Шофиране анатомични варианти на една единствена камера

Това отговаря на изискванията на класирането, предложен от VA Бухарин и др. (1970), в който дефектът е разделена на четири основни типа:
1. сърдечна камера на нормалните големи съдове: а) увеличава белодробна krovotokom- б) намалява, белодробен кръвоток.
2. Единствената камера с транспониране на големите съдове: а) увеличава белодробна krovotokom- б) с намалена белодробна притока на кръв.
3. камера само източване с транспониране на големите съдове: а) увеличава белодробна krovotokom- б) с намалена белодробна притока на кръв.
4. Единственият камера с общ артериален ствол.

Във всяка от 4-те вида недостатък предполага възможност за единична камера без завършил или завършва, което в зависимост от позицията на основните съдове може да удължи белодробната артерия, аортата или двете съдове. Тази функция, както и позицията на вътрешните органи, които, когато една камера може често да бъде отменено или несигурни които не са вписани в класирането, тъй като е от второстепенно значение и не се отразяват на клиничната картина на хемодинамиката недостатък.

циркулаторни динамика

основа хемодинамичните в една камера е общата вентрикуларна камера, в която има смесване канали на артериалната и венозната кръв. Аортата и белодробната артерия, простираща директно от вентрикуларна кухина или завършил имат същото налягане на системата. Следователно, в отсъствието на стеноза на белодробната артерия при раждането има хипертония, белодробна циркулация, тъй като кръв в белодробната артерия под високо налягане.

Първоначалната ниско съпротивление белодробното съдово хиповолемия води до значителен белодробен обращение. Благодарение на повишено кръвно МО белодробна циркулация увеличава обема на притока на кръв от лявото предсърдие в камера. Тази сума надвишава размера на венозна кръв тече от дясното предсърдие. Следователно, в камера настъпва смесване на кислород кръв в голям обем с венозната кръв в по-малък обем кръв и кислород смесва горе. При тези пациенти, цианоза често отсъства, и ако присъства, минимум.

Продължителен наличие на увеличена белодробна кръвен поток води до постепенно увеличаване на белодробното съдово съпротивление, което води до намаляване на количество кръв, преминаващ в белодробното кръвообращение. В тази връзка, лявото предсърдие се връща кислород кръв в по-малка степен. С намаляването на белодробна кръвен поток намалява артериалната кръв в камерна кухина на подметката и повишено артериално хипоксемия. При тези пациенти има цианоза, или тя се усилва.

Наличието на едновременното стеноза на белодробната артерия причинява недостиг на белодробна кръвен поток. Това води до факта, че камера смесва артериалната кръв в сравнително малък обем с венозна кръв в голям обем. Тези пациенти обикновено са доста значително намалени насищане на кислород в кръвта в артериите на системната циркулация и има изразен цианоза.

клиника

Всички пациенти се оплакват от умора и задух с леки упражнения nagruzke- 40% от загрижени за недостиг на въздух pokoe- в 30% от пациентите пациенти се оплакват от прекъсвания пронизваща болка в сърцето. При пациенти с повишен кръвен поток белодробна записва чести инфекции на дихателните пътища, пневмония.

Цел проучване 85% от пациентите, разкрива цианоза, което обикновено се отбележи, веднага след раждането, но тя може да се появи на възраст от 1-2 години. В по-силно изразена в присъствието на цианоза при пациенти със стеноза на белодробната артерия. Съдържанието на хемоглобина в кръвта, те може да достигне 20-22% гр, брой на еритроцитите - 7 000 000, до 50-60% хематокрит.

Нормално оцветяване или бледност на кожата и лигавицата видими могат да се наблюдават при пациенти с подчертано повишена белодробна кръвоток, но с умерено усилие те обикновено се появява акроцианоза.

Честото натрупването на пациенти с единична камера на сърцето в физическо развитие (78%) и признаци на циркулаторна недостатъчност (24%) отново демонстрира тежестта на дефект. Около половината от пациентите имат положителен симптом на "кълки", което е проява на хронична кислород недостатъчност. "Сърце гърбица" е дефиниран в 1/3 пациенти.

Аускултация на сърдечната област auscultated систолното роптаят, и при пациенти без стеноза на белодробната артерия е най-силно изразено в третата - четвъртата междуребрие. При пациенти със стеноза на шума на белодробната артерия е груб характер, а най-силно изразено в основата на сърцето, в зависимост от степента на стеноза. В случай на единична камера без стеноза на артерия систоличното шум белодробна произход може да се дължи на повишен кръвен поток през отвора на белодробната артерия или преминаването кръв от камера в завършил.

Независим систолното роптаят, вслушва в горната част, обикновено свързани с относителния неуспех на митралната клапа. Белязан II тонална честота и може да бъде свързано с белодробна хипертония, пред-аортни клапи с транспониране на големите съдове, или се увеличава през него кръвен поток в присъствието на белодробна стеноза. По този начин, подобен модел може да се наблюдава аускултаторна с камерна септален дефект с белодробна хипертония, тетралогия на Фало, пълна или коригирани транспониране на големите съдове и т.н., и не може да се разглежда като патогномно за една камера.

Проучването на електрокардиограма единствена камера на сърцето не е позволено по-голямата част от изследователи (BA Константинов и др., 1965- FG кьошета и т.н .., 1967 Gasul д. А., 1966) разкрива патогномонични знаци. Въпреки голямото разнообразие на електрокардиографски данни обикновено включва следните закономерности - често се наблюдава отклонение надясно електрическата ос на сърцето (71%) и дясно камерна хипертрофия (94%), което е половината от пациентите с левокамерна хипертрофия, взети заедно.

електрокардиограма пациент 9 години с единична камера и аортата sinistrotranspozitsiey

Ако подобен модел може да се наблюдава в много вродени сърдечни заболявания, придружени с белодробна хипертония и по-малко в белодробна стеноза, наличието на високо напрежение ЕКГ гърдите води, с изключение на Vi, разпространението на S вълна на R вълна или еквивалентни RS комплекси може да бъде по-вероятно да се посочи наличието на единична камера (ДВ Shpuga и сътр., 1970). Освен това, пациентите с аортна sinistrotranspozitsiey, но според Keith и сътр. (1958), Gasul и сътр. (1958), Anselmi и сътр. (1968), зъбци Q в лявата гърдите води отсъства и се записва в правилните прекордиална води.

Само ос отклонение наляво, се наблюдава в 20% от случаите, изолиран или левокамерна хипертрофия, особено често при цианотични пациент, може да се счита за надеждни електрокардиографски признаци единична камера, въпреки че в тези случаи, диференциация с трикуспидална атрезия.

Нарушенията на атриовентрикуларен проводимост са открити в 17% от случаите и по-често се наблюдават при пациенти с аортна sinistrotranspozitsiey. Техният външен вид Shaher (1963) обяснява ненормалното развитие и мястото на сърдечната проводната система в тази болест на сърцето.

Рентгенова инспекция

При пациенти без стеноза на белодробната артерия се наблюдава повишено белодробно модел поради преливане на артериалното леглото, разширяването на белодробни корените, съдържащи голям кръг сянка, перпендикулярна на посоката на разширени артериални разклонения, и периферна част от него е представена от тесни артериални съдове и маркирани симптом на "ампутация" на големи артериални разклонения, т.е. . е. има снимка на белодробна хипертония.

Радиоснимки трудни клетки (пряка проекция) пациенти на възраст 13 години с една единствена камера на сърцето

При пациенти с една единствена камера за нормалните големи съдове или dekstrotranspozitsiey аортата със свързаните с белодробна стеноза, в пряка проекция във 2 дъгата маркирани по същия начин, както обикновено се случва с тетралогия на Fallot.

Когато sinistrotranspozitsii напусна аортна контура на сърдечно-съдовата сянка, обикновено не може да се диференцира на 1-ви и 2-ри дъгата. Той е представен от непрекъснато леко изпъкнала или права линия, което е свързано с позицията на лявата на възходящата аорта. Следователно, пациенти с повишено белодробно кръвен поток се е увеличил белодробна модел на линия изпъкнала дъга белодробната артерия. Изпъкнала трета дъга на левия контура на сърцето обикновено се свързва с мястото, в областта за възпитаник на аортата, което е доказано чрез сравняване рентгенографии angiokardiogrammami.

При всички пациенти, независимо от местоположението на основните съдове на сърцето, което представлява увеличение в сенките в цяла. До голяма степен това се изразява в пациенти без белодробна артериална стеноза, отколкото в присъствието на стеноза: средни сърдечно-гръдни индекси са съответно 55 и 50%. Всички пациенти са с рентгенологични признаци на нарастващо "право" и камера в 23% от пациентите - на "левия" камера. Във всички случаи, разширен дясното предсърдие и 10% - в ляво.

Сърдечна катетеризация ви позволява да получите няколко важни диагностични възможности. Hematosis празнува в "правилната" камера, която надхвърля кислородното насищане в дясното предсърдие от 5-25%. В 70% от случаите, се обръща внимание на различни номера на насищане на кислород в кръвта, взети от една и съща камера отдел. Разликата между пробите в някои случаи достига до 17%.

Този "разнообразие" газови проби се считат за характерни за една камера. Въпреки кръв arterialization на нивото на вентрикуларна, повечето пациенти открива артериална хипоксемия, която е по-изразена при пациенти с dekstrotranspozitsiey аорта и присъствието на едновременното стеноза на белодробната артерия. Стойностите на насищане на кислород в кръвта в камерна кухина и системни артерии са приблизително идентични, разликата в полза на системен артерия не надвишава 5-8%.

Систолично налягане се регистрира в камерна кухина, и системни артерии, както и.

Абсолютната диагностична стойност в sinistrotranspozitsii аортния катетър има участие на вентрикуларна кухина в възходящата аорта. Позицията, заета от катетъра, положението на катетъра е малко подобна на преминаване си от белодробната артерия чрез дуктус артериозус в аортата. Въпреки това, при пациенти с единична камера катетър завой в лявата линия сърдечносъдовата сянка висока и поради кривината на аортната дъга и заема първо дъгата на региона, а не на втория, както в отворен дуктус артериозус. Ъгълът на огъване по-рязко.

Angiokardiograficheskoe проучване е решаващ диагностичен метод, чрез който не само усъвършенства диагноза и диференциална диагноза се извършва, но също така да определи придружаващи пороци.

Най-диагностична стойност има селективен вентрикуларна angiocardiography в 2 издатини. С въвеждането на контрастно средство в една камера независимо от наличието или отсъствието на белодробна артерия стеноза разкрива удължено вентрикуларна кухина, заема голяма част от сърцето сянка "М като напред и в странична проекция.

Angiokardiogrammy пациент с единична камера сърцето sinistrotranspozitsiey аортата и белодробната артерия стеноза

Често се наблюдава гладки вътрешни контури и триъгълната форма на единична камера, т. Е. признаци, наподобяващи вътрешната архитектура на лявата камера, подкрепа на идеята ван PLaagh и сътр. (1965), че в процеса на ембриогенеза, единична камера е най-често причинени от липсата на дясната камера.

Важно диагностична стойност е контрастен завършил. При пациенти с нормална позиция на основните съдове и е завършил аорта sinistrotranspozitsiey Pas отляво предна повърхност на сърцето: в първия случай се отклонява от белодробната артерия, а вторият - на аортата. При пациенти с аортна завършил dekstrotranspozitsiey е па преден десен повърхност на сърцето и аортата се отклонява от него. Когато sinistrotranspozitsii аорта повече завършилите размери могат да симулират лявата камера, която изисква в такива случаи, от представянето на допълнителни angiokardiograficheskogo проучване на лявото сърце.

Тъй като вентрикуларна кухина настъпва едновременно или почти едновременно разлика от големите съдове. При пациенти с нормална поток съдова разлика изследване разкрива възходящата аорта, разположена вдясно и обратно към ствола на белодробната артерия. При пациенти с аортна dekstrotranspozitsiey но в сравнение с предходната подгрупа възходящата аорта контрастира на ляво и на дясно пред и зад белодробния ствол лъже. Когато sinistrotranspozitsii възходящата аорта се определя от ляво и пред по отношение на правото и зад ствола на белодробната артерия намира. Когато за транспониране големи съдове в страничен изглед те имат паралелен курс, нивото на аортната клапа е по-висок от белия дроб.

диагноза

Ventrikulotomiya произведени при пациенти с едно камера, поради погрешна диагноза, обикновено води до смъртта на пациенти, така че специалното значение на навременното диагностициране и за разлика от пороци, които могат да бъдат успешно работи с кръвообращение. Правилното диагностициране определя тактиката при избора на метод за палиативни намеса.

Установяване на диагнозата може само камерна съдейства регистрирате ЕКГ десния или особено при едновременно levocardiogram претоварване "и двете" Цианотичните стомахчета от страна на пациента, както и наличието и вида на високоволтов ЕКГ S в прекордиална води, с изключение на Vi.

Според рентгенова диагностика може да се приеме в пациенти с sinistrotranspozitsiey аорта когато има наличие на твърдо вещество, леко изпъкнала или права линия в 1-ви и 2-ри дъги, които не се диференцират във връзка с издута в третата дъга от лявата сърдечна контур оформен да завършат levolezhaschey аорта.

По време на катетеризация значително диагностична стойност е създаване кръв arterialization в камера, в сравнение с дясното предсърдие, приблизително същото налягане и наситеността на кислород в "правилните" вентрикул и системни артерии, особено при пациенти с присъствието на цианоза и типичен позиция на катетъра по време на преминаването то от "правилната" камера в аортата, разположена на левия контур на сърцето.

От решаващо значение е селективен камерна angiocardiography в две проекции, което дава възможност да се установи продължителен кухина единствена камера, която заема голяма част от сянката на сърце в предната и в странична проекция, на които има едновременно или почти едновременно за разлика от най-големите кораби, както и наличието на специализанти и така нататък. г.

Диференциална диагноза трябва да се направи с камерен преграден дефект и високо белодробна хипертония в общ атриовентрикуларен канал, транспониране коригира с всмукване линия съдове и камерен преграден дефект, тетралогия на Fallot, пълно транспониране на големите съдове, трикуспидна атрезия.

лечение

Радикалната хирургично лечение на тези дефекти на сърцето не е разработена. Изборът на палиативни работа зависи до голяма степен от състоянието на белодробната циркулация. Когато рязко увеличение на белодробна кръвен поток в ранна детска възраст използва действието на стесняване на белодробната артерия, и с понижена белодробна кръвен поток - налагането на различни видове mezharterialnyh анастомози или kavapulmonalny анастомоза. При пациенти с нормална позиция на големите съдове или аортата dekstrotranspozitsiey предпочитане vnutriperikardialnogo налагане на анастомоза между възходящата аорта и десния клон на белодробната артерия, и при sinistrotranspozitsii - vnutriperikardialny анастомоза между възходящата аорта и се оставя белодробната артерия (VP Podzolkov, 1972).

V. Ya Бухарин, вицепрезидент Podzolkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден