Синдром на Сьогрен. рак на усложнения

рак на усложнения

В сравнение с общата популация на пациенти със синдром на Сьогрен (особено първични) са по-чести злокачествени тумори, главно клетъчен лимфом на слюнчените жлези. Възможно е в основата на развитието на тази патология се увеличава първоначално пролиферативна активност на В-клетки в процеса, който създава висока вероятност за поява на мутации.

В комбинация с отслабване след клетъчни имунни отговори това може значително улеснява развитието на тумори. Между нормалната лимфоидна инфилтрация на слюнчените жлези и лимфосарком има междинен етап, наречен pseudolymphoma. В подходящи пациенти с повишени слюнчените жлези, лимфни възли и далак, развиващи Giperglobulinemicheskaya пурпура, доброкачествена лимфоидна инфилтрация на бъбречната тъкан.

Докато стероидна терапия може да предизвика регресия на тези промени, те се считат като предраково състояние. Тези пациенти трябва да бъдат под надзора на целенасочено поведение началото биопсии, особено в случаите на бързо увеличаване на размера на лимфните възли и далака. В процеса на злокачествена трансформация, добавяне на хистологични промени в биопсии, може да показва намаляване преди повишени нива на серумен глобулин и моноклонални имуноглобулини вид.

Той обръща внимание на повишения риск от лимфосаркома след лъчетерапия уголемени паротидната жлеза. В допълнение, когато синдром на Сьогрен е маркиран по-често развитие на рак на кожата.

Имунологични характеризиране на синдром на Сьогрен

Характерна особеност на сух синдром е hyperglobulinaemia. Това е особено изразен при пациенти със синдром на Сьогрен първичен, което води в някои случаи, клиничните прояви giperglobulinemicheskoy пурпура и повишен вискозитет на симптомите. В повечето случаи, повишени нива на някои или на всички класове имуноглобулини.

Тези закони, комбинирани със способността на лимфоцити от биопсии на слюнчените жлези секретират имуноглобулини в клетъчна култура доведе до идеята за неспецифично активиране на В-клетки в синдром на Sjogren. Такава активация до голяма степен се обяснява високия процент на образованието обсъдени по-долу автоантитела и имунни комплекси, както и тенденция да се лимфопролиферативни отговори.

Почти 100% от пациентите показват висок титър IgM клас RF класически (чрез реакция Vaaler - Rose), с особено високи нива на неговите специфични комбинации не само РА но и първичен синдром на Sjogren. Нивата на ревматоидни фактори, принадлежащи към класовете IgG и IgA, също са се увеличили в кръвта и слюнката.

Видео: Палиативни грижи в онкологията. Форум Бели нощи - 2015 г.

Много е вероятно, че ревматоиден фактор до голяма степен са отговорни за формирането на циркулиращи имунни комплекси, броят на които се увеличава в по-голямата част от пациентите със синдром на Сьогрен и двете опции. Няколко прояви на болестта съответства на признати концепции за имунокомплекс заболявания (васкулит, артрит, артралгия и редки интерстициален нефрит, гломерулонефрит и). Въпреки това, конкретни доказателства на патогенния ролята на имунни комплекси в синдром на Сьогрен, докато мрежата, или поне те не отразяват нивото на активността на заболяването.

Много често откриване на антитела към компонентите на клетъчните ядра. Общият им определяне чрез имунофлуоресценция дава положителен резултат в почти 90% от пациентите със синдром на първичен Сьогрен, и почти половината от пациентите със средно.

Видео: Подкрепяща рехабилитация: профилактика на усложненията, контрол на болката и подобряване на качеството на живот

Естеството на флуоресценцията на ядрата обикновено са дифузно или неравномерно, най-малко - nucleolar. Много внимание се отделя за определяне на антитела към определен антиген комплекс с най-вероятните рибонуклеопротеини характер. Най-важното сред тези антигени Ро (очевидно цитоплазмена) и La (имащи и двете цитоплазмена и атомен произход). Ние все още не са установили всяка функционална роля на тези разтворими антигени, или точното им местонахождение в клетката.

Анти-ро антитела проявяват половината от всички пациенти със синдром Shegrena- съобщава честота откриване на анти-La-противоречиви повече антитела (в зависимост от различни автори, от 10 до 80%). И двете антитела Най-характерната първичен синдром на Сьогрен, и вторична, са комбинирани с SLE. Трябва да се отбележи, че при тези пациенти ясна корелация установен анти-Ko антитела васкулит [Александър Е. и сътр., 1983]. D. Isenberg и сътр. (1982) отбелязва, че откриването на анти-La-антитела при пациенти с polyarthralgia показва по-голяма вероятност от последващо развитие на синдром на Сьогрен от РА.

Беше предложено, че има връзка immunogenetic относително често открити по време на първоначалното сухо синдром HLAB8 и DR3 с антитела срещу антигени Ro и La. Трябва да се има предвид, че тези антитела се срещат не само при пациенти със синдром на Сьогрен, но също и при пациенти със СЛЕ с предимно кожни прояви (подостър кожен лупус еритематодес), както и болни деца и техните майки с синдром рядък неонатален лупус.

Антитела срещу нативна ДНК и deoxyribonucleoproteins, така типични за SLE откриване на приблизително 20% от пациентите със синдром на Сьогрен първичен в ниски или умерени титри. Въпреки това, присъствието им и нивото не отразяват всички промени в органа. Също така се описва антитела на Golgi комплекс и polifosforiboze, но тяхната стойност не е зададен.

Органна и тъканно-специфични антитела със синдром на Сьогрен са почти 1/3 от пациентите. Те включват антитела на панкреаса и щитовидната жлеза, яйчниците, гладки и скелетни мускулни мембрани на чернодробните клетки и париетална (париетална) клетки на стомаха. Техните клинично значение несигурност Единственото изключение може да се разглеждат като логична комбинация от сравнително високи титри на антитела срещу щитовидната жлеза микрозоми и тиреоглобулин със симптоми на тиреоидит.

Антитела към тъкан канали на слюнчените жлези е много по-вероятно да се намери комбинацията от RA със синдром на Сьогрен (50-70% от пациентите), отколкото в "нормално" RA (20-30%) или в първичен синдром на Сьогрен (10-20%). Съотношението на обратен наблюдава между наличието на тези антитела и остротата на лезиите на слюнчените жлези. По този начин, има съществени основания да се смята, че видът на антитяло или вторичен феномен, без да има клинично значение, или играе защитна роля чрез блокиране на антигенни детерминанти pootokov клетки.

Горните симптомите на свръхактивен В клетки в синдром на Сьогрен (hyperglobulinemia, автоантитела, имунни комплекси) са вероятно в резултат на намаляване на потискащ ефект на Т-лимфоцити. В действителност, намаляването на броя на Т-супресори се наблюдава в периферната кръв и в биопсии устна [Fox R. и сътр., 1982] Пациенти с класически сух синдром. Така, деноминирани хуморални смущения могат да бъдат вторични за патологията на клетъчния имунитет. Специфични примери за намаляване на клетъчните имунни реакции при пациенти със синдром на Сьогрен първичен се намаляват тежестта на бластна трансформация на лимфоцити и кожни реакции за интрадермално приложение на стандартен антиген (туберкулин и др.).