Двойна заустване на основните съдове на дясната камера. Тетралогия на Fallot

при Тази аномалия аорта и белодробната артерия е изцяло или почти изцяло от дясната камера. Относителното положение на двата съда може да варира от ситуация, подобна на тетралогия на Fallot, до положение, подобно на CBC (Taussig-Bing (Taussig-Bing) аномалия). От патофизиологична гледна точка на двойно освобождаване на основния съд (кучета) от дясната камера не е специфична морфологична форма на недостатък, и комбинира хетерогенна група от заболявания на сърдечните структури.

Този термин се отнася само до Статус на големите кръвоносни съдове, а такава аномалия от отговорност може да бъде свързана с камерна преградни дефекти, тетралогия на Фало, и празнува с транспониране на големите съдове и една единствена камера.

Честотата на поява на дефект от 0.032 на 1000 бебета. За всички видове Кучета от общата белодробна стеноза артерия на дясната камера, но могат да се наблюдава запушване на лявата камера изходния тракт (от субаортна стеноза на коарктация и прекъсване на аортната дъга).

Кучета пренатална диагностика може да бъде надеждно монтирани в ембрионален, но тази диференциация аномалии освобождаване от основните съдови малформации с други konotrunkusa може да бъде много трудно, особено когато комбинацията с тетралогия на Fallot с TMS или камерен преграден дефект.

основните ехокардиографски признаци този недостатък, са следните: (а) изпълнение на двете основни съдове напълно или предимно от дясната камера, и (б) наличието, в повечето случаи, двустранни конуси (субаортна и subpulmonalnogo).

Особености на сърцето хемодинамика ще зависи от специфичния вид на анатомична дефект и свързани аномалии. Тъй като зародишен сърцето работи като камера, в които кръвта се смесва преди заустването, наличието на две основни съдове, простираща се от дясната камера обикновено не се придружава от сърдечна недостатъчност в утробата.

Например, Според Наблюденията такива плодове никога не сме записани на развитието на това усложнение. За разлика от други малформации konotrunkusa, Кучета от дясната камера често свързани с присъствието на различни не-сърдечни заболявания и хромозомни аберации в плода.

Тетралогия на Fallot

основните функции този недостатък са: (а) камерен преграден дефект (VSD) с anteversion infundibulyarnogo й отдел, който е придружен от subpulmonalnym стеноза (стеноза на изходния тракт на дясната камера) и компенсира правото на корена на аортата, която започва да се поставя върху интервентрикуларната на дефект peregorodki- и (б) присъствието на трайни връзки между дясната камера и разделението на ствола на белодробната артерия.

Приблизително 20% от тази съобщение липсва, докато има атрезия на белодробна клапа, така че този дефект често се нарича "атрезия на белодробна клапа с камерен преграден дефект." Тетралогия на Fallot може да бъде комбинирано с други специфични аномалии на сърцето, който е изолиран в присъствието на частен нозологии, например, общо атриовентрикуларен канал (откриваем в 4% от случаите), и белодробен клапан агенезия (откриваем по-малко от 2% от случаите).
деснокамерна хипертрофия, един от класическите елементи на четворка, винаги липсва в плода и се развива едва след раждането.