Тетралогия на Fallot при деца: Лечението, причини, симптоми

Диагнозата се поставя чрез ехокардиография или сърдечна катетеризация. Окончателното лечение -hirurgicheskoe Defect Repair.

Тетралогия на Fallot е 7-10% от вродени сърдечни аномалии.

Патофизиология тетралогия на Fallot при деца

Някои деца с тетралогия на Fallot, най-вече на възраст от няколко месеца до 2 години, има внезапни епизоди на дълбоко цианоза и хипоксия, които могат да доведат до смърт. Атаката може да се задейства от всички случаи няколко намаляване на насищане О₂ (Например, да плаче, дефекация) или драстично намаляване на системното съдово съпротивление (игра краката ритници при събуждане), или внезапна поява на тахикардия или хиповолемия. Механизмът на един-атаки (епизоди на хипоксемия и цианоза) остава несигурно, но няколко фактора могат да играят важна роля в увеличаването на отклонение, от дясно на ляво и по-ниско насищане на артериалната кръв. Фактори, включват увеличаване на колба запушване на дясната камера и намаляването на системна устойчивост - порочен кръг е причинена от първоначалния спад на кръвното PO₂, който стимулира дихателния център и причина хиперпнея и повишена адренергичен тон. Увеличение на циркулиращите катехоламини след това стимулират повишена съкращения.

Симптоми и признаци на тетралогия на Fallot при децата

Новородените с тежка обструкция на дясната камера (или атрезия) имат сериозни проблеми с цианоза и задух с лошо хранене комплект маса. Въпреки това, децата с лека степен на запушване може да нямат цианоза в покой.

Стена-епизоди (припадъци хипоксемия и цианоза) може да се задейства активност и се характеризират с пристъпи на хиперпнея (бързи и дълбоки вдишвания), раздразнителност, удължено плач, повишена цианоза и намален интензитет на шума в центъра. Припадъци най-често при млади връх честота vozrasta- се случва в рамките на 2-4 месеца да се появят.

Аускултация разкрива груб систоличното изтласкване шум 3-5 / 6 клас в левия центъра и горния ръб на гръдната кост. Шум в тетрадна винаги е свързано с белодробна stenozom- асимптоматична камерна септален дефект, защото това е голям и няма градиент налягане. Звукът Вторият сърцето (S₂) Е често едно, защото белодробна компонент е значително намалена. Може да представи забележим дясната камера систолното пулс и вибрации на гръдния кош.

Диагностика на тетралогия на Fallot при деца

• Рентгенография на гръдния кош и ЕКГ.
• Ехокардиография.

Диагностика на основата на обобщената история на данни и клиничен преглед подкрепена от рентгеново и ЕКГ, и се определя от двуизмерен ехокардиография и доплер изследване цветен поток. Рентгеново разкрива сърцето в дървена обувка с вдлъбната основен сегмент на белодробната артерия и намалява белодробното съдово модел. Дясната аортната дъга присъства в 25%. ЕКГ: деснокамерна хипертрофия, също може да се открие хипертрофия на дясното предсърдие. Сърдечна катетеризация рядко се изисква освен ако съществува съмнение аномалия на коронарните артерии, които могат да повлияят на хирургически подход (например, предната спускане, произтичащи от дясната коронарна артерия) и не могат да бъдат проверени чрез ехокардиография.

Лечение на тетралогия на Fallot при деца

• За симптоматично неонатална приложение на простагландин Е₁.
• При избора на място за стенен атаки, успокояващо, O₂ а понякога и наркотици.
• Хирургично лечение.

Новородените с тежка цианоза могат да изпитат временно облекчение в резултат на вливането на простагландин Е₁, отваряне на артериална канал.

Тапети атаки (хипоксемия и цианоза). Тапети атаки се третират чрез поставяне на детето в поза колене до гърдите си (по-големи деца са обикновено спонтанно клек, те не се развиват един атаки), създаване на спокойна обстановка и назначаването на О₂. Ако атаката не спре, възможности за лечение (в зависимост от предпочитанията) включват морфин интравенозно или интрамускулно, интравенозно течност да се увеличи, натриев бикарбонат₂ 1 милиеквивалента / кг IV пропранолол и, ако е необходимо за постигане на ефект. Ако тези мерки не позволяват контрол атака, системното кръвно налягане може да бъде увеличена чрез използване на кетамин (кетамин също има благоприятен седативен ефект) или фенилефрин в границите от 5 мг / кг и титруване до 20 мг / кг интравенозно за постигане на ефект. В крайна сметка, ако предишните стъпки не спряха атаката или ако бебето се развива бързо влоши, може да се е наложила интубация с парализа на мускулите и обща анестезия. Пропранолол може да се предотврати рецидив, но повечето експерти смятат, че дори и една сериозна атака посочва необходимостта за бърза операция.

радикал третиране. Хирургия обикновено се извършва избирателно на възраст от 3-6 месеца, но тя може да се прилага по всяко време, ако има симптоми.

При новородени и малки деца с комплекс анатомия на първоначалното временно облекчение може да е за предпочитане да се завърши корекция defekta- обичайната процедура е модифицирана разкарвам Блалок - Taussig.

Периоперативна смъртност за пълна корекция на дефекта е <5% при не-осложненной тетраде Фалло. Среди больных, не получавших лечения, выживаемость составляет 55% в течение 5 лет и 30% в течение 10 лет.

Ендокардит профилактика се препоръчва преди операцията, но е необходима само през първите 6 месеца след корекция на дефект, освен ако остатъчната дефект в непосредствена близост до мястото на операцията или протезен материал.