Атриовентрикуларен преграда дефект при деца: симптоми, лечение, причини

Малки дефекти могат да бъдат асимптоматични. Основни дефекти могат да доведат до сърдечна недостатъчност с диспнея при хранене, слаб растеж, учестено дишане, изпотяване или аритмия. Сърце шум са често срещани. Диагнозата се поставя чрез ехокардиография. Лечение - хирургична корекция на дефекти, с изключение на най-малките.

AV-преграда дефект е около 5% от вродени сърдечни аномалии. Дефектът може да бъде пълна или chastichnym- 30% от пациентите с обща форма има синдром на Даун. AV-преграда дефект е често срещано сред пациенти с синдроми аспленизъм или polysplenia (heterotaxy).

Пълна AV-преграда дефект. Пълен AV-разделяне се състои от голям недостатък отвора Primum предсърдно септален дефект в долната предна част на преградата, дефекта входящия камерен преграден и общите атриовентрикуларен отвори клапан. От ляво на дясно плъзгащи се среща при нива zheludochkov- атриум и AV-регургитация клапан може да бъде значително, което води до пряка разкарвам от лявата камера на дясното предсърдие.

Частично атриовентрикуларен септален дефект. Частично дефект е присъствие отвора Primum предсърдно септален дефект, общ дял клапан AV-2 специфични AV дупки и наличието на пукнатини в митралната клапа (AV ляв отвор). Интервентрикуларната преграда е непокътнат или може да има малък дефект. Хемодинамичните нарушения, подобни на тези на отвора secundum предсърдно септален дефект с допълнителни симптоми различни степени на митрална регургитация.

Симптоми и признаци

Белодробното съдово обструктивно заболяване (синдром на Айзенменгер) е типично усложнение късно, но може да настъпи преди, особено при деца със синдром на Даун.

Частични атривентикуларни преградни дефекти са безсимптомни по време на детството, ако митрална регургитация е мек или да липсват. Независимо от това, симптомите (например, упражнения нетърпимост, умора, сърцебиене) могат да се развият в юношеска възраст или в началото на зрелостта.

Физическа проверка на деца с пълен атриовентрикуларен преграда дефект се появява актуалната прекордиална поради обема и налягането претоварване на дясната zheludochka- единствен силен втори сърцето звук (S₂) Поради белодробен gipertenzii- степен 3-4 / 6 систоличното ромон на. Повечето деца с частични дефекти са широко разделяне на S2 и mezosistolichesky шум (като сърдечен дебит) може да се чуе в горния ляв край на гръдната кост. Mezodiastolichesky шум може да се намира в долния ляв край на гръдната кост с голям атриум шунт. Цепка в левия атриовентрикуларен клапан, пораждат духаше апикална систолното роптаят на митрална регургитация. По този начин, сърдечни симптоми при деца с частична форма са същите, както е описано за съответната предсърдно септален дефект.

диагностика

Диагноза въз основа на данните предполагат, клиничен преглед подкрепена от рентгенография на гръден кош и ЕО и определени въз основа на двуизмерни zhokardiografii с Доплер цвят поток и изследвания.

ЕКГ показва QRS ос насочени от по-горе (например, лява ос отклонение или сеитба-ро регион ос) често атриовентрикуларен блок от първа степен, левостранна или десностранна камерна хипертрофия, или и двете симптом.

Двуизмерен ехокардиография с цветен доплер поток и се установи диагнозата и може да осигури важни анатомични и хемодинамични данни.

лечение

• Хирургично лечение.
• За СН медицинска терапия преди операцията.

Пълна атриовентрикуларен септален дефект трябва да бъде коригиран на възраст от 2-4 месеца, тъй като повечето деца имат сърдечна недостатъчност и забавяне на развитието. Въпреки това, дори ако децата растат добре, без значителни симптоми, корекция на дефекти трябва да се направи до 6 месеца, за да се предотврати развитието на белодробна съдова болест, особено при деца със синдром на Даун. Пациенти с две вентрикули достатъчна големина, без никакви допълнителни големи централни дефекти дефект коригирани и общото възстановяване атриовентрикуларен клапан в две отделни клапан. За един етап процент смъртност пълна корекция на 5-10% в по-старите серии, но през последните години тя е била по-ниска и е в размер на 3-4%. Хирургически усложнения включват пълен сърдечен блок (3%) и митрална регургитация. Banding на белодробната артерия, вече не се препоръчва, освен ако свързаните с тях нарушения не завършват корекцията на дефекта в малки бебета твърде рискови. За асимптоматични пациенти с частичен дефект на планираната операция се извършва на възраст от 1-3 години. Хирургично нивото на смъртност е много ниска.

Превенция ендокардит не изисква намеса преди операцията, и е необходимо само през първите 6 месеца след редукция или в присъствието на остатъчни дефекти, разположени в близост до мястото на хирургична интервенция.