Сърцето и големите съдове. Тетралогия на Fallot

Видео: [кардиология]

Съдържание

Видео: [кардиология]
анатомия
циркулаторни динамика

Тетралогия на Fallot е един от най-често срещаните раждането - сърдечни дефекти. Честотата му е съобщено от различни автори, варира в широки граници. Абът срещна този дефект в 14% от случаите. I. Littmann, Mannheimer и сътр. Смятат, че тетралогията на Fallot се наблюдава в повече от 50-70% от цианотични вродено сърдечно заболяване. Такава разлика при определяне на скоростта на дефект зависи от много фактори: по посока на клиниката в изследването на вродени дефекти, възрастта на пациентите, и най-накрая, от различията на мнения относно определянето на заместник.

В действителност, тъй като описанието на дефект Fallot през 1888 г. представа за своята същност се е променила значително. Повечето съвременни кардиолози смятат, че да се отдаде тетралогия на Fallot вродено сърдечно заболяване, включително камерен преграден дефект и стеноза на белодробната артерия, комбинацията от което води до една и съща стойност на систоличното налягане в лявата и дясната вентрикулите при намалена или нормално налягане и обем на кръвния поток в белодробната артерия. Тази дефиниция позволява дефект слеят в една група независимо от ембрионални малформации имат сходство в схематичен анатомична структура и изискванията, наложени им хирургична корекция.

Въпреки това, поради различна тежест на стеноза клинично заболяване се среща с различни степени на хипоксемия и цианоза. Въз основа на тази функция тетралогия на Fallot понастоящем разделени в три групи: цианотични, бледи и междинни в която цианоза показват само на усилие.

анатомия

Патоанатомия на тетралогия на Fallot достатъчно проучен (Bakulev, EN Meshalkin, 1955- LD Krymsky, 1965- VA Бухарин, 1967 Fallot, 1888- Абът, 1936 Taussig, 1947 Donzelot, 1949 и др.) -.

Според си анатомична структура недостатък се прилага за най-трудно, и vnutriserdnaya патология се състои от най-малко четири компонента: изход отдел стеноза на дясната камера или белодробна артерия клапан, камерен преграден дефект, dextroposition аортата и хипертрофия на десния вентрикул. опции колектор анатомични дефект се умножава по възможните комбинации от него с други аномалии и разлики цифров съотношение на основните компоненти. Но не всички анатомични дефекти са от еднакво значение във формирането на типа на нарушение на хемодинамиката и клинична недостатък. Най-важното сред тях са стеноза и камерна септален дефект.

Анатомичните прояви на стеноза на дясната камера отдел отлив - най-променлива черта. То може да бъде един щифт и разположен в дясната камера или отдел да бъдат представени под формата на стеноза на артерия вентил белодробна. Последният като единствената пречка за тетралогия на Fallot е рядко (2-4%) и неговата структура може да две форми, които се наблюдават в изолирана клапна стеноза белодробната артерия.

Намаляването в изходната карта на дясната камера може да се състои от три форми: влакнеста мембрана се намира в непосредствена близост до белодробна клапа arterii- стесняване в резултат на хипертрофия, суправентрикуларна гребен и краката му, и накрая, много тесен напречно сечение през пътища на канала лумен изтичане поради хипертрофия всички от изходната карта (тръбен стеноза). Всички тези форми на единична стеноза наблюдава в 35-40% от случаите на тетралогия на Fallot в останалите пречка за кръвен поток е представен чрез комбинация на клапана и сърдечните субклапи стенози.

Диаграма на прост комбиниран стеноза

Сред тях често се срещат по-сложни форми на стеноза, когато комбинация от клапана и субвалвуларна стеноза се прибавя хипоплазия на стволови и анулус fibrosus белодробната артерия.

Схема комплекс комбиниран стеноза

Камерен преграден дефект, който е вторият свързване и значителен фактор, определящ хемодинамична нестабилност, в повече анатомична характеристика стереотипни. Дефектът е почти винаги кръгла форма в своята област близо до устието на аортата и е разположен в горната част на интервентрикуларната преграда, като пространство от суправентрикуларна гребен на анулус fibrosus на трикуспидалната клапа.

Схема камерен преграден дефект с тетралогия на Fallot

Горната граница на дефект в зависимост от степента на аорта или аортна клапа се използва, или негов анулус fibrosus. Важна особеност на топографски недостатък е фактът, че общата снопа от крака му се простира в дебелината на долния ръб на мускул и следователно може да се повреди по време на зашиване време корекция дефект.

Dextroposition аортна спрямо равнината на интервентрикуларната преграда не е постоянна функция и се среща най-често при пациенти с хипоплазия на аортата и израз "тръбна" субвалвуларна стеноза.

Сред другите анатомични промени най-голям израз има остър деснокамерна хипертрофия. Дебелината на стената често достига от 10 до 15 мм. Поради това, дясната камера е голяма и сърцето се завърта наляво. В лявата камера, особено при пациенти Цианотичните е малък по размер и заема по-задна позиция.

В почти всички случаи на тетралогия на Fallot показаха значително (развитие на обезпечение съдова мрежа на медиастинума, в които кръвта от системната циркулация към белите дробове.

циркулаторни динамика

Особености анатомичната структура на сърцето при пациенти с тетралогия на Fallot определят тежка нестабилна хемодинамика, които започват да се появяват веднага след раждането. В основата на всичко хемодинамика са две анатомични фактори - стената на дясната камера отдел отлив и камерен преграден дефект.

Наличието на първия недостатък определя систоличното диференциално налягане между кухината на дясната камера и белодробната артерия, и комбинацията от нея с камерен преграден дефект създава предпоставки за анатомични вид интракардиално шунт и повишаване на налягането в дясната камера на нивото на системата. За голям размер на дефекта, доближавайки диаметъра на аортата, няма устойчивост на изтласкване на кръв от дясната камера в аортата, и така няколко skhematiziruya, можем да предположим, че камерите на сърцето, работещи като камера с отвор, и в аортата и белодробната артерия.

При такива обстоятелства, посоката и големината определя от съотношението изчисти интракардиално импеданс стеноза и периферното съдово съпротивление на системното кръвообращение. В случай на значителна стеноза, голям излишък на съпротивлението на системната циркулация, част от кръвта от дясната камера в аортата и преместен възниква тип хемодинамични смущения присъщ цианотични форма тетралогия на Fallot. Наличие венозен шунт води до две последици - поникване хипоксемия поради примеси венозна кръв и изчерпване MO белодробна циркулация.

Под формата на бледо резистентност недостатък стеноза малко по-малко съпротивление и по този начин голям кръг се определя чрез възстановяване на артериалната кръв. Но мащаба на това се дължи на присъствието на стеноза не е голям, а оттам и на налягането в белодробната артерия е по-малко от нормалното.

Между полюс към шунт дефект форми, има междинен вид хемодинамичен разстройство се характеризира с равенството стойности динамична устойчивост на експираторен двете камери на сърцето, в резултат на двупосочен нулиране на. Възходящо хипоксемия и цианоза по време на тренировка при тези пациенти е вероятно се дължи на намаляване на съпротивителния момент съдове голям кръг и увеличен обем на венозна кръв за нулиране.

V. Ya Бухарин, вицепрезидент Podzolkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден