Цианотичните болест на сърцето

Цианотични вроден дефект с повишено белодробно кръвен поток - предимно транспониране на големите артерии. Ако детето не се експлоатира по-рано след раждането, необратими изменения настъпват към 1-2-та година от живота. Без оперативно лечение 90% от пациентите умират от този период от живота.

Когато това заместник аорта се простира от дясната камера и белодробната багажника от лявата камера. Circulation отделя. По-голямата част от пациентите имат форамен овале, много често ОСП и 1/3 - VSD. Тези дефекти са докладвани да се даде възможност на кръвообращението. Фактор определяне на хода на заболяването, на първо място - състоянието на миокарда, като миокарда получава от коронарни артерии на смесена кръв. Вторият фактор - степента на нарастване на хипоксия на периферните тъкани и развитието на необратими промени в тях.

През 1993 G.D. Webb анализира хода на заболяването, клиничните характеристики, резултати на болестта съгласно публикувани данни от 800 пациенти с този дефект. Анализът показа, че за 15-ия година от живота (след операцията), степента на преживяемост е 75%, а до 20 години - 60% По-голямата част от пациентите са силно ограничени по обем на натоварване поради значително намаляване на физическия капацитет и бързо прогресираща деснокамерна недостатъчност. Заболяването се усложнява от предсърдно мъждене, което влошава прогнозата.

Съществуват няколко метода на хирургична корекция на кръвния поток.

Хирургично лечение се свързва с висока смъртност. Следоперативният внезапната смърт - водеща причина за смърт (16%). Впоследствие, на първо място в клиничната картина струва тежък и прогресивно циркулаторна недостатъчност.

Медикаментозно лечение на тези пациенти не е разработен и е симптоматично. На практика лекарят тези пациенти са изключително редки.

Цианотични дефект с понижена белодробна кръвен поток - аномалия на Ebstein. Когато тази аномалия трикуспидалната клапа е наклонено надолу (в дясната камера кухина), неговите крила прикрепени директно към стената на дясната камера. Клапите имат извратен структура, те са прекалено продълговата и дефектни, което води до тежка трикуспидална недостатъчност. Поради изместването надолу трикуспидалната клапа на дясната камера, клапанът е над се прегрупира - atrializatsiya дясната камера. Клиничната картина се определя от трикуспидалната недостатъчност, което води до дясната сърдечна недостатъчност. Рязкото увеличаване на размера на дясното предсърдие, увеличаване на налягането в него да доведе до предсърдно аритмия.

Описани промяна на трикуспидалната клапа е много често се свързва с предсърдно септален дефект. В дясното предсърдие с ниво аномалия на Ebstein налягане по-високо от това в лявото предсърдие, изхвърлянето на кръв се извършва от дясно на ляво. Такова необичайно кръвен поток води до цианоза. аномалия на Ebstein в неонаталния период от развитието на детето води до 30-40% смъртност. В по-напреднала възраст предиктори за лоша прогноза - сърдечна недостатъчност III-IV функционален клас, кислородна сатурация 02 <90% и кардиоторакальный индекс > 0,65 (т.е. кардиомегалия). Стойкое нарушение ритма (мерцательная аритмия и суправентрикулярная тахикардия) отмечают у 40—50% взрослых больных. Причина летального исхода — внезапная смерть у 4% больных.

аномалия на Ebstein диагноза не е трудно. Ехокардиография, изследването определя точно състоянието и структурата на трикуспидалната клапа и количеството на регургитация на трикуспидалната клапа.

Аускултаторна картина типична за трикуспидална инсуфициенция. Намалена интензивност на шума показва за възхода на дясната сърдечна недостатъчност. Хирургично лечение осъществява при значително кръвоносната недостатъчност, придружени с висока смъртност irraoperatsionnoy и няма ефект върху дългосрочната прогноза. Така задачата на лекаря - не пропускайте момента, когато ефективността на хирургично лечение, ще бъдат значително намалени. Когато Ebstein аномалия работи или пластмаса или протезен трикуспидалната клапа. лечение лекарство не е различно от това при пациенти с CHF и протезна клапа.

втората дефект цианотични Комбинираният с намаляване на белодробната кръвен поток - тетралогия на Fallot (TF).

С хирургическа корекция на тетралогия на Fallot започва историята на хирургично лечение на вродени сърдечни дефекти. хирургични аванси са довели до факта, че процентът на смъртността на пациенти с HF е ниска. TF включва:

• VSD;
• Стоунуол дистанционно тракт на дясната камера;
• dekstrapozitsiyu аорта (аортата е "езда" на преградата интервентрикуларната);
• Право камерна хипертрофия.

Тежестта на клиничната картина се определя от степента на запушване дистанционно тракт на дясната камера, докато белодробна атрезия. Възможна стеноза белодробната артерия и рядко аплазия един от клоновете на белодробната артерия. Право едностранно аортната дъга, образувана при 25% от пациентите.

Поради запушване на дистанционно тракт поток белодробна кръвта на дясната камера се намалява. От претоварване на дясната камера развива обем и кръвното налягане, което води до освобождаване на кръв от дясно на ляво. Такова необичайно кръвен поток води до хипоксемия и цианоза. В отговор на хипоксемия засилено еритропоезата, изглежда в началото на полицитемия.

Диагноза дефект не представлява големи трудности. При проверка се обръща внимание на цианоза и систолното роптаят по левия край на гръдната кост.

На рентгеново и видима промяна I и десния дъги бримкови комбинирани с изчерпване белодробна модел. На ехокардиография ясно визуализиране на 2 основни характеристики на TF - VSD и запушване на дясната камера дистанционно чревния тракт.

бръчки лечение само с операция. Изборът на хирургическа природата реши размера на белодробната артерия. Когато се прилага хипоплазия анастомоза между белодробната артерия и субклавиална артерия. В други случаи, изпълнява радикал хирургия. Колкото по-скоро това е направено, толкова по-малко вероятно Еритроцитоза.

След операцията скорост 10 години оцеляване - 90-95%, и скорост на 30-годишен оцеляване - 86%.

Преди радикал хирургия вероятно IE и парадоксален емболия (VSD чрез артериалното дърво) води до исхемичен инсулт.

Под наблюдението на лекар получи пациенти оперирани по време на детството. При юноши и възрастни с висок риск от камерни аритмии. Според наблюденията се опитва да потисне лекарството няма ефект върху честотата на внезапна смърт, която достига 5%. По този начин, един от най-важните медицински проблеми - постоянно наблюдение на сърдечната честота при пациенти, оперирани за TF. Ако Холтер мониториране камерни аритмии са били регистрирани в 60% от пациентите. Според някои автори, в такава ситуация, че е възможно да се инсталира ЕКГ.

В клиничната практика, лекарят трябва да посъветва пациента с ИБС за организация на живота, изборът на специалността, обемът на товарите и начина на живот. Сред трудните ситуации, без съмнение, е въпрос за бременност на ВПС. Редица общи правила ще помогнат на лекаря да дава съвети.

• При бременност, преди и след натоварване увеличение драстично. Висока белодробна хипертония срещащи се в митрална стеноза или синдром на Айзенменгер и циркулаторна недостатъчност увеличи майчината смъртност. В тази връзка, когато Цианотичните дефекти, високо пулмонална хипертония, коарктация на аортата, синдром на Марфан (възможно дисекция) опасна за бременни жени. Когато дефекти, хирургически метод, съвети на лекар определя последователността - първо премахването на заместник, а след бременността. Когато фатални дефекти трябва да се обсъди рискът от бременност и да вземе решение относно метода на контрацепция.
• Избирането упражнение зависи от запушване на белодробна хипертония и левокамерна дистанционно чревния тракт, което води до много толерира държави, и внезапна смърт. Във връзка с това упражнение, а дори и посещение на уроците по физическо възпитание са противопоказани, докато премахването на вродени. Специален риск възниква при изометрични упражнения, тъй като увеличава изхвърлянето на кръв от дясно на ляво. Товароносимост - ходене без ускорение. Единствената адекватна мярка за обем индивидуален товар - комфорт за пациента.
• При избора на професия трябва да се забравя, че най-ВПС официално забранен Специална лятна и работата на шофьора. Работата, свързана с физическа активност, е противопоказано.
• IE профилактика - Universal съвет, независимо от формата на порок.