Сърцето и големите съдове. Атрезия на трикуспидалната клапа

Tricuspid атрезия - вродено сърдечно Шорок, който се характеризира с отсъствието на правото atrioventrodaulyarnogo дупки, присъствието на междупредсърдната комуникация и хипопластична полето zheludochka- почти като правило, има камерен преграден дефект.

Заместник не е толкова рядко, тъй като се счита за да бъде, и на трето място в Цианотичните вродени дефекти на сърцето, след като тетралогия на Fallot и транспониране на големите съдове. Честота атрезия на трикуспидалната клапа е 1,6-3% от вродено сърдечно заболяване (AD Arapov, 1961- мравки MV и сътр., 1962- Abbott, 1936 Gasul напр. A., 1966). Висока смъртност на пациентите с тази болест на сърцето в началото на компонент детството, в зависимост от VI Burakovsky и BA Константинов (1970), 75-90% за първата година от живота, което води до намаляване на броя на тези пациенти са по-стари ,

Във връзка с неотложната необходимост да се придобие ранното откриване на пациенти с трикуспидалната атрезия, и да ги изпратят на сърдечна операция клиника.

анатомия

Съдържание

анатомия
класификация
циркулаторни динамика
Клиника и диагностика
диагноза
Резултати и перспективи

Основната характеристика на анатомичната недостатък е липсата на комуникация между дясното предсърдие и дясната камера, присъствието на междупредсърдната комуникация и хипопластична дясната камера. С редки изключения, обикновено се наблюдава и камерна септален дефект.

Вена кава обикновено свързана с правилния местоположението на дясното предсърдие. Въпреки това, за разлика от нормалната структура на линия комуникация между дясното предсърдие и дясната камера и между съединителната тъкан е мускулна плоча, двете страни на които са покрити с тънък ендокарда (Кримската LD, 1963).

дясното предсърдие кухина разширен стена хипертрофирано. Степента на тези промени, зависи от размера на междупредсърдния комуникация, без които животът на трикуспидалната клапа атрезия на невъзможно.

Най-често предсърдно дефект съобщение е представен в овал на форамен или предсърдно септален дефект вторичен, по-рядко е възможно да се отговори на първичния дефект или никакви прегради. В последния случай, от функционална гледна точка, можем да говорим за двукамерен сърце.

Във всички случаи хипопластичен дясната камера, дължащи се на липсата на отдела за доставки и да се представи infundibulyarnoy камерата. Нейната кухина е намален, но стената е често сгъсти. Лявото предсърдие и лява камера, обем на изтласкване на кръв в разширения показват разширяване на техните кухини и хипертрофия стени. При тези условия, на лявата камера осигурява доставка на кръв кръг на кръвообращението. Митрална отвор винаги е удължен.

В лявата камера чрез камерен преграден дефект "комуникира с хипоплазия дясната камера. В нормален режим на основните съдове последният се движи белодробната артерия. В 80% от случаите, определени от неговия ограничение се дължи най-вече клапна или субвалвуларна стеноза, най-малко - малкия размер на камерен преграден дефект. Аортата се простира от лявата камера в обичайното място.

В редки наблюдения интервентрикуларната дефект офлайн и съдържа дясната камера прорез слепи джобове, както обикновено се придружава белодробната артерия клапан атрезия. В такива случаи може да се отбележи компенсация е състояние отворен дуктус артериозус или добре дефинирани бронхиални артерии.

При пациенти с транспониране на големите съдове на лявата камера оставя багажника на белодробната артерия, както и от хипопластичен дясна камера - аортата. Камерен преграден дефект и дясната камера кухина при тези условия малко по-големи, отколкото в нормален режим на големи плавателни съдове. В 60% от случаите на белодробна артерия стеноза, в други случаи не е стеноза и има признаци на белодробна хипертония.

Липса на камерна септален дефект с транспониране на големите съдове, което води до възходяща аорта атрезия. При тези обстоятелства, от сърцето оставя един основен съд - белодробната артерия, която е чрез артериозус патент дуктус носи кръвообращението в голям кръг (Polanco, Powell, 1955).

АД Arapov (1961), BA Константинов Ю Evteev (1967) наблюдава атрезия на трикуспидалната клапа при пациенти с нарушена сърдечна позиция. Някои интерес е фактът, че може да има атрезия на трикуспидалната клапа, разположена между лявото предсърдие и дясната камера на сърцето артериална анатомията при пациенти с коригирани транспониране на големите съдове (Доносо д. А., 1956- Кан д. А., 1960).

класификация

Разнообразието от анатомични варианти на трикуспидалната клапа атрезия на и съпътстващите вродени дефекти на сърцето, обяснява разликата в хемодинамични нарушения и поради това, в клиничните прояви на злото. Това създава трудности при систематизиране заместник и предизвиква голям брой предложени класификации (MV мравки и сътр., A. D. Arapov 1962-, 1962- Edwards, Burchell, 1949- Gasul напр. A., 1966). В повечето от предложената класификации атрезия на трикуспидалната клапа е разделена според вида или местонахождението на основния съд се състои от основните клинични и хемодинамични данни.

Задвижваният класирането комбинира тези принципи, съдържа основните клинични и анатомични данни и отразява вида на местоположението на основните съдове.

Схематично представяне на основните анатомични варианти на трикуспидалната клапа атрезия, съгласно представения класификация. Изпълнения la, Ib, Ic са придружени от повишена белодробна кръвен поток, докато изпълнения Па, ПЬ, Пс, IIg белодробна кръвен поток намалява.
1 - горната куха Виена: 2 - долната вена pena- 3 - белодробна veny- 4-5 predserdie- полето - ляво predserdie- 6 - наляво zheludochek- 7 - белодробна arteriya- 8-9 aorta- - хипопластична полето zheludochek- 10 - Open артериална protok- 11 - предсърдно съобщение

1. трикуспидална атрезия с повишено белодробно кръвен поток:
а) нормалните големи съдове без стеноза на белодробната артерия;
б) с транспониране на големите съдове, аз нямам стеноза на белодробната артерия;
в) с транспонирането на големите съдове, липсата на камерен преграден дефект, атрезия на аортата и отворен дуктус артериозус.
2. трикуспидална атрезия с намалена белодробна кръвен поток:
а) нормалното протичане на големи съдове и стеноза на клапана или по-вентил, белодробна артерия;
б) нормалните големи съдове, липсата на камерен преграден дефект, атрезия на отвора на белодробната артерия и дуктус артериозус;
в) с транспонирането на големите съдове, както и белодробна стеноза артерия;
г) с транспониране на големите съдове, белодробна стеноза артерия и необичайно намира сърцето.

При кърмачета и малки деца, като всяка от тези групи може да се наблюдава при пациенти с: а) малко или затваряне на предсърдно soobscheniem- б) с голям междупредсърдния комуникация.

Такава изолация е важно прогностично и определяне на хирургически подход.

циркулаторни динамика

Ако по време на вътрематочно живот заместник съществуване не се отразява съществено на развитието на плода, скоро след раждането на дете може да умре. Това се дължи на малкия размер на пожар затваряне PFO (отворен дуктус артериозус, или в някои случаи заместник), което прави невъзможно системен венозна кръв източване.

Хемодинамичните нарушения зависят от възможността за дефект. Когато трикуспидална атрезия системен венозна кръв въвеждане на дясното предсърдие чрез вена кава, чрез междупредсърдната трябва papravlyatsya съобщение в лявото предсърдие, където се смесва с кислород кръв, преминаващ по протежение на белодробните вени. При тези условия, предсърдно септален дефект размери определят големината и градиента на налягане между предсърдията.

С малък диаметър на дефект правилните увеличава атриума, повишено систолично и означава налягане, което надвишава нивото в лявото предсърдие, т. Е. дясното предсърдие тенденция да прокара колкото е възможно по-голям обем кръв в лявото предсърдие. В контраст, при по-големи размери междупредсърдната градиент комуникация налягане между предсърдията ниски и може да се наблюдава значително увеличение на лявото предсърдие размер.

От лявото предсърдие смесва кръвта навлиза в лявата камера, хипоплазия дясната камера и по-нататък в това число - на главен съдове. Тъй като кухините на лявото предсърдие и лява камера има пълно смесване на кръвния поток, след това циркулира еднакво кислород кръв в двете големи съдове. Той също така определя присъствието на артериална хипоксемия в по-голямата броят на пациентите, степента на което зависи от количеството на белодробна кръвен поток и величината на междупредсърдната комуникация.

В нормален режим на големи съдове и голям камерен преграден дефект, водещ до дясната камера кухина, записани налягане на системата в двете камери на сърцето. Следователно, в отсъствието на стеноза на белодробната артерия при раждането има хипертония, белодробна циркулация, тъй като кръв в белодробната артерия под високо налягане. По този начин, лявото предсърдие се смесва голямо количество кислород кръв с по-малко насищане с кислород венозна кръв и кръв се смесва горе. При тези пациенти, цианоза понякога отсъства, или може да бъде сведен до минимум. Подобна картина се наблюдава при пациенти с атрезия на трикуспидалната клапа, транспониране на големите съдове, без стеноза на белодробната артерия.

Най-тежко един недостатък, където има раждане белодробна хипертония е, атрезия на трикуспидалната клапа е транспониране на големите съдове, липса на камерен преграден дефект и атрезия на аортата. В тези случаи, основната функция на кръвообращението носи белодробната артерия доставя кръвта и системната циркулация, и кръвообращението в големия кръг става чрез артериозус патент дуктус.

При пациенти с белодробна хипертония при раждане, появата или засилването на цианоза обикновено се свързва с намаляване на белодробната притока на кръв поради склеротични промените в белодробната артериална леглото.

При пациенти с трикуспидална атрезия и асоциираните белодробна стеноза, независимо от естеството или местоположението на основните съдове от типа на нарушения на сърдечния позиция, има липса на белодробна кръвен поток. Това води до факта, че лявата предсърдна смесен артериалната кръв в сравнително малък обем и венозна кръв в голям обем. При тези пациенти, като правило, има значително хипоксемия и изразен цианоза.

Хемодинамика при пациенти с трикуспидална атрезия и нормалното протичане на основните съдове, липса на камерен преграден дефект и белодробната артерия устата атрезия зависи от размера на дуктус артериозус и в негово отсъствие - състоянието на циркулацията на бронхиална обезпечение. Все пак трябва да се отбележи, че дуктус артериозус обикновено е малка и не гарантира в достатъчна степен малък кръвообращението.

Клиника и диагностика

Клиничната картина на трикуспидална атрезия зависи до голяма степен от състоянието на притока на кръв в белодробната циркулация и размера на предсърдно септален дефект.

Повечето деца с този порок на сърцето ще умрат в рамките на първата година от живота, тъй като затварянето на форамен овале (или отворен дуктус артериозус) на ги прави неизгодно. В същото време, известни отделни случаи на живот на пациенти до 30 или дори 60 години, т.е.. Е. случаите, когато трикуспидалната клапа атрезия на комбинирани с леко стеноза на белодробната артерия и имат повече дефекти междупредсърдната и интервентрикуларната преграда (напр. A. Кули, 1950 Chiche д. а., 1952).

В 80-85% от пациентите с трикуспидална атрезия случва с понижена белодробна кръвен поток. Веднага след раждането при кърмачета отбележи цианоза, което увеличава, когато се движат, да крещи. Цианоза при раждане по-рядко отсъстват и се появява в първите седмици или месеци от живота. Цианоза има tepdentsiyu да се увеличава с напредване на възрастта.

В 10% от случаите се появят периодично odyshechno-Цианотичните епизоди, точно същите, както тези, наблюдавани изгаряне на тетралогия на Fallot. Появата им се обяснява с спазъм на целевата отдел на дясната камера в стеноза на присъствие infundibulyarnogo (Jasul напр. A., 1966), или спазъм на мускулите в камерен преграден дефект, което води до намаляване на притока на кръв към белите дробове (AD Arapov, 1962).

Повечето от пациентите загрижени за недостиг на въздух в покой, което увеличава с движение или лека физическа napryazhenii- 20% от пациентите с клекове. Ако теглото на детето при раждането обикновено е нормално, а след това на възраст от 3-6 месеца често могат да бъдат намерени на недохранване, рахит в детска възраст в 70% от пациентите, определени от изоставането във физическото развитие, а другата половина - в психичното развитие.

При проверка на всички пациенти с изразени симптоми "кълки" и "времеви прозорец". В присъствието на малко междупредсърдната комуникация може да се отбележи, подуване на вените на врата и техните пулсациите. Presystolic осезаем пулсация на черния дроб от същото естество, въпреки необичайно. Повечето пациенти имат полицитемия, се увеличава с възрастта. Количеството на хемоглобин може да достигне 20-25, на броя на червените кръвни клетки - 6000 000 000 000-7, хематокрит - 70-75%.

Percussion разкрива леко увеличение на сърдечната нормална или неговия размер. "Сърце гърбица" обикновено не се наблюдава. При слушане на сърцето се определя от един нормален тон на I и II отслабва тона през втората междуребрие в левия гръдната граница. В 20-30% от случаите в същата точка нормално се определя или усилва II тон, който се предава от аортата. По-голямата част от пациентите в лявата гръдната границата auscultated доста груб систолното роптаят, които могат да бъдат причинени от кръв, преминаваща през камерен преграден дефект, или някаква форма на стеноза на белодробната артерия.

Липсата на шум и непрекъснато систоличното систоличното диастолично шум във втората междуребрие в левия край на гръдната кост може да се наблюдава при пациенти с белодробна устата атрезия и зависи от компенсиране дуктус артериозус или повишена бронхиална циркулация. В 30-40% от пациентите с увеличение на черния дроб наблюдава.

Електрокардиографски изследване за диагностициране на заместник отдаваме голямо значение. За трикуспидалната атрезия особеност са: ос отклонение вляво, която се счита за най-постоянен знак и левокамерна хипертрофия и деформацията на Р вълната в стандарта и прекордиална води.

Електрокардиограма пациент с трикуспидалната атрезия. Електрически сърдечна ос е наклонена наляво, левокамерна хипертрофия и двете предсърдия, атриовентрикуларен блок ниво I

Висока, а понякога и заточени напреднал P вълна в стандартно отвеждане II, AVF и право в гърдите води па обикновено показва хипертрофия на дясното предсърдие.

Рентгеново изследване в пряка проекция разкрива голяма прозрачност на полета белодробни поради съдовия модел. В някои случаи, в района на корен, той подсилена от добре развит обезпечение обращение.

Сянката на сърцето от нормалния размер, или малко по-разширена. Той е в близост в конфигурацията на сянката на сърцето с тетралогия на Fallot. Но за разлика от последния дъгата на лявата камера е с удължена и изпъкнал по-голяма степен, особено в горната част, така че сянката на сърцето става правоъгълен контур (V. Yonash, 1963). В някои случаи, сърцето е на яйцевидна форма: правото е причинено от разширяването на дясното предсърдие на ляво - на лявата камера се увеличава (AD Arapov, 1962). Такава конфигурация може, очевидно, се наблюдава в малък размер на междупредсърдната комуникация.

Най-диагностична стойност придобива рентгеново изследване във втората наклонена позиция, когато определя чрез признаците на левокамерна разширяване и сърцето намали предната линия на мястото на дясната камера на издатината.

Много по-малко общ атрезия на трикуспидалната клапа с повишено белодробно кръвния поток, в който клиничната картина е малко по-различно от по-горе. Ранна смъртност се наблюдава в тази клинична група зависи от съществуващите от раждането legochpoy хипертония и рязко увеличение на белодробна кръвен поток, което води до разширяване на лявата сърцето. Това води до увеличаване на налягането в лявото предсърдие и частичното затваряне на овал на изрезка, която е трудно изпразване на дясното предсърдие прави. Обикновено настъпва смърт на венозната система и левокамерна недостатъчност. Само една малка група от "пациенти, подложени на възраст от 1-2 години.

Цианоза в ранна детска възраст е често липсва или има akrozianoz. Цианоза, бързо нарастване на по-напреднала възраст обикновено "се свърза с прогресивно намаляване на белодробната притока на кръв в резултат на развитието на морфологичните промени в белодробната артерия легло.

Odyshechno-Цианотичните епизоди и за симптомите клякам на задните си лапи при пациенти с тази клинична група не се наблюдава. Повечето пациенти имат недостиг на въздух и признаци на сърдечна недостатъчност, под формата на увеличен черен дроб хрипове задръстванията, и така нататък. Г.

Аускултаторна шум модел представени систоличното интервентрикуларната дефект и ударение II тон на белодробната артерия. На върха може да се чуе шум диастолното поради засилен кръвоток през митралната клапа. В редки случаи, шумът може да не е на разположение.

Няколко пациенти от тази група са имали нормална електрическа ос или отклонение надясно. В такива случаи обикновено се отбележи, транспониране на големите съдове (Gasul д. А., 1966).

При пациенти с повишен кръвен поток белодробна рентгенова обикновено показва значително увеличена съдова модел на светлина - снимка на белодробна хипертония. Shadow Hearts уголемяват в диаметър дължи основно на ляво от неговите части - лявото предсърдие и лявата камера. В нормален режим на основните съдове на лявата сърдечна контур дефинирани изпъкнали белодробна артерия сегмент.

От X-функционални характеристики, може да се отбележи пулсация белодробни корени. По време на сърдечна катетеризация не е възможно да се проведе на катетъра от дясното предсърдие към дясното предсърдие и всички опити за провеждане на неговото проникване в лявото предсърдие, а след това - на лявата камера.

Записване на налягането в сърдечните кухини показва увеличение на систоличното кръвно налягане (20-22 mm Hg. С.) И среда (10-12 mm Hg. С.) На налягането в дясното предсърдие и наличието на градиент на налягане между правото и лявото предсърдие понякога до 6- 9 mm Hg. Чл., Степента на които се определя от размера на междупредсърдния комуникация. В лявата камера се записва налягане на системата.

Кръв газ състав разкрива намалява насищане на кислород в кръвта в лявото предсърдие поради изпълнението на венозна кръв от дясното предсърдие и съща степен на хипоксемия в лявата камера и артериалната система. Ако пациенти с повишен кръвен поток белодробна минимална степен на хипоксемия, пациентите с дефицит на белодробната кръвния поток се определят от изключително ниски номера на насищане на кислород в кръвта.

Angiokardiograficheskoe проучване с атрезия на трикуспидалната клапа, както и при всички вродени дефекти на сърцето, придружени от цианоза, е решаващ диагностичен метод. Най-целесъобразно да се счита селективен Angiocardiography оформен в две издатини с въвеждането на контрастна среда в кухината на дясното предсърдие.

За разлика от нормалната изображението, когато angiokardiograficheskoy селективен ангиография настъпва входящо контрастно средство в дясната камера, и се наблюдава рано кухина опацификация на лявото предсърдие и по-нататък - разширения лявата камера. В повечето случаи, директна проекция директно контрастира лед диафрагма между дясното предсърдие и лява камера, т.е.. Е. На мястото на изпъкналостта на захранващата част на дясната камера, има триъгълна форма на част nekontrastirovanny. Този така наречен прозорец на дясната камера (Кембъл, Хилс, 1950), която е характерна черта на трикуспидалната клапа атрезия на.

Angiokardiogrammy пациент 9 години с трикуспидалната атрезия. Решителни "прозорец" от дясната камера в пряка проекция:
и - Антеропостериорните proektsiya- б - страничен изглед

С angiokardiografii рядко е възможно да се определи размера на междупредсърдния комуникация, въпреки че това е важно при избора на палиативни метод намеса. Косвените признаци на една малка междупредсърдния комуникация ще служат големия размер на дясното предсърдие, забавено изпразване в лявото предсърдие и отлив на контрастното вещество в кухата вена.

Признаване па angiokardiogrammah хипопластичен дясната камера понякога създава някои затруднения, тъй като на величествените сенките контраст в лявото предсърдие и прякото проекцията на дясното предсърдие - в страничната проекция. Следователно, за идентифицирането му, и за изясняване на вида и тежестта на белодробна артерия стеноза понякога е препоръчително да прилагане на контрастно средство от лявата камера.

Angiokardiogrammy също така ви позволяват да се прецени вида на основната съдове местоположение. При пациенти с нормална позиция на основните съдове на хипоплазия дясната камера е винаги контрастира белодробната артерия и кухината на лявата камера - аортата, с транспониране на големите съдове на връзката е обратна: от хипопластичен дясната камера контрастира аортата и на лявата камера - белодробната артерия.

диагноза

По-голямата част от пациентите с трикуспидалната атрезия и намалена белодробна притока на кръв на точна диагноза може вече да се определи на базата на резултатите от физическа проверка на данните на пациента и електрокардиографски и радиологични изследвания.

Типичните симптоми включват цианоза, която се появява от раждането или скоро след раждането, ос отклонение наляво, левокамерна хипертрофия и дясното предсърдие електрокардиограма и да намали на предния контур на сянката на сърцето във втора полегато положение па рентгенова снимка.

диагностичната стойност Решаващият принадлежи селективен angiokardiografii от дясното предсърдие, разкривайки рано опацификация на ляво предсърдие и лява камера без дясната камера опацификация и типичен знак - nekontrastirovanny триъгълна форма част между изпълнен с контрастно средство дясното предсърдие и лява камера.

В диагнозата на пациентите с трикуспидалната атрезия и увеличена белодробна притока на кръв е необходимо да се разгледа цялата гама от клинични и инструментални изследвания.

Диференциална диагноза на трикуспидалната атрезия извършва с тетралогия на Fallot, камерна септален дефект големи, само камера на сърцето, пълно транспониране на големите съдове, белодробна устата атрезия без камерна септален дефект, артериална общ багажника и др.

Лечение на пациенти с сам трикуспидалната атрезия хирургия. Въпреки това, поради съществуващите анатомични особености на радикална корекция на дефекта все още не е развита. Показания за използване на палиативни операции определя от състоянието на белодробна кръвен поток, размерът на междупредсърдната комуникация, възрастта на пациента, и така нататък. D.

При новородени и кърмачета с трикуспидална атрезия и малък междупредсърдната комуникация да се избегне венозна недостатъчност изисква отделяне на дясното предсърдие, което се постига чрез разширяване на междупредсърдната комуникация. За да направите това, пациенти във възрастовата ukazapnom използвани atrioseptostomiyu на Rashkind, Милър (1966). Последното е особено ефективен при пациенти на възраст под 3 месеца, въпреки че е публикувал добри резултати за по-старите (atrioseptostomii техника е описана в главата, посветена на пълното транспониране на големите съдове.

След успеха на atrioseptostomii в зависимост от състоянието на белодробната циркулация изпълнила едно от палиативни хирургия. При пациенти с дефицит на белодробен кръвоток в ранна възраст извършите тип аорто-белодробна анастомози, че чрез увеличаване на притока на кръв към белите дробове, да намалят степента на хипоксемия. С повишена операция белодробна кръвен поток се използва намаляване на белодробната артерия. Смята се, подходящо ограничение, когато налягането в белодробната артерия ще бъде 40-50% от системата. Тази операция, въпреки че някои увеличава артериалните хипоксемия, но нормализиране белодробна кръвен поток, подобрява състоянието на пациентите.

Децата с трикуспидална атрезия-възрастни с намалена белодробна кръвния поток между различните видове аорто-белодробна анастомози подходящи за прилагане vnutriperikardialny анастомоза между възходящата аорта и десния клон на белодробната артерия. Този тип анастомоза, по наше мнение, има предимства пред приложени по-рано анастомозите Потс - Смит и Bleloka, тъй като (проведени през дясната предна-страничен tarakotomiyu, което го прави възможно да се преразгледа размерът на междупредсърдния комуникация чрез дясното предсърдие в случая на малките си размери. от същия достъп atrioseptaktomii може да изпълнява операция за една от известните техники (като например операция Блалок, Hanlon, 1950).

Необходимостта от тези случаи, разширяването или създаването на предсърдно септален дефект е причинено от факта, че аорто-белодробна анастомози увеличават притока на кръв към лявото предсърдие. Налягането в увеличава кухина и пречи на притока на кръв през малък преграден дефект от дясното предсърдие. Идва стагнация на венозна кръв в дясното предсърдие и в системата на вена кава, което води до бърза смърт на пациентите.

Резултати и перспективи

При пациенти с трикуспидалната атрезия и белодробен кръвоток намалели на възраст над 10 години, добри резултати се получават и при използване на анастомоза. Последното не създава допълнителна тежест върху единствената функционираща лявата камера, се прилага при пациенти с всякакъв размер междупредсърдния комуникация и увеличава притока на кръв ефективно белодробна (AA Вишневски, NK Galapkip, АД Arapov, 1962).

V. Ya Бухарин, вицепрезидент Podzolkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден