Tricuspid атрезия при деца: симптоми, лечение, причини

Окончателното лечение - хирургично отстраняване на дефекта.

Симптоми и признаци на трикуспидалната атрезия при деца

Бебета с намалена поток белодробното кръвно обикновено имат по рождение цианоза на лека до умерена степен, която увеличава, понякога драстично. Новородени с повишено белодробно кръвен поток обикновено имат симптоми на сърдечна недостатъчност (например, задъхване, хрипове хранене, слабо наддаване на тегло, потене) на възраст 4-6 седмици.

Физическа проверка обикновено се разкрива една секунда сърцето звук (S₂) И holosystolic или началото на систоличното степен 2-3 / 6 шумове камерен преграден дефект от долния ляв край на гръдната кост. Шум систоличното изтласкване белодробна стеноза или непрекъснат шум дуктус артериозус може да присъства в горния ляв край на гръдната кост. Систоличен тремор рядко е забележима. Ако белодробни увеличава притока на кръв забележимо, могат да бъдат изслушани апикална диастолното тътен. Цианоза, продължава >6 месеца, може да причини съдружие.

Диагностика на трикуспидалната атрезия при деца

• Рентгенография на гръдния кош и ЕКГ.
• Ехокардиография.
• Обикновено, сърдечна катетеризация.

Диагностициране на предполагаема клинично потвърдена от рентгенови лъчи и ЕКГ в гърдите и да се използват две измерения ехокардиография и доплер цвят поток проучване.

В най-общ вид рентгеново показва нормално или леко увеличаване на размера на сърцето, разширяването на дясното предсърдие и намалява белодробното съдово модел. Понякога силуета на сърцето отговаря на това в тетралогия на Fallot. В типичен ЕКГ представени лявата ос отклонение (между 0 ° и 90 °) и левокамерна хипертрофия. Ляв ос отклонение обикновено не се произнася, ако има свързано транспониране на големите артерии. Повишена дясното предсърдие ушната мида или комбинирано увеличение е нещо обичайно.

Сърдечна катетеризация може да се изисква преди първата палиативно процедурата за определяне на хемодинамичните и белодробната артерия анатомия, освен ако ехокардиография или други методи на влияние ясно идентифицират белодробното съдово анатомия и уверено не прогнозират нормално налягане в белодробната артерия.

Лечение на трикуспидалната клапа атрезия при деца

• В случай на силно цианотични кърмачета инфузия на простагландин Е₁.
• Понякога балон предсърдно септостомия.
• Multi-етап хирургична корекция.

Повечето деца с трикуспидалната атрезия, въпреки че цианоза компенсирани добре през първите няколко седмици от живота си. Силно цианоза новородено простагландин Е₁ се прилага за предотвратяване на затваряне на дуктус артериозус или възобновяване на стеснения поток към сърдечна катетеризация или хирургия.

Балон предсърдно септостомия (процедура Rashkinda) може да се извърши като част от първоначалната катетеризация за декомпресиране дясното предсърдие и улеснява неограничен дясно на ляво предсърдие разкарвам когато междупредсърдния комуникация не е адекватна.

За необходимата крайна възстановяване операцията многоетапно. Ако е необходима намеса по време на първите 4-8 седмици от живота, са адаптиране шунт Bleloka - Toussieng (съединение системни и белодробни артерии Gore-Tex тръба). В противен случай, ако детето остава стабилен с добър растеж, първата процедура се превръща в двупосочна Глен шънт на възраст от 3-6 месеца, а след това процедурата може да се променя Fontana 2 години. процедура Fontana включва отклонение долната вена кава поток директно на белодробната артерия, обикновено чрез екстракардиална канали напълно заобикаляйки дясното предсърдие. проксималния белодробна корен Лигираната за предотвратяване антероградна поток през белодробна изходния тракт и създава подходяща предсърдно отвор, което позволява изравняване на налягането в дясно и ляво предсърдие и осигуряване на свободна комуникация между двете камери. Тъй като системен венозна и тръбна налягане трябва да бъде най-малко 3-5 мм живачен стълб по-голямо от налягането в лявото предсърдие да се гарантира адекватно градиент налягане за транспулмонарно белодробна кръвен поток, фенестрация (малка дупка) често се образува между канала и дясното предсърдие. От дясно на ляво маневриране тръба предсърдие и лява камера за декомпресия позволява системен венозно налягане и подобряване на сърдечния дебит, но за сметка на лошо насищане на кръвта. Този подход увеличава степента на преживяемост на началото на >90% ставка 5-годишната преживяемост до >80%, а 10-годишният - за да >70%.

Ендокардит профилактика се препоръчва преди операцията, но е необходима само през първите 6 месеца след отстраняване на дефекта, освен ако не е остатъчна дефект, в непосредствена близост до мястото на операцията или протезен материал.

Видео: История на Анастасия. Вродено сърдечно заболяване