Пълно транспониране на големите съдове при децата. анатомия

Видео: Сделки с резекция на основните съдове

Съдържание

Видео: Сделки с резекция на основните съдове
анатомия
циркулаторни динамика
клиника

Пълно транспониране на големите съдове е тежка цианоза вроден сърдечен дефект, в която аортата се простира от дясната камера и се намира в посока към предната на задната част на багажника на белодробните arterii- последните се отдалечава от лявата камера и носи оксигенира krov- са добре оформени атривентикуларни клапани и вентрикули сърце. Това определение изключва наличието на един единствен камерно сърце, големи съдове, в които подреждането на типа не е значителен, и атрезия на един от предсърдно-камерни клапи, която играе решаваща роля за нарушения, произтичащи хемодинамика.

Според офисите на вродени сърдечни заболявания при бебета и по-големи деца ISSKH име Bakulev академия на медицинските науки на СССР, честотата на пълно транспониране на големите съдове при пациенти на възраст под един месец е 27%, 1-3 месеца - 16.7% и 36 месеца - 9,4% -4% 6-12 месеца, 1-2 години, 1.2% за 2 години-0.5%. Разликата между клинични и анатомични данни, както и различия в данните, получени в зависимост от възрастта, поради високата смъртност на пациентите с тази болест на сърцето в ранна детска възраст, което води до намаляване на броя на тези bolnyh- в по-късна възраст.

Това се потвърждава и от данните Лейбман и сътр (1969), според което 28,7% от бебетата, родени в пълно транспониране на големите съдове, умират в рамките на първия седмица от живота, 51,6% в продължение на един месец и 89,3% -k край на първото година от живота. Средната продължителност на живота, според същите тези автори, независимо от обезщетението, и свързаните с дефекти и е на ниски предсърдни и интервентрикуларната комуникации 0,11-0,28 година при високи предсърдни дефекти - 0,81 години, с. голям камерен преграден дефект, и структурните промени на белодробните съдове - 2 години, с камерен преграден дефект с белодробна стеноза - 4.85 години.

анатомия

Когато пълно транспониране на големи плавателни съдове и кухи белодробни вени носят кръв в лявото и дясното предсърдие, които с помощта на трикуспидалната и митрална клапи се съобщават на съответните камерите. Въпреки това, за разлика от нормалния модел тръгва от аортата на дясната камера и ствола на белодробната артерия - от лявата камера. Възходящата аорта винаги се намира в предната част и по-надясно по отношение на гърба на багажника и на левия белодробната артерия. В редки случаи, на аортата е на средната линия на тялото, точно пред белодробния ствол, а дори и по-малко от аортата към лявата белодробната артерия. Ход успоредни две основни съдове, белодробната артерия е аортата винаги е обхваната от 1 / 2-1 / 3, най-малко - в пълен размер.

Схематично представяне на пълно транспониране на големите съдове (аорта се простира от дясната камера, белодробната артерия - от лявата камера)

Като правило, има необичайно място на коронарните артерии. В най-често лявата коронарна артерия изпълнение започва от аортния синус на Valsalva. Барел нормалния си курс по контраст е предната към белодробната артерия, и поражда предна низходяща и Лявата клонове. Дясната коронарна артерия се отклонява от задната част на аортния синус и отива в правилната атриовентрикуларен жлеба. Така полето аортен синус в даден заместник - не-коронарен (Shaher, Puddu, 1966).

Поради факта, че дясната камера, изпомпване на кръв в аортата, работа в условия на хиперфункция, насочени към преодоляване на високата устойчивост на освобождаването, не е имало рязък хипертрофия си инфаркт. По-малко изразена левокамерна хипертрофия се дължи на факта, че работи при натоварване увеличава обема на кръвта. Само присъствието на белодробна артерия стеноза или необратими морфологични промени в белодробните съдове може да доведе до рязко хипертрофия.

Животът в пълно транспониране на големите съдове, е невъзможно без компенсиране дефекти. Патент форамен овале среща в 33% от пациентите, камерен преграден дефекти - 61%, отворен дуктус артериозус - 8.5% от ASD peregorodki- и 5.7% от пациентите. От придружаващи пороци най-често се наблюдава белодробна стеноза (23%) и се комбинира с камерен преграден дефект.

циркулаторни динамика

Кръвният поток се извършва в две разделни отделения обращение. Както кръв в първия кръг от дясната камера в аортата, и минава в системното кръвообращение, той се връща през вена кава и дясното предсърдие в дясната камера отново. Следователно, тъкани и органи на тялото, доставени с кръв с ниско съдържание на кислород. На втория кръг кръвните потоци от лявата камера в белодробната артерия и пропускане на белодробна циркулация, отново през белодробните вени и лявото предсърдие на лявата камера. Следователно, кръвта циркулира в белите дробове с високо съдържание на кислород, който не служи за полезна цел.

Ако по време на вътрематочно живот наличието на дефект не се отразява съществено на развитието на плода, а след това веднага след раждането, бебето умира. Това се дължи на циркулация на фрагментация и поради невъзможността да изпълнява нормалната обмяна на газ. Само присъствието на интрасърдечно комуникации, по които има обмен на кръв между белодробната циркулация, което прави тези пациенти изгодно. Възстановяване на кръвта се извършва в две посоки, като едностранен характер на това може да доведе до пълното изпразване на един от кръговете. Степента на това освобождаване, надясно, и представлява ефективен белодробна кръвния поток, тъй като е в този обем (смесена кръв достига белодробните капиляри (Campbell, Bing, 1949- Shaher, 1964).

Механика нулиране се провежда както следва. При деца с дишането възниква започва разширяване на съдовата леглото на белите дробове и капка белодробното съдово съпротивление под нивото на системата. Това води до освобождаване кръв от аорта на белодробната артерия чрез дуктус артериозус или бронхиални артерии. По-рядко срещани кръвотечение от дясно на ляво се случва на нивото на предсърдията. Поради това увеличен обем кръв циркулира в белодробното кръвообращение и въвеждане на лявото предсърдие. Средната стойност в лявото предсърдие налягане се увеличава, което надхвърля нивото му в дясното предсърдие, а това води до кръвотечение от ляво на дясно през предсърдно съобщението.

В присъствието на камерен преграден дефект с ниско или умерено повишена белодробното съдово съпротивление освобождаване на кръв от дясно на ляво, възниква по време на вентрикуларна систола, което води до giiervolemii белодробна обращение. Увеличаването на притока на кръв в лявата камера придружава с увеличаване на диастолното налягане, което надвишава нивото на дясната камера и следователно, от ляво на дясно плъзгащи се случва по време вентрикуларна диастола (Shaher, 1964).

Ако има камерен преграден дефект с високо белодробното съдово съпротивление или тежка стеноза на белодробната артерия увеличава системната циркулация води до увеличение в дясното предсърдие налягане и диастолното налягане в дясната камера. Вследствие на изпълнението на кръв от дясно на ляво посредством камерен преграден дефект възниква по време на диастола, и изпълнението на кръв от ляво на дясно случва по време на систола. По този начин, посоката и големината на отклонение, при пълно транспониране на големите съдове се влияе от отношението на съпротивления на големи и малки обръщение, белодробен обем на кръвта, вида и количеството на компенсаторните съобщения.

клиника

Сърдечно заболяване се среща 2,5 пъти по-често при момчетата. Веднага след раждането на пациентите отбележи цианоза, който се стреми да увеличи с увеличаване на възрастта. Ако теглото при раждане на детето често е нормално, на възраст 1-3 месеца, като правило, тя може да се отбележи, недохранване, рахит. Той обикновено се свързва с трудности при хранене, които са изострени от сърдечна недостатъчност. Изоставането в физическото развитие води до факта, че децата започват по-късно сядане, ходене. Често има умствена изостаналост.

Клиничната картина на заместник голяма степен се определя от наличието или отсъствието на стеноза на белодробната артерия. Пациентите несъпътстващ стеноза белодробната артерия притеснени задух в покой, което е свързано с увеличаване на притока на кръв и белодробна хипоксемия. Често регистриран респираторни заболявания. На възраст от една година, пациентите често могат да отбелязват "сърцето гърбица" и, като правило, положителен симптом на "кълки" на пръстите на ръцете и краката. При всички пациенти с подчертано полицитемия раждане, се увеличава с възрастта. Количеството на хемоглобин може да достигне 23-25, на броя на червените кръвни клетки - 6000 000 000 000-8, хематокрит - 80%. Percussion разкрива драматично увеличение на размера на сърцето.

При слушане на сърцето е решена акцент II тон, свързан със силен тон, затваряне на аортната клапа, която се намира в близост до предната стена на гръдния кош. Наличието на белодробна хипертония също води стъпка ударение II, но обикновено се провежда слабо поради регулируема аранжимент белодробни клапани. В болка всмукване с отворен форамен овале шумове обикновено липсват, поне във втория - третия пространство междуребрие в левия край на гръдната кост може да чуе слаб систоличното шум. Шумът не може да се чуе и при висока интервентрикуларната преграден дефект, белодробна хипертензия, придружено от висока (Wells, 1963). Когато недостатъците на малък размер на интервентрикуларната преграда систолното роптаят има силен и груб тон, и е локализиран в третата - четвъртата междуребрие в ляво на гръдната кост граница.

Започвайки от 2-4-седмична възраст при пациенти, показващи признаци на сърдечна недостатъчност, изразена под формата на кардиомегалия застой тракане в белите дробове.

Електрокардиографски модел се характеризира с отклонение към правилните сърдечни ос електрически, деснокамерна хипертрофия и дясното предсърдие. При пациенти с голям камерен преграден дефект или отворен дуктус артериозус и значително увеличена белодробна кръвен поток може да се наблюдава нормална електрическа ос на сърцето и признаци на хипертрофия на двете камери на сърцето.

Рентгеново изследване в пряка проекция разкрива прогресивно кардиомегалия. Формата на сърцето прилича на яйце, наклонена, така че най-дългата си надлъжна ос лежи в наклонена посока.

Рентгеновите снимки на детето 5 дни с пълно транспониране на големите съдове, както и "прозорец" отворен овал. Сърцето има овална конфигурация, васкуларна сноп в предната-задната проекция (а) е по-широк от страничната издатина (б)

Полюс с най-малката изпъкналост е обърната нагоре и в дясно, и с най-голяма издутина - надолу и наляво (Carey, Елиът, 1964). Увеличена сърдечна поради остави сърцето подложени на натоварване увеличава обема на кръвта, и се дължи на дясната камера на сърцето помпи кръв в системното кръвообращение. При пациенти с белодробна хипертония и равни системен и белодробното съдово съпротивление увеличаване на размера на сърцето в по-малка степен, тъй като няма обемно претоварване на левите отдели.

Характерна особеност на рентгенова недостатък на Taussig споменатата ширина съдова увеличение лъч в лявата предна наклонена проекция, за разлика от своя ограниченост в челната издатина. Трябва да се отбележи, че при кърмачета на възраст 1-2 седмици белодробна тираж нормална или леко повишена. В по-късна възраст, белодробна тираж, обикновено подсилени, степента на усилване корелира със степента на увеличение на размера на сърцето.

Пациенти със съпътстващи белодробна стеноза диспнея, изразени в по-малка степен, отколкото при пациенти с повишен белодробна кръвен поток и полицитемия - по-голяма степен. В основата на сърцето auscultated груб систолното роптаят. Симптомите на сърдечна недостатъчност са леки или липсващи. Отбелязано на електрокардиограма ос отклонение вдясно на, признаците на дясно камерна хипертрофия и дясното предсърдие. В редки случаи може да се наблюдава само отклонение на лявата сърдечна електрическата ос (AA Вишневски, NK Galankin, 1962- IV Матвеев BA Константинов, 1965).

Radiographically тежестта на белодробни модел зависи от тежестта на белодробна стеноза arterii- сянка сърцето се умерено увеличава по размер, но в по-малка степен в сравнение с предходната подгрупа от пациенти, и в по-голяма степен, отколкото при пациенти с тетралогия на Fallot. Това е важен знак за разлика с най-новите дефекта.

Сърдечна катетеризация разкрива нисък брой на насищане на кислород в кръвта на правилните кухини на сърцето и артериите в системата, понякога достига 30%. В дясната камера винаги е регистриран под високо налягане на системата и на неговата кухина често е възможно да задържи катетъра през възходящата аорта. Абсолютната диагностична стойност има сърдечна катетеризация, когато налягането се измерва и кръвни проби са взети от всички кухини и основните съдове. Изключително важно е катетеризация на белодробната артерия. В такива случаи може да се отбележи по-високо насищане на кислород в кръвта в съда, в сравнение с аортата, за да се определи степента на белодробна хипертония, което е важно при планирането за хирургия. Въпреки това, тази информация рядко е възможно да се получи като държат на катетъра в белодробната артерия с конвенционални средства не е възможно.

Селективна angiocardiography направена в две проекции, както и методът на избор е от решаващо значение проучвания за определяне не само присъствието на транспониране на аортата и белодробната артерия, но и компенсаторни и свързаните с дефекти. С въвеждането на контрастно средство в дясната вентрикуларна кухина наблюдава му преференциално поток в аортата с левия вентрикулография - белодробната артерия. На angiokardiogrammah открива пред-възходящата аорта и обратно - белодробната артерия, която има паралелен курс.

Angiokardiogrammy пациент с пълно транспониране на големите съдове и форамен овале:
и - средство разлика в лявата камера влиза в белите дробове разположен зад arteriyu- С, D - контрастната запълва кухината на дясната камера и аортата, заемащ позиция напред

За разлика от нормален модел на дясната камера изход отдел често насочена надясно, както се вижда в пряка проекция, и на изхода на лявата камера на отдела е насочена назад, както се вижда в странична проекция. Аортни клапи, са разположени над белодробна ниво.

Най-високата диагностична стойност в идентифициращи свързани дефекти е прилагане на контрастно средство в дясната камера. В такива случаи се проследи интервентрикуларната преграда. Липсата на контраст на притока на кръв в лявата камера е косвен показател за предсърдно комуникация. Ако има камерен преграден дефект понякога може да определи размерите при преминаване през него контрастира кръвния поток.

Angiokardiogrammy пациент с пълно транспониране на големите съдове, камерна септален дефект и белодробна стеноза. Договор вещество влиза от дясната камера в аортата и чрез камерен преграден дефект - лявата камера и по-нататък - до разположена зад белодробната артерия:
и - директно проекция: б - страничен изглед

При получаване на контрастно средство от аортата на белодробната артерия се установи наличието на отворен дуктус артериозус. За да се определи точно локализиране на PI тежестта на белодробна артерия стеноза подходящо прилага контрастно средство от лявата камера (YD Volynskii и сътр., J. X. 1966- Rabkin и сътр., 1966). В случаите, когато пълно транспониране на големите съдове, придружени от белодробна хипертония, диаметър белодробната артерия, откриваем при angiokardiografii винаги по-голям от диаметъра на възходящата аорта и белодробна стеноза артерия, с изключение на клапана, обратни съотношение.

V. Ya Бухарин, вицепрезидент Podzolkov

Споделяне в социалните мрежи:

сроден